真皮に浸透する濾胞性および濾胞傍細胞性角質増殖症：原因、症状、診断、治療
最後に見直したもの： 23.04.2024
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傍濾胞濾胞性角質増殖および真皮に浸透する（SYN：Kyrle疾患） - 遺伝の未知モード、臨床的に明らかkeratoticheskimi丘疹、3.4ミリメートルから1センチ大きさの稀な疾患は、よりまれに、四肢の伸筋表面上に主に局在していません。giperkeratoticheskayaコニカルチューブ - 各要素の中心に。場所（毛包の漏斗の領域に）濾胞する傾向によって特徴付けられます。丘疹はしばしば巣いぼ状の多環式またはリニアを形成するために合併します。
糖尿病患者および腎不全患者のD-ペニシラミンによる長期治療の過程におけるこの疾患の発症の症例が記載されている。
Pathomorphy。表皮の窪み、および時には毛包の拡張された河口には、大きな角質異形成の栓が見られる。ホーンコルクのゾーンには、不全角化細胞があり、ヘマトキシリンおよびエオシン細胞デリタスで好塩基性に染色される。ホーンコルクの下では、不全角化を除いて顆粒層がよく発達している。新鮮な要素に顆粒層がない場所では、空胞化された別個の細胞の病巣が観察される。より古い要素では、表皮は萎縮性であり、角化性の腫瘤は真皮に浸透し、異物の巨細胞と肉芽腫性の反応が起こる。ジストロフィー現象を伴うコラーゲン繊維、弾性繊維の数が増加した。
Histogenesis。プレゼンスdiskeratoticheskihとparakeratoticheskih細胞は、早期有棘層の下部ランクとして開始することができ、細胞プロセスの基底層に係合する急速早期角化細胞、その結果、違反の角質化過程を示唆しています。
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