先天性白内障

先天性白内障は、子宮内病理の結果として発症し、しばしば眼および他の器官の異なる発生奇形と組み合わされる。

先天性白内障はレンズの不透明度であり、出生時に注目されるか、またはすぐ後に現れる。

先天性白内障は、散発性であってもよいし、染色体異常、代謝性疾患（例えば、ガラクトース）または子宮内感染症（例えば、風疹）、または妊娠中の母親の疾患において発症し得ます。白内障は核であってもよく、または前嚢または後嚢下の水晶体を覆うことができる。片面または両面にすることができます。赤ちゃんが赤い反射をテストしない場合、または出生時に検眼鏡検査を実施しない場合、白内障は検出されない可能性があります。他のタイプの白内障と同様に、レンズの濁りは視力を崩壊させます。白内障は、視神経乳頭の外観および眼底の血管を不明瞭にする可能性があり、眼科医によって評価されるべきである。

先天性白内障は、レンズの形成中に様々な有毒物質が胚および胎児に及ぼす影響の下で発生する可能性がある。ほとんどの場合、これは妊娠中の母親がインフルエンザ、麻疹、風疹、トキソプラズマ症などウイルス感染に耐えている場合に発生します。妊娠中の女性の内分泌障害や副甲状腺機能の不全（例えば、貧血の発症につながる低カルシウム血症など）には大きな影響があります。多くの場合、先天性白内障は家族性のものです。最も一般的な先天性白内障は両側性であるが、片側性の先天性白内障もある。

レンズの先天性疾患は、白内障、形状の変化、大きさ、レンズの脱臼、コロボーマおよびレンズの欠如に分けられる。

先天性レンズ転位は、結合組織の代謝および骨系の異常の遺伝的障害において生じる。

マルファン症候群 - その亜脱臼を有する小レンズがこの症候群の症状です。また、ときにそれは、心血管系の敗北だけでなく、心臓欠陥、大動脈瘤を祝いました。変更クモ（長い指及びつま先）、dolichocephalic（ヘッドの長手方向の大きさを増加させる）、骨のもろさ、頻繁な転位、背の高い、長い脚、脊柱側弯症、漏斗胸、発育不全マウスおよび生殖器などの筋骨格系。あまり一般的ではない精神の変化です。眼は50〜100％の症例で罹患する。レンズのEctopiaは、その支持靭帯の発育不全にその形状を変化させます。年齢とともに、顎靭帯の分離が増加する。この時点で、硝子体はヘルニアの形で突出する。レンズの完全な位置ずれも可能である。白内障、斜視、眼振および他の眼症候群、先天性緑内障であってもよいです。

Margetapi症候群は、間葉組織の全身性の遺伝性病変である。この症候群の患者は、成長が小さく、手足が短く、頭の大きさが大きくなり（脳炎）、関節可動性の制限、心臓血管系の変化および他の器官がある。レンズ - 外視から、スフェロファキア、マイクロファキアなど。近視、網膜剥離、先天性緑内障が挙げられる。

レンズの形状と大きさの変化 - Lentikonus - レンズの表面の1つの円錐形の突起。レンズには、前面と背面からの突起（追加の小さなレンズ）があり、透明です。透過光では、レンズのバックグラウンドに対して、水中に一滴の油の形で丸みを帯びた形成が見られる。この切開は非常に強い屈折を有し、常に近視（多分偽近視）を伴う。これらの突起にはシールがあります - 高屈折力のコア。

レンズのサイズに応じて、次のように区別します。

• マイクロファージ（小さなレンズ、通常は形状が変化し、赤道は瞳孔領域で見え、しばしばレンズの脱臼がある）。
• スフェロファキア（球面レンズ）、環状レンズ（何らかの理由でレンズの中心に解決された）。レンズの狭い瞳孔では見えません。角膜の下に瞳孔が拡大すると、通常は曇ったリングが保持されます。
• 非常にまれなビフキゴ（2つのレンズ）。1つのレンズは、時間的または鼻的に配置されるか、またはレンズは、

レンズのコロソーマ - 二次的な眼球の形成の間の胚の裂孔の不完全な閉鎖の結果として形成されるレンズ組織および下部の欠損。この病理は非常にまれであり、通常は虹彩、毛様体および脈絡膜の大腸膠腫と組み合わされる。

先天性白内障は滝です。すべての先天性欠損のうち、60％の症例で発見されたもので、人口10万人のうち5人に1人。

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嚢胞性先天性白内障

ポーラー（表裏）白内障 前頭葉白内障は、初期の胚形成期（胚における胎児期の最初の1ヶ月）の白内障である。レンズの前柱の白色不透明性の限界は、前大脳末端が外側の外胚葉に向かって成長する眼球を形成する時に生じる。外部の外胚葉の側から、同じ期間に、レンズが成長し始める。後者は眼小胞を満たし、眼鏡が形成される。前極部白内障の発症は、外胚葉からのレンチキュラーレンズ撲滅の障害と関連している。前極部白内障は、炎症性の他の子宮内プロセス、および角膜の穿孔性潰瘍の結果として出生後に発症することがある。前進極座標では、レンズ表面の中央に位置する直径2mm以下の白色の限定された白濁が測定される。これの濁度は、レンズバッグの下に位置する高度に変化した、不規則に形成された混濁したレンズ繊維からなる。

後極白内障は後期胚形成の白内障である。それは出生前の時期に形成されます。実際、このような白内障では、レンズの背部カプセルにコーンが形成されました。これが硝子体の動脈の残りの部分であると考えられ、胎児の誕生まで減少する。

丸みを帯びた形態の臨床的に規定された限定された濁度は、レンズの後極に位置する灰白色である。散発的な曇りがあり、それは個々の点で構成されているか、または層状になっている可能性があります。

バリエーションはピラミッド型白内障です。濁りに加えて、ポールの領域に突起がある、すなわちピラミッドの形で硝子体に増殖する。極端な白内障は常に先天性であるため、両側性である。小さなサイズのため、原則として、それらは中心視力の重大な中断につながることはなく、外科的処置の対象とはならない。

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嚢胞性レンチキュラー白内障

紡錘形の白内障 - 濁り - は、橋で接続された後部および前部の極の領域に位置する。濁度は、薄い灰色のリボンの形で提示され、スピンドルに似ており、3つの濃厚化からなる。この曇りはコア領域に位置することもあります。視力はやや低下する。このような白内障は通常進行しない。幼児期から、患者はレンズの透明領域を見るように適応している。治療は必要ないが、

胃の白内障：

• 前方軸方向胚白内障 健康な人の20％で発生します。胚核の継ぎ目で、レンズの前後軸、前部で非常に穏やかな不透明化。視力は影響を与えません。
• 星状（白内障縫合） - 胚核の縫い目に沿った濁り。縫い目にはセモリナに似たクラムがあります。健康な人の20％で発生します。子供は十分に高い視力を保持する。
• 中核核白内障。3つの亜種があります：粉末状の白内障 - 胚核の拡散濁り、小ドットの弾丸状の不透明からなり、視力は低下しません。濁った濁り - 彼の視野はより尖った白内障ではありません - 胚核の領域では灰色がかった青みがかった色の点で多くの曇りがあります。

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帯状（層状）白内障

褐色白内障（積層）は、先天性白内障の最も一般的な形態であり、60％である。より一般的な両側白内障。濁度は、成人および胚核の境界に位置する濁った円板の形で提示される。この白内障のために、レンズの透明層と濁った層の交互の変化が特徴である。成人の核の赤道には、不透明度の第2の雲があり、第1の雲は透明な繊維の層によって分離されています。第2層の濁度はくさび形であり、その強度は均一ではない。

透過光では、周囲に赤い反射が見られ、中央には灰色のかすみがあります。濁ったディスクのエッジは不規則で、ぎこちない。帯状白内障は先天性であるだけでなく、また、低血糖症でくる病に罹患している低カルシウム血症の背景に対して痙攣発症の子供の出生後の時期にも起こり得る。ビジョンは、レンズの曇りの程度に依存します。

Diskovidnaya先天性白内障は、帯状疱疹に似ていますが、暗い円板の端にむらやゆるみはありません。

青い白内障 - 青みがかった色合いの複数の紅茶。濁度は、核とカプセルとの間に局在する。

完全な白内障は、層状白内障から生じることができる、レンズ全体の拡散した曇りである。時にはカプセルの下に、プラークが見える。

半分解剖された白内障 - レンズが乾燥しているように、平坦になります。診断は超音波です。フィルムを残す代わりに、レンズの厚さを1.5-2mmに減らします。

Falsate白内障は曇ったカプセルであり、少量のレンズ材料である。

非定形および多形白内障。濁度はサイズと形状が異なります。例えば、麻疹風疹を伴う白内障は真珠色相を伴う白い曇りを特徴とする。このバックグラウンドに対して拡張された瞳孔を用いて、偏在的に配置された棒が見え、その中でウイルスは長時間（数十年）生存することができる。レンズの周辺部分はより透明である。

先天性白内障の分類

遺伝性白内障、その原因。

1. 遺伝的劣性と遺伝。ほとんどの場合、支配的なタイプに応じて発生しますが、受信者タイプ（特に関連する近親相姦を伴うタイプ）でもかまいません。
2. 炭水化物代謝の遺伝的障害はガラクトースおよび白内障である。
3. カルシウム代謝の障害 - 破傷風の白内障。
4. 遺伝性の皮膚病変。

遺伝性白内障の中心には、遺伝子と染色体装置の敗北があります。

子宮内膜白内障：

1. 妊娠中に最大8週間出現する胎児病;
2. 8回の妊娠サイクル後に生じるフェトパシー。

彼らの診療所は似ていますが、

子宮内膜白内障の原因：

1. 母性疾患（麻疹風疹、サイトメガネ、水痘、ヘルペス、インフルエンザおよびトキソプラズマ症）;
2. 中毒母（アルコール、エーテル、避妊薬、いくつかの中絶薬）;
3. 母親の心臓血管疾患は、酸素飢餓と白内障の発生につながる;
4. 次亜ビタミンAおよびE、葉酸欠乏;
5. アカゲザル紛争;
6. 妊娠の毒素症。

先天性白内障の分類：

1. 片面または両面の敗北。
2. 部分的または完全な;
3. 不透明度の局所化（莢膜、レンチキュラー、莢膜癒着）。

臨床形態：

1. 眼の付随疾患として;
2. （I st。> 0.3、II st 0.05-0.2、III st 0.05）

EI Kovalevskyによる分類：

1. 起源（遺伝性および子宮内）;
2. 主要な局所化（極、核、帯状、びまん性、多形性、冠状動脈）;
3. （I st。> 0.3; II st 0.05-0.2; 1P st。-0.05）;視力喪失の程度（I st。> 0.3; II st。
4. 合併症および付随する変化について：
   • 合併症および視覚機能の変化なしに;
   • 合併症（眼振など）を伴う白内障;
   • 付随する変化（マイクロファージなど）を伴う白内障。

先天性白内障の臨床形態：

1. 嚢胞性および嚢胞性白内障;
2. capsulolenticular（カプセルとレンズの両方の物質が影響を受ける）。
3. レンティキュラー;
4. 胚性縫合の白内障;
5. 帯状または層状である。

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先天性白内障の治療

出生後17週間以内に先天性白内障を除去することにより、大脳皮質の視覚および視覚経路の発達がもたらされる。白内障は、小さな切開を通して吸引することによって除去される。多くの子供が人工レンズを埋め込むことができます。良好な視力を得るためには、眼鏡、コンタクトレンズ、またはその両方を用いた術後視力矯正が必要である。

片側白内障を除去した後、手術した目からの画像の品質は、手術していない目よりも悪くなることが判明する（第2の目が正常であると仮定して）。視力がより良好に優先されるので、脳は劣った質の画像を抑制し、弱視が発達する（前述）。従って、手術眼における正常視力の発達には、弱視の治療が必要である。これにもかかわらず、一部の子供は、良好な視力を発達させない。対照的に、双方の白内障を有する小児では、両眼の画像品質が同じであり、両眼の同じ視力がよりしばしば発達する。

一部の白内障は部分的（後レンチコン）であり、濁りは生後10日以内に発症する。部分的な先天性白内障は視力の最良の予後を有する。