毛包性・傍毛包性真皮浸潤性角化症：原因、症状、診断、治療
最後に見直したもの： 07.07.2025
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真皮を貫通する毛包性および毛包傍角化症（同義語：キルレ病）は、遺伝形式が不明瞭な稀な疾患で、臨床的には3～4mmから1cmの大きさの角化性丘疹として現れ、主に四肢伸側に局在します。各丘疹の中央には円錐状の角化性プラグが存在します。毛包（毛包の漏斗状の部分）に局在する傾向が特徴的です。丘疹は融合して多環式または線状の、しばしば疣贅状の病巣を形成することがあります。
糖尿病および腎不全患者におけるD-ペニシラミンの長期投与中に疾患が発症した症例について説明します。
病理形態学。表皮の陥凹、そして時には毛包の開口部の拡大部にも、大きな角質増殖性角化細胞が認められる。角質増殖性角化細胞領域には、ヘマトキシリン・エオシン染色で異常角化細胞と細胞残渣が認められる。角質増殖性角化細胞領域では、異常角化細胞領域を除き、顆粒層が発達している。顆粒層が欠損している部位では、新生組織において空胞化した異角化細胞の病巣が観察される。古生組織では、表皮が萎縮し、角化塊が真皮にまで達し、異物巨大細胞による肉芽腫性反応が生じる。コラーゲン繊維はジストロフィー現象を呈し、弾性繊維の数が増加している。
組織形成。角化異常細胞および不全角化細胞の存在は、角質化過程の障害を示しており、これは細胞の急速な未熟角化として現れ、有棘層の下層で既に始まっており、基底層の細胞をその過程に巻き込む可能性があります。
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