胆汁うっ滞：治療

胆汁うっ滞の薬物治療

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掻痒症の治療

胆道の排水。胆道閉塞患者のかゆみは、胆道の外部または内部の排液後、消失または著しく減少する24〜48時間である。

コレスチラミン。このイオン交換樹脂を部分胆道閉塞の患者に使用すると、痒みは4-5日後に消失する。腸管腔で胆汁酸塩を結合し、糞からそれらを削除、コレスは、かゆみを減らすことが想定されますが、胆汁うっ滞におけるかゆみの原因は依然として不明であるため、アクションのメカニズムは、あくまでも目安です。朝食前と後にコレスチラミンを4g（1サッシェ）の用量で服用すると、十二指腸内の薬物の出現が胆嚢の収縮と一致する。必要に応じて、用量をさらに増やす（夕食および夕食の前に4g）ことが可能である。維持用量は通常12g /日である。この薬は吐き気や嫌悪を引き起こす可能性があります。この薬物の使用は、原発性胆汁性肝硬変、原発性硬化性胆管炎、閉塞および胆管の狭窄を有する患者におけるかゆみを防ぐのに特に有効である。血清中の胆汁酸およびコレステロールのレベルの低下、キサンツの減少または消失がある。

コレスタラミンは健康な人でも糞中の脂肪含量を増加させます。最低有効量で薬物を使用する必要があります。筋肉内注射の指標であるビタミンKの吸収の低下による低プロトロンビン血症の可能性のある開発。

コレスチラミンは、カルシウム、他の脂溶性ビタミン、および腸肝循環に関わる医薬品、特にジギトキシンに結合することができる。コレスチラミンと他の薬は別々に取るべきです。

ウルソデオキシコール酸（1日あたり13-15mg）は、胆汁性作用または有害な胆汁酸の形成の減少による原発性胆汁性肝硬変患者のかゆみを軽減することができる。ウルソデオキシコール酸の使用は、薬物誘発胆汁うっ滞における生化学的指標の改善を伴うが、種々の胆汁うっ滞条件下での薬物の鎮痒効果は実証されていない。

掻痒の薬

伝統的な	コレスタチン
非永続的な効果	抗ヒスタミン剤; ウルソデオキシコール酸; フェノバルビタール
注意が必要	リファンピシン
効率性について検討中	ナロキソン、ナルメフェン; オンダンセトロン;

S-アデノシルメチオニン; プロポフォール

抗ヒスタミン剤は、その鎮静作用のためにのみ使用されます。

フェノバルビタールは、他のタイプの治療に抵抗性のある患者のかゆみを軽減することができる。

ランダム化比較試験によると、ナロキソンアヘン拮抗薬は、静脈内投与によるかゆみを減少させたが、この薬物は長期間の使用には適していない。ナルメフェン・アヘン剤の経口拮抗薬を用いて結果を奨励した。さらに制御された研究の結果が期待される。現在、市販されているものはない。

タイプ3のオンダンセトロンである 5-ヒドロキシトリプタミン受容体アンタゴニストは、無作為試験で痒みを軽減させた。副作用には、便秘や機能性肝臓サンプルの変化が含まれます。この薬のさらなる研究が必要です。

プロポフォールの静脈内投与のための催眠薬は、患者の80％でかゆみを減少させた。この効果は短期間の適用のみで研究された。

S-アデノシル-L-メチオニンは、膜の流動性を改善し、抗酸化剤および他の多くの効果を与え、胆汁うっ滞を治療するために使用される。治療の結果は矛盾しており、現在は実験的研究を超えていない。

リファンピシン（300〜450mg /日）は、酵素の誘導または胆汁酸の捕捉の阻害による5-7日間のかゆみを軽減する。可能性のある副作用には、胆嚢結石の形成、25-OH-コレカルシフェロールのレベルの低下、薬物の代謝への影響および抗生物質耐性微生物叢の出現が含まれる。リファンピシンの長期使用の安全性はまだ確立されていないので、この薬物を治療するためには患者の注意深い治療と観察が必要です。

ステロイド。グルココルチコイドはかゆみを軽減するが、特に閉経後の女性の骨組織の状態を著しく悪化させる。

25mg /日の用量のメチルテストステロンは、舌下で痒みを7日間減少させ、男性で使用される。アナバリックステロイド、例えばスタナゾロール（5mg /日）は、同じ有効性において、より少ないビルレンス効果を有する。これらの薬物は黄疸を増加させ、健康な人に肝内胆汁うっ滞を引き起こす可能性があります。肝臓機能には何の効果もありませんが、難治性の皮膚のかゆみや最小限の有効量でのみ使用してください。

血漿交換は、高コレステロール血症および黄色腫性ニューロパチーと組み合わせた難治性かゆみに使用される。この手順は一時的な効果をもたらし、高価で時間がかかる。

光線療法。毎日9〜12分間紫外線を照射すると、かゆみや色素沈着を減らすことができます。

肝臓移植は、難治性の皮膚のかゆみを有する一部の患者のための唯一の治療法であり得る。

ビリャリア減圧

手術または保守的治療の適応症は、閉塞の原因および患者の状態によって決定される。結石石症は、内視鏡的な乳頭切開術および石の除去に頼る。胆道を悪性腫瘍で閉塞すると、手術可能な患者は切除可能と判断される。外科的治療が不可能であり、腫瘍が除去された場合、胆管は、内視鏡によって、または正常ではないにして経皮的経路によって設置される内部人工器官で排出される。代案は、生物代謝消化吻合の賦課である。治療方法の選択は、患者の状態および技術的能力に依存する。

これらのタイプの治療のいずれかのための患者の調製は、患者の5〜10％で観察される腎不全を含む合併症および敗血症を予防するという観点から重要である。血液凝固障害の予防のためにビタミンKの非経口投与を補正することが脱水及び低血圧、急性尿細管壊死につながる可能性が、液体（通常0.9％塩化ナトリウム溶液）を注入し、水収支を監視します。マンニトールは腎機能を維持するために使用されますが、使用する前に患者を脱水するべきではありません。最近の研究の結果は、マンニトールの有効性に疑問を投げかけている。手術後の異常な腎機能は、部分的には腸から集中的に吸収されるエンドトキシンの循環に起因する可能性がある。どうやら術後に腎障害を防止デオキシコール酸やラクチュロース内の所定内毒素の吸収を低減します。これらの薬物は、手術前に腎不全が存在した場合には無効である。

手術後および術後の敗血症合併症のリスクを減らすために、抗生物質を処方する。操作後の治療期間は、敗血症の合併症の徴候がどの程度顕著であり、胆道減圧がどの程度成功したかによって異なる。

術後合併症や死亡率の高い周波数を決定する重要な要因は、以下の30％以上200マイクロモル/ L（12 mgの％）および胆道癌の閉塞をビリルビンのレベルのベースラインのヘマトクリットです。減少は、経皮的、外部排水胆管の内視鏡または関節形成術によって可能に術前に黄疸が発現したが、これらの治療の有効性は、無作為化比較試験で確認されたではありません。

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胆汁うっ滞のある食事

特定の問題は、腸の内腔における胆汁塩の欠乏である。食事の推奨事項には、タンパク質の適切な摂取と食物の必要なカロリー摂取量の維持が含まれる。脂肪性筋弛緩の存在下では、不十分に吸収され、カルシウム吸収が不十分な中性脂肪の摂取量は40g /日に制限される。脂肪のさらなる供給源は、エマルジョンの形態の平均鎖長（TCS）を有するトリグリセリド（例えば、ミルクシェイク）であり得る。TCSは消化され、腸の内腔に胆汁酸が存在しなくても遊離脂肪酸として吸収される。"Scientific Hospital Supplies Ltd、Great Britain"とフライ用サラダ用ココナッツオイルの調剤には相当量のTCSが含まれています。追加のカルシウムサプリメントも必要です。

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慢性胆汁うっ滞の治療

• 食事脂肪（脂肪性筋弛緩の存在を伴う）
• 中性脂肪の制限（40g /日）
• 追加入場TSTS（最大40 g /日）
• 脂溶性ビタミン*
  • 内部：K（10mg /日）、A（25,000IU /日）、D（400-4000IU /日）。
  • K（10mg 1ヶ月に1回）、A（1ヶ月に3回100,000IU）、D（1ヶ月に1回10万IU）を筋肉内に投与する。
• カルシウム：スキムミルク、カルシウムが入っています。

*初回投与量および投与経路は、低ビタミン剤の重篤度、胆汁うっ滞の重症度、愁訴の有無、維持用量 - 治療の有効性について。

急性胆汁うっ滞では、プロトロンビン時間の増加は、低ビタミンCの存在を示す可能性がある。ビタミンKの10mg /日の用量での2〜3日間の非経口投与が推奨される。プロトロンビン時間は、通常、1-2日後に正常化する。

慢性胆汁うっ滞では、プロトロンビン時間、ならびに血清中のビタミンAおよびDのレベルを制御する。必要であれば、ビタミンA、DおよびKによる代償療法は、ビタミンC欠乏の重症度、黄疸および脂肪便の存在、および治療の有効性に応じて、経口または非経口で行うべきである。血清中のビタミンのレベルを測定することができない場合、置換療法は経験的に、特に黄疸がある場合に実施される。打撲の容易な形成は、プロトロンビンおよびビタミンKの欠乏を伴う。

夕暮れ視力の障害は、筋肉内投与よりもビタミンAの経口摂取による補正に適しています。ビタミンEは吸収されないので、慢性胆汁うっ滞の子供は10mg /日の用量で酢酸トコフェロールの非経口注射が必要です。他の場合には、200mg /日の用量の経口投与が可能である。

胆汁うっ滞における骨病変の治療

胆汁うっ滞性疾患を伴う骨減少症は、主に骨粗鬆症によって明らかになる。骨軟化症の発症に伴うビタミンDの吸収障害はあまり一般的ではありません。血清中の25-ヒドロキシビタミンDのレベルおよび骨減少症の重篤度を決定するデンシトメトリーを制御することが必要である。

脱ビタミンDが診断されると、DはビタミンD 50,000IUを週に3回、月に1回は10万IUの筋肉内に経口的に補充療法を行う。血清中の経口ビタミンD値が正常化されていない場合、ビタミンの用量または非経口投与の増加が必要である。黄疸がある場合や黄疸のない胆汁うっ滞が続く場合、ビタミンDの予防摂取が推奨されます。血清中のビタミン濃度を測定することが不可能な場合には、予防的処置が経験的に行われる。血清中のビタミンDのレベルが制御されていない状態では、経口投与よりも非経口投与経路が好ましい。

選択の対症療法と骨軟化症の治療において1,25-ジヒドロキシビタミンDの経口または非経口投与で₃短い半減期を有するビタミンDの非常に生物学的に活性な代謝物- 。代案として、la-vitamin D _{3が使用される}が、その代謝活性は肝臓の25-ヒドロキシル化後にのみ現れる。

慢性胆汁うっ滞における骨粗鬆症の予防の問題は、少数の研究で研究されている。食事は、カルシウムの添加とバランスを取る必要があります。カルシウムの1日用量は、可溶性カルシウムまたはグルコン酸カルシウムの形態で少なくとも1.5gでなければならない。患者はスキムミルク、太陽の下での滞在または紫外線照射をすることが推奨される。重度の骨減少症（これらの症例では、中等度の負荷、特別な訓練の複合体）であっても、身体活動を増やす必要があります。

骨粗鬆症の進行を悪化させるコルチコステロイドの摂取を避けるべきです。閉経後の女性では、エストロゲン補充療法が推奨される。原発性胆汁性肝硬変患者の小グループでは、エストロゲンによる治療と比較して、胆汁うっ滞の増加はなく、骨損失を減少させる傾向が観察された。

胆汁うっ滞患者の骨病変におけるビスフォスフォネートおよびカルシトニンの使用の利点は確立されていない。小規模な研究では原発性胆汁性肝硬変の患者では、フッ化物の治療における骨密度の増加を示したが、閉経後骨粗鬆症で骨折の頻度を減らし、より大きな試験が観察され、これらの薬剤の有効性は議論の余地ました。

骨に重度の痛みがある場合、静脈内カルシウム投与（5％グルコース溶液500ml中のグルコン酸カルシウムの形態で1日当たり15mg / kg、4時間）は、約7日間毎日有効である。必要に応じて、治療を繰り返します。

肝臓移植後、骨組織の損傷が悪化するので、カルシウムとビタミンDによる治療を続ける必要があります。

現在、骨膜反応によって引き起こされる疼痛のための特別な処置はない。典型的には、鎮痛剤が使用される。関節症では、理学療法が有効です。