手の筋萎縮（筋萎縮）：原因、症状、診断

神経科医の実践における筋萎縮症（筋萎縮）ブラシとして発生する二次（、その神経支配の違反に）（より頻繁に）除神経萎縮および主メインで運動ニューロンの機能は、（「ミオパシー」）を受けないで（まれ）萎縮、。最初のケースでは、疾患プロセスは、脊髄（C7-C8、D1-D2）、前根、腕神経叢と末梢神経と筋肉の終了の前角における運動ニューロンから別の場所を有していてもよいです。

鑑別診断のための可能なアルゴリズムの1つは、臨床症状の片側性または2面性などの重要な臨床徴候の考察に基づく。

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手の筋肉の萎縮の主な原因：

I.手の筋肉の片側萎縮：

1. 正中神経損傷を伴う手根管症候群;
2. 循環器の領域における正中神経のニューロパシー;
3. 尺骨神経の神経障害（手首の尺骨症候群、義経の症候群;
4. 橈骨神経の神経障害（蘇生症候群、肩の上部3分の1のトンネル症候群）;
5. 神経血管束の上部の圧迫を伴う階段筋の症候群;
6. 小さな胸筋の症候群（過多症候群）;
7. 上部胸部開口症候群;
8. プレックス病（他）;
9. パンコスト症候群;
10. 筋萎縮性側索硬化症（疾患の発症時）;
11. 複雑な局所疼痛症候群（「肩ブラシ」症候群、「反射性交感神経性ジストロフィー」）;
12. 脊髄の腫瘍;
13. Syringomyelia（病気の発症時）;
14. シンドロームヘミパーキンソン病 - 半萎縮症。

II。手の筋肉の両側萎縮：

1. 筋萎縮性側索硬化症;
2. 進行性脊髄筋萎縮性遠位;
3. 遺伝性遠位筋障害;
4. 手の筋肉の萎縮
5. プレックス病（まれに）;
6. ポリニューロパチー;
7. 脊髄ミエリン;
8. 手根管症候群;
9. 脊髄の損傷;
10. 脊髄の腫瘍。

I.手の筋肉の片側萎縮

手根管症候群では、1指の活動的な動きの量の平坦化および制限を伴うテナールの筋肉（親指の手の筋肉における）に低栄養が生じる。この疾患は、手の遠位部分（I-III、時には全ての指）で疼痛および感覚異常から始まり、次に第1指の手掌表面でhypodesaで始まる。痛みは水平位置で、または腕が上がったときに増加する。運動障害（麻痺および萎縮）は、発症後数ヶ月または数年後に発症する。Tynel症候群の特徴：手根管領域のハンマーを用いたパーカッションでは、精神神経の神経支配に感覚異常が生じる。同様の感覚は、受動的な最大伸長（ファレンの徴候）または手の屈曲とともに、カフ試験中に発達する。典型的なものは手の栄養障害（アクロシアニン症、発汗障害）であり、運動繊維に沿った伝導の速度が低下する。手根管症候群の症例のほぼ半数は両側であり、原則として非対称である。

主な理由は次のとおり損傷（しばしばプロ過電圧の形で重い肉体労働）、手首関節の関節症、内分泌障害（妊娠、甲状腺機能低下症、閉経期における成長ホルモンの過剰分泌）、瘢痕プロセス、全身および代謝（糖尿病）の疾患、腫瘍、先天性狭窄手根管 ICPにおけるジストニアとアテトーシス-手根管症候群の可能（まれな）原因。

手根管症候群の発展に貢献する要因：肥満、糖尿病、強皮症、甲状腺疾患、全身性エリテマトーデス、末端肥大症、パジェット病、ムコ多糖症。

差異診断。手根管症候群は、時には感覚性部分的てんかん発作、夜間無感覚、神経根障害CV-SVIII、階段症候群と区別されなければならない。手根管症候群には、時折、いくつかの脊椎症候群が伴う。

ラウンドプロテイターの領域における正中神経のニューロパシーは、ラウンドプロテイターのリングを通過する際の正中神経の圧迫のために発生する。正中神経の神経支配領域の手に感覚異常がある。同じゾーンに指と親指の筋肉標高（親指の反対の弱さ、指II-IVの屈筋の彼の拉致や麻痺の弱点）の屈筋の感覚鈍麻や麻痺を開発しています。ラウンドプロテーターの領域での打楽器と圧力で、この領域の痛みと指の感覚異常が特徴的です。栄養不良は、主として親指の高さの領域において、正中神経の神経支配ゾーンに発生する。

ニューロパシー尺骨の肘領域（圧縮神経肘チャネルマッシュ）または手首関節（Guyonのの管）の領域にトンネル症候群と接続ほとんどの場合に神経（尺骨手根症候群、肘トンネル症候群）及びIV-Vに間隔萎縮を示しています（特に小指で）指、痛み、感覚鈍麻、および手の尺骨の部分の感覚異常、タップの特徴症状。

主な原因：外傷、関節炎、先天性異常、腫瘍。場合によっては原因が不明のままです。

橈骨神経の神経障害（蘇生症候群、肩の螺旋管のレベルでのトンネル症候群）は、稀な顕著な萎縮を伴うことは稀である。螺旋管の橈骨神経の圧縮は、通常、肩の骨折を伴って進行する。感受性障害はしばしば欠けている。圧縮ゾーンにおける典型的な局所的痛み。「垂れ下がりブラシ」は特徴的です。肩と前腕の背中の筋肉のhypotrophyを検出することができます。蘇生症候群の場合、前腕、手首および手の後面に沿った痛みが特徴的である。前腕の回旋の弱さ、指の主指節の伸筋の弱さ、および第1指の鉛の麻痺がある。

神経血管束の上部または下部の圧迫を伴う階段筋の症候群（叢状症の変形）は、下垂体の筋肉の下垂体および部分的にはテナーの伴走を伴い得る。叢の主幹は、前方階段と中間階段と第1の肋骨との間で圧縮される。首と肩と肩と腕と手の尺骨の縁に沿って痛みや感覚異常が認められる。夜と日の典型的な痛み。それは、頭が敗北の側に回って、頭が健全な側に傾いて、腕のリードで、深呼吸で強くなる。鎖骨上領域に腫れや腫れがあります。緊張した前階段の触診時の痛み。特徴は、脈の弱化（または消失）である。頭を回して深呼吸をする時の痛い手の橈骨。

小さな胸筋筋症候群はまた、小さな胸筋の腱の下で（隆起症候群）、上腕神経叢（叢状突起の変形）の圧迫を引き起こす可能性がある。胸と手の前後面に痛みがあります。頭の後ろに手を置いたときの脈拍の弱化。小胸筋の触診における痛み。運動、栄養障害および栄養障害が存在し得る。発音された萎縮はまれです。

シンドローム上部胸郭開口部は、（第1リブと鎖骨の間の空間に圧縮腕神経叢）神経叢障害を明らかメジアンと尺骨神経の、すなわち繊維は、腕神経叢の下部胴体によって神経支配衰弱および筋によって特徴付けられます。指と手首の屈曲の機能が損なわれ、機能が大きく損なわれる。この症候群を伴う栄養不良は、主に舌下領域において後期に発症する。痛みの感覚は、通常、手および腕の尺骨の縁に沿って位置するが、近位および胸に感じることができる。頭が歪んだ階段筋の反対側に傾いたときに痛みが増す。多くの場合、それは鎖骨下動脈含む（逆方向へのヘッドの最大回転で弱化またはパルスの消失）。上鎖骨骨窩の領域では、特徴的な腫脹が明らかになり、その圧迫により腕領域の痛みが増大する。上腕神経叢の幹の侵害は、しばしばIリブと襟骨（胸郭出口）の間で起こる。上部開口の症候群は、純粋に血管であり、純粋に神経障害性であるか、またはまれに混合されている可能性がある。

予知因子：子宮頸部肋骨、第7頸椎の横断過程の肥大、前側階段の肥大、鎖骨の変形。

プレキシパシー。腕神経叢の長さは15-20cmです。原因によっては、腕神経叢の全部または部分的な病変の症候群があります。第五の敗北と第六の頸椎（C5 - C6）または上部プライマリトランク腕神経叢麻痺がデュシェンヌ-エルブを明示しました。近位部分（肩、首、肩甲骨、および三角筋肉領域）に痛みおよび感受性障害が観察される。麻痺とすることを特徴と近位筋の萎縮はなく手の筋肉よりも、アーム（三角筋、上腕二頭筋、フロント肩、主要な胸筋、supra-及び棘、肩甲下筋、菱形、鋸前など）。

上腕神経叢の第8子宮頸部および第1胸部根または下幹の敗北は、デジェリン・クランプケ麻痺によって現れる。橈骨神経によって神経支配されているものを除き、正中および尺骨神経によって支配される筋肉の麻痺および萎縮、主に手の筋肉が発達する。敏感な障害も手の遠位部に観察される。

追加の子宮頸部を除外する必要があります。

腕神経叢の中央部分の孤立した関与症候群も知られているが、稀であり、保存された機能を有する橈骨神経の近位神経支配領域の欠陥として現れる。brachioradialisは、C7およびSbの根から神経支配される。感覚障害は、前腕の後面または手の後面の橈骨神経の神経支配帯に観察されるが、通常は最小限に表現される。実際、この症候群は手の筋肉の萎縮を伴わない。

これらのプレックス病の症候群は、上腕神経叢の鎖骨上部分の敗血症（pars supraclavicularis）の特徴である。敗北で鎖骨下神経叢の（PARSのinfraclavicularis）は、3つの症候群がありますバックタイプ（腋窩および橈骨神経線維）; サイド型（n敗北。musculocutaneusと正中神経の側）及び媒体タイプ（尺骨神経および粗いブラシ機能不全につながる正中神経の内側部分によって神経支配筋肉の衰弱）。

原因：一般的な「バックパック」を含むトラウマ（最も一般的な原因）。放射線被曝（医原性）。腫瘍; 感染および毒性プロセス; パーソナジャー - ターナー症候群; 遺伝性プレックス症。ボツリヌス毒素痙攣性斜頸の治療には、明らかに免疫不全の原因である肩部プレックス症が記載されている。

パンコースト症候群（パンコースト） - 成人ホーナー症候群に最も頻繁に現れる子宮頸部交感神経鎖の浸潤および腕神経叢と上部光の悪性腫瘍は、感覚および運動を添加し、肩、胸や手（尺骨縁のほとんど）の局所的kauzalgicheskoy疼痛には困難です症状。感度と感覚異常の放射性降下物との活発な動きや筋萎縮手の特徴的な制限。

この疾患の発症における筋萎縮性側索硬化症は、片側筋萎縮によって明らかになる。プロセスは、遠位アーム部（疾患の最も一般的な変種）で始まる場合、それは一方的または非対称性筋萎縮症（多くの場合のように、症状の珍しい組み合わせの臨床マーカーである母指球）亢進しています。遠い段階では、プロセスは対称になります。

複雑な領域I型疼痛症候群（末梢神経障害なし）およびII型（末梢神経障害あり）。廃止された名称：「肩ブラシ」症候群「反射性交感神経性ジストロフィー」。主に一般的な疼痛症候群によって特徴付けられる症候群は四肢の外傷や固定化後の開発（数日または数週間）が不十分で、非常に不快な痛みピアスローカライズの形で痛覚過敏やアロディニア、だけでなく、地元の植物栄養障害（腫れ、血管運動とsudomotornye障害）と下にある骨組織の骨粗鬆症。患部の皮膚や筋肉にわずかな萎縮変化が起こる可能性があります。診断は臨床的に行われる。特別な診断テストはありません。

接合された最初の症状として脊髄ホーンの正面に位置で、特に脳内、脊髄腫瘍、付加及び分節麻痺の着実な増加、発育不全および感覚障害が続く、手の筋肉に局所発育不全を与えることができる、症状圧縮長い導体脊髄および脳脊髄液。

疾患の発症の脊髄空洞症は、それ自体だけでなく、二国間の発育不全（痛み）が、疾患の進行は、他の典型的な症状を付加した二国間となり、手首、中に時々、一方的な症状（足の反射亢進、および栄養特性感覚障害）を発揮することができます。

Gemiparkinsonizma萎縮症候群は比較的早期発症（34-44歳）の形の異常な症状を持つ稀な疾患であり、その非対称性を指すことが多い同本体の側面と「体萎縮」にジストニアの症状と組み合わせるgemiparkinsonizmaは、減少の形で通常手や足のサイズは、頻繁に - 神経症状の側面に胴体や顔。手と足の非対称性は通常、小児期に見られ、患者の運動活性には影響を与えません。症例の約半分の脳のCTやMRIは反対側gemiparkinsonizmu（脳内のより少ない萎縮プロセスは、2つの側面を明らかにした）上の脳脳溝の側脳室および皮質半球の拡大を明らかにしました。症候群の原因は、脳への低酸素性虚血性周産期損傷である。レボドパの効果は一部の患者でのみ認められます。

II。手の筋肉の両側萎縮

運動ニューロン疾患（ALS）反射亢進と両側萎縮によって特徴付けられるステップ展開臨床症状は、脊髄運動ニューロン（不全麻痺、線維束性攣縮）及び（又は）脳幹及び皮質脊髄路とkortikobulbarnyh、進行性の経過の他の臨床的徴候の病変、および典型的EMG臨床的に保存された筋肉を含む画像。

病気のすべての段階でのプログレッシブ脊髄性筋萎縮症は、対称性筋萎縮症によって特徴付けられる、脊髄前角（モータneyronopatiya）と比較的良好もちろんの運動ニューロンの破壊のEMG標識の存在下での錐体路症状や他の脳のシステムの関与の欠如。プログレッシブ脊髄性筋萎縮症（PSA）のほとんどの形態は、主に足に影響しますが、主に上肢（「ブラシアラン・デュシェンヌ型を「）に影響を与える稀なバリアント（タイプV遠位PSA）があります。

遺伝性遠位筋障害は同様の臨床症状を有するが、脊髄の前角の関与の臨床的およびEMG症状はない。通常、適切な家族歴が特定される。筋電図および筋生検では、筋肉病変レベルの指標となる。

プレックス症（まれに）上腕骨は、両側性であり、外傷性のいくつかの外傷性効果（松葉杖傷害など）を伴うこともあります。能動的な運動の制限、手の領域および両側の感覚障害を含むびまん性の萎縮を伴う両側性弛緩性麻痺のパターンが可能である。

シンドローム上部開口「垂下肩」（特徴的な構成と、多くの場合、女性の）症候群を開示しています。

主として上肢に影響を及ぼす多発ニューロパシーは、鉛中毒、アクリルアミド、皮膚水銀と接触し、低血糖症、ポルフィリン症（アームは主に影響を受けると有利近位）に特徴的です。

脊髄の頸部の拡大で脊髄空洞症は、それがperednerogovaya主であれば、手の筋肉と手に弛緩性麻痺の他の症状の二国間の萎縮を呈する、分節型の感受性の障害を解離させ、通常、足のピラミッド型の不足です。MRIは診断を確定する。

手根管症候群は、しばしば両側から観察することができる（職業的外傷、内分泌障害）。この場合、正中神経の神経支配ゾーンにおける萎縮は、より頻繁には、非対称である。これらの場合、多発性神経障害による鑑別診断が必要である。

ステップ残留効果における脊髄損傷は萎縮、弛緩性麻痺と、中央感覚および骨盤障害を含む最も多様な症状を有するキャビティ、瘢痕、萎縮及び癒着の形成を伴う脊髄のピクチャ完全または部分的な損傷（中断）を明らかにすることができます。異常症のデータは、通常、診断上の疑念を引き起こさない。

脊髄の腫瘍。脊髄の前角に影響を与える髄内原発性または転移性腫瘍は、（配置された腹側）は、感覚ワイヤと運動症状と脊髄の横方向の列の圧縮に伴う麻痺の萎縮症状を引き起こします。骨盤臓器障害を伴う進行性の分節および伝導障害ならびにCTまたはMRIデータは、正しい診断を行うのに役立つ。

このような場合の鑑別診断は、主に脊髄空洞症で行われることが多い。

まれな症候群には先天性の孤立した大動脈形成喪失が含まれ、これはほとんどの場合片側性のものであるが、両側の症例も記載される。時々、親指の骨の発達に異常が伴う。記載された観察のほとんどは散発的であった。

手の筋肉萎縮の診断

一般および生化学的血液検査; 尿検査; 血清中の筋肉酵素（主にCK）の活性; 尿中のクレアチンおよびクレアチニン; EMG; 神経の興奮の速度; 筋肉生検; 胸部および頸椎のX線撮影; 脳または胸部脊柱のCTまたはMRIである。

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