肺のサルコイドーシス：症状

肺のサルコイドーシスの臨床症状および症状の重篤度は非常に多様である。縦隔リンパ節腫脹および相当に広範な肺傷害にもかかわらず、ほとんどの患者が完全に満足できる全身状態に留意することが特徴である。

MM Ilkovich（1998）、AG Khomenko（1990）、IE Stepanyan、LV Ozerov（1998）は、疾患の発症の3つの変形を記述する：急性、プログレッシブ、無症候性。

サルコイドーシスの無症候性発症は、10〜15％（および40％のいくつかのデータによると）の患者で観察され、臨床症状がないことを特徴とする。サルコイドーシスは、原則として、予防的なフルオログラフィーおよび肺の放射線撮影で、誤って検出される。

疾患の緩徐な発症は約50〜60％の患者で観察される。同時に、患者は、一般的な衰弱、疲労の増大、効率の低下、特に夜間の著しい発汗と同様に、肺サルコイドーシスのこのような症状に訴える。かなり頻繁に咳が乾燥しているか、粘液痰の少量が分離しています。時々、患者は胸骨の痛み、主に肩甲介間領域に痛みを感じる。病気が進行するにつれて、息切れが運動中に現われ、中程度でさえも起こる。

患者を検査するとき、疾患の任意の特徴的な発現は検出されない。呼吸困難の存在下では、唇の小さなチアノーゼを見ることができます。縦隔リンパ節腫脹がある場合、肺の打撃で、肺の根の増加（肺の根の打撃は、「肺炎」の章を参照）を検出することが可能である。肺の残りの部分では、パーカッションは明確な肺音によって決定されます。肺の聴診的変化は通常はないが、一部の患者では重度の小胞の呼吸と乾いた喘鳴が聞こえることがある。

サルコイドーシス（急性型）の急性発症は、患者の10〜20％において観察される。サルコイドーシスの急性型については、以下の主な症状が特徴的である：

• 体温の短期間の上昇（4-6日以内）;
• 関節痛（大部分は大抵、足首はほとんど）が移動する;
• 息切れ。
• 胸の痛み。
• 乾いた咳（患者の40〜45％）;
• 体重減少;
• 末梢リンパ節の増加（患者の半分）、リンパ節は痛みがなく、皮膚にはんだ付けされていない。
• 縦隔リンパ節症（より多くの場合、両側性）;
• 結節性紅斑（MMIlkovichによる - 患者の66％）。結節性紅斑はアレルギー性脈管炎である。これは、主に脛、腿、前腕の伸筋表面の領域に局在しているが、身体のどの部分にも現れる可能性がある。
• リーシュグレン症候群 - 縦隔リンパ節腫脹、発熱、結節性紅斑、関節痛、ESR上昇を含むシムトモコンパンプル。レフグレン症候群は主に30歳未満の女性に発生します。
• Heerford-Valdenstrem症候群 - 縦隔リンパ節腫脹、発熱、耳下腺炎、前部ブドウ膜炎、顔面神経麻痺を含む症状複合体;
• 肺の聴診を伴う乾燥した喘鳴（サルコイドーシスプロセスによる気管支の病変に関連して）。症例の70〜80％において、急性型のサルコイドーシスは、疾患の症状の逆進、すなわち ほぼ回復する。

サルコイドーシスの亜急性発症は、一般的に急性と同じ徴候を有するが、肺サルコイドーシスの症状はそれほど顕著ではなく、症状の発症のタイミングは時間がさらに長くなる。

しかし、肺のサルコイドーシスの最も特徴的なのは原発性慢性経過（症例の80〜90％）です。そのような形はしばらくの間、無症状であったり、隠されたり、激しい咳ではなく現れたりすることはありません。時間の経過とともに、呼吸困難が現れ（肺プロセスおよび気管支傷害の播種を伴う）、サルコイドーシスの肺外症状

肺の聴診では、乾燥した散在した喘鳴、激しい呼吸が聞こえます。しかし、患者の半分のこの病気の経過とともに、症状の逆進およびほとんど回復が可能である。

最も望ましくない予後的な態度は、疾患の急性経過の変化により発症する二次慢性形態の呼吸器サルコイドーシスである。二次慢性形態のサルコイドーシスは、発生した症状 - 肺および胸腔外症状、呼吸不全および合併症の発症を特徴とする。

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サルコイドーシスにおけるリンパ節の関与

頻度の第1位は、胸腔内結節の病変であり、縦隔リンパ節腫脹（症例の80-100％）である。主に急性気管支肺、気管、上気道および下気管気管支リンパ節が増加する。縦隔前部および後部リンパ節の著明な増加。

サルコイドーシスの患者は、子宮頸部、鎖骨上、あまり頻繁ではない - 腋窩、尺骨および鼠径部の末梢リンパ節も増加する（症例の25％）。拡大リンパ節が一緒にして下にある組織に半田付けではない、痛みのないノード、plotnoelasticheskoy一貫性が壊れない膿瘍ないと瘻を形成しない潰瘍ことはありません。

まれなケースでは、末梢リンパ節の損傷に伴い、扁桃や硬口蓋、舌の稠密な小結節が末梢に充血で出現します。ガム上に多発性肉芽腫を伴うサルコイドーシスを発症させることが可能である。

サルコイドーシスにおける気管支肺胞系の敗北

肺は、サルコイドーシスの病理学的過程にかなり頻繁に関与している（症例の70〜90％）。肺の肺胞における疾患の変化の初期段階ではで始まる - 開発胞炎、肺胞の内腔に肺胞マクロファージ、胞間のパーティションを浸潤リンパ球を蓄積します。さらに肉芽腫が肺の実質に形成され、慢性期には線維性組織の著しい発達がある。

臨床的に、肺損傷の初期段階は決して現れないかもしれない。病理学的プロセスが進行するにつれて、咳が出現する（乾燥しているか、粘液痰の出血が少ない）、胸部の痛み、息切れ。呼吸困難は、線維症および肺気腫の発症において特に顕著になり、小胞呼吸の有意な弱化を伴う

気管支はサルコイドーシスにも影響を受け、サルコイド肉芽腫は上皮下にある。気管支の関与は、乾燥した、まれに小さなバブリングレルによって散在する少量の痰の分離を伴う咳によって現れる。

胸膜炎の敗血症は、乾燥性または滲出性の胸膜炎（「胸膜炎」参照）の診療所によって示される。しばしば、胸膜炎は傍間、頭頂洞であり、X線検査でしか検出できない。胸膜炎の苦しみの結果 - あなたはストランド葉間胸膜の局所的な肥厚（胸膜層）、胸膜癒着を、見つけることができる場合にのみ、多くの患者は、臨床的に胸膜炎と肺のX線を示しません。胸水には通常多くのリンパ球があります。

サルコイドーシスにおける消化器系の敗北

サルコイドーシスの病理学的過程における肝臓の関与がしばしば観察される（患者の50〜90％の様々なデータによる）。患者は、右の血圧低下、口の乾燥および苦味の重症および満腹感によって邪魔される。黄疸は通常起こらない。腹部の触診が肝臓の増加によって決定されるとき、その稠度は密であり、表面は滑らかである。肝臓の機能的能力は、原則として妨げられない。診断は穿刺肝生検で確認される。

消化器系の他の器官の敗北は、サルコイドーシスの非常にまれな症状であると考えられています。文献には、胃、十二指腸、小腸の回腸切片、S状結腸に影響を及ぼす可能性についての適応症がある。これらの臓器の敗血症の臨床症状は、特異な兆候はなく、生検標本の複雑な検査および組織学的検査に基づいてのみ消化器系のこれらの部分のサルコイドーシスを確実に認識することが可能である。

サルコイドーシスの典型的な発現は、耳下腺の衰えであり、耳下腺の肥大および痛みで表される。

サルコイドーシスへの脾臓の関与

サルコイドーシスの病理学的過程における脾臓の関与は、かなり頻繁に観察される（患者の50〜70％において）。しかし、通常、脾臓の有意な増加はない。しばしば、脾臓の拡大は超音波によって検出することができ、ときには脾臓を触診することができる。脾臓の有意な増加には、白血球減少、血小板減少、溶血性貧血が伴う。

サルコイドーシスにおける心臓の関与

サルコイドーシスの心不全の発生率は、異なる著者のデータによると、8〜60％である。全身性サルコイドーシスにおいて心臓の敗血症が観察される。病理学的過程では、心臓の全ての膜が関与し得るが、最も頻繁に心筋は、サルコイド浸潤、肉芽腫症、および線維変化を観察される。このプロセスは、集中的かつ拡散的であり得る。焦点変化は、その後の左心室の動脈瘤の形成と共に、経壁的心筋梗塞の心電図的徴候を示し得る。びまん性肉芽腫症は、心臓腔の拡張を伴う重度の心筋症の発症をもたらし、これは超音波によって確認される。サルカウ肉芽腫が主に乳頭筋に局在する場合、僧帽弁不全が発症する。

かなり頻繁に、心臓の超音波の助けを借りて、滲出液が心膜腔に見出される。

サルコイドーシスの大多数の患者では、通常、他の病気の徴候のために採取されるので、intravital心臓の損傷は認識されません。

サルコイドーシスの心不全の主な症状は：

• 穏やかな身体活動を伴う心臓の息切れおよび痛み;
• 心臓の動悸や不規則感。
• 頻繁な、不整脈パルス、減少したパルス充填、
• 心臓の境界線を左に広げる。
• 心音の難聴、しばしば不整脈、頻繁に極限収縮、心臓の頂点における収縮期雑音;
• 甲状腺機能亢進症の出現、脚部の浮腫、循環不全（重度の散在性心筋損傷を伴う）の発生による肝臓の痛みおよび痛み。
• 多くのリードに減少T波の形態のECG変化、多くの場合、期外収縮ケース細動および心房粗動、房室伝導、脚ブロックの乱れ度の高い記述された様々な不整脈。場合によっては、心筋梗塞のECG徴候が明らかになる。

生検ekdomiokardialnuyuも、彼の生涯 - ECG、心エコー検査、放射性タリウムgaliemや、まれにと心のシンチグラフィーを使用したサルコイドーシスの心臓疾患の診断のため。心筋の生体内生検により、上皮細胞肉芽腫が明らかになる。心臓損傷を伴うサルコイドーシスの断面研究中の心筋における広範囲の擦過部位の検出の事例が記載されている。

心臓の敗北は、死因（心臓のリズム、収縮不全、循環不全の重大な違反）の原因となり得る。

Μ。Μ。Ilkovich（1998）は、大腿動脈、上大静脈、肺動脈および大動脈瘤の閉塞の個々の観察について報告している。

サルコイドーシスの腎損傷

腎臓のサルコイドーシスにおける病理学的過程における腎臓の関与はまれな状況である。サルコイドーシスの糸球体腎炎の発症の単離された症例のみが記載されている。腎実質中のカルシウム結晶の沈着 - 先に示したように、サルコイドーシスは、腎石灰沈着症及び尿中カルシウムの開発を伴う高カルシウム血症を特徴とします。腎石灰化症は、腎尿細管の再吸収機能の低下であり、尿の相対密度の低下によって明らかにされる集中的なタンパク尿を伴うことがある。しかし、腎石灰化症はまれにしか発症しない。

サルコイドーシスにおける骨髄の変化

サルコイドーシスにおけるこの病理は完全に理解されていない。サルコイドーシスの骨髄の病変は、約20％の症例で観察されます。サルコイドーシスの病理学的過程における骨髄の関与の反映は、末梢血貧血、白血球減少症、血小板減少症の変化である。

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サルコイドーシスにおける骨関節系の変化

サルコイドーシスの患者の約5％に骨病変が認められる。臨床的に、これは骨の非集中的な痛みによって現れ、非常にしばしば臨床的症状は全くない。頭蓋骨、脊椎骨、長骨の骨の - 少なくとも有利に手や足の骨指骨希釈の複数の病巣の形でX線によって明らかにかなり多くの骨病変、。

関節損傷は、患者の20〜50％において観察される。病理学的プロセスは、主として大きな関節（関節痛、無菌性関節炎）を伴う。関節の変形は極めてまれです。このような徴候が現れた場合は、まず関節リウマチを除外する必要があります。

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サルコイドーシスにおける骨格筋の病変

病理学的過程における筋肉の関与は稀であり、主に痛みを伴う。骨格筋の客観的な変化および筋肉の緊張および筋肉の顕著な減少は通常そうではない。多発性筋炎に似た臨床経過によると、まれに重度のミオパシーがある。

サルコイドーシスにおける内分泌系の敗北

サルコイドーシスにおける内分泌系の重大な違反、原則として、甲状腺の増加、甲状腺機能亢進症の症状、男性の性機能の低下、女性の月経周期障害が記載されている。非常にまれに副腎皮質の欠損がある。妊娠は肺サルコイドーシスの症状を軽減し、回復さえする可能性があるという意見があります。しかし、配達後、サルコイドーシスのための診療所の再開が可能である。

サルコイドーシスにおける神経系の敗北

最も一般的なものは、末梢神経障害であり、足と脚の領域における感度の低下、腱反射の減少、感覚異常の感覚、および筋力の低下によって示される。個々の神経の単層炎も起こりうる。

稀ではあるが重篤なサルコイドーシスの合併症は、中枢神経系の敗北である。髄膜炎のサルコイドーシスがあり、頭痛、首のこわばり、ケルギンの陽性症状が現れます。髄膜炎の診断は、脳脊髄液の研究によって確認されています - タンパク質含量、グルコース、リンパ球の増加を特徴とします。多くの患者において、髄膜炎のサルコイドーシスはほとんど臨床症状を示さず、診断は脳脊髄液の分析の助けを借りてのみ可能であることを覚えておくべきである。

場合によっては、脊髄は運動筋肉の麻痺の発症に影響される。視力の低下および視野の制限を伴う視神経の敗北も記載されている。

サルコイドーシスの皮膚病変

サルコイドーシスの皮膚の変化は、患者の25〜30％において観察される。急性型のサルコイドーシスは、結節性紅斑の発症を特徴とする。アレルギー性脈管炎で、主に脛の領域に局在し、まれには臀部、前腕の伸筋表面に局在する。結節性紅斑は、異なるサイズの痛みを伴い、赤く、決して潰瘍化しない節によって特徴付けられる。それらは皮下組織に発生し、皮膚に関与する。結節性紅斑は、赤色または赤紫色から緑色を呈し、次に黄色を帯びたものから、ノード上の肌色が徐々に変化することを特徴とする。結節性紅斑は2〜4週間後に自発的に消失する。長い間、結節性紅斑は結核の徴候と考えられていた。今では、非特異的な応答として見なされ、より頻繁に、時には悪性腫瘍では、ちょうどサルコイドーシス、結核、リウマチ、薬物アレルギー、連鎖球菌感染症で観察しました。

結節性紅斑に加えて、皮膚の真性サルコイドーシス、すなわち皮膚の肉芽腫性サルコイドーシスも観察することができる。特徴的な特徴は、小規模または大規模な斑状紅斑であり、時には色素沈着過剰色素である。プラークの表面に毛細血管拡張症があり得る。サルコイドーシス病変の最も一般的な局在化は、手、足、顔面、および古い瘢痕の背側表面の皮膚である。サルコイドーシスの活動期には、皮膚症状がより顕著で広範囲に現れ、皮膚の表面上に病変が膨らむ。

サルコイドーシスではごくまれに、直径1〜3cmの緻密で無痛の球形の節、すなわちDaria-Rousseauのサルコイドの皮下組織に出現します。紅斑結節とは異なり、ノードの外観は皮膚の色の変化を伴わず、ノードは無痛である。ノードの組織学的検査は、サルコイドーシスの典型的な変化を特徴とする。

サルコイドーシスの目の病変

サルコイドーシスにおける眼の関与は、視力の減少、患者の1/3で発生し、前部および後部ブドウ膜炎（病理学の最も一般的なタイプ）、結膜炎、角膜混濁、白内障、虹彩の変化、緑内障、流涙、羞明の発達を示します。時々、眼の損傷は肺のサルコイドーシスの小さな症状をもたらす。サルコイドーシスの患者はすべて、眼科検査を受けなければならない。