小児の拡張型心筋症の診断

小児における拡張型心筋症の診断は、疾患に特定の基準がないため困難である。拡張型心筋症の最終診断は、増加した心腔および循環不全を招く可能性のある全ての疾患の排除によって確立される。拡張型心筋症患者の臨床像の最も重要な要素は、しばしば患者を死に至らしめる塞栓症のエピソードである。

調査計画は以下の通りです。

• 生命の喪失、家族歴、病気の徴候の収集。
• 臨床検査。
• 研究室の研究。
• インストゥルメンタルスタディ（心エコー検査、ECG、ホルターモニタリング、胸部X線撮影、超音波[腹部の器官および腎臓の超音波]）。

医師は、子供がめったに苦情を言わないことを考慮する必要があります。しかし、質問されると、両親は体重増加や身体発達の遅れに注意します。子供たちがモバイルゲームに参加したり、階段を上りたり、早い時期に子供たちがすぐに摂食中に疲れたり、発汗や不安が増したりするのは難しいことが分かりました。しばしば肺や咳の変化は「頻回の肺炎」、食欲不振、腹痛、嘔吐、消化不良、失神状態などが誤って解釈されます。家族の若年時に突然の死亡または死亡のケースがあったかどうか、心臓の欠陥または次の親族からの心臓血管系の他の疾患があるかどうかが明らかにされるべきである。子供がどのように発達したかは、傷ついたよりも重要です。

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拡張型心筋症における臨床検査

拡張型心筋症の臨床像は可変であり、循環不全の重症度に依存します。心筋の収縮および心臓のポンプ機能の低下による血行動態の障害。これは右に、特に左に、心の空洞内圧力の増大につながります。見た場合、うっ血性心不全の臨床症状を呈します。拡張型心筋症の最も重要と永久診断兆候は：心肥大、左シフトと頂端インパルスの弱体化、心臓こぶ、衰弱、青白い皮膚、遅物理現像（悪液質）、頚静脈膨満、チアノーゼの形態における胸部の変形、akrozianozを、（1歳未満の子供で - および脾臓）肝臓の肥大、腹水、下肢の浮腫。上部の1音の聴診点弱め、相対的な僧帽弁および/または三尖弁の収縮期雑音、異なっていてもよいの強度; アクセントとフォーク肺動脈のII音。徐脈 - 頻脈、不整脈、まれによって特徴付けられます。

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拡張型心筋症の検査診断

新たに診断された心臓拡張術では、急性心筋炎を排除するための総合的な血清学的、免疫学的および生化学的血液検査を行うことが望ましい。

• 拡張型心筋症の重要なマーカー - 免疫学的研究を実施するナチュラルキラー細胞、腫瘍壊死因子のレベルの上昇、特異的な循環抗体（antimiozinovye A及びβ-ミオシン重鎖に対する抗体、抗ミトコンドリア抗体、ベータ - アドレナリン受容体）の存在下の減少した活性を明らかにする。
• CKおよびCK-MBの増加した活性の検出は、急性心筋炎および神経筋疾患の指標であり得る。
• 血液中の鉄およびトランスフェリンの含有量の増加は、拡張型心筋症の原因としてヘモクロマトーシスを示す可能性がある。
• フィブリノーゲン、アルブミン、コリンエステラーゼ、増加トランスアミナーゼ、ビリルビン（肝機能障害の徴候）の量を減少させる、増加クレアチニン、尿素（腎機能障害の徴候）と組み合わせた低ナトリウム血症は、発現された血行力学的障害を反映しています。

拡張型心筋症の器械診断

心電図

心電図の結果は非常に重要ですが、具体的ではなく、心筋損傷の重篤度および血行力学的過負荷の程度を反映しています。ECGデータ：

• リズム障害（洞性頻拍、心室性不整脈、上室性および心室性期外収縮）;
• 伝導異常（左バンドルブランチブロック、右バンドルブランチ、遠位AV伝導異常）。
• 肥大の徴候、より頻繁に左心室、より少ない頻度で両方の心室および左心房過負荷;
• 標準リードの低電圧QRS;
• 歯Tの非特異的変化。

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胸部臓器のX線撮影

すべての症例でX線検査を行った場合、心臓のサイズ（心胸郭指数は0.60以上）を増加させる。心臓の形状は、より多くの場合、球状、僧帽弁または台形である。血液循環の小さな円の血管の側面から、静脈うっ血の現象は小児でより頻繁であり、中等度の肺高血圧の兆候は少なくなる。

心エコー検査

心エコー検査は、拡張型心筋症の最も重要な非侵襲的診断ツールである。心エコー検査の助けを借りて、心臓病、滲出性心膜炎および他の心筋梗塞の原因を除外する。拡張型心筋症では、心エコー検査により心房の急激な広がり、特に左心室が心房拡張の組み合わせとなることが多い。心臓の無傷の弁が決定され、拡張された左心室のコンプライアンスの違反およびそのキャビティ内の拡張末期圧の増加により、僧帽弁フラップの開口部の振幅が減少する。その拡張末期および収縮期直径の値の有意な増加によって特徴付けられる左心室の機能状態、及び左心室収縮の減少（30~40％以下の左室駆出率）の定量分析です。ドップラー心エコー検査は、僧帽弁および三尖弁の逆流を識別することを可能にする。この方法の助けを借りて、左心室の拡張機能が認識される（その等尺性弛緩の位相が延長され、その空洞における最終的な拡張期圧が増加する）。腔内血栓および肺高血圧の徴候を検出することが可能である。

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放射性核種の研究方法

• 放射性核種脳室撮影では、以下の変化が決定される：
  • 心臓の空洞の拡張;
  • 心筋収縮の激減の背景にある局所収縮性の侵害;
  • 左心室および右心室の駆出率の有意な減少。
• Thallium-201を伴う心筋のシンチグラフィーでは、薬物の蓄積における拡散性および局所性の欠陥が明らかになる。
• ガリウム-67による心筋シンチグラフィーでは、同位体は心筋炎の炎症病巣に蓄積し、拡張型心筋症の間に蓄積しない。

穿刺（カテーテル、心筋内）生検

小児の拡張型心筋症のある国では、侵襲的な性質、合併症のリスク、高コストのためにこの方法は使用されていません。さらに、拡張型心筋症における心内膜生検の診断値は、この疾患の病理学的形態学的基準がないことによって制限される。しかし、この研究は、心筋炎、アミロイドーシス、サルコイドーシス、およびヘモクロマトーシスの心臓のようなもの心筋疾患に固有の組織病理学的変化の場合には拡張型心筋症の臨床診断を除外することを可能にします。

小児における拡張型心筋症の鑑別診断

小児の拡張型心筋症の鑑別診断は、先天性心疾患、慢性心筋炎、不整脈原性心機能障害、リウマチ性心疾患、滲出性心膜炎および特定心筋症で実行する必要があります。

拡張型心筋症に特徴が存在しないことに基づいて（形成された僧帽弁および大動脈心臓病アミド）再発性リウマチ性心疾患との鑑別診断は、リウマチ熱のリウマチ既往歴心臓症状は、体温および体液性活性の上昇、及び激しいノイズリウマチに対してより耐性。リウマチ長年拡張型心筋症の臨床症状を治療することが多い難治性心不全のマーク兆しを示しているが、うっ血性心不全の兆候なしに行われ、治療中に正のダイナミクスを持っています。

先天性心臓欠陥の鑑別診断（大動脈縮窄、肺動脈幹、僧帽弁不全などから冠状動脈の異常放電）が、心膜炎、および心不全の発症を伴う他の疾患は、心エコー検査を介して行われます。

慢性心筋炎による鑑別診断は困難であり、世界的には心筋内生検の結果に基づいている。子供の私たちの国では、この方法が使用されていないという事実によるもので、それは考慮に既往歴陽性のダイナミクスを指摘慢性心筋炎では、これに対して、抗炎症性および症候性療法の有効性、（延期ウイルス感染、発熱、液性活動との接続）のデータを取る必要があります。

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