全身性血管炎はどのように治療されていますか？
最後に見直したもの： 23.04.2024
すべてのiLiveコンテンツは、可能な限り事実上の正確さを保証するために医学的にレビューまたは事実確認されています。
厳格な調達ガイドラインがあり、評判の良いメディアサイト、学術研究機関、そして可能であれば医学的に査読された研究のみにリンクしています。 かっこ内の数字（[1]、[2]など）は、これらの研究へのクリック可能なリンクです。
当社のコンテンツのいずれかが不正確、期限切れ、またはその他の疑問があると思われる場合は、それを選択してCtrl + Enterキーを押してください。
全身性血管炎アクティブ（急性）期間の治療は、寛解を達成した後、専門（リウマチ）の病院で実施されるべきである - 患者は小児科医、リウマチ専門医の監督の下、必要に応じて、外来治療を続けなければならない - 専門家。
効果的な治療は予後を改善する。組織の損傷を防ぐためには、早期診断と治療が必要です。疾患を治療するための方法の選択には、考えられる原因および疾患の発症の主なメカニズムに対する影響が含まれる。
通常、抗炎症薬、免疫抑制薬、抗凝固薬、抗血小板薬、対症療法の組み合わせを使用します。同時に、治療の効率と毒性のバランスを達成するために努力する必要があります。
[小児における全身性血管炎の病因論的治療
治療は、疾患の段階（進化）および臨床的特徴を考慮して規定される。治療の効果は、臨床的症候群および実験室指標の動態によって評価される。活動指標症候群obschevospalitelnogo記号（白血球増加赤血球沈降速度、タンパク質「急性期」）、最大重症疾患において発現亢進、免疫学的変化（のIgA、IgGおよびCECクリオグロブリン、ANCAのレベルの増加）です。急性期の病院での治療後、患者は強制的な診療監督を受けて外来治療を継続します。
ほとんどの生物学的形態の基礎療法の基礎は、グルココルチコステロイドホルモンである。
全身性血管炎の治療のために、中期のグルココルチコステロイド、プレドニゾロンおよびメチルプレドニゾロン（MP）が通常使用される。全身性血管炎におけるグルココルチコステロイド療法の変種：
- 個別に選択した用量における薬物の毎日の朝の摂取 - （さえプラスの効果の以前の発症の場合）第1の最大（圧倒的）少なくとも1ヶ月は、その後、 - 最も効果が寛解を「節約」という数年前からサポートし、再発を防止します。
- 重症の適応症によると、メピプレドムを用いたパルス療法は、シクロホスファミドと組み合わせて、または血漿交換と同期して、単剤療法の形態で高用量の薬物を静脈内投与することによって行われる。グルココルチコステロイドの用量、使用および治療の適応症は、疾患の活動および臨床的特徴に依存して変化する。
全身性血管炎では、川崎病（コルチコステロイドが示されていない）を除き、有効なプレドニゾロンの用量は0.5〜1.0mg / kgである。古典的な結節性多発動脈炎のプレドニゾロンは短期間（悪性高血圧症は全く処方されていないため）処方されていますが、基本的な治療法はシクロホスファミド療法です。非特異aortoarteriitで - ウェゲナー肉芽腫症、顕微鏡的多発血管炎、チャーグ - ストラウス症候群、メトトレキサートでプレドニゾン必要シクロホスファミドと組み合わせました。シェーンライン・ヘノッホ病プレドニゾロンのみ混合変異体の場合に短いコースを使用する場合、アレルギー成分または塩基性ヘパリンおよび抗血小板療法による腎炎の治療における発現。後者は、凝固過多の場合に他の血管炎で使用される。血液凝固の定義のコントロール下で、1日2回、個別に選択された用量のヘパリンを皮下に1日4回使用する。治療期間は30〜40日間です。全ての病因学的形態について、重度（危機的）な流れの場合には、パルス療法と同期して3-5回のセッションが追加で行われる。
血管の数のグルココルチコイドは、前記したように、十分に効果的ではないので、必要に応じて、使用細胞増殖抑制剤（免疫抑制剤）で免疫学的障害の治療に影響-シクロホスファミド、アザチオプリン、およびメトトレキサート。免疫抑制剤は、Bリンパ球、好中球活性による抗体の合成を抑制し、内皮細胞接着分子の表面発現を減少させる、およびメトトレキサートはまた、非特異的aortoarteritis、ヴェーゲナー肉芽腫症などの、開発及び肉芽proliferetivnogoプロセス特性に特に重要である抗増殖活性を有します。
シクロホスファミドは、古典的な結節性多発動脈炎、ウェゲナー肉芽腫症、顕微鏡的多発およびアレルギー性肉芽腫性血管炎の治療における主な薬物である、治療chetyrehkomponengnoyヘノッホ・シェーンライン紫斑病腎炎におけるその使用は、腎炎症候群形。薬は、経口投与される2-3ミリグラム/キログラム毎日または断続率（IV月額で10〜15ミリグラム/キログラム）。メトトレキサートは、近年の非特異的aortoarteritisの患者を治療するのに使用される - ウェゲナー肉芽腫症 - シクロホスファミドの代替として。薬物は週標準回平方メートルの体表面積当たり少なくとも10mg、寛解の2歳未満のない治療期間の用量で投与されます。
残念なことに、グルココルチコステロイドおよび細胞増殖抑制剤の抗炎症および免疫抑制効果は、代謝過程に対するモデリングおよび細胞毒性効果と不可分である。グルココルチコステロイドおよび細胞増殖抑制剤の長期使用は、重篤な副作用の発生を伴う。細胞増殖抑制剤の治療では、それは無顆粒球症、肝毒性および腎毒性、感染性合併症である。Itenko-Cushingの薬学的症候群、骨粗鬆症、線状成長の遅延、感染性合併症などの副作用がある。したがって、細胞増殖抑制剤の安全性を確保するためには、感染症、慢性肝臓および腎臓疾患の持続的な発現の存在を処方する前に除外すべきである。実験室の指標のコントロール下で選択するための用量、メトトレキサートとプラークベリムとを組み合わせてその肝毒性を軽減する。
骨減少症および骨粗鬆症の予防および治療のために、炭酸カルシウム、マイカカルおよびアルファカルシドールが現在使用されている。感染性合併症は、グルココルチコステロイドの治療および細胞増殖抑制剤の治療において発症する。それらは、塩基性薬物の用量の妥当性を制限するだけでなく、治療の延長および副作用の増大をもたらす疾患の活性を支持する。
主プロセスの活性だけでなく、感染合併症の予防にも有効な方法は、静脈内免疫グロブリン（IVIG）の使用である。
その目的は、感染と組み合わせた全身性血管炎の病理学的過程の高い活性および寛解時の抗炎症性免疫抑制療法の背景に対する感染性合併症である。治療、標準、富化IgM（ペンタグロビン）、および適応症に応じて、過免疫製剤が使用される。薬物は、ベースライン、肝臓および腎臓の病理を有する患者において注入中に患者とその完了のために1~2時間、制御トランスアミナーゼレベル及び窒素廃棄物を監視するために、毎分20滴を超えない速度で投与されるべきです。治療の経過は1〜5回/回の注入であり、標準または富化IVIGのコース用量は200〜2000mg / kg体重である。適応症によると、IVIGの添加は、200〜400mg / kgの用量で、1年に4〜4回投与される。IVIGの特別な場所は川崎症候群です。アスピリンと組み合わせたIVIGによる治療のみが、冠状動脈瘤および合併症の形成を確実に防止するのに役立つ。
配達監督
全身性脈管炎に罹患した小児は、リウマチ学者との診療記録に載るべきである。必要に応じて、神経科医、眼科医、歯科医、ENT医師、外科医が検査に関与しています。毎月の検査は、2年目（3ヶ月ごと、6ヶ月ごと）に病院から退院した年の間にお勧めします。健康診断の目的：障害の登録、個々の治療法の開発、体系的な臨床検査および検査検査、治療管理、医学的合併症の予防、感染症の発症。全身性血管炎患者の予防的予防接種は禁忌であり、疫学的徴候の寛解期にのみ、不活化ワクチンで予防接種することができる。小児、思春期および治療的リウマチ学サービスの継続性と、全身性血管炎患者の長期的な管理戦略の開発が必要です。