ウェゲナー肉芽腫症による腎障害の治療

ANCA関連血管炎の不在下での治療の自然な過程で予後不良を持っている：病気の最初の年に免疫抑制薬の臨床実践への導入前に、ウェゲナー肉芽腫症の患者の80％が死亡しています。1970年代初期、細胞傷害性薬物の普及の前に、5年生存率は38％でした。あなたがこの病気のウェゲナー肉芽腫症の予後の免疫抑制治療を使用している場合は変更されています。積極的な治療法の使用は、患者の90％の効果を得ることができ、そのうち70％は、完全な腎機能やその安定の回復と寛解、血尿の消失や病気の腎臓外兆候を持っていました。

予後はヴェーゲナー肉芽腫症の治療開始に依存するため、形態学的および血清学的研究のデータがなくても、治療の主な原則は早期に発症する。

腎障害を伴うANCA関連血管炎の治療は、寛解誘導、維持療法および悪化の治療の3段階を有する。最良の結果は、シクロホスファミドとグルココルチコイドとの併用で得られた。

• 寛解の誘導。
  • 寛解メチルプレドニゾロンパルス療法の誘導が3日間静脈内500-1000 mgの用量で適用されるための少なくとも1ヶ月間日あたり1 mg / kg体重の用量で経口プレドニゾロンの目的に従いました。その後、プレドニゾロンの投与量を徐々に減らしてメンテナンスします：治療の6ヶ月 - 10mg /日。
  • シクロホスファナムは、4-6ヶ月間、1日2〜3mg / kg体重（150-200mg /日）の用量で月に1回、月に1回800〜1000mgのパルス療法の形で処方される。
  • 治療の初期段階では1回「パルス」-therapyメチルプレドニゾロンとシクロホスファミドを保持することによって正当化されます。用量は、患者の重症度に腎不全の重症度に依存：メチル3日間、シクロホスファミドのために静脈内に500ミリグラムを超えない用量で投与される - 重度の動脈gpertenziey患者において一度静脈400-600ミリグラム未満の糸球体濾過率を有する電解質障害を感染症や血球減少症を開発する傾向患者では30ミリリットル/分、。このような状況での会議セッションのパルス療法の間隔は2〜3週間に削減する必要があります。
• ウェゲナー肉芽腫症の支持療法。
  • 6ヶ月の治療後に疾患の寛解が達成された場合、シクロホスファミドの投与量を維持用量（100mg /日）に減らし、患者は少なくとも1年間かかる。維持療法の別の選択肢は、1日2mg / kg体重の用量でシクロホスファミドをアザチオプリンで置き換えることである。
  • 細胞増殖抑制剤による最適治療期間は決定されない。ほとんどの場合、治療は12カ月に制限することができ、臨床検査室の寛解が達成された場合、麻薬を中止してから、患者を専門医の監督下に置くべきである。しかし、この治療レジメンでは、緩解の持続時間は通常小さい。したがって、寛解が達成された場合、細胞増殖抑制剤による治療をさらに12〜24ヶ月間継続することが推奨され、悪化のリスクが有意に低減される。（パルス療法および摂取の形態の）シクロホスファミドの投与の両方の様式は、治療の開始時に血管炎の活性を抑制するのに同等に有効である。しかしながら、上記の増悪の頻度、および寛解の持続期間は、静脈内薬物の超高用量で処置された患者よりも小さく、従って、パルス療法のいくつかのセッションの後、内部シクロホスファミドの受信に移動することが望ましいです。
  • 「低免疫」ANCA関連血管炎の治療における血漿交換の役割は不明である。ウェゲナー肉芽腫症の血漿中に潜在的に可逆的変化の存在下における腎不全（500ピコモル/ Lを超える血中のクレアチニン濃度）、および腎臓生検の急速な発展の場合に示されていると考えられます。血漿4リットルを2週間交換して、7〜10回の血漿交換を行うことが推奨される。これらの用語において肯定的な効果がないことは、この方法のさらなる応用を非実用的にする。
• 悪化の治療。この疾患の発症時の完全治療にもかかわらず、患者の40％は治療中止後平均18ヶ月で増悪を呈する。通常、病気の開始時と同じ病変が同時に認められるが、新しい器官を含むことも可能である。糸球体腎炎の悪化は、微量血尿および腎機能障害によって現れる。中程度のタンパク尿の糸球体硬化症の開発で可能であるように、悪化の変動の蛋白尿信頼性の記号を考慮することが推奨されていません。ヴェーゲナー肉芽腫症および悪化の治療は、疾患の発症時に使用されるのと同じ治療アプローチを必要とする。増悪のウェゲナー肉芽腫の活動と早期治療を監視するには、ダイナミクスの研究ANCA力価を行うことを提供します。別の著者によれば、ANCA力価の上昇が、患者の25から77パーセントの疾患の増悪時留意悪化した患者の数は増加ANCA力価を伴わないので、しかし、ANCAの力価は、免疫抑制療法の再開、またはキャンセルするための指標を決定するための決定的な要因として使用すべきではありません明確な臨床的寛解を有する個体において高力価の持続性が認められた。

腎代替療法

ウェゲナー肉芽腫症の患者のほぼ20％が診断時に必要な血液透析です。そのうちの半数血液透析 - 8-12週間停止するように管理して一時的な措置、。しかし、この種の治療の開始時に並行して行わウェゲナー肉芽腫症、患者の免疫抑制治療のかを決定することはほとんど不可能である、腎機能の回復や血液透析の必要性の消失につながります。将来的には、3〜4年に数ヶ月の期間中、これらの患者のほとんどは、端末慢性腎不全を発症します。ターミナル慢性腎不全に関連して、血液透析を受けてウェゲナー肉芽腫症の患者は、通常、血管炎の活動の腎外兆候があり、メンテナンス免疫抑制療法を必要としない、しかし、いくつかのケースでは、グルココルチコイドとの積極的な治療を再開するための指標であり、急性疾患を開発しますそして、そのレジーム細胞増殖抑制剤は、透析のモードに応じて調整されます。

腎臓移植は、現在、ウェゲナー肉芽腫症の患者の少数で実施されている。