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一般的な可変免疫不全:原因、症状、診断、治療

 
、医療編集者
最後に見直したもの: 19.11.2021
 
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共通の変数免疫不全(後天性低ガンマグロブリン血症のgipogammaglobulinemiyasまたは後期発症)が増殖することが可能である表現型が正常Bリンパ球とLGの低いレベルによって特徴付けられるが、LG産生細胞を形成し、それらの開発を完了していません。

共通の変数免疫不全(Ovidio)は、いくつかの異なる分子の欠陥が含まれているが、患者の大部分は、分子欠陥を知られていません。X連鎖無ガンマグロブリン血症の臨床的に類似した新興感染プロセスの種類オウィディウス、時には大人になって、後での初めまで。一部の患者は、T細胞免疫応答を損なうことができます。自己免疫疾患がある(例えば、SLE、アジソン病、甲状腺炎、関節リウマチ、円形脱毛症、自己免疫性溶血性または悪性貧血)ならびに吸収不良、胃腸結節性リンパ過形成、リンパ性間質性肺炎、脾腫、気管支拡張症。10%の患者では胃癌およびリンパ腫を検出しています。

診断は自己免疫疾患の家族歴に基づいており、血清LGとワクチンのタンパク質と多糖類抗原に対する抗体の力価を測定することによって確認されています。レベルは両方の場合に低い場合、カウントは、共通の変数免疫不全の鑑別診断のためのフローサイトメトリーによってリンパ球に保持され、染色体agammaglobulimemii、多発性骨髄腫および慢性リンパ球性白血病にX連鎖。血清タンパク質電気泳動は、LGまたは他のLG-アイソタイプレベルの低下を伴うモノクローナル免疫グロブリン血症(例えば、骨髄腫)を、明らかにする。治療は、静脈内免疫グロブリン400mg / kg /月と感染症の治療のための抗生物質療法からなる。

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