ミクリッツ症候群と病気

ミクリツ病（同義語：サルコイド唾液腺症、ミクリツアレルギー性細網上皮性唾液腺症、リンパ脊髄様唾液腺症、リンパ球性腫瘍）は、1892 年に 42 歳の農民で 14 か月以上観察し、すべての大唾液腺と一部の小唾液腺、および涙腺の肥大を報告した医師 J. ミクリツにちなんで名付けられました。

著者は、観察が始まる約6か月前に涙腺の腫れで病気が始まったと書いています。眼瞼裂が狭くなり、光輪で見えにくくなりました。他の主観的な感覚はありませんでした。すぐに顎下腺が肥大し、会話や食事の妨げになり、後に耳下腺も肥大しました。視力は損なわれませんでした。肥大した唾液腺は緻密で弾力があり、痛みはなく、適度に可動性がありました。口腔内には大量の唾液があり、粘膜に変化はありませんでした。著者は涙腺の部分切除を行い、涙腺はすぐに元の大きさに戻りました。涙腺と顎下腺を完全に除去して初めて、農民は仕事に復帰し、気分が良くなりました。しかし、2か月後、彼は病気になり、9日目に腹膜炎で亡くなりました。手術後、幾分肥大した耳下腺と小唾液腺は、死亡前に急速に縮小し始め、その後完全に消失した。I. ミクリーチは、顎下腺の病理組織学的検査で、腺全体が正常な構造を有し、小葉と小葉に分けられることを確認した。切片上では、腺の組織は血管の乏しさが正常とは異なり、淡い赤黄色を呈していた。腺は軟らかく、表面は脂っぽく透明であった。顕微鏡的に変化のない腺房は、細胞の大きさが異なる円形細胞組織によって隔てられていた。細胞間には薄い小胞体があった。より大きな細胞では、有糸分裂が認められた。涙腺にも同様の所見が観察された。

ミクリッツ病の疫学

これはまれな疾患で、成人、主に女性にみられます。小児期には認められません。血液疾患（リンパ肉芽腫症）の患者、あるいはその前駆症状として診断されることが多いです。

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ミクリッツ病の原因

ミクリッツ病の原因は不明ですが、ウイルス感染と血液疾患（リンパ肉芽腫症）が疑われています。

ミクリッツ病の症状

臨床像は、唾液腺と涙腺全体がゆっくりと、痛みを伴わずに著しく腫大することを特徴とします（1892年にI.ミクリッチが記述）。涙腺を覆う皮膚の色は変化しません。触診すると、涙腺は緻密で弾力のある硬さを示します。唾液腺と涙腺の機能は、シェーグレン症候群とは異なり、変化しません。口腔粘膜の色は変化しません。唾液腺をマッサージすると、唾液が自由に分泌されます。内臓損傷の兆候は認められません。

ミクリッツ病の診断

ミクリッツ症候群では、血液系におけるリンパ増殖性変化が認められることがあります。尿検査値は正常範囲内です。唾液腺造影検査では、唾液腺管の狭窄を伴う間質性唾液腺炎の徴候が認められます。唾液腺と涙腺の生検では、顕著なリンパ浸潤が認められ、基底膜の破壊や腺房組織の置換を伴わずに管を圧迫しています。

ミクリッツ病の治療

ミクリッツ病（症候群）の治療は主に対症療法です。X線療法が用いられますが、一時的な効果は得られますが、その後唾液腺が再び増殖し、口腔内の長期的な乾燥が生じることがあります。唾液腺領域におけるノボカイン外用ブロックやガランタミン注射なども治療に用いられます。長期間にわたり唾液腺が著しく減少し、口腔乾燥症がなく、唾液腺炎が悪化している場合、治療は効果的と考えられています。

ミクリッツ病の予後

予後は不良で、再発は非常に多く見られます。経過観察中に、様々な血液疾患やその他の重篤な病理学的変化が体内で検出されます。