非ホジキンリンパ腫の分類

非ホジキンリンパ腫は、組織学的所属および分化度の異なるリンパ球由来の腫瘍である。このグループには25以上の病気が含まれています。非ホジキンリンパ腫の生物学における相違は、それらを形成する細胞の特徴によるものである。これは、臨床像、治療に対する感受性および長期予後を決定する構成細胞である。大部分のリンパ腫では、特定の非ランダム染色体転座および受容体の再編成が知られており、これは病因において重要である。

造血系の腫瘍性疾患および非ホジキンリンパ腫のリンパ組織型1999 godu分類にWHOによって採用によれば、形態学、免疫、腫瘍細胞および臨床疾患クリアランスの遺伝的特徴に基づいて決定されます。

この分類は、キール（主にヨーロッパ）分類の主な位置と、米国およびカナダで使用されているいわゆる職場処方とを組み合わせたリンパ腫研究グループの提案に基づいている。

非ホジキンリンパ腫は、それらがリンパ球形成のTまたはB系統に属するかどうかによって、主要な群に分けられる。さらなる詳細は、腫瘍細胞の分化の程度、腫瘍の局在および組織学的構造、疾患の経過の特徴によって決定される。

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小児における非ホジキンリンパ腫の主要なタイプ

小児では、非ホジキンリンパ腫の組織学的変異型のスペクトルは比較的狭い。すべての種は、早期には既に一般化されており、95％は高度に悪性であることが証明されています。腫瘍は、主にTリンパ球およびBリンパ球の前駆細胞から発生し、拡散した組織学的構造を有する。バーキットリンパ腫（およびberkittopodobnye）、リンパ芽球、および大 - 子供の形態学的および組織学的特徴に基づいて、非ホジキンリンパ腫は、3つの主要なグループに分けることができます。この分類は、実質的に（3つの治療群に同様の分割を示唆しているグループBFMによって開発された小児期非ホジキンリンパ腫、ロシアの治療に使用されるプロトコル）治療の点で作業製剤と便利を分割に対応します。しかし、このアプローチは、使用の最初の数年間に大細胞リンパ腫で子供の治療戦略を決定する際にエラーにつながっている実施形態は、前駆体Bリンパ球から大細胞型リンパ腫を拡散に対し患者は、未分化大細胞型リンパ腫のプロトコルに従って処理したロシアにおけるプロトコルは、より積極的な治療を必要とすると述べました。現在、非ホジキンリンパ腫の診断は、WHOの国際プロトコルに従って実施されるべきである。

15歳未満の小児には、非ホジキンリンパ腫の以下の組織学的変異が典型的である。

• リンパ芽球性リンパ腫は、T細胞からなる場合の圧倒的多数のうち、まれに（約10％）のB前駆細胞からなる場合が多い;
• びまん性B細胞、その70％がバーキットリンパ腫であり、B-免疫表現型のベルキット型である。その必須要素は、表面IgM（または軽鎖）の存在、Ki 67（細胞の100％まで）の高い増殖指数、C-mic再構成の存在、特異的な転座8、14,8; 22および2,8。
• 大細胞リンパ腫（小児リンパ腫の15-20％）。主にリンパ球形成のB系統に属する。

大細胞リンパ腫の中には、治療法の選択に影響を与えないいくつかの変異体が区別される。子供大細胞リンパ腫の3分の1は未分化大細胞型リンパ腫、T-免疫（非常に稀なB細胞又は細胞運搬又はTやB細胞マーカーではない）、活性化マーカーCD30、及び染色体および部分2と5との間の特定の染色体転座です - t（2; 5） - 未分化リンパ腫（alk）のキナーゼ遺伝子の関与。

まれに、5％以下の患者が、非ホジキンリンパ腫（末梢大細胞、濾胞性真菌、真性組織球性リンパ腫、分類不能）の他の変異型を診断する。

非常に高い増殖能が子供のリンパ腫の急速な成長を引き起こす。