肝臓移植のための患者の選択

肝臓移植は、代替治療法がない場合、不可逆的で進行性の肝臓障害を有する患者に示されている。患者とその親族は、手術の複雑さを認識し、術後早期の重篤な合併症や生涯にわたる免疫抑制療法のために準備する必要があります。

手術のための患者の選択は、ドナーの不足のために特に困難である。これは、移植のための患者の選択に関する委員会によって実施される。状態の重症度のため、潜在的なレシピエントは、低、中、高リスク群に分けられる。残念なことに、手術が期待されるので、患者の状態が悪化し、高リスク群に移行する可能性がある。低リスク群（外来患者）に属する患者では、治療結果はずっと良好であり、その費用は待機中に集中治療を必要とする高リスク患者よりも低い。

米国では、肝臓移植が必要な患者の数は増加していますが、ドナーの数はあまり変わりません。肝臓移植の待機リストに含まれる患者の数は、今年中に行われた手術の数を上回っています。低リスクの患者は、ドナー臓器を6〜12ヶ月間待つことができます。劇症肝機能不全（FPN）の患者は、彼をわずか4日間待つことができます。ABOシステムではまれな稀な血液型AB（III）およびAB（IV）を有する患者は、最長でキューに残っている。小児のための適切な供血者は、非常にまれにしか見つけられず、肝臓の移植方法の開発に貢献した。

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肝臓移植の潜在的なレシピエント

欧州では、肝臓移植の絶対的適応症が改訂されています。手術の主な適応は、原発性胆汁性肝硬変（PBC）を含む肝硬変である。急性および亜急性の肝不全および胆道の閉塞を有する患者をより頻繁に手術し始めたが、肝臓癌の患者では、移植をあまり頻繁に行わなかった。

肝硬変

肝移植の可能性の問題は、肝硬変の末期病期のすべての患者において考慮されるべきである。操作の最適な条件を確立することは困難です。瀕死状態にある患者では、成功の機会は最小限であり、比較的普通の生活様式を長期間に亘って行うことができる患者では、手術は必要ない。

手術の適応症は、プロトロンビン時間（PV）が5秒以上増加し、アルブミンレベルが30g / l未満であり、腹水療法に耐性である。適応症は、硬化療法を含む保存療法の効果がない場合、静脈瘤拡張食道静脈からの出血である。肝臓移植の費用は、出血、昏睡および腹水などの合併症の長期保存的および外科的処置の費用を有意に超えない。

これらの患者の手術は、血液凝固系の障害および高血圧をもたらす門脈圧亢進症の存在に起因する高いリスクと関連している。肝硬変の場合、手術は技術的にはより複雑であり、特に肝臓が小さくて除去が困難な場合には複雑である。すべての形の肝硬変における生存率はほぼ同じです。

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慢性自己免疫性肝炎

肝臓移植は、骨粗鬆症および再発性感染症などのコルチコステロイド療法の発現副作用と同様に、肝硬変の段階で行われる。移植後、肝疾患は再発しない（第17章参照）。

肝硬変、急性肝不全および肝臓癌を有する9966人の患者の生存率（European Liver Transplant Register、1993のデータ）

診断	年間生存率、％	2年生存率、％	3年生存率、％
肝硬変	80	73	71
急性肝不全	60	56	54
肝癌	64	42	36

肝臓移植の必要性がある疾患

肝硬変

• 潜在性
• 自己免疫
• B型肝炎（HBV-DNA陰性）
• D型肝炎
• C型肝炎
• アルコール

胆汁うっ滞性肝疾患

• 原発性胆汁性肝硬変
• 胆道の閉塞
• 原発性硬化性胆管炎
• 二次硬化性胆管炎
• 移植片対宿主病
• 慢性肝臓拒絶反応
• 胆汁うっ滞症候群による肝臓のサルコイドーシス
• 慢性的な薬物反応（まれな）

一次代謝障害

劇症肝不全

悪性腫瘍

• 肝細胞癌
• 上皮小体血管内皮腫
• 肝芽腫

その他の疾患

• バドダ・キアリ症候群
• 小腸症候群

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慢性ウイルス性肝炎移植

急性劇症肝炎（A、B、D、およびE）のために行われる肝臓移植は、非常に低レベルのウイルス血症による移植片の再感染を伴わない。しかしながら、慢性肝炎では、移植片は非常に頻繁に再感染する傾向がある。

B型肝炎

B型慢性肝炎患者の肝移植の結果は、おそらく肝細胞の複製、特に単球の肝臓複製のために不十分である。年間生存率は80％であるが、2年生存率はわずか50-60％である。移植は、血清中にHBV DNAおよびHBeAgが存在しない場合にのみ行うべきである。HBV陽性の患者では、移植後期間の経過は通常、重度であり、進行性の病気の進行を伴う。2〜3年後に肝硬変や肝硬変やがんが発生します。再移植すると、寛解はさらに短くなり、再発および肝不全に迅速に置き換えられます。

移植後の期間に、肝細胞および硝子体硝子肝細胞のバルーンジストロフィーを伴う重度の線維化胆汁うっ滞性肝炎が発症することがある。これは、免疫抑制の背景にある細胞質におけるウイルス抗原の高発現に起因する可能性がある。HBVは時には細胞変性効果を与えることがある。インターフェロン療法（IFN）による移植片の再感染を防ぐ試みは、ほとんどの場合成功していない。抗HBV免疫グロブリンの長期使用は、それが操作のbespechonochnomの段階で導入されている場合、HBV-DNA陽性の患者では再発感染の可能性を減少させ、その後、毎日週間、1年後、毎月、そしておそらく長いです。これは非常に高価な予防方法です。移植前と移植後のラミブジンの導入は、再感染を防ぐことができる。ガンシクロビルはHBVの複製を減少させる可能性がある。移植された肝臓では、肝細胞癌が発症し得る。

D型肝炎

D型肝炎で肝移植した後、移植感染はほとんど常に観察されます。移植された肝臓では、HDV-RNAおよびHDAgを検出することができ、血清-HDV-RNAを検出することができる。肝炎は、HBVとの同時感染または重複感染でのみ発症する。

HBVはHDVによって抑制され、HDV感染はB型肝炎再発の発生率を低下させる可能性があります。一般に、HDVに感染した患者の肝臓移植後の生存率は高いです。年間生存率は76％であり、2年生存率は71％である。

C型肝炎

C型肝炎の最終段階はますます肝臓移植の適応症となる。現在、患者の3分の1では、この状態に関連して正確に手術が行われている。

ドナー臓器の移植後の実質的にすべての患者。再感染の原因は、宿主生物である。なぜなら、移植前後のウイルス遺伝子型は類似しているからである。再発の頻度に影響を及ぼす要因には、遺伝子型1bが含まれる。疾患は、抗HCV陽性ドナーから伝達され得る。現在、この感染経路は、HCVのドナーのスクリーニングと関連してそれほど頻繁に観察されていない。大量の輸血にもかかわらず、HCV陽性血液の輸血の可能性とC型肝炎の発症は増加しなかった。

移植の良好な機能を有する患者の年1回、2年および3年の生存率は高く、肝硬変を有する患者ではそれぞれ94,89および87％である。

移植後、肝炎の組織学的兆候がなくても、血清中のHCV-RNAのレベルは10倍増加する。より多くの場合、プロセスの活性は、投与されるコルチコステロイドおよび他の化学療法薬の量に依存する。

再発は、複数の拒絶反応のエピソードの後に観察されることが多い。

肝臓移植の肝炎は重症度が異なる。典型的には、軽度の経過および高い生存率が特徴的である。しかしながら、より長期の追跡調査は、慢性肝炎および肝硬変を発症する患者の数の増加を示す。HCVの持続性は、特にlbウイルスの遺伝子型で、移植に重大な損傷を引き起こす可能性がある。

インターフェロン治療は一時的な効果しか与えず、移植片拒絶の頻度を高めることができる。インターフェロンとリバビリンとの併用療法はより効果的であると思われる。肝臓組織の組織像が改善し、ドナー器官の拒絶の頻度が減少する。

新生児肝炎

病因が不明なこの病気には、黄疸、巨細胞性肝炎の発症、まれに肝不全があり、肝移植が必要であり治癒に至る。

アルコール性肝疾患

西洋諸国では、これらの患者が肝臓移植が必要な患者の大多数を占めています。

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胆汁うっ滞性肝疾患

胆道の疾患の末期段階は、通常、肝内胆管の病変に伴って進行し、肝臓移植に適しています。肝細胞の機能は、通常、長期間維持され、手術に最適な時間を選択することは容易である。肝臓内の全ての患者は、しばしば、胆管の消失と組み合わせ広範胆汁性肝硬変の兆候がある{ 胆管症候群を消失します）。

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原発性胆汁性肝硬変

肝臓移植後の年間生存率は75％を超える。原発性胆汁性肝硬変および原発性肺高血圧と関連して、3つの器官（肝臓、肺および心臓）に7年間良好な結果が移植されたときの観察が記載されている。

肝外胆管の閉塞

この病気は、35〜67％の症例における小児の肝臓移植の適応症である。手術の結果は良好であり、高い生存率で正常な身体的および精神的発達が観察される。

様々な再建手術中 - ピッツバーグの研究者によると、肝移植後12〜20人の子供の観察期間は、それらの19％が再移植、および37％を必要とし、1〜56ヶ月から変化しました。別の研究によると、肝臓移植時の平均年齢が30ヶ月である36人の小児のグループにおいて、3年生存率は75％であった。

カサイの以前の手術は、移植の実施を複雑にし、合併症の数を増加させる。

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アラジール症候群

肝臓移植は重症の場合にのみ行われる。心肺疾患の併発は死因となりうるので、徹底した術前検査が必要である。

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原発性硬化性胆管炎

胆管の敗血症および以前の外科的介入は、肝臓移植を行うことを困難にする。それにもかかわらず、移植の結果は良好であり、年間生存率は70％であり、5年生存率は57％である。胆管癌は、平均余命を著しく減少させる合併症である。最も一般的な死因は大腸癌です。

ランゲルハンス細胞の増殖によって引き起こされる組織球増加症は、硬化性胆管炎の症例の15〜39％を占める。この病気による肝移植の結果は良好であることが判明した。

末期の胆汁うっ滞性疾患

移植は、移植片対宿主病（GVHD）のために肝硬変を発症した骨髄レシピエントに対して行われた。外科手術の他の稀な適応症には、胆汁うっ滞症候群を伴う肝臓のサルコイドーシスおよび慢性的な薬物反応（例えば、アミナジンの毒性作用）が挙げられる。

一次代謝障害

移植された肝臓はその固有の代謝活性を保持する。これに関連して、肝移植は、肝機能障害を有する患者において行われ、先天性代謝障害をもたらす。これらの肝疾患に罹患している患者では、移植は良好な結果をもたらす。患者を選択する際には、疾患の予後と長期の原発性肝腫瘍の発生の可能性を考慮する。

代謝障害における肝臓移植の適応症：

1. 肝疾患または前癌状態の末期段階、
2. 重大な肝外症状があらわれる。

5.5年以上の観察期間の全生存率は85.9％である。

アルファ1-アンチトリプシンの不十分

これは肝臓移植の適応症である最も一般的な代謝障害である。重度の肝障害は少数の患者でしか観察されないが、大節結節性肝硬変は20歳に達する前に約15％で発症する。合併症は肝細胞癌である。肝臓移植後、血漿中のα1-抗トリプシンのレベルは標準化され、肺損傷は安定化される。肺の重度の変化は手術に対する禁忌であり、肝臓移植と同時に肺を移植する計画がない場合。

ウィルソン病

肝移植は、重度の肝代償性肝硬変と3ヶ月の適切な治療のペニシラミンの効果の有無を持つ若い患者における劇症肝炎の臨床徴候を有する患者で実施されるべきである、とペニシラミンは効果的に中止後重い代償性疾患の場合には人の患者を治療してきました。肝臓移植後の年間生存率は約68％である。銅の交換は標準化されている。

神経学的症状は異なる頻度で解決される

代謝障害における肝臓移植

末期肝疾患または前癌状態

• a1抗トリプシンの不十分
• ウィルソン病
• チロシン血症
• ガラクトース血症
• グリコーゲンの蓄積の病気
• 原虫
• ヘモクロマトーシスは新生児である
• β-サラセミア
• 嚢胞性線維症
• バイラーの病気

重大な外傷性疾患

• 一次型I oxalaturia
• 同型接合型高コレステロール血症
• Kriegler-Nayar症候群
• 血液凝固系（因子VIII、IX、プロテインC）の一次障害は、
• 尿素合成サイクルの欠陥
• ミトコンドリア呼吸鎖の欠陥
• 原発性家族性アミロイドーシス

グリコーゲンの蓄積の病気

肝臓移植は、タイプIおよびIVのグリコーゲン分解酵素でうまく行われる。患者は大人の状態に住んでいる。

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ガラクトース血症

遅く診断された疾患を有する少数の患者は、小児期および若年時に進行性の肝硬変の発症を有する。そのような患者は肝臓移植を示す。

原虫

この疾患は、肝臓移植の適応症である肝硬変の末期段階に至る可能性がある。術後期間には、高レベルのプロトポルフィリンが赤血球および糞便に保持される。病気は治癒しません。

チロシン血症

肝臓移植は治療の根本的な方法であり、肝細胞癌の発生の前に、病気の初期段階で実施すべきである。

新生児ヘモクロマトーシス

新生児ヘモクロマトーシスはすぐに死に至ることがあります。彼はいくつかの病気の症状です。移植の結果はあいまいである。

ベータ・サラセミア

鉄過剰による臓器不全の末期段階でホモ接合型β-サラセミアを有する成人患者の心臓移植と肝臓移植の併用に関する報告があります。

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嚢胞性線維症

肝臓移植は、主な肝臓損傷で示される。合併症は、シュードモナス属菌によって引き起こされる感染であり得る。およびアスペルギルス種（Aspergillus spp。移植後に肺機能を改善することが可能である。

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バイラーの病気

肝内胆汁うっ滞で起こるこの家族性疾患は、肝硬変または心不全による死亡につながります。肝硬変を伴って行われる肝臓移植は、血清中のアポリポタンパク質A1のより低い濃度の正常化をもたらす。

オキサラトリウム

ペルオキシソームに含まれている酵素アラニン酸オキシダーゼアミノトランスフェラーゼの欠乏によって引き起こされる一次I型oxalaturiaは、肝臓および腎臓の同時移植によって矯正される。心臓の機能が回復する。おそらく、肝移植は腎障害の発生前に行われるべきであろう。

同型接合型高コレステロール血症

肝臓移植は、血清脂質レベルの80％低下をもたらす。通常、心臓移植や冠動脈バイパスを行う必要もあります。

Kriegler-Nayar症候群

肝臓移植は、血清ビリルビン値が非常に高く、光線療法によって制御されない場合の神経学的合併症の予防のために示される。

血液凝固系における主要な障害

その結果、結果またはC.登場肝硬変、ウイルス性肝炎の端末段階で行わ肝臓移植は、VIIIおよびIX、及び血友病A硬化正常血液因子を維持しました。プロテインCの欠損が矯正される。

尿素合成サイクル酵素の欠乏

尿素合成酵素は主に肝臓に局在しているので、移植はオルニチンカルバモイルトランスフェラーゼ欠損で行った。尿素合成サイクルの違反に関連するいくつかの疾患では、通常の生活の質が残るため、肝臓移植の必要性について決定することは容易ではない。

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ミトコンドリア呼吸鎖の欠陥

これらの欠陥は、新生児の肝臓疾患の中心にあり、摂取後に生じる低血糖および高乳酸血症によって現れる。肝臓移植は、そのような子供の治癒をもたらした。

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原発性家族性アミロイドーシス

肝移植は不治の多発性神経障害で行われる。手術後の神経症状の改善の程度は異なる。

劇症肝不全

肝移植の適応は、劇症肝炎、ウィルソン病、妊娠中の女性の急性脂肪肝、薬（例えば、パラセタモール）の過剰摂取、および薬剤誘発性肝炎ある（例えば、イソニアジドとリファンピシンの受信によって引き起こされます）。

悪性腫瘍

肝外腫瘍の拡大を慎重に術前に除外したにもかかわらず、悪性肝腫瘍を有する患者における移植の結果は不良である。がん患者では、死亡率は低いが、長期的には生存率が最悪である。通常、死因は癌腫症である。腫瘍は60％の症例で再発し、拒絶反応を防ぐために免疫抑制剤を使用している可能性があります。

周術期生存率は76％であるが、年間生存率はわずか50％であり、2年生存率は31％である。肝移植を施行した腫瘍の種類に関わらず、5年生存率は20.4％であった。そのような結果は、移植の実施を正当化する。

肝細胞癌

腫瘍の大きさを5cmを超えてはならない。多くて3 cm以下の3つのまでの腫瘍病巣の大きさの存在下で産生さ移植性多病巣の場合には、移植の際に、重要な役割は、腹腔鏡によって再生病[118]の段階を洗練されています。腫瘍を有する血管の微視的侵襲の存在は、再発および致死率の頻度を増加させる。術前の化学療法または化学塞栓術は、再発の発生を遅延させる可能性があります。

2年生存率は50％であるが、悪性腫瘍に関連しない疾患では83％である。これに関連して、悪性腫瘍患者においてドナー肝の移植が正当化されるかどうかが問題となる。

肝臓の補償された肝硬変を有する患者の小腫瘍の時々の検出による切除より、移植が好ましい可能性がある。

線維芽細胞腫

腫瘍は肝臓に局在し、肝硬変はない。これらの患者は、悪性肝腫瘍を有する全ての患者の移植に最も適した「候補」である。

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上皮小体血管内皮腫

この腫瘍は、変化していない実質のバックグラウンドに対して発達する、肝臓の両方の葉の多重病巣によって表される。病気の経過は予測不可能であり、再発の確率は50％である。転移の存在は手術に対する禁忌ではなく、生存率と相関しない。肝臓移植は成功する可能性があります。

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肝芽腫

移植の結果、患者の50％が24〜70ヶ月生存する。予後不良の徴候は、血管の微視的浸潤および肝外播種による上皮の退形である。

肝アポトーマ

移植は、二次的な腫瘍病変の存在下でも緩和的介入として行われることがある。

腹部の右上腹部における悪性腫瘍を伴う腹部器官の移植

肝臓、十二指腸、膵臓、胃および小腸を含む、胚前腸に由来する器官のほとんどが除去される。強力な免疫抑制剤の使用により、ドナーのリンパ網膜細胞は、GVHDの臨床徴候を引き起こすことなく循環し、レシピエントに内在する。拒絶を防止する。患者は通常、腫瘍の再発により死亡するため、器官の複合体の移植はほとんど正当化されない。

腺腫

この疾患による移植の結果は、腫瘍が通常再発し、平均余命が1年に達しないため、不十分である。

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バドダ・キアリ症候群

肝転移の成功例にもかかわらず、特に骨髄増殖性疾患の結果として発達したバッド・キアリ症候群では、血栓症の再発率が高い。

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小腸症候群

小腸および肝臓の複雑な移植は、二次肝障害を伴う短腸症候群の患者によって行われる。

肝臓移植はまた、嚢胞性線維症において、併存する肝硬変および成人のニーマン - ピック病で示される。