成人の多発性嚢胞腎：診断
最後に見直したもの： 23.04.2024
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大人の多嚢胞腎の診断は、病気の典型的な臨床像を考慮して、腎疾患の遺伝性遺伝を有する人における尿、高血圧、腎不全の変化を検出することによって行われる。患者の臨床検査の診断 - 拡大した結節性腎臓の触診の検出（その値は40cmに達することができる）および器械研究のデータを確認する。この疾患の器械的診断の中心には、多発性嚢胞腎疾患の主な臨床マーカーである腎臓における嚢胞の検出がある。この目的のために、腎臓嚢腫を診断する現代の方法、すなわち腎臓の超音波、シンチグラフィーおよびコンピュータ断層撮影法が広く使用されている。超音波およびシンチグラフィーでは、1.5cmより大きい嚢胞が確認され、CTは0.5mmから小さくなる。排泄尿路造影は、X線造影剤の腎毒性のために好ましくない。逆行性尿路造影は、造影剤の尿中感染および腎毒性を広げる高い危険性のために行われない。腎組織における嚢胞の検出の頻繁で非関連性の病理を考慮して、多発性嚢胞腎疾患の診断には以下の基準が採用されている。
- 遺伝的負担のある人にとって、診断基準は、腎臓および腎臓における嚢胞の数の、病気の臨床的徴候がない場合でさえ、以下の変種の1つである：
- 30歳未満の患者の一方または両方の腎臓に2つの嚢胞が存在する。
- 30-59歳の時に各腎臓に2つの嚢胞が存在する。
- その差は、60歳以上の患者の各腎臓における4嚢胞以上である。
- 症例の約25％に起こる遺伝歴のない者については、腎臓楽器確認データの調査および多発性嚢胞腎疾患の遺伝子の検出における典型的な臨床疾患に基づいて診断されています。
[成人における多発性嚢胞腎疾患の差異診断
多発性嚢胞腎疾患の鑑別診断は、嚢胞性腎疾患の群からの疾患で行われる。
複数の単純な嚢胞の発生により、疾患の経過は通常無症候性であり、器械検査中の嚢胞の検出は患者の愁訴によって動機づけられるものではない。腎臓の嚢胞の存在は臓器の機能に影響しない。嚢胞は遺伝しない。
取得された多発性嚢胞腎疾患は、進行性腎不全患者に発症する可能性がある。原則として、それは慢性血液透析の治療において明らかにされる。腎癌における嚢腫の変性のリスクが高い。
常染色体性の多発性嚢胞腎疾患は、早い時期に新生児または小児に発症する。両方の腎臓における複数の嚢胞の発生は、肝臓の損傷 - 門脈周囲線維症の発症と併せて起こる。常染色体劣性多発嚢胞腎疾患では、腎臓、肝臓、およびしばしば肝脾腫の急激な増加が明らかにされている。腎嚢胞は遠位尿細管の領域および尿細管の収集領域に位置する。肝線維症は、しばしば、門脈圧亢進症、食道および胃腸出血の発症によって複雑化する。
結節性硬化症はしばしば腎血管平滑筋腫と組み合わされる。頻繁な腎盂摘出：心臓の横紋筋肉腫（主に小児期）; 皮膚症状（95％）; 大脳皮質の腫瘍。
ヒッペル・リンダウ病は、網膜血管腫、CNS血管腫、多発性腎癌、褐色細胞腫などの腫瘍の発生を伴うことが多い。しばしば、腎臓外嚢胞は、膵臓、肝臓、精巣上体で検出される。