白内障および全身性疾患

先天性白内障は、子供の多くの全身性疾患に付随し得る。

圧倒的多数は非常にまれであり、小児科医である眼科医には興味深いものです。しかし、一般的な眼科医は以下の条件に精通している必要があります。

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症状 全身性疾患における白内障

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代謝および白内障の病気

1. ガラクトース血症は、ガラクトース-1-ホスファチジルトランスフェラーゼ酵素が存在しないことによって引き起こされるガラクトース取り込みの重篤な障害を含む。継承は常染色体劣性である。
   • 幼児期に発生する全身性障害には、発育不良、無関心、頻繁な嘔吐および下痢が含まれる。腐敗製品は、牛乳を飲んだ後に尿中に存在します。ガラクトースを含む製品が食事から除外されない場合、肝脾腫は発達し、腎臓障害、貧血、難聴、精神遅滞により死に至る。
   • 大部分の患者では、「脂肪の小滴」の形態の中枢不透明物質によって特徴付けられる白内障は、生後1日または数週間に発症する。食事からのガラクトース（乳製品）の排除は、白内障の進行を防止し、時にはレンズの変化は可逆的であり得る。
2. ガラクトキナーゼの欠乏には、ガラクトース（第1の酵素）の代謝鎖の障害が含まれる。継承は常染色体劣性である。
   • ミルクを飲んだ後の尿中の腐敗生成物の存在にもかかわらず、全身性障害は存在しない。
   • 層状不透明体からなる白内障は、子宮内または出生後に発生することがある。ガラクトキナーゼの欠乏の結果として、いくつかの初発白内障も発症する。ガラクトースは、レンズ内のズルシトール（ガラクトースの分解産物）の源である間接的な白内障形成剤である。レンズ内へのズルシトールの蓄積は、眼内浸透圧を増加させ、過剰な酸素含有量、水晶体繊維の破裂および不透明度をもたらす。
3. ロウ症候群（oculocerebral）は、主に少年に影響を与える、アミノ酸代謝のまれな先天性障害である。継承はXリンクされています。
   • 精神遅滞の鍵、近位腎尿細管のファンコニ症候群、筋肉低血圧、前頭骨の隆起および沈んだ眼。これは、先天性白内障と緑内障の組み合わせが可能ないくつかの状態の1つです。
   • 白内障は特殊ですが、レンズのサイズが小さく、薄く、円盤の形をしています（マイクロファキア）、後部のレンチ球が可能です。白内障は、莢膜、薄板、核または全部であり得る。女性の持ち運びは、レンズの小さな点の皮質の不透明度によって特徴付けられ、通常は視力に影響を与えない。
   • 先天性緑内障は、50％の症例で発生する。
4. 他の障害には、副甲状腺機能低下症、偽性副甲状腺機能低下症が含まれる。

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子宮内感染症および白内障

1. 先天性風疹は、約15％の症例で白内障を伴う。6週間の妊娠後、レンズのカプセルはウイルスに対して不浸透性である。レンズの不透明化（片側性または両側性のいずれかであり得る）は、しばしば出生時に起こるが、数週間または数カ月で発症し得る。濃い真珠の不透明性は、核を覆うことができ、またはレンズを通して乱雑に定着することができる。このウイルスは、出生後3年間レンズに残存することができます。
2. 新生児白内障を伴い得る他の子宮内感染症は、トキソプラズマ症、サイトメガロウイルス、単純ヘルペスウイルスおよびチトポックスであり、

染色体異常および白内障

1. ダウン症候群（トリソミー21）
   • システム障害：精神遅滞、狭い斜め目、epicanthus、特徴的な前突症と平らな顔、brachycephaly平坦化後頭部、幅広い手と短い腕で、舌を突き出し。
   • 異なる形態の白内障が約5％の患者に発生する。不透明度は通常対称であり、しばしば幼い頃に発達する。
2. 白内障を伴う他の染色体異常：パタウ症候群（13トリソミー）およびエドワード症候群（18トリソミー）。
3. Hallermann-Streiff-Francoisの症候群はまれな疾患です。
   • 全身性障害：突出額、小さな「鳥の鼻」、脱毛症、微小神経症および尖った顎、低身長および歯科矯正症;
   • プリーツすることができる白内障は、症例の90％に認められる。
4. Nance-Horan症候群には、X連鎖型の継承があります。
   • 全身性障害：追加の前歯、プロミニカス、前方の耳が上がった、小さい中手の骨。
   • 白内障は過度の眼瞼炎で密になることがあります。女性キャリアでは、シーム領域の柔らかい不透明度が可能です。

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診断 全身性疾患における白内障

新生児期においては、視力の定義は不可能であるため、不透明度、他の付随する眼の症状および子供の視覚的行動の密度および形態の評価、視力に対する白内障の影響の程度の判定、

密度および視覚機能への影響は、眼底からの反射の出現および直接および間接検眼鏡検査による視覚化の程度に基づいて評価される。新生児の検査は、高品質のポータブルスリットランプの導入により簡素化されました。子供の頭の動きが限られていると、前部の詳細な評価が可能です。眼科的には、白内障の密度は、

• 瞳孔を検査することが不可能な、非常に稠密な白内障。操作の決定は疑いの余地がありません。
• 間接検眼鏡検査の助けを借りてのみ網膜血管を検査することが可能な、より密度の低い白内障。他の特徴には、直径が3mmを超える中央または後嚢の不透明度が含まれる。
• 網膜血管の検査が直接的および間接的な検眼鏡検査の助けを借りて可能である軽度の不透明度。他の特徴としては、直径3mm未満の中心不透明度およびレンズの透明領域への浸透を伴う末梢、前嚢または点曇りが挙げられる。

前述したように、不透明度の形態は病因を決定する上で重要である。

関連の眼の病理は、前部（角膜混濁、小眼球症、緑内障、硝子体過形成プライマリ永続的）または後部（視神経の脈絡網膜炎、黒内障レーバー、風疹網膜症、中心窩または形成不全）を含むことができます。全身麻酔下での検査及び白内障または付随疾患の進行の程度を評価するための繰り返し試験の数を必要とします。

視力の有意な低下の他の指標：中枢固定、眼振、および斜視の欠如。眼振によって、視力の予後は不良です。

特別な調査や視覚誘発電位は、有用な情報を提供しますが、自分自身に限定すべきではありません。

システム検査

白内障の遺伝的性質を確立する際には、新生児の検査の複雑なプロセスには以下のものを含める必要があります。

1. 子宮内感染（TORCH-トキソプラズマ症、風疹、サイトメガロウイルスおよび単純ヘルペス）の検出のための血清学的検査。妊娠中の発疹の病歴があれば、水痘および帯状疱疹に対する抗体の滴定が示される。
2. 尿 牛乳摂取後のガラクトース含量の減少（ガラクトース血症）およびアミノ酸検出のためのクロマトグラフィー（ロウ症候群）の尿分析。
3. 他の研究：赤血球中の過剰の血糖、血清カルシウムおよびリン、ガラクトース-1-ホスホルチジルトランスフェラーゼおよびガラクトキナーゼの検出。
4. 異形症または他の全身性疾患が疑われる場合、小児科医への指示は合理的である。そのような場合には、染色体分析を行うことが有用である。

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処理 全身性疾患における白内障

操作のタイミングの定義は重要なステップですが、次のことを指導してください。

1. 両側の密集した白内障は、弱視の発症を避けるために、早期介入（出生後6週間以内）を必要とする。不透明度が非対称である場合、まず最悪の目が動作します。
2. 両側部分白内障は、安定していれば外科手術を必要としない。不確かな場合は、手術を延期し、不透明度と視覚機能を監視することが妥当な解決策です。視力の低下が検出されると、干渉が示される。
3. 片側の密集した白内障は、（数日間の）緊急手術を必要とし、弱視の能動的治療が必要ですが、結果は残念です。出生後16週間の白内障の検出において、不可逆的な弱視のために手術は実用的ではない。
4. 片側部分的な白内障は通常、外科的介入を必要としない。眼の弱い瞳孔と反対側の膠着をお勧めします。

付随する異常屈折を補正することが重要です。

操作のテクニック

1. 幅6mmの強膜トンネルが形成される。
2. ケラトームを前房（通常3mm幅）に導入し、粘弾性物質で充填する。
3. 前嚢切開を行う。小児では、前嚢は成人よりも弾力があり、これは嚢胞性線維症の過程を複雑にする。
4. vitreotomeまたはSimcoeカニューレでレンズの残りを吸引する。
5. 次に、後嚢上で莢膜晶が生成される。
6. 部分的な前硝子体切除術が行われる。
7. 必要であればカプセル袋にPMMAからの後眼内レンズを埋め込む。
8. 付随する過形成性の硝子体を伴う患者のために、緻密質の莢膜材料または逆行性の不透明度を除去するために、顕微手術用はさみおよびピンセットが必要とされ得る。時々、出血血管の眼内双極性焼灼（焼灼）の必要性がある。
9. 首尾よく形成された強膜トンネルでは、重複は必要ない。

小児の白内障手術

小児における白内障手術は、成人よりもより頻繁な合併症と関連している。

1. 後嚢の濁度はしばしば観察される。これは、弱視を発症する危険性があるため、小児で最も重要です。前硝子体切除術が行われない場合、産生された嚢胞性線維症にかかわらず、硝子体前面の不透明化が起こり得る。後嚢胞叢と硝子体切除術を併用すると曇りの可能性は低くなります。
2. 二次フィルムは、瞳孔を横切って、特に眼科または慢性ぶどう膜炎を伴う眼に形成される。術後の線維素性ブドウ膜炎の治療が不十分であるため、膜形成の可能性が高い。繊細なフィルムをNchYAGレーザーで解剖する。より高密度で - 操作が必要です。
3. レンズの上皮の増殖は頻繁に起こるが、光学的基盤の外側に位置する場合、通常視力に影響を与えない。これは、Soemrnerringリングとして知られている、前嚢と後嚢の残りの部分の間にカプセル化されています。
4. 緑内障は、約20％の症例でしばらくして発症する可能性があります。
   • 閉塞隅角緑内障は、瞳孔ブロックの結果として、眼科手術の直後に眼内に現れることがある。
   • 二次的な開放隅角緑内障は、手術後数年間に発症する可能性があるため、数年間の眼内圧の絶え間ない監視が非常に重要である。
5. 網膜の剥離はまれであり、後期合併症に起因する。

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新生児および幼児の手術

現時点では、幼児や子供の白内障手術を行う技術に関連した困難は、大部分が解決されていますが、結果は、弱視とその不可逆性の急速な発展に期待はずれの姿のまま。年齢や左右差の無水晶体症 - 光学アカウント二つの要因を考慮して小児の無水晶体目の補正に関して。

1. ポイントは、両側無失点の高齢の小児では規定されていますが、片側ではありません（不同視症やアニセコニアの可能性があるため）。両側無水晶症の新生児では、眼鏡はその重症度、不快な感覚、角膜変形、および視野の狭小化のために不便である。
2. コンタクトレンズは、単眼および両眼無失調の両方において、視力に関して最良の結果をもたらす。2歳以上の子供には、身に着けているときに問題と不都合があります。子供は活発で独立したものになる。コンタクトレンズがずれたり失われたりすることがあり、弱視に発展するリスクが高くなります。両側無失点症では、状況の脱出は眼鏡の任命であるが、片側失調症の場合、眼内レンズの埋め込みがより適切である。
3. 幼児も乳児の眼内レンズ移植はますます特定のケースでは、使用されている、それは非常に有効かつ安全です。程度の知識は、正確な生体認証と組み合わせて、現像眼に現れるシフトmmopicheskogo遠視（訂正点）から採取アカウントで、屈折接近正視の加齢に伴って眼内レンズのパワーを算出することを可能にします。しかし、最終的に屈折が変化し、高齢で正視を確保することはできません。
4. 弱視を治療または予防するために目を閉じても効果がありません。