結節性多発動脈炎の症状

- 皮膚trombangiiticheskogo、神経系、心臓、腹部、腎臓典型的な臨床症候群の発熱、関節痛、筋肉、および様々な組み合わせ：以下の症状を特徴とする急性期の結節性多発動脈炎のため。

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結節性多発動脈炎の一般的症状

多量の汗と増加ジストロフィーを伴う通常の番号に下るの数時間以内に、日常的に数週間のうちに38-39°Cまで上昇し、体温、：Uzelkovіyは急性を開始しますほとんどの子供が多発します。その後、関節、筋肉、全身血管病変の兆候が見られます。より少ない頻度で、この病気はゆっくりと発達し、亜急性である。この場合、患者は、衰弱、倦怠感、亜熱帯状態または不安定な短期間体温上昇を継続的に記録する。典型的な臨床的症候群は数ヶ月後に現れる。シンドロームの出現の順序、その組み合わせの変種は異なり、結節性多発動脈炎の臨床像の多型を説明する。

子供の皮膚症候群は成人よりもずっと一般的です。典型的な皮膚の変化は、リベド、皮下または皮内結節および局所的浮腫であると考えられる。ほとんどの患者では、Livedo（木の枝の形態の永続的な青緑色の斑点または顕著な大理石）が発生し、寛解の間に明るい色から薄い色に変化する。単一のまたは複数の小結節は、大きな血管の経過およびlivedoのネットワークに沿って触診する。治療の背景には、数日後に消えます。痛みを伴う密な浮腫は、関節の領域で手、足に局在する。病気が発症すると、彼らは皮膚の壊死が形成されるか、またはその代わりに姿を消すことができる。

血栓血管新生症候群は、若年性多発動脈炎を伴うほぼ3番目の患者において発症し、遠位肢の壊疽である皮膚および粘膜の壊死の急速な形成によって明らかになる。このプロセスには、大きな関節および遠位四肢の領域での発作および発赤だけでなく、重度の発作性疼痛が伴う。適切な治療の任命後、痛みは止まり、皮膚の壊死の病巣および終末の指節の乾燥した壊疽が徐々にミイラ化され、画定される。皮膚壊死および遠位壊疽に加えて、舌のくさび形壊死がしばしば観察される。皮膚および粘膜壊死の上皮化および治癒は数日で起こり、ミイラ化された指骨は治療開始から2ヵ月以内に拒絶される。

神経学的症候群。非対称性多発性神経炎（多発性単層炎）の形態の末梢神経系の敗北は、古典的結節性多発動脈炎の特徴である。患部の過敏症で急激に発症する。ひどい痛みが灼熱痛のように現れ、数時間または数週間後に手足の様々な部位の麻痺が発症する。若年性多発性動脈炎では、末梢神経系の敗血症は、通常単層炎の像によって現れる。寛解が始まると、患肢の動きが回復します。さらに、活動期のすべての患者は、自律神経系の衰退の症状を同定する：漸進的な体重減少、多量の発汗、痛みの因果関係の性質。

腹症候群。患者は多くの場合、下痢現象、腹膜刺激の兆候は腸に沿って触診の圧痛、肝臓の緩やかな拡大を伴うことがあり、腹部の痛みの攻撃を、観察しました。疼痛および消化不良の現象は、病原体治療の背景に対して迅速に合格する。重度の症例では、虫垂炎を含む腸の単一または拡散性の潰瘍、壊死または壊疽が発症することがある。

腎性高血圧症を伴う腎症候群は、古典的な結節性多発動脈炎で起こる。特別な注意は、レニン - アンジオテンシン - アルドステロン系のメカニズムに違反して腎臓の傍糸球体装置虚血によって引き起こされる高血圧症候群の疾患の特徴であるべきです。このような場合の尿沈渣の変化は重要ではない（中程度の微量タンパク尿および微小血尿）、腎臓の機能状態は妨げられない。子供の状態の重症度および予後の重症度は、時々220 / 110-240 / 170mmHgの値に達する血圧の持続的な上昇によるものである。致命的な結果を頻繁に観察するのはこれらの患者です。治療の積極的な効果により、寛解が起こる。動脈圧のレベルが低下し、尿沈渣の変化が消失する。

多くの患者で活動の高さにある心臓症候群が観察されるが、結節性多発動脈炎の主な重症度は決定されない。臨床的に、患者は、心臓の収縮性雑音である心臓の膨張に注意します。インスリン検査では、動脈性高血圧 - 心筋肥大の場合、冠動脈循環、伝導、心筋の変化、心膜滲出の徴候を特定することができます。病因論的療法の背景に対して、心臓における虚血性および炎症性変化は消失する。

ほとんどの子供の肺症候群は臨床症状を持たず、血管パターンを強化する形態のX線検査、根の硬度、時には胸膜シートにおける接着プロセスの形態でしか検出されない。肺炎の写真。

結節性多発動脈炎および若年性の一般的な症状は似ていますが、地元の症状や症候群が原因の主要な血管病理（ - 古典的な結節性多発で、末梢血管 - 少年多発で内臓）に異なっている多発します。

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結節性多発動脈の経過

結節性多発動脈炎の経過は、急性、亜急性および慢性（再発性）であり得る。急性経過において、短い初期期間および血管病変の急速な一般化が観察される。亜急性フローは徐々に発症し、古典的結節性多発動脈炎でよく指摘され、疾患活動の徴候は1〜2年間保持される。B型肝炎ウイルスに関連する結節性多発動脈炎は、動脈性高血圧（しばしば悪性）の症候群で起こり、より急性の発症およびしばしば好ましくない経過を特徴とする。増悪と寛解の交互の慢性経過は、主に若年性多発動脈炎で起こる。悪化の最初の年は、0.5〜1.5年後、2〜4回悪化した後に、寛解は5年以上に及ぶ可能性があります。

脈管炎の一次的局在に応じた結節性多発動脈クリニック

臨床的変異	主要な臨床症状および活動期症候群
クラシック	腎起源の動脈性高血圧。多発性単層炎。冠状動脈炎。腸の単離されたまたは一般化された壊死病変。B型肝炎ウイルスのマーカー
少年	関節の痛み、筋肉、知覚過敏。結節、リド、局所浮腫、多発性神経炎。血栓血管症症候群 - 皮膚壊死、粘膜、遠位壊疽の病巣