脊髄星状細胞腫

星状細胞 - 星型の神経細胞から悪性または良性の腫瘍が発生する場合、新生物は星状細胞腫と呼ばれます。星状細胞の主な機能は、脳の化学環境を調節し、循環系とCNSの間に生理学的障壁を形成することです。脊髄の星状細胞腫は、脳腫瘍の約9倍の一般的ではなく、主に成人に影響を与えます。ほとんどの場合、良性星状細胞腫は悪性になります - これは患者の約70％で発生します。 [1]

疫学

星状細胞腫は、グリア細胞腫瘍である神経膠腫の最も一般的な変異体です。一般に、病理学は、脳のどの部門でも、小脳、脊髄で発達する可能性があります。小児期には、視神経がしばしば影響を受けます。

10人の患者のうち7人で、良性星状細胞腫が悪性になります。

小児では、脳または脊髄の腫瘍は、白血病に次いで2番目に一般的な悪性腫瘍です。米国だけでも、中枢神経系腫瘍の4,000を超える新しい症例が毎年診断されています。小児の脳腫瘍の約50％は神経膠腫または星状細胞腫です。それらは、アクセサリーの脳組織を構成するグリア細胞から発達します。星状細胞腫は良性または悪性であり、脊髄のさまざまな部分に現れることがあります。

小児では、星状細胞腫ははるかに一般的（ほぼ20％）であり、成人患者の間では、男性は女性よりも約半倍一般的です。脊髄星状細胞腫あたり12個以上の脳腫瘍病変があります。 [2]

原因 脊髄星状細胞腫

これまで、脊髄星状細胞腫形成の正確な原因は不明です。遺伝性の素因、発癌性ウイルスへの暴露、外部要因、職業上の危険などの理論があります。

星状細胞腫の出現は、そのような原因による可能性があります：

• 体への放射線被曝;
• 重度または長期の紫外線曝露。
• 不利な環境状況;
• 高電圧ラインに近接して長期にわたる滞在。
• 化学物質への曝露、有害廃棄物（核廃棄物を含む）;
• 喫煙;
• 遺伝的欠陥;
• 発がん性およびその他の危険な成分を含む食品の頻繁な消費。
• 不利な家族歴史。

定期的かつ深刻なストレス、精神感情的な不均衡は、病理の発達に特定の役割を果たします。特定の原因には、ヒッペルリンダウ疾患、Li-炎症候群、遺伝性神経線維腫症I型、結節性硬化症が含まれます。

危険因子

星状細胞腫の発生を引き起こす可能性のある主な要因は、遺伝的素因です。その他の潜在的な要因は次のとおりです。

• 居住地域の不利な環境状況。
• 職業上の危険の状態での定期的な滞在、化学物質の協力（特に危険はホルマリン、ニトロソアミンと見なされます）。
• ウイルス感染症 - 特にヘルペス6、サイトメガロウイルス感染、パリオマウイルス（SV40）;
• 頻繁なストレスまたは深いストレス、抑うつ状態、精神感情的ショック。
• 免疫の突然または深い低下。
• 年齢に関連した変更。

放射線被曝（放射線療法を含む）は、星状細胞腫のリスクを高めます。

病因

星状細胞は、最も知られているタイプのグリア構造です。細胞は星型であり、その推定機能は、「不必要な」イオンとメディエーターの細胞外空間をクリアすることであり、これはニューロン表面で動作する結合メカニズムの化学的障壁を取り除くのに役立ちます。星状細胞は、グルコースを最も活性な細胞に輸送することと、シナプス関数の正常な調節に必要ないくつかの衝動の伝達に役割を果たすことにより、ニューロンにも役立つ可能性があります。脳損傷の後、星状細胞はニューロンの壊死性粒子を「拭き取る」ことにより修復に参加し、おそらく毒性成分の非拡散に影響を及ぼし、中毒を防ぐことがわかっています。

星状細胞腫の最大5％は、常染色体優性遺伝（神経線維腫症など）の先天性病理と関連しています。大多数の場合、原発性星状細胞腫腫瘍は明確な原因なしに、すなわち散発的に発生します。

周囲の組織への侵襲的浸潤によるびまん性の成長は、脊髄の腫瘍プロセスに典型的です。悪性腫瘍の程度は、星状細胞腫がどれだけ速く発達するかに依存します。したがって、特に悪性腫瘍が数か月以内に現れ、明確な症状を明らかにすることなく、良性および弱い悪性腫瘍が長年発達する可能性があります。場合によっては、病理学は脱混乱症プロセス（マイナーな発達異常）に関連している場合があります。 [3]

症状 脊髄星状細胞腫

脊髄星状細胞腫の症状は、腫瘍のサイズとその局在化に応じて、非特異的で広範囲です。最初の兆候は、新生物が近くの組織や構造を押し始めたときにのみ現れます。ほとんどの場合、患者は頭痛（より多くの場合攻撃のような、嘔吐まで）、消化と尿機能の問題の出現、歩行の障害を訴えます。病気の急性経過は非常にまれです。ほとんどの場合、問題は徐々に増加します。 [4]

発達の初期段階では、星状細胞腫はほとんどの場合、明確な症状はありません。病理学的像は、活動的な腫瘍発達の段階からのみ現れます。次の兆候に注意してください。

• 時には嘔吐のポイントまで、重度の頭の痛み（嘔吐が救済をもたらす）。
• 病変の面積の体温の上昇（平均して最大38.5°C）;
• 痛みの感受性の変化、知覚異常;
• 脊髄の影響を受けた部分の領域での痛みの出現。
• 四肢の筋肉の衰弱、しびれ、脚の麻痺;
• 内臓の劣化と機能の喪失（より頻繁に骨盤臓器）。

ステージ

脊髄のすべての髄質腫瘍と同様に、星状細胞腫の発達のシーケンスは、3つの段階に続きます。

• セグメントステージ;
• 完全な横脊髄病変。
• 神経根痛段階。

分節段階は、新生物の局在化のレベルに応じた表在性感度の解離した分離障害の発生に関連しています。

脊髄の完全な横病変は、腫瘍プロセスが白質に成長する瞬間から始まります。分節性感覚障害は導電性の障害に置き換えられ、運動変化と栄養変化が現れ、骨盤臓器の機能が影響を受けます。

神経根痛の段階は、腫瘍のプロセスが脊髄の限界を超えた瞬間から始まります。新生物は神経の末尾に影響を与えるため、神経根疼痛症候群が現れます。 [5]

フォーム

星状細胞腫はgliaの星状細胞領域から発達し、星状細胞細胞で表されます。脊髄に加えて、腫瘍は大きな脳半球、小脳、および脳幹に配置できます。

低悪性と高い悪性腫瘍の星状細胞腫を区別します。

• 低悪性腫瘍 - グレードI-II;
• 悪性腫瘍の上昇 - グレードIII-IV。

IDH 1-2の欠陥の存在に応じて、変異星状細胞腫と非変異星状細胞腫が際立っています。突然変異がない場合、「野生型」またはwt（野生型）が存在すると言われています。

悪性度の程度による腫瘍プロセスのリスト：

• グレードI-IIは、毛様体幼虫星細胞腫と低段階のびまん性星状細胞腫に代表されます。このような新生物は、若い年齢から始まる発達の遅延によって特徴付けられます。
• グレードIII-IVは、未分類の星状細胞腫と多形性膠芽腫に代表されます。これらの新生物は急速に成長し、近くの構造に急速に広がります。

MRIがT1モードの低極節とT2モードの過極性腫瘍を示している場合、ピライド星状細胞腫の古典的なバリエーションは、毛様体星状細胞腫の古典的なバリエーションであると言われています。嚢胞性成分が含まれる場合があります。

脊髄の毛様体星状細胞腫は、小児および若年成人でより一般的です。

脊髄のびまん性星状細胞腫は、低悪性腫瘍の神経膠腫に属し、多形性キサント域腫、乏突起膠腫、オリゴ放射細胞腫に属します。これは、形態学的に、診断的および臨床的に異種の腫瘍の腫瘍のカテゴリーです。分類機能は、治療的戦術に大きな影響を与え、病理の経過と予後を決定します。 [6]

合併症とその結果

星状細胞腫を含む髄内腫瘍はまれであり、中枢神経系のすべての腫瘍のわずか2％で発生しています。このカテゴリーの多くの新生物は良性ですが、この場合でも、腫瘍の完全な除去が必須です。この場合の放射線療法は不適切であり、そのような星状細胞腫は放射線感受性であり、治療は放射線曝露の増加により脊髄に損傷を与えます。それにもかかわらず、複合技術を使用する場合、そのような治療はまだ実行されています。たとえば、彼らは放射線療法と化学療法、または高温療法、または他の利用可能な方法を組み合わせています。

脊髄の星状細胞腫は、ほとんどの場合、患部の疼痛症候群の出現から始まります。次に、手足の筋肉の弱体化、感度に変化があります。正常な神経組織への浸潤を伴うびまん性腫瘍の成長が可能です。対応する領域での治療がない場合、脊髄は完全に影響を受け、レベルおよび病理帯の下で臓器の機能の障害を伴います。

また、星状細胞腫の除去後の合併症の発生に関するデータもあります。手術中、外科医は脊髄を減圧し、新生物を完全に除去し、その後の神経障害の発達を防ぐために可能な限りのことをしようとします。ただし、介入をスムーズに実行することは常に可能ではありません。多くの腫瘍が周囲の組織に強く広がっているか、アクセスが困難な場所に位置しています。これは、術中および術後合併症の可能性につながります。したがって、患者は、新しい感覚運動障害の悪化または出現、四重院の形成または四肢麻痺を患っている可能性があります。星状細胞腫の最も頻繁な合併症のリストは次のとおりです。

• 神経障害;
• 脊髄浮腫;
• 感染性術後合併症、純粋な髄膜炎、骨髄炎、髄膜脳炎）;
• 術後脂肪;
• 脊髄血腫;
• 液嚢胞の形成（擬似腸筋細胞性）;
• 空気塞栓症、血栓塞栓症;
• 敗血症および栄養合併症;
• 腸内麻痺;
• 整形外科の意味、脊柱症、脊柱側osis症、機能的不安定性。

観察によると、合併症の大部分は術後初期の段階で発生しました - 症例の約30％、および圧倒的な患者の数（症例の90％以上）でそのような合併症は軽度に分類されました。患者の死につながる複雑で重度の合併症は、症例の1％のみで観察されました。

星状細胞腫は、除去後に再出現または転移することができますか？理論的には、新生物の再発は脊髄のどの部分でも発生する可能性がありますが、これに関する統計データはありません。脊髄への転移は、脳の毛様体星状細胞腫、肺がんなどで可能です。ここでは、脊髄星状細胞腫自体が通常転移を与えないことに注意することが重要ですが、II度の病理学から始めて、新生物はすでに転移することができます。疾患のIII-IV度では、転移がほとんど常に存在します。そのような腫瘍は急速に成長し、緊急かつ積極的な治療を必要とします。 [7]

診断 脊髄星状細胞腫

星状細胞腫が疑われる場合の診断測定は、神経学的または神経外科的機関で行われます。第一に、患者の一般的な状態、痛みの強さ、神経学的および整形外科的状態が評価されます。

実験室の診断は非特異的です。一般的な尿および血液検査、グルコース、総タンパク質、ビリルビンおよびアルブミンレベル、クレアチン炎および尿素、アスパラギン酸アミノトランスフェラーゼ、アラニンアミノトランスフェラーゼ、乳酸デヒドロゲナーゼ、アルカリホスファターゼの測定による血液生化学を割り当てます。示されているようにマーカーを調べ、血液の微量電力組成、膨張したコグログラムを調べます。

星状細胞腫の第一程度の機器診断は、造影剤注入の有無にかかわらず、脊柱の対応する部分の磁気共鳴画像法で表す必要があります。示されている場合、検査の領域は神経軸まで拡大することができます。

MRIは、1.5-3テスラの推奨デバイス磁場強度で実行されます。結果の画像では、星状細胞腫はほとんどの場合、偏心的に局所的に局所的であり、エクソフィティック成分を持ち、造影剤を蓄積しない、または不均一な蓄積を示すか、単一の蓄積ゾーンが存在します。 [8]

脊髄星状細胞腫の診断の明確化を必要とする患者では、CT灌流研究がさらに鑑別診断の一部として実施されます。

差動診断

腫瘍と非腫瘍プロセスの間の鑑別診断が推奨されます。 CT灌流は、髄内脊髄腫瘍を特定するための重要な手順になりつつあります。この方法は、脊髄組織の血流速度を評価し、脳脊髄腫瘍と脱髄病理を区別するのに役立ちます。この研究は、神経膠腫、表現腫、血管芽細胞腫の分化についても示されています。

MRIが病理学的焦点の領域で激しい過灌流を明らかにした場合、髄内血管芽細胞腫が診断されます。新生物の血管解剖学を明確にするために、追加のMRIまたはCT-血管造影を実施することをお勧めします。

さらに、鑑別診断は、脊髄の最も類似の病理を除外することを目的としている必要があります。特に、円盤系骨髄障害、脊髄骨症、骨髄炎、動脈瘤性動脈瘤、性性骨髄症、筋萎縮性側索症、筋菌症、筋肉菌菌局菌菌症、筋肉菌菌局菌菌症、腫瘍症、筋肉菌菌、腫瘍症について話すことができます。 hematomyelia、脳脊髄血管の循環障害。

処理 脊髄星状細胞腫

星状細胞腫の治療の主な方法は、手術による除去です。手術は、患者がすべての診断測定を受けた後に予定されています。治療戦術の選択は、新生物の種類と位置、その有病率と攻撃性、ならびに患者の年齢を考慮します。たとえば、副作用のリスクが高いため、小児診療では放射線療法が使用されることはめったにありません。 [9]

最も一般的な治療法には、以下が含まれます。

• 外科的介入 - できるだけ多くの腫瘍細胞を除去することができます。手術は、第一級星状細胞腫のスタンドアロンの手順として使用できますが、他の程度の悪性腫瘍を伴う腫瘍については、他の治療手術と組み合わされます。
• 化学療法 - 手術の補助として、または主な治療法として使用できます。乳児では、化学療法は、赤ちゃんが成長するまで、放射線療法の一時的な代替品として使用されます。化学療法には、カルボプラチン、ビンクリスチン、ビンブラスチン、チオグアニン、プロカルバジン、ロマスチンなどの薬物の使用が含まれる場合があります。しかし、化学療法だけでは、脊髄の低悪性星状細胞腫さえも治しません。さらに、外科的介入が使用されます。
• 放射線療法は、残りの腫瘍構造を破壊するように設計された手術の標準的な補助です。
• 標的治療には、新生物の成長に関与する特定の分子に影響を与えることにより、悪性細胞の発達と拡散をブロックする薬物の使用が含まれます。標的療法の本質は、星状細胞腫細胞の標的攻撃にあり、その結果、腫瘍は脆弱で弱くなります。化学療法とは異なり、標的療法は選択的であり、健康な構造を損傷することなく悪性細胞にのみ作用します。
  • VemurafenibやDabrafenibなどの阻害剤は、BRAF V600遺伝子の変化を伴う新生物に使用されます。
  • BRAF融合または重複、または低悪性腫瘍星状細胞腫の場合、セルメチニブやトラメチニブなどのMEK阻害剤を使用することができます。
  • 低悪性腫瘍星状細胞腫では、シロリムスとエベロリムスが十分な効果をもたらす可能性があります。
• 免疫療法には、腫瘍細胞を認識し、さらに攻撃するために独自の免疫系を使用します。選択した薬物は、いわゆるチェックポイント阻害剤です。それらは悪性構造から信号をブロックし、免疫作用に対する防御を生み出します。

抗けいれん薬とステロイドは、症候性治療として使用されます。必要に応じて、内分泌学者、眼科医、リハビリテーションの専門家、心理学者との協議が処方されます。

術後治療には、次のような薬が含まれる場合があります。

• 線形ガスペダルでの適切なプログラムによると、化学放射線療法のコース（ラジカル単一焦点用量2 Gy、総焦点用量60 Gy）。
• Mustofaran（Fotemustine）208 mg 7日ごとに1回。準備されたソリューションは、光から、および準備の直後に不透明なカバーに保護する必要があります。子供と妊婦は薬を処方されていません。血液学的パラメーターは、治療中に必然的に監視されます。
• 個別化されたスキームに従って、テモゾラミド100-250 mg。カプセルは開いておらず、慎重に使用し、皮膚との薬物との接触を避けます。空腹時に乗って、コップ一杯の水で洗い流します。嘔吐を服用した後に発生した場合、その薬はもはや摂取されません。子供では、テモゾラミドは3歳から処方されています。
• ベバシズマブ5-15 mg/kg 14〜21日に1回、長期。考えられる副作用の中には、胃腸および肺出血、動脈血栓塞栓症、不整脈、血栓症、高血圧。

3〜6か月ごとに、コントラストのある診断MRIが実行され、その後、指定されているように治療が調整されます。

理学療法治療

脊髄星状細胞腫患者に理学療法を使用する可能性に関する質問は、かなり頻繁に発生します。伝統的に、そのような治療は禁忌と見なされていましたが、これは必ずしも真実ではありません。現在、専門家は次の情報を持っています。

• 薬物電気泳動は、必要に応じて、脊髄星状細胞腫を含む腫瘍プロセスに使用できます。
• エレクトロスリープ、電気麻酔、ジアダナミック療法、洞型療法、変動電流などのパルス電流の使用は、新生物の成長と転移の拡大に影響を与えません。さらに、浮腫の除去にはパルス電流が示されています。
• 磁場の適用は、腫瘍の成長に影響を遅くし、いくつかの抗ブラス化特性を持っています。
• 星状細胞腫患者では、超音波は禁忌ではありません。
• EHF範囲の電磁光線は、主な治療（手術、化学療法、放射線療法）の性能を改善し、造血と免疫防御をサポートし、痛みを軽減します。

脊髄星状細胞腫では、紫外線照射、レーザー療法、熱療法、熱療法、治療浴（ラドン、テルペンティン、硫化水素、シリカ）、マッサージ、手動療法などの手順が禁止されています。

外科的介入後、リハビリテーションの一環として1年かそこら以内に患者を療養剤と頼りにする治療を患者に紹介することをお勧めします。星状細胞腫でHirudotherapyを使用する可能性は研究されていません。

ハーブ治療

植物療法は、主な治療法ではなく、がん患者では使用できません。しかし、薬用植物は、痛み症候群を緩和するために、体の防御を刺激するために非常にうまく使用されています。ハーブの有能な使用は、脊髄星状細胞腫に苦しむ患者の生活の質を改善するのに役立ちます。

多くの植物には特定の抗腫瘍物質が含まれています。さらに、植物製品は、体内の正常な酸アルカリのバランスを維持することにより、癌に対する追加の保護を提供します。

ハーブは乾燥または新鮮に使用されます。それらは、抽出物、煎じ薬、注入、チンキを準備するために使用されます。星状細胞腫患者の状態を改善できる最も人気のある植物の中には、次のとおりです。

• イラクサは、肝機能を改善し、血糖値を正常化し、腫れを除去し、細菌を破壊し、腫瘍細胞の成長を止めることができるよく知られているハーブです。専門家は、イラクサの注入を醸造し、1日3〜4回使用することをお勧めします。禁忌：血栓症の傾向。
• シナモン（カッシアと混同しないでください）は、カルバクロールやクマリンを含む多くの有益な成分を含む人気のスパイスです。抗がん効果を得るには、小さじ½。シナモンパウダーは毎日消費する必要があります。
• 生inger根は、強力な抗腫瘍活性を提供する天然の抗酸化物質を含む薬用スパイスです。ジンジャーは、飲み物、1枚目と2番目の料理、デザートに追加できます。ただし、ジンジャーティーは1日3〜4回酔っているはずですが、主な治療薬と見なされます。
• オレガノ、またはオレガノは、特定の風味のある有名なハーブです。悪性細胞の成長を制限するクエルシチンだけでなく、活性なフェノール酸とフラボノイドが含まれています。砕いたハーブは注入として醸造され、肉、魚料理、サラダ、キャセロールにも加えられます。

医師は警告する：脊髄星状細胞腫のハーブ治療から奇跡を期待しないでください。植物療法は、保守的および外科的方法と組み合わせて、補助リンクとしてのみ使用されます。

外科的治療

放射線手術は、脊髄星状細胞腫を排除する最適な方法です。非接触手術は、さまざまな場所と分布の腫瘍に関連して効果的であり、従来の手術に代わるものです。いわゆるサイバーナイフの使用は、悪性構造が組織に破壊されるイオン化光線のイオン化用量の送達に関連しています。健康な周囲の組織は影響を受けません。

準備段階では、患者は診断CTとMRIを受け、その後、新生物と変化のない正常組織の相互局在のデジタル3次元モデルが決定されます。その後、専門家は、星状細胞腫がその中のすべての生物学的反応をブロックするために受け取るべき照射用量の形成を伴う放射線外科的介入のスキームを作成します。

平均して、放射線療法は2〜3段階（分数）に分割されます。

手術では、できるだけ多くの腫瘍を除去することが含まれます。 2度以上の腫瘍は、化学療法と放射線療法と組み合わせて手術によって治療されます。包括的なアプローチは、腫瘍プロセスのさらなる拡散を防ぐ必要があります。

いずれの場合も、外科的介入の程度は、脊髄星状細胞腫の即時特性によって決定されます。治療戦術は、脳神経外科医、放射線腫瘍医、医学物理学者、腫瘍医 - 化学者の数人の専門家によって一度に形成されます。

防止

健康的なライフスタイルをリードすることは、健康的な脊髄を維持し、体全体を強化するのに役立ちます。星状細胞腫予防のための重要な基準は次のとおりです。

• 高品質の製品を備えた完全な健康的な食事。
• 適切な身体活動、新鮮な空気中の定期的な散歩。
• 適切な休息と睡眠期間。
• ストレス抵抗の開発、ストレスを緩和するためのさまざまな技術の適用。

特に慢性病理患者や癌と放射線または全身化学療法を受けた患者にとって、一般的な開業医に定期的に見ることが重要です。

その他の推奨事項の中で：

• 食事に植物食品（特に野菜や緑）を追加し、より少ない合成食品やファーストフードを追加します。
• 食事にできるだけ少ない動物脂肪を加えると、マーガリンを完全に排除することをお勧めします。
• 体重を制御し、身体的に活発に保ちます。
• 強力なアルコール飲料を喫煙して飲むのをやめなさい。
• 背中を過負荷にしないでください。負荷を正しく分配してください。

健康的なライフスタイルとGPとの定期的な相談と検査は、今後何年も体に機能するための鍵です。

予測

星状細胞腫は、不利な予後を持つ腫瘍プロセスの一種です。病理学は、子供を含むあらゆる年齢の患者で発生する可能性があります。悪性の程度と解剖学的拡散の程度に関係なく、病気の治療は必須です。治療戦術は、すべての診断測定の後に選択されます。外科的治療、無線および放射線療法、化学療法が推奨される場合があります。多くの場合、いくつかの治療法を一度に組み合わせる必要があります。

最初に良性の場合、70％の治療は完全な回復と神経学的症状の排除につながります。回復期間は数ヶ月から2年続きます。より複雑な場合、病気の結果は障害です - 体の機能を完全に回復できないことで、働く能力の喪失です。新生物の外科的除去後の致命的な結果の数は、約1.5％と推定されています。 [10]治療と悪性腫瘍の欠如は、不利な予後を示しています。手術の不足または不可能性に関連する脊髄の無視された星状細胞腫は、緩和技術の使用で治療されます。