アミロイドーシスと腎臓の損傷：診断

検査および身体検査データ

検査データは、異なるタイプのアミロイドーシスを有する患者において著しく異なる。

二次性AAアミロイドーシスでは、80％の患者が様々な重症度のネフローゼ症候群の発症時に医師に相談する。このような患者の主な愁訴は、アミロイドーシス疾患の素因の異なる重篤度および症状 - 慢性関節リウマチ、骨髄炎、周期性疾患などの腫脹である。

最も重篤かつ多様な臨床像は、AL-アミロイド症の特徴である。腎臓のアミロイドーシスの主な症状は、様々な程度の呼吸困難、オルソスタット現象、心臓のアミロイドーシスと起立性低血圧との組み合わせによって引き起こされる失神状態、通常はネフローゼ症候群のために腫脹が観察され、より少ない程度では循環不全が観察される。末梢性アミロイド多発性神経障害を有する患者の筋萎縮により、体重が有意に減少する（9〜18kg）ことを特徴とする。減量のもう一つの理由は運動性下痢であり、これは腸神経叢のアミロイド損傷による患者の25％で認められ、吸収障害の真の症候群のために（4〜5％）頻度が低い。患者の検査では、通常、肝臓および/または脾臓の増加が示される。肝臓は緻密で、痛みがなく、平坦な縁を有し、しばしば巨大である。

AL-アミロイドーシスを他のタイプと区別する特有の特徴は、マクログロッシアおよび末梢筋の偽性肥大である。舌および舌下領域にアミロイドが浸潤すると、アミロイドが急激に増加する。それは口に収まらないかもしれません。咀嚼機能と音声機能が壊れている、患者はしばしば波打ちがあります。音声は無声になります。アミロイド巨大舌、間質組織浮腫に起因する甲状腺機能低下症や貧血の拡大舌とは異なり、したがって、大幅なコンパクト化舌組織を伴わず、その機能を妨げません。アミロイド筋の浸潤には、偽肥大 - 強化された筋弛緩が伴い、筋力の有意な低下が伴う。

AL型アミロイドーシスの症状の別の具体的 - 眼窩出血は、通常「アライグマ目」または出血と比較され、緊張、咳によって誘発される「ポイント」。出血は進行し続け、皮膚の摩擦、剃毛、腹部の触診、体の重要な部分のカバー、褥瘡までの皮膚の栄養障害の形成を引き起こす。

他のタイプのアミロイドーシスの臨床症状は、アミロイド沈着の主な局在およびそれらの有病率に依存し、臨床像はAL-アミロイドーシスの発現に似ていることがある。

腎アミロイドーシスの検査室診断

血液の臨床試験では、ESRの持続的かつ有意な増加が認められ、これはしばしばすでに疾患の初期段階にある。貧血はアミロイドーシスのまれな症状であり、主に慢性腎不全患者に発症する。ジョリー脾臓のアミロイド病変の結果として機能hyposplenismの症状とみなさ子牛と赤血球の循環の出現に伴って、AAおよびAL-アミロイドーシス型展示血小板増加症を有する患者のほぼ半分。

血液中のAL型アミロイドーシスを有する患者のほぼ90％が、従来の電気泳動でモノクローナル免疫グロブリン（M勾配）を検出する。より有益なのは、免疫電気泳動の免疫固定による使用である。原発性AL-アミロイドーシスの患者におけるM勾配の濃度は、骨髄腫（血液中で> 30g / l、尿中で2.5g /日）に特徴的な値には達しない。AL型アミロイドーシスは、尿中のベネ・ジョーンズタンパク質の存在を特徴とし、これは免疫泳動法を用いて免疫電気泳動法を決定する最も正確な方法である。また、血液中の免疫グロブリンの遊離軽鎖を決定するための方法も開発されており、これはM勾配の高感度診断のためだけでなく、疾患の経過および治療の有効性を監視するためにも最も適している。

さらにimmunoforeticheskogoモノクローナル免疫グロブリン血症を形質細胞疾患を同定するために、AL型アミロイドーシスを有する全ての患者識別 - アミロイドーシスのこのタイプの原因を、研究はmyelogramsを行う：形質細胞の原発性アミロイドーシス番号5％の平均値であるが、患者の20％が、10％を超えます。多発性骨髄腫に関連したアミロイドーシス、プラズマ細胞培地量が15％を超えます。

腎臓のアミロイドーシスの器械的診断

臨床および実験データに基づいて仮定すると、アミロイドーシスは、組織生検におけるアミロイドの検出によって形態学的に確認されなければならない。

AL型のアミロイドーシスが疑われる場合には、骨髄穿刺および/または尿路結石が行われる。血漿細胞計数およびアミロイド着色は、AL型アミロイドーシスの原発性および骨髄腫関連変異型の分化、ならびにアミロイドーシス自体の診断に寄与する。アミロイドーシスのAL型患者の60％にアミロイドに関する骨髄研究の陽性結果が認められている。

アミロイドは、AL型アミロイドーシスの80％で検出された皮下脂肪の簡単で安全な診断手順見つける-onnuyu吸引生検。あなたが障害血液凝固（原発性アミロイドーシスの患者は、しばしば出血が開発する可能性のある血液凝固第X因子の欠乏を持っている）の患者にこの方法を使用することができるように情報提供を除いて、この手順の利点はまた、出血の希少性が含まれます。

腎アミロイドーシスの診断には、直腸粘膜、腎臓、肝臓の生検が必要です。直腸の粘膜および粘膜下層の生検により、患者の70％および腎臓生検におけるアミロイドの検出が可能になり、ほぼ100％の症例で検出される。手根管症候群の患者では、アミロイドは減圧中に組織を除去される。

アミロイドの検出のための生検材料は、コンゴレッド染色されなければならない。光学顕微鏡アミロイド起因複屈折の現象に、これらのセクションのリンゴ緑色発光を示す偏光にピンクまたはオレンジ、および顕微鏡検査のようなアモルファス好酸球の質量を表示します。決定された光の緑色蛍光がより敏感であるが、以下の特定の、従ってアミロイドーシスのより正確な診断へれるチオフラビンTのコーティングは、二つのスプレー法を使用することが推奨されます。

アミロイド症の現代の形態学的診断には、そのタイプが治療的な戦術を決定するので、検出だけでなく、アミロイドのタイプイングも含まれる。タイピングの場合、最も一般的に使用されるサンプルは過マンガン酸カリウムです。過マンガン酸カリウムAA型アミロイドのコンゴレッド調製物で染色した処理の5％溶液を、AL型アミロイド格納しながら、色を失い、複屈折の性質を失います。30分間（AA型）又は1-2時間（無AA型） - アルカリグアニジンを使用してアルカリ性グアニジン処理後のコンゴ着色口陽性調製物の消失のAAおよびアミロイドーシスAL-タイプの間の分化を可能にします。しかしながら、カラー法は、アミロイドのタイプを確立するのに十分信頼できるものではない。

タイピングの最も効果的な方法は、（AA-ATタンパク質、免疫グロブリン軽鎖、トランスサイレチンとβに対する特異的なアミロイドタンパク質の主な種類に抗血清を使用して、アミロイド免疫組織化学を考える₂ -ミクログロブリン）。

インビボでのアミロイド沈着を評価するための貴重な方法は、¹³¹ I血清ベータ成分を標識した放射性同位体シンチグラフィーである。該方法は、治療中を含む、疾患発症の全段階で、器官および組織におけるアミロイドの分布および量をモニターすることを可能にする。この方法の原理は、ホエー成分Pは、特異的かつ可逆的にアミロイド原線維のすべてのタイプに結合し、シンチグラムシリーズ上で可視化され、その体積に比例してアミロイド沈着物中に含まれる標識された事実に基づいています。シンチグラフィーの透析アミロイドーシスの代替方法を持つ患者では、放射性標識ベータを使用することを検討して₂ミクログロブリンを。