Chorea

Chorea - 主に手足の中に現れる不規則な、不規則な、乱雑な、混沌とした、時には掃除的で無意味な動き。軽度の運動過敏症は、過度の不安定運動、運動抑制、誇張された表現、顔面紅潮、不十分なジェスチャーで現れることがある。顕著な舞踏運動は、「糸の悪魔」（または「razboltannoy」運動と「暴力的」運動を伴う現代の若者の踊り）の動きに似ています。発音されたhyperkinesisの歪みは、奇妙で、しわくちゃな、 "うぬぼれ"の歩行につながり、適切に記述するのが難しい動き、発言、立って歩くことを模倣する。非常に重度の場合、舞踏病は任意の自発的運動を行うことを不可能にする。そのような患者は、転倒のために動くことができず、自分自身に奉仕することができず、他人に依存するようになりません。ミミックや口腔の筋肉（舌や喉頭を含む）、呼吸筋を含む顔の舞踏運動は、食物の受容だけでなく、口頭でのコミュニケーションを妨げます。

Choreaは、短期間の不随意的な無秩序な小肢の動きを表す用語です。舞踏病は、問題のある人によって行われる通常の動きに似ているかもしれないが、計画された行動の一部ではない単純で迅速な動きを特徴とする。動きは、両面または片面にすることができますが、体の両側の関与があっても、動きは同期しません。より遅い脊椎動物の動きは、作動薬および拮抗薬の長期同時の収縮を伴うジストニアの要素の急速な舞踏運動に対する強制から生じる。その結果、その動きは歪んだ文字になります。病因に応じて、舞踏病は徐々にまたは突然起こり得る。突然の、または亜急性の発症は、通常、血管、自己免疫または代謝疾患を示す。徐々に発症し進行する経路は通常、神経変性疾患を示す。

強制舞踏病運動は、両方の焦点ような（しばしば観察されている）経口運動亢進神経起源と一般化することにより、例えば、としてもよく、いくつかの例では（ストロークhemichoreaに、例えば）gemisindromaとして現れ得ます。

[1], [2], [3], [4], [5]

舞踏病の分類と原因

• 主要な形式
  • Horea Huntington。
  • Neyrocancitosis（choreaoacantocytosis）。
  • 良性（非進行性）遺伝性舞踏病。
  • レスシャ - ナイカン病。
• 二次形式。
  • 感染症（ウイルス性脳炎、神経梅毒、百日咳、結核性髄膜炎、HIV感染、ボレリア症）。
  • 自己免疫疾患（全身性エリテマトーデス、抗リン脂質症候群、妊婦の舞踏病、免疫反応、シデナム舞踏病、多発性硬化症）。
  • 代謝性疾患（甲状腺機能亢進症、リー病、低カルシウム血症、ファブリー病、低体温、高血糖症、ウィルソン病、ニーマン・ピック病、Gallervordena・スパッツ病、ホモシスチン尿症、フェニルケトン、Hartnapa病グルタル尿症、ガングリオシド、metohromaticheskaya白質ジストロフィー、メルツバッヒャー病-Pelitseusa、ムコ多糖症、スタージ - ウェーバー病、等）。
  • 脳への構造的損傷（TBI、腫瘍、低酸素性脳症、脳卒中）。
  • 中毒（神経弛緩剤、水銀、リチウム、レボドパ、ジゴキシン、経口避妊薬）。
• 心因性舞踏病。

[6], [7]

舞踏病の一次形態

ハンチントン病は、（しかし、どの年齢でも発生する可能性があります - 子供から高齢者まで）35-42年間で最も頻繁に始まり、非常に典型的なtrochaic運動亢進、人格障害や認知症によって特徴付けられます。継承のタイプは常染色体優性である。病気は徐々に始まり、最初の暴力的な動きの外観は時々把握するのが難しい。より頻繁に顔の領域に現れ、任意の運動の自動化（眉間、口の開き、舌のはみ出し、唇の舐めなど）に似ています。病気が進行するにつれて、運動過剰症は手技に参加し（「ピアノで指を弾く」）、その一般化、定常および歩行の違反が続きます。スピーチ障害（過剰運動異常矯正）や嚥下に合流することで、適切な栄養とコミュニケーションができなくなります。短期および長期の記憶が悪化し、状態への批判が減少し、初等世帯のセルフサービスが複雑になり、認知症が進行し、進行する。通常、アニメーション化され、足に深い反射は、例の三分の一はclonuses、典型的な筋肉の緊張低下を明らかにしました。

早期発症（Westphalバージョン）の変異体では、運動不能型（舞踏病なし）が最も典型的であるが、後のデビュー（20年以上）で観察されることもある。

時には病気は、（通常はうつ病の形で）気分などの精神障害、被害妄想、幻覚や行動障害で始まり、そして唯一の1.5〜2年以降後多動症候群を結合します。末期段階では、患者はほとんどが吸引性肺炎で死亡する。

ハンチントン舞踏病の鑑別診断は、アルツハイマー病、クロイツフェルト・ヤコブ病、良性遺伝性舞踏病、ウィルソン病、遺伝性小脳性運動失調、horeoakantotsitoz、大脳基底核の梗塞、遅発性ジスキネジー、および統合失調症やパーキンソン病などのいくつかの例のように、疾患の排除を意味します。

神経白血球増加症は、舞踏病および白血球増加症（赤血球の形状の変化）によって現れる。常染色体劣性および散発性の疾患の症例と記載されている。病気は、通常、第3または第4世紀（時には1日目）から始まります。最初の兆候は、舌の突出を伴う口腔運動過剰細胞、唇の動き、咀嚼および遅発性ジスキネジーを非常に連想させる他の顔面紅斑である。頻繁に観察される非関節式の発声は、エコーラリアの症例を記載した（ただし、コプラロライトではない）。特有の特徴は、舌、唇、および頬の内面の不随意な咬合の形態の自己害である。多くの場合、四肢および胴体の慢性の高カリウム血症; ジストニアの姿勢現象やチックも出現することがあります。

この疾患は、前角細胞および末梢神経（と軸索神経障害が深い反射を減少）の病変によって引き起こされる四肢の筋肉におけるハンチントン舞踏病衰弱及び萎縮の存在を特徴とします。将来、しばしば（常にではないが）認知症およびてんかん発作の追加を観察する。血液中のリポタンパク質のレベルは正常である。診断のためには、通常のリポ蛋白のプログレッシブ神経障害を伴う有棘赤血球を、特定することが重要です。

痴呆のない良性（非進行性）遺伝性舞踏病は、胸部または幼児期に、睡眠中にのみ停止する全身性舞踏病の出現で始まる。病気は常染色体優性型に遺伝する。正常な知的発達の特徴。ハンチントンの少年舞踏会とは別の違いは、非進行的なコースである（逆に、成人期の舞踏活動の過剰発現を減らすことさえ可能である）。

尿酸および神経系への大きな被害の形成を高めるヒポキサンチングアニンホスの遺伝的欠損に関連レッシュ・ナイハン病。遺伝はX連鎖劣性遺伝である（したがって、男性患者は病気である）。子供は軽度の低血圧を除いて正常に生まれますが、生後3ヶ月の間に運動発達の遅延が発生します。さらに、四肢の漸進的剛性および斜頸（または後退）が生じる。人生の2年目には、顔面ざらめきや全身性の舞踏運動が現れ、ピラミッド路の敗血症の症状も現れます。

その後、子供たちは自己害を与える傾向（彼らは指、唇、頬をかみ始めます）で注目されています。これらの強迫的な自己害（醜悪につながる）は、Lesha-Naikhan病にとっては非常に典型的です（ただし、病名はありません）。精神発達の遅れを1度または別のもので観察する。

尿中の尿酸の含有量が増加します。診断は、赤血球または線維芽細胞培養におけるヒポキサンチン - グアニン - ホスホリボシルトランスフェラーゼの活性の低下によって確認される。

二次的な舞踏病

二次形態の舞踏病は、感染性、腫瘍性、血管性、自己免疫性、代謝性、毒性、外傷性の多くの病気で発症することがある。これらの疾患における二次舞踏病症候群の診断は、通常困難ではない。原発性病変の性質の認識は、通常、生化学、分子遺伝学、神経イメージング、および他の多くの研究を含む臨床およびパラクリン学的方法の複合体に基づく。

最も頻繁な副次的な形態は、シデナム舞踏病（ほとんどが小児期および青年期に観察される）および妊婦の舞踏病である。

• 舞踏病は、（シデナム舞踏病）、通常は急性期の症状がない場合、感染steptokokkovoyやリウマチの増悪後数ヶ月を発生し、以前考えられていたとして、血管炎に関連付けられていない、と自己免疫プロセス、および形成antineyronalnyh抗体。少女は少年の2倍の頻度で病気になります。初期段階または軽度の場合には、モーターの脱抑制が、ぎこちなく誇張されたジェスチャーで観察される。trochaic運動亢進を一般化重症例では基本的に自己イライラスピーチ（構音障害）の能力の患者を奪い、さらにはそれが不可能に移動して通信すること、呼吸。ほとんどの場合、高頻度運動の一般化は半正反対の段階を経る。筋緊張低下が特徴で、時には筋力低下、「トニック」または「フロスティング」膝ジャーク（ゴードン現象）、感情、感情的および過渡的認知障害の印象を与えます。ほとんどの場合、高頻度運動は3〜6ヶ月以内に自発的に退行する。
• 妊婦の舞踏病は、通常、小児期に小舞踏病に罹患した初産児で発症する。出生前妊娠は現在、抗リン脂質症候群（原発性または全身性エリテマトーデス）に関連している。腹腔は通常、妊娠の2〜5月に始まり、まれには産後期に、その後の妊娠で再発することがあります。典型的には、症状は数ヶ月以内に、または出産または中絶の直後に自発的に退行する。今日のほとんどの著者によるいわゆる老人性鼻炎（老人性舞踏病）は疑わしい診断に関連し、原則として分類スキームはない。

精神病性舞踏病（「大舞踏病」 - 旧著者の用語で）は、錐体外路症候群には適用されず、精神病性運動障害の変種の1つである。

舞踏病の鑑別診断

[8], [9], [10], [11], [12]

Drug Chorea

薬物舞踏病は、ドーパミンD1受容体のアンタゴニストの長期使用のために最も頻繁に発症する。鼻炎は、通常、薬物の開始後数ヶ月または数年後に現れ、他のジスキネジアまたはジストニアと組み合わせることができる。hyperkinesisは薬物の長期使用後に発生するので、遅発性ジスキネジー（遅発性舞踏病）または遅発性ジストニアと呼ばれます。ジスキネジーの最初の兆候が現れたときに製剤の受け取りが止まると、通常は必ずしもそうではないが、逆の発達が起こる。薬物が継続されると、ジスキネジーは抵抗性、不可逆性になり、それを引き起こした薬物の回収後には減少しない。高齢者は遅発性ジスキネジーの発症に敏感であるが、いずれの年齢でも起こり得る。遅発性ジスキネジアは、ほとんどの場合、神経精神疾患の治療で観察されるだけでなく、吐き気にわたって抗精神病薬又は他のドーパミン受容体アンタゴニストで治療された患者で発生または胃の運動性を減少させることができます。

また、レボドパを服用しているパーキンソニズム患者には舞踏病が発生する可能性があります。アンタゴニストムスカリン性コリン作動性受容体（コリン分解酵素）は、特に、基底核に有機的損傷を有する個体において、舞踏病を誘発し得る。レボドパまたは抗コリン作用薬によって引き起こされる舞踏病は、用量を低下させるか、または薬物を回収すると可逆的である。

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

代謝性疾患

多くの後天性代謝障害または遺伝性代謝障害が舞踏病を引き起こすことがある。しばしば、妊娠（またはエストロゲン治療）または甲状腺中毒症の代謝障害によって引き起こされます。妊娠、エストロゲン摂取停止、または甲状腺中毒症の適切な治療を受けた後、症状は通常完全に退行する。

自己免疫疾患

自己免疫疾患における馬小路はおそらく尾状核に対する抗体の産生によるものであろう。Chorea Sydengamは、通常、A群連鎖球菌感染後数週間または数ヶ月後に始まり、数日間増殖する。多汗症は無礼になり、チックや性格の変化を伴います。逆の発達は、通常、数週間にわたって徐々に起こり、時には不完全である。小児期または青年期にシデナム舞踏病を経験した一部の患者では、老人性舞踏病が再開する。同様に、エストロゲンまたは甲状腺中毒症の投与は、以前にシデナム舞踏病を経験した患者に舞踏病を引き起こすことがある。

全身性エリテマトーデスまたは他のコラーゲン病では、舞踏病は初期症状であり得るか、または疾患の詳細な臨床像のバックグラウンドに対して発生し得る。鼻炎はまた、線条体抗原と交差反応することができる抗弾丸抗体の産生の結果として、悪性新生物の遠い発現でもある。

[21], [22], [23], [24], [25], [26]

血管疾患およびその他の構造的損傷

双子葉またはヘミコレアは、通常、虚血、腫瘍または感染によって引き起こされる視床下部核への構造的損傷の結果として生じる。この疾患は、身体の片側にある手足の激しい運動や弾道運動によって明らかになる。しばしば、ジスキネジーは顔を伴う。動きは非常に大きく、患者の身体的疲労を引き起こす可能性があります。幸いにも、患者が急性期に生存すると、時間がたつにつれてその強度が弱まり、高運動は徐々に片側性舞踏病に変わる。

視床下部核はドーパミン作動系に直接関連していないが、ドーパミン受容体アンタゴニストは、弾道運動過多の治療に非常に有効であり得る。時にはベンゾジアゼピン、バルプロ酸の調製物、バルビツレート（barbiturates）も、暴力的な運動を減少させるために使用される。この疾患に対する特異的治療法は開発されていない。

遺伝病

後退し、小児期に発症する。アミノ酸、脂質、ならびに舞踏病およびジストニアを引き起こすミトコンドリア病の代謝障害に関連する多くの遺伝性疾患がある。彼らは比較的まれですが、実験室での診断では非常に簡単に診断されます。原則として、これらの症例では、他の神経学的または全身的症状の背景に対して舞踏病が発症する。

成人期に発症する優性：ハンチントン病。