非ホジキンリンパ腫はどのように治療されますか？

腫瘍の局在と質量（収縮症候群）およびその崩壊（腫瘍溶解症候群）による代謝障害によって引き起こされる初期症候群を適切に治療することが重要である。非ホジキンリンパ腫では、患者が静脈アクセスを提供して病院に入院し、注入および抗生物質療法の必要性および性質を解決するとすぐに治療手段が始まる。非ホジキンリンパ腫の初期治療は末梢カテーテルを介して行われ、中央静脈カテーテル法は全身麻酔下で診断手順と同時に行われる。代謝障害のタイムリーな検出のための生化学的指標の義務的監視。

子供の非ホジキンリンパ腫の有効な治療の基礎は、多剤療法である。レジームおよび強度は、疾患の変種および段階によって決定される。すべての子供の非ホジキンリンパ腫では、神経白血病の予防は必須です。稀な場合を除いて（局所的な放射線療法（病変の部位への））は使用されない（圧縮症候群における腫瘍の質量を減少させるため）。

異なる国では、小児における非ホジキンリンパ腫の治療のためのほぼ同等の有効なプログラムが提案されている。ヨーロッパでは、BFMグループ（ドイツ、オーストリア）とCFT（フランス）のプロトコルです。1990年と1995年のBFMグループのプロトコルに基づいて広く使用されているプログラムですが、残念ながら、常に統一されているとは限りません。

非ホジキンリンパ腫の異なる変異型の治療プログラムは異なる。それらは、腫瘍の組織学的構造および免疫表現型に依存する。前駆細胞からのリンパ芽球性リンパ腫（主にT-、それほど頻繁にB-系統）は、免疫学的所属にかかわらず、等しく扱われるべきである。大部分の小児の非ホジキンリンパ腫では、より成熟したB細胞免疫表現型 - バーキットリンパ腫およびB-大細胞リンパ腫を伴う他の方法が用いられる。未分化大細胞および末梢T細胞リンパ腫について、BFMの枠組み内で別個のプロトコールが提案された。したがって、非ホジキンリンパ腫（約80％）の小児の大多数は、2つの基本的なプロトコルの1つに従って治療を受ける：

• B細胞非ホジキンリンパ腫およびB細胞急性リンパ芽球性白血病の場合;
• 非B細胞リンパ芽球性非ホジキンリンパ腫の場合。

最後の群の腫瘍の治療は、十分に成功しない限り、容易な仕事ではない。他の薬物群（免疫療法）を用いて新しいプログラムを開発する必要があります。

[1], [2]

プログラム的な多剤療法の主な要素

主にT細胞であり、B線細胞由来の非ホジキンリンパ腫ではないことが多い前駆細胞由来のリンパ芽球性リンパ腫：

• 化学療法の長期連続もちろん、グルココルチコステロイド、ビンクリスチン、シクロホスファミド、メトトレキサートなど（24-30ヶ月の合計期間）と急性リンパ性白血病の治療のようなプログラム;
• 基礎薬 - アントラサイクリン誘導体：
• メルカプトプリンとメトトレキセートを用いた1.5〜2年間の継続的な維持療法;
• 治療の初期段階の強度は、疾患の段階によって決定される;
• CNS投与の予防と治療は必須endolyumbalnoの細胞増殖抑制剤（メトトレキセート及びシタラビン）及び12-24 Gyのリンパ腫患者III-IV段階の用量のグルココルチコステロイドの年齢の用量および頭蓋照射が挙げられます。

B細胞非ホジキンリンパ腫（バーキットリンパ腫およびバーキット様びまん性B大細胞リンパ腫）：

• 厳密に規定された体制における高用量多剤療法の5-6日間のコース;
• 主薬は高用量メトトレキセートおよびシクロホスファミド（分画）である。
• 細胞増殖抑制負荷（コース数）は、疾患の段階、腫瘍の質量（LDH活性によって計算される）、完全切除の可能性を決定する;
• 支持療法は使用されない。
• 治療の全期間は1〜6ヶ月間の2〜6コースであり、
• 細胞増殖抑制剤のエンドリバーサル投与によるCNS損傷の予防。

CNS病変の治療には、オマヨ貯水池の使用が示されている。高リスク患者（ステージIVとB細胞急性リンパ芽球性白血病）のために、特定のタイミングプロトコルにおける完全寛解の非存在下で、同種または自家造血幹細胞移植、標的免疫療法および他の実験的アプローチの使用の可能性の問題を解決する必要があります。

近年登場したヒト化抗CD20抗体を含む薬剤リツキシマブ（MabThera）は、攻撃的なB細胞成人リンパ腫の治療において良好な結果を示した。薬物は、患者に顕著な毒性作用を及ぼすことなく、腫瘍の不応性を克服することを可能にした。研究では、難治性の経過と再発B細胞非ホジキンリンパ腫で、B細胞急性リンパ芽球性白血病の小児における化学療法プログラムにリツキシマブを含めて行われています。

未分化大細胞リンパ腫の治療プロトコールは、実質的に、上記の要素を、もちろん、それ以上の支援なしに、多剤化学療法を繰り返す。主としてメトトレキセートの低用量まで（リンパ腫のこのタイプでは稀であるステージIV疾患を除く）B細胞非ホジキンリンパ腫のためのプロトコルよりも低い多剤化学療法強度。

ローカライズされた腫瘍Iおよび100％に実質的に等しいII段階の生存、「高度」のステージ（III及びIV）中：非ホジキンリンパ腫がある基本的な実施形態では、疾患の段階に応じて、約80％の小児におけるキュア（5年イベントフリー生存率） 、特に中枢神経系の損傷では、この数値は60-70％低い。タイムリーに疾患を検出するために、最も過激療法を使用するように、ならびに腫瘍に影響を与える新しい方法を探すために、病気の初期段階で治療を開始することが非常に重要です。

非ホジキンリンパ腫の再発の治療

非ホジキンリンパ腫の再発の治療は、困難な作業であり、バーキットリンパ腫はほとんど予期せぬものです。リンパ腫の他の変異型では、再発における治療の有効性も非常に低い。集中的な多剤療法に加えて、再発の治療において、実験的方法 - 腫瘍B細胞（リツキシマブ）に対する抗体による免疫療法および造血幹細胞移植 - を用いることが可能である。

小児リンパ腫の治療のためのプロトコルには、病気の経過、緊急事態の可能性、進行中の治療の有効性および完了後の患者の動的監視を評価するための勧告を考慮して、診断および治療手段の詳細な開発が含まれる。プログラム療法の実施は、多化学療法のレジームだけでなく、多分野の高等教育児童病院の専門部署の条件において、上記の対策の複雑さ全体を厳密に遵守することによって可能である。このアプローチのみが、非ホジキンリンパ腫（高悪性度および小児期の最も頻繁な腫瘍学的疾患の1つ）の治療の良好な結果を得ることを可能にする。