カルマン症候群

この記事では、低血圧妊娠性卵巣機能低下の1つがカルマン症候群と考えられています。

Hypogonadotropic無月経視床下部由来の視床下部によるGnRHの先天性または後天性欠乏合成の背景に開発し、下垂体機能不全は、混合視床下部 - 下垂体起源でありhypogonadotrophic性腺機能低下症の主要な症状です。

Hypogonadotropic無月経の下垂体の起源は、手術、外傷、出血、CNS、中毒、感染性病変の結果として、ゴナドトロピンの取得欠乏の結果として発生することがあります。臨床診療において、医師のほとんどは、このような「空」セッラの症候群のような病理学的条件に直面している、シェーエン症候群は、出産と中絶の間ショック、出血または細菌後にその前方ローブを生じる下垂体の最後の壊死性変化の結果として発生します。

[1], [2], [3]

疫学

カルマン症候群（olfactogenital dysplasia）は、1：50,000の頻度を有する女性に生じる。

[4], [5], [6]

カルマン症候群の原因は何ですか？

GnRHの先天性欠損症 - カルマン症候群（olfaktogenitalnaya異形成） - 視床下部の違反、およびのGnRH欠損ゴナドトロピンの結果として明示する。この疾患の付随症状は、嗅球の部分的または完全な無気力による低呼吸または嗅覚の嗅覚の侵害である。

カルマン症候群はどのように現れますか？

低酸素症に加えて、原発性無月経および結果として一次不妊症が観察される。ユヌコイド種の構成は、まれに乳腺の軽度の発達はない。婦人科検査では、外性器は低体性であり、二次的な性的特性の発現はなく、子宮および卵巣はわずかに減少しており、性的乳児症を示す。

カルマン症候群をどのように認識するのですか？

ホルモン研究がLH、FSHおよびエストラジオールの含有量が低いことを明らかにすると、プロラクチンの正常レベル

カルマン症候群の診断基準：

• 性腺機能低下性性腺機能低下症;
• 吻合部/吻合部;
• MRIによって決定された嗅球の萎縮;
• GnRHアゴニストによる陽性試験。

差動診断

鑑別診断は、他の形の性腺刺激下卵巣機能低下を伴って行われる。

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

治療

ホルモン補充療法の予定が示されている。

妊娠可能性の回復は、ゴナドトロピンおよびGnRHアゴニストの助けを借りて行われる：

メノトロピンは筋肉内に同時に75-150 MEである。1優性卵胞の直径18ミリメートルまでの月経周期の3日目から一日一回1 ME 75~150 18ミリメートルまたはフォリトロピンアルファ皮下の優性卵胞直径まで同時に月経周期の3日目から一日一回

+（コース終了後）

ゴナドトロピン絨毛性筋肉内に10000回一回。

ℓ> 15 ME / lの場合：

トリプトレリンは月経周期の21日目に3.75mgを筋肉内に1回

+（コース終了後）

Folitropin alfaを、月経周期の3日目から75〜150IUを1日1回、支配的な卵胞が直径18mmに達するまで皮下に投与する

+（コース終了後）

絨毛性ガナドトロピンは筋肉内に5000〜10000IUを1回投与する。メノトロピンおよびフォリトロピンアルファの用量の妥当性は、卵胞成長のダイナミクス（ノルム - 2mm /日）によって評価される。小胞の成長が遅い場合、投与量は75 ME増加し、急激な成長は75 ME減少する。

治療効果の評価

治療の有効性は、月経出血の発生および妊孕性の回復によって評価される。

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]