抗リン脂質抗体症候群と腎臓の損傷：症状

抗リン脂質症候群の症状は様々で著しく異なる。症状の多型は、静脈、動脈または小腸内の血管における血栓の局在によって決定される。原則として、血栓は静脈または動脈床のいずれかに再発する。末梢血管の血栓性閉塞と微小循環床の血管の組み合わせは、いくつかの患者において多臓器機能不全をもたらす多臓器虚血の臨床像を形成する。

動脈血栓および静脈血栓のスペクトルおよびそれらに起因する抗リン脂質症候群の臨床症状

ローカリゼーション	症状
脳血管	急性脳血管障害の再発、一過性脳虚血発作、痙攣、舞踏病、片頭痛、認知症、ギラン・バレー症候群、血栓症、静脈洞
眼の血管	網膜の動脈および静脈の血栓症、視神経の萎縮、失明
脊髄の動脈	横断性脊髄炎
冠状動脈および心筋内の血管、弁膜心臓弁	心筋梗塞、心筋虚血、心不全、不整脈の発症を伴う心筋内血管の血栓性細小血管症; 冠動脈バイパス移植後のシャントの血栓症; Liebman-Saksの心内膜炎; 弁欠損（通常、僧帽弁不全）
肺の血管	肺塞栓症の再発（小枝）; 肺高血圧; 出血性肺胞炎
肝臓血管	肝臓の虚血性梗塞; バドダ・キアリ症候群
腎臓	腎静脈血栓症、腎動脈血栓症、腎臓梗塞、血栓性細小血管症
副腎の血管	急性副腎不全、アジソン病
皮膚血管	網状赤血球、潰瘍、触診可能な紫斑病、爪床の梗塞、デジタル壊疽
大動脈および末梢動脈	大動脈の弓の症候群; 間欠性跛行、壊疽、大腿骨頭無菌壊死
末梢静脈	血栓症、血栓性静脈炎、脊椎後症候群
胎盤の血管	胎盤の血栓症および梗塞による胎児損失症候群（再発性自然流産、出生前胎児死、早産、高血圧）

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腎障害

腎臓は、一次および二次抗リン脂質症候群の両方における主な標的器官の1つである。血栓症は、腎動脈とその枝のバレルから小さな腎内の動脈、細動脈および糸球体の毛細血管を含む腎静脈、腎臓への血管床の任意の部分に局在することができます。病変部のレベルに応じて、臨床像trombookklyuzivnogo開発プロセスのその範囲及び割合は、高血圧、ゆっくりと進行性腎機能障害を軽度から中等度の最小膀胱症候群に深刻な、時には悪性高血圧症、急性腎不全から、あるいはそれなしに変わることができます。

抗リン脂質症候群による腎障害の変異

血栓の局在化	症状
腎静脈 腎動脈の幹（閉塞または狭窄）は、 腎動脈の枝 腔内動脈、細動脈、糸球体毛細血管	急性腎不全、血尿 血管新生高血圧、急性腎不全 腎臓梗塞、血管新生高血圧 血栓性細小血管症

腎静脈の血栓症

腎静脈の血栓症は、抗リン脂質症候群の頻繁な症状ではない。おそらく、分離された腎静脈血栓症など、その場で、と下大静脈の血栓プロセスを広めます。後者の場合、両側の病変がより頻繁に指摘される。血栓症、腎静脈の臨床像は、期間と静脈閉塞の重症度、および、片側もしくは両面ローカリゼーションプロセスに依存します。1つの腎静脈の突然の完全な閉塞は無症状でかなり頻繁に進行する。腎被膜、肉眼的血尿、タンパク尿、および腎機能の突然の原因不明の劣化の場合の数の出現の過伸長によるもので腰部及び腹部の側面に強度を変化させるの痛みを有する本腎静脈の臨床症候性血栓症、。最後の症状は、両側性の血栓性プロセスにとってより典型的である。これまでのところ、腎静脈の血栓症の診断は、頻繁に無症候もちろん与えられた、いくつかの困難の原因となります。

腎動脈の血栓症または狭窄

抗リン脂質症候群、腎動脈を倒す血栓形成によりそれらの完全閉塞を提示し、その場で起因する線維症および血管壁の発達を伴うまたは伴わない血栓組織の再疎通に感染バルブ及び狭窄または断片血栓性塞栓オーバーレイ。腎動脈の血管閉塞性病変の主な臨床症状は、閉塞の速度に依存するその重症度腎性高血圧、ある、その重症度（完全、不完全）およびローカリゼーション（片面、両面）。これらの要因は、腎性高血圧重乏尿性急性腎不全と組み合わせるいくつかのケースで両側腎動脈血栓症の特に特徴的であり、急性腎不全を発症する可能性に寄与する。血管の内腔の完全な閉塞の後者の場合には不可逆的な腎機能障害を有する両側皮質壊死を発症し得ます。慢性腎不全の重症度を変化させることによる慢性血管閉塞工程と不完全閉塞ポイント腎性高血圧中。現在、抗リン脂質抗体症候群に関連した腎動脈の敗北は、アテローム性動脈硬化症、血管炎および線維筋性異形成に加えて、腎性高血圧のもう一つの原因と見られていました。腎動脈の病変を伴う重度の高血圧の抗リン脂質症候群の若い患者では、診断、検索の範囲に含まれるべきです。

小さな頭蓋内血管（APS関連腎症）の敗北は、

腎動脈と静脈の血栓症の重要性にもかかわらず、その開発はそれほど頻繁に血栓性微小血管に基づいており、小さな腎内血管（「血栓性微小血管」を参照）の損失よりも抗リン脂質抗体症候群の患者で観察されます。

抗リン脂質抗体症候群内血栓性微小血管の病因の臨床的および形態学的徴候および特徴は、特にHUSおよびTTPと、他の微小血管症候群のものと同様です。血栓性微小血管腎内血管の全身性エリテマトーデスP.クレンペラーらに記載されています。1941年に、彼らは、抗リン脂質抗体症候群のアイデアを形成し、ループス腎炎と腎内糸球体毛細血管や細動脈の20世紀の血栓症の早期80居住は、ループス抗凝固またはACLの高い力価を循環に関連したなってからずっと前に。一次抗リン脂質症候群を有する患者における腎血栓性微小血管は、最初P.キンケイド-Smithらを説明しました。全身性エリテマトーデスの兆候なしに腎臓の女性の形態学的変化の動態を観察するが、ループス抗凝固、妊娠誘発性腎不全および再発性流産を循環させることにより、1988年に、著者は、ループス抗凝固剤の存在に関連した血栓性微小血管病変の新しいフォームの存在を示唆しました。10年後、1999年にD. Nochy et al。私たちは、分析形態学的特徴は、独特の血管病変腎臓固有の抗リン脂質抗体症候群、そしてここで彼に提供され、前記主抗リン脂質抗体症候群、抗リン脂質抗体症候群に関連した用語」腎症患者16人に腎疾患の最初の臨床-形態学的研究を発表しました。抗リン脂質抗体症候群に関連した腎症の真の発生率は、しかし、予備的データによれば、一次抗リン脂質抗体症候群における25％および全身性エリテマトーデスを有する患者における二次的に32％であり、一定ではありません。ほとんどの場合、二次抗リン脂質抗体症候群腎症は、ループス腎炎と組み合わされ、この症候群に関連するだけでなく、全身性エリテマトーデスにおける腎疾患の独立した形として開発することができます。

抗リン脂質症候群による腎障害の症状

抗リン脂質抗体症候群に関連した腎障害の症状は軽度であり、しばしば腎症の診断の遅れにつながる主要な抗リン脂質抗体症候群の患者で報告されている他の臓器に重篤な血管閉塞性病変（中枢神経系、心臓、肺）と比較して、背景に追いやられています。一方、全身性エリテマトーデスの症状に抗リン脂質抗体症候群に関連した腎症は、長い腎臓病理学の唯一の支配的な形態と考えられてきたループス腎炎の明るい兆候をマスクすることができます。この点において、腎症は、プライマリとセカンダリの抗リン脂質抗体症候群のような治療戦術や予後の評価を選択する際に考慮されていないことが多い、抗リン脂質抗体症候群に関連付けられています。

• 原発性抗リン脂質症候群の患者の70〜90％に認められるAPS-AGによる腎障害の最も一般的な症状。それは脳の損傷および不可逆的な急性腎不全の眼の開発と開発と悪性高血圧可能であるが、それらのほとんどは、過渡、いくつかのケースでは、中等度の高血圧症を登録されています。このタイプの流れは、主に破局的な抗リン脂質症候群に記載されている。腎虚血に応答して、後の段階でも、それらの機能の低減にRAASの活性化に応じて抗リン脂質抗体症候群に関連する高血圧腎症の主な病原機構。高血圧症の病因における腎虚血支配的な役割の証拠がreninsoderzhaschih肥大腎臓半開放生検または剖検における傍糸球体細胞を検出する装置です。高血圧患者の一部では腎障害の唯一の症状かもしれませんが、ほとんどの場合、腎機能障害の兆候との組み合わせを明らかにしました。
• 抗リン脂質症候群に関連する腎症の特徴は、腎臓の窒素排泄機能の長期間の中断を時々引き起こすGFRの早期単離減少である。腎不全は、原則として、適度に発現され、徐々に進行する経過を有する。慢性腎不全の進行は、より頻繁に動脈性高血圧と関連している。壊滅的な抗リン脂質症候群の患者で発症する不可逆的な急性腎不全は、悪性動脈性高血圧症との組み合わせでのみ記述されています。
• 中程度の孤立したタンパク尿症を有する大部分の患者に尿路症候群が存在する。ネフローゼ症候群の発症が可能であり、抗リン脂質症候群に関連する腎症の診断を排除するものではない。原則として、重度の貧弱に修正された動脈性高血圧症では、タンパク尿の増加が認められる。血尿は、抗リン脂質症候群に関連する腎症の共通の徴候ではなく、タンパク尿と組み合わせて患者の50％未満で発症する。単離された微少血尿またはマクロ尿症は記載されていない。

おそらく、抗リン脂質症候群に関連した腎症の急性および慢性経過、原発性抗リン脂質症候群。

• 急性経過では、動脈性高血圧症と組み合わせて顕著な微小血尿およびタンパク尿を特徴とする急性寒冷症候群の形成および血液中のクレアチニン濃度の上昇が注目される。
• 慢性的な経過は、ほとんどの患者において、血管腎症の症候群（動脈性高血圧症と中等度腎機能障害、主にろ過、最小尿症候群との組合せによって表される）によって特徴付けられる。AFS-腎症の慢性経過を有する少数の患者は、ネフローゼ症候群を有する。

全身性エリテマトーデスにおける二次抗リン脂質症候群を有する患者におけるほとんどの場合、ループス腎炎と組み合わされる抗リン脂質抗体症候群に関連腎症を発症し得ます。抗リン脂質症候群に関連する腎症の存在と形態学的なタイプのループス腎炎との間に相関はなかった。抗リン脂質抗体症候群に関連したループス腎炎や腎症の組み合わせを持つ患者では、しばしば孤立ループス腎炎の患者に比べて重い高血圧症や腎障害に注意し、そして形態学的検査で、多くの場合、間質性線維症を明らかにする。抗リン脂質抗体症候群に関連する全身性エリテマトーデス腎症を有する患者のわずかな割合は、ループス腎炎の徴候の非存在下で現像、腎臓損傷の唯一の形態であってもよいです。この場合、腎不全、重症の高血圧、蛋白尿や血尿の増加の形で彼女の臨床症状は、事実上、急速に進行するループス腎炎の絵をシミュレートします。