チャーグ-ストラウス症候群
最後に見直したもの： 23.04.2024
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[Chard-Strauss症候群の症状
この疾患の初期徴候は、炎症性アレルギー反応、すなわち鼻炎、喘息によって特徴付けられる。その後好酸球増加、好酸球性肺炎（「揮発性」好酸球肺浸潤、深刻な気管支閉塞症候群）、好酸球性胃腸炎を開発。周辺モノおよび多発性、様々な皮膚の発疹、消化管の損失（腹痛、吐き気、嘔吐、下痢、あまり出血、穿孔、好酸球性腹水）：進行期では全身性血管炎の臨床症状を支配。関節の敗北は、結節性多発動脈炎に類似した関節痛または関節炎によって現れる可能性がある。腎臓の敗北はまれであり、良性に進行するが、高血圧症につながる病巣性腎炎の発症は可能である。
心臓の病理は、患者の半数以上に認められ、最も頻繁に死亡する原因である。多くの場合、心筋梗塞や心筋炎（10-15％）、拡張型心筋症（14.3％）、収縮性心膜炎、心内膜線維症によって特徴付けられる壁画Fibroplastic心内膜炎レフラー（、乳頭筋や腱索の病変によって複雑しばしば冠動脈診断され、 - 最も多様な病変のスペクトル、僧帽弁および三尖弁、壁在血栓形成およびそれに続く血栓塞栓性合併症）。患者の20〜30％がうっ血性心不全を発症する。感染性心内膜炎の可能性のある付着。
Chard-Strauss症候群の診断
Chard-Strauss症候群の特徴的な検査室指標は、末梢血の好酸球増加症（> 10 9 L）であるが、その欠如はこの診断を排除するための基礎ではない。好酸球増加のレベルと疾患の症状の重篤度との間に相関関係が確立された。
他の検査所指標は、正常染色体正常貧血、白血球増加症、ESRおよびC反応性タンパク質（CRP）濃度の上昇である。典型的な変化は、血清レベル、ANCA、特に、ミエロペルオキシダーゼと反応するANCAとは対照的に、ウェゲナー肉芽腫症の特徴である。
心臓病変の診断のために、心エコー検査は非常に有効である。
Chard-Strauss症候群の分類基準（Masi A.ら、1990）
- 喘息 - 呼吸困難または呼吸困難を伴う呼吸困難。
- 好酸球増多 - 好酸球の含有量>すべての白血球の10％。
- 歴史上のアレルギーは、薬物不耐性を除いて、花粉症、アレルギー性鼻炎および他のアレルギー反応の形での好ましくないアレルギー性疾患である。
- 「手袋」または「ストッキング」の種類による単発神経障害、多発性単根障害または多発性神経障害である。
- 肺の浸潤は、X線検査によって診断された移動性または一過性の肺浸潤である。
- 副鼻腔炎 - 副鼻腔の痛みまたは放射線学的変化。
- 血管外好酸球 - 血管外腔内の好酸球の集積（生検データによる）。
4つ以上の基準の存在は、患者が「Chard-Strauss症候群」（感度-85％、特異度-99％）を診断することを可能にする。
鑑別診断は、結節性多発（異型喘息および肺疾患）、ウェゲナー肉芽腫症、慢性好酸球性肺炎および特発性好酸球増多症候群を用いて行われます。特発性好酸球増多症候群、好酸球の高いレベルによって特徴付けられる喘息の欠如、allergoanamneza、拘束型心筋症の発症と5mmで抵抗glkzhokortikoidami処理よりも心内膜肥厚。ウェゲナー肉芽腫症の壊死がENT好酸球増加症および最小頻繁腎疾患と組み合わせて変化します。Chard-Strauss症候群とは異なり、アレルギーおよび気管支喘息が、人口よりも多くはない。
Chard-Strauss症候群の治療
治療の基礎はグルココルチコイドである。プレドニゾロンは40-60mg /日の用量で処方され、治療の開始後1年以内に薬物取消が可能である。プレドニゾロンによる治療の有効性が不十分であるか、または急速に進行する重度の電流では、細胞増殖抑制剤、シクロホスファミド、アザチオプリンを使用します。
予防
脈管炎の病因は不明であるため、一次予防は行われない。