顔面痛の原因

顔面痛の最も一般的な原因は三叉神経痛（trigeminy）です。三叉神経痛の有病率は非常に高く、人口10万人あたり30～50人の患者に及びます。WHOによると、発症率は人口10万人あたり2～4人です。三叉神経痛は50～69歳の女性に最も多く見られ、右側性です。この疾患の発症は、様々な血管、内分泌、アレルギー疾患、および心因性因子によって促進されます。三叉神経痛は特発性疾患と考えられていますが、その病因についてはいくつかの説があります。三叉神経痛の最も可能性の高い原因は、頭蓋内または頭蓋外レベルでの三叉神経の圧迫であるため、中枢性神経痛と末梢性神経痛を区別しています。

頭蓋内圧迫の原因としては、後頭蓋窩の容積変化（腫瘍：聴神経腫瘍、髄膜腫、橋神経膠腫）、小脳動脈・静脈の屈曲および拡張、脳底動脈瘤、髄膜炎、外傷後の癒着、感染症などが挙げられます。頭蓋外要因としては、トンネル症候群の形成（先天的な狭窄と老年期における血管疾患の併発により、眼窩下骨管および下顎骨管における第2枝および第3枝が圧迫される）、局所的な歯性または鼻性炎症などが挙げられます。

三叉神経圧迫の役割は、「痛みの門理論」の出現により明確になりました。圧迫は軸索運動を阻害し、自己免疫過程の活性化を招き、局所的な脱髄を引き起こします。末梢からの病的な刺激が持続すると、三叉神経脊髄路核にてんかん発作に似た「焦点」が形成されます。この焦点は病的に増強された興奮（GPE）の発生源であり、その存在は求心性刺激に依存しなくなります。トリガーポイントからの刺激は、発生源の主要ニューロンに到達し、促進された活性化を引き起こします。GPEは網様体、中脳形成、視床核、大脳皮質を活性化し、大脳辺縁系を巻き込み、病的な疼痛誘発系を形成します。

歯の抜歯後（歯槽神経が影響を受ける）に発症することがある - 歯原性神経痛、脳幹の循環障害、ヘルペス感染、まれに多発性硬化症における三叉神経根の脱髄が原因となる。誘発因子としては、感染症（インフルエンザ、マラリア、梅毒など）、低体温、中毒（鉛、アルコール、ニコチン）、代謝障害（糖尿病）などが考えられる。

顔面痛のその他の原因

あまり一般的ではないものの、顕著な疼痛症候群を伴うものとして、三叉神経の個々の領域の神経痛（シャルリン症候群、フライ症候群、舌神経）があります。顔面神経、中間神経、舌咽神経、迷走神経、顔面の栄養神経節の損傷も、特徴的な臨床症状を伴う、同様に顕著な顔面痛を伴い、早期に適切な緊急治療が必要です。

鼻毛様体神経痛（シャルリン症候群）。眼球内側角から鼻梁にかけて放散する激しい痛みを伴い、眼窩痛や眼窩周囲痛を呈することもあります。発作は数時間から1日続きます。顔面痛は、流涙、羞明、強膜および鼻粘膜の充血、腫脹、患側の知覚過敏、片側性鼻粘膜分泌過多を伴います。治療：非麻薬性鎮痛薬およびNSAIDs。0.25%ジカイン溶液を1～2滴、眼と鼻に点眼します。効果を高めるために、0.1%アドレナリン溶液（ジカイン10mlあたり3～5滴）を点眼します。

耳介側頭神経痛（フレイ症候群）。患側の耳の奥、前壁、外耳道、こめかみ、特に顎関節部に発作性の痛みが生じ、しばしば下顎に放散するのが特徴です。患側の皮膚の発赤、発汗の増加、流涎、瞳孔の大きさの変化を伴います。発作は、特定の食品の摂取、さらにはそれらの提示、さらには外部刺激によって引き起こされます。治療：抗ヒスタミン薬、精神安定薬、神経遮断薬と併用した鎮痛薬、NSAIDs、植物性抗炎症薬（ベロイド、ベラスポン）。

舌神経の神経痛。診断は臨床データに基づきます。顔面、舌の前部2/3に灼熱痛が出現します。この痛みは、自然発生的に現れる場合もあれば、粗い食べ物や辛い食べ物の摂取、舌の動き、感染症（扁桃炎、咽喉痛、インフルエンザ）、中毒などによって引き起こされる場合もあります。舌の対応する半分には、知覚障害がしばしば現れます。これは、知覚過敏の症状として現れることが多く、長期間にわたり痛みや味覚の感覚が失われるというものです。治療：鎮痛剤（鎮痛剤、シガン）、舌への塗布（1%リドカイン溶液、抗てんかん薬、ビタミンB群）。

顔面神経の神経痛。顔面神経障害の症状としては、外耳道領域の鋭い痛みや疼痛が特徴的に現れ、頭部の同側半身への放散痛、眉毛、頬、目頭、鼻翼、顎への移動が見られます。寒冷時の精神的ストレスにより痛みが増強し、温熱により緩和します。顔面痛は顔面非対称を伴い、表情の異常、病的な共同運動および過運動、顔面筋の麻痺および二次性拘縮の発現を伴います。これらは低体温後に発生し、まれに急性呼吸器ウイルス感染症を背景として発生することもあります。複合的な治療には、顔面神経の「薬物による減圧」（プレドニゾロン、利尿薬の処方）、血管作動薬療法（ユーフィリン、ニコチン酸）、ビタミンB群の投与、理学療法、運動療法、マッサージなどがあります。

舌咽神経の神経痛。顔面に発作性の痛みが生じ、常に舌根または扁桃腺から始まり、軟口蓋、咽頭、耳、時には眼、下顎角、頬へと放散します。唾液過多、顔面半部の発赤、乾いた咳を伴います。痛みの発作は1～3分続きます。発作中は、乾いた咳、味覚障害、舌の奥3分の1の片側過敏症、まれに血圧低下や意識喪失が認められます。通常、発作は会話、食事、咳、あくびなどによって誘発されます。

上喉頭神経（迷走神経の枝）の神経痛。喉頭部の片側、耳介から下顎にかけての発作性の顔面痛を特徴とし、食事や嚥下時に発症します。喉頭痙攣を伴う場合があり、疼痛発作時には咳や全身の脱力感も現れます。

翼口蓋神経節症候群（スルーダー症候群）。眼、鼻、上顎に急性の痛み発作が起こります。痛みはこめかみ、耳、後頭部、首、肩甲骨、肩、前腕、手に広がることがあります。発作には顕著な栄養症状が伴います。顔面の半分が赤くなり、顔面組織の腫れ、流涙、鼻の半分から大量の分泌物が出る（栄養失調）。発作の持続時間は数分から1日と様々です。

筋筋膜性顔面症候群。主な臨床症状は、頭蓋神経の1つに生じる神経痛（顔面、舌、口腔、咽頭、喉頭の痛み）、咀嚼筋の運動障害、味覚障害、顎関節機能障害の組み合わせです。顔面痛には明確な境界がなく、持続時間と強度は様々です（不快感から鋭く耐え難い痛みまで）。顔面痛は、精神的ストレス、顎の噛み締め、咀嚼筋の過負荷、疲労によって悪化します。痛みの程度は、活動状態とトリガーポイントの局在によって異なります。発汗、血管痙攣、鼻水、流涙、流涎、めまい、耳鳴り、舌の灼熱感などの自律神経症状が現れる場合があります。

これらの症候群の治療は神経科医と連携して行われます。

顔面痛と三叉神経痛

三叉神経痛（同義語：三叉神経痛、疼痛チック、フォザギル病）は、寛解と増悪を繰り返す慢性疾患であり、三叉神経の II 枝、III 枝、または極めてまれに I 枝の神経支配領域に極めて激しい走る痛みの発作が起こるのが特徴です。

用語

伝統的に、三叉神経痛は原発性（特発性）と二次性（症候性）に区別されます。症候性神経痛は、他の中枢神経系疾患（多発性硬化症、脳幹神経膠腫、橋小脳領域の腫瘍、脳幹脳卒中など）の症状の一つとして発症します。

現在では、原発性三叉神経痛の大半は、三叉神経根が脳幹に入る部位で圧迫されていることが分かっています。圧迫は通常、上小脳動脈の病的な蛇行ループによって引き起こされます（症例の80％以上）。したがって、患者が脳神経外科手術を受けており、その際に病的な蛇行血管による神経根の圧迫が検出された場合、二次性神経痛と診断されるはずです。しかし、大多数の患者は手術を受けていません。そのような場合、三叉神経痛の病因が圧迫であると想定されますが、依然として「一次性」（古典的、特発性）という用語はそれを説明するのに使用され、「二次性三叉神経痛」という用語は、神経画像検査（または脳神経外科手術）中に血管圧迫以外の病理学的プロセス（腫瘍、脱髄など）が確認された患者に使用されます。

病因

三叉神経痛（舌咽神経痛も同様）の発症機序は、メルザックとウォール（1965）による「痛みのゲート制御」理論に基づいて説明されます。「痛みのゲート制御」理論は、速伝導性（抗疼痛性）で髄鞘形成性の高いA型線維と、髄鞘非形成性（疼痛性）のC型線維が競合関係にあり、通常は固有受容感覚線維に沿ったインパルスの流れが優勢であると示唆しています。脳幹入口部におけるV対およびIX対頭蓋神経の神経痛では、A線維の脱髄が起こり、脱髄領域に多数の電圧依存性ナトリウムチャネルが新たに出現するとともに、これらの領域とC型線維との接触が形成されます。これらすべてが、病的に変化したA線維の長期かつ高振幅の活動の形成につながり、顔面および口腔内の痛みを伴う発作として現れます。

疫学

典型的な三叉神経痛は、50代で発症します。女性に多く見られ（人口10万人あたり5人、男性は10万人あたり2.7人）、男性は10万人あたり2.7人です。三叉神経痛は、右側（70%）、左側（28%）に最も多く発症しますが、まれに両側性（2%）になることもあります。

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臨床像と診断

古典的な三叉神経痛の本格的な発作は、典型的な臨床像を呈し、通常は診断に困難をきたすことはありません。この疼痛症候群の最も特徴的な所見は以下のとおりです。

• 痛みは発作的で、極めて激しく、顔面に走るような痛みで、患者は電気ショックに例えます。
• 痛みを伴う発作の持続時間は 2 分 (通常は 10 ～ 15 秒) を超えることはありません。
• 2 回の別々の発作の間には「軽い」間隔（不応期）があり、その期間は増悪の重症度によって異なります。
• 増悪時には、痛みは三叉神経の神経支配領域内で特定の局在を示しますが、これは病気の長年にわたり大きな変化はありません。
• 痛みの発作には常に特定の方向があります。痛みは顔のある部分から来て、別の部分に伝わります。
• トリガーゾーン、すなわち顔面皮膚および口腔内の領域の存在。これらの領域は軽度の刺激によって典型的な発作を引き起こします。トリガーゾーンの最も一般的な部位は、鼻唇三角部と歯槽突起です。
• 誘発因子の存在（典型的な痛み発作を引き起こす行動や状態）。多くの場合、そのような要因としては、洗う、歯を磨く、噛む、話すなどが挙げられます。
• 発作中の典型的な行動。患者は原則として泣いたり、叫んだり、動いたりせず、発作が起きた時の姿勢で固まります。痛みのある部分をこすったり、叩いたりする動きをする場合もあります。
• 痛みの発作が最大になると、顔面筋や咀嚼筋のけいれんが起こることがあります (現在、三叉神経痛の治療には抗けいれん薬が使用されているため、この症状はほとんど見られません)。
• 疼痛発作部位における感覚障害（表面感覚の喪失）の欠如。ただし、神経切除、後眼窩温根切断術、またはエタノールブロック後、顔面の神経出口部位の知覚低下が長期間持続するため、この徴候は必ずしも必要ではありません。

一部の患者では、二次性筋筋膜性顔面痛症候群が時間の経過とともに発症します。三叉神経痛の患者は、増悪期および寛解期を問わず、健康な側の口を咀嚼に使用します。そのため、顔面同側筋に変性変化が生じ、典型的な筋圧密が生じます（特に内側翼突筋と二腹筋後腹筋が脆弱です）。顎関節を聴診すると、特徴的な噛み砕き音が聞こえることがあります。

病気が長期に渡って進行すると、神経膠腫段階（ジストロフィー）を発症する可能性があり、その場合、咀嚼筋の中程度の萎縮と、罹患した顔面半分の知覚低下が現れます。

症候性三叉神経痛は、臨床症状において古典的な特発性神経痛と変わりません。特発性神経痛の症状は、対応する神経枝の神経支配領域における徐々に進行する感覚障害、発症時の痛みを伴う発作後の不応期の欠如、および脳幹または隣接する頭蓋神経の損傷によるその他の局所症状（眼振、運動失調、難聴）の出現によって示される場合があります。症候性三叉神経痛の最も一般的な原因の一つは多発性硬化症です。特に若年患者における三叉神経痛の発症、および神経痛の側方変化は、多発性硬化症の疑いがあります。

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三叉神経の個々の枝の神経痛

鼻毛様神経痛

鼻毛様神経痛（シャルリン神経痛）は比較的まれにしか見られません。鼻孔の外側に触れた際に、額の中央部に刺すような痛みが放散する症状として現れます。

眼窩上神経痛

この疾患は鼻毛様体神経痛と同じくらい稀です。眼窩上切痕および額内側部、すなわち眼窩上神経の神経支配領域に生じる発作性または持続性の痛みが特徴です。触診では眼窩上切痕の痛みが明らかになります。

三叉神経の他の枝の神経痛

三叉神経の枝が損傷したり圧迫されると、その神経支配領域に痛みが生じることがあります。

• 眼窩下神経の神経痛（神経障害）は通常、症状を呈し、上顎洞の炎症過程、または複雑な歯科処置中の神経損傷によって引き起こされます。痛みは通常軽度で、主に上顎および眼窩下領域の粘膜のしびれを感じます。
• 舌神経の神経痛の原因は、義歯や歯の鋭いエッジなどによる舌の長期にわたる刺激である可能性があります。舌の半分の中程度の痛みは持続し、食事、会話、または鋭い顔の動きをしたときに痛みが強くなることがあります。
• 下顎神経の神経痛（神経障害）は、下顎の損傷や炎症性疾患、歯の根尖を越えて充填材が入り込んだ場合、複数の歯を同時に抜歯した場合に発生します。下顎の歯、顎、下唇の領域に中等度の持続的な痛みが生じるのが特徴です。場合によっては、下顎神経の終末枝であるオトガイ神経の神経障害が認められます。これは、顎と下唇の領域における知覚鈍麻または知覚異常として現れます。
• 頬神経の神経障害は、通常、下歯槽神経の神経障害と併発します。疼痛症候群は認められず、頬粘膜および対応する口角の皮膚の知覚低下が典型的に見られます。
• 「チック神経痛」という用語は、周期性片頭痛の神経痛と三叉神経第 1 枝の神経痛が組み合わさったものを指します。

帯状疱疹後三叉神経痛

帯状疱疹後三叉神経痛（帯状疱疹後三叉神経ニューロパチー）は、帯状疱疹感染の発症後少なくとも3か月間、顔面の痛みが持続または断続的に続く病気です。帯状疱疹後三叉神経痛は、典型的な三叉神経痛よりもはるかに多くみられます（1000人に2人、75歳以上の人では1000人に1人）。帯状疱疹患者の15％に三叉神経の損傷が認められ、80％の症例で視神経がその過程に関与しています（視神経は、第V脳神経の第2枝と第3枝に比べて髄鞘形成が最も少ない）。この疾患の発症は、高齢期の免疫力の低下によって起こりやすく、これが水痘帯状疱疹ウイルスの活性化に寄与し、ウイルスは長期間にわたって体内に潜伏します。病気の進行はいくつかの段階を経ます。前駆期、発疹（激しい痛み、かゆみ）、片側性の発疹（水疱、膿疱、痂皮）、皮膚の治癒（2～4週間）、帯状疱疹後神経痛です。神経科医にとって、発疹はまだ出ていないが、疼痛症候群がすでに現れている前駆期を診断することが重要です。帯状疱疹は、皮膚にピンク色の斑点が見られ、その部分に痒み、灼熱感、痛みがある場合に疑われます。3～5日後、紅斑の背景は消え、健康な皮膚に水疱が現れます。発疹が現れた後、診断は難しくありません。三叉神経の帯状疱疹後神経痛の場合、痂皮が剥がれ、瘢痕を残して皮膚が治癒した後、患者の主な訴えは持続的な痛みであり、15％の症例で1か月以内に、25％の症例で1年以内に現れます。帯状疱疹後神経痛の発症リスク因子としては、高齢、女性、前駆期および急性期における激しい疼痛の存在、重度の皮膚発疹とそれに続く皮膚瘢痕性変化などが挙げられます。帯状疱疹後神経痛の進行期における臨床症状は、極めて典型的です。

• 額と頭皮領域の皮膚の傷跡（色素沈着過多および色素不足を背景として）。
• 頭皮（梳かす症状）、額、まぶたに誘発領域が存在する。
• 永続的疼痛症候群と発作性疼痛症候群の組み合わせ。
• 異痛症、感覚鈍麻、異常感覚、痛覚過敏、過敏症の存在。

ハント症候群

ヘルペス感染の場合、三叉神経に加えて、第III、IV、および/または第VI脳神経も影響を受ける可能性があり、膝神経節の感染による損傷の場合は、顔面神経および/または前庭蝸牛神経の機能障害が起こる可能性があります。

• ハント症候群1（膝状神経節神経痛、膝状神経節症候群、耳帯状疱疹、耳帯状疱疹）は、1907年にアメリカの神経科医J. ハントによって記述され、帯状疱疹の一種で、膝状神経節の損傷を伴って発症します。急性期には、発疹は外耳道、耳介、軟口蓋、口蓋扁桃に限局します。帯状疱疹後膝状神経節神経痛の臨床像は、片側性の持続性または周期的な耳痛、顔面の同側半分、外耳道痛、舌の前2/3の味覚障害、顔面筋の軽度の末梢麻痺で構成されます。
• ハント症候群2型は、複数の脳神経（内耳神経、舌咽神経、迷走神経、そして第2および第3頸髄神経）の感覚節の損傷によって引き起こされます。ヘルペス性の発疹は、外耳道、舌の前部2/3、頭皮に現れます。口の奥の痛みは耳、後頭部、頸部に放散し、唾液分泌障害、水平眼振、めまいを伴います。

トロサ・ハント症候群

トロサ・ハント症候群は突然発症し、眼窩内の周期的な痛み、腫れ、および1つ以上の脳神経（第3、第4、および第6）の損傷を特徴とします。これらの症状は通常、自然に治ります。場合によっては、寛解と増悪を繰り返すこともあります。また、瞳孔交感神経支配の障害がみられる患者もいます。

脳神経障害は、疼痛の発症と同時、または疼痛発症から2週間以内に発症します。トロサ・ハント症候群は、海綿静脈洞、上眼窩裂、または眼窩腔における肉芽腫性組織の増殖によって引き起こされます。上眼窩裂の腫瘍病変では、疼痛を伴う眼筋麻痺が生じることもあります。

舌咽神経痛

古典的な舌咽神経痛は、三叉神経痛（診断ミスの原因となることが多い）と臨床症状が似ていますが、後者よりも発症頻度が大幅に低いです（人口 100,000 人あたり 0.5 人）。

この病気は、舌根または扁桃腺の領域から始まり、軟口蓋、咽頭、耳に広がる痛みを伴う発作の形で発生します。痛みは、下顎の角、目、首に放散することがあります。発作は通常短時間（1〜3分）で、特に大声で話しているとき、熱いまたは冷たい食べ物を食べているとき、舌根または扁桃腺（トリガーゾーン）の刺激中に舌の動きによって引き起こされます。痛みは常に片側です。発作中、患者は喉の乾燥を訴え、発作後には唾液分泌過多が現れます。痛みのある側の唾液の量は、唾液分泌期間中であっても、常に減少しています（健康な側と比較して）。痛みのある側の唾液はより粘性があり、粘液含有量の増加により比重が増加します。

発作中に、患者は失神前状態または失神状態（一時的な吐き気、めまい、血圧低下、意識喪失）を呈する場合があります。これらの状態は、おそらく第IX脳神経枝である下降神経の刺激と関連しており、その結果、血管運動中枢が抑制され、血圧が低下します。

舌咽神経痛の患者を客観的に診察しても、通常は変化は認められません。ごく一部の症例において、下顎角や外耳道の各部位を触診した際に痛み（主に発作時）、咽頭反射の低下、軟口蓋の可動性低下、舌後部3分の1における味覚異常（すべての味覚刺激が苦味として知覚される）が認められます。

この疾患は、三叉神経痛と同様に、増悪と寛解を繰り返しながら発症します。数回の発作の後、様々な期間の寛解が見られ、時には最大1年続くこともあります。しかし、原則として、発作は徐々に頻繁になり、疼痛症候群の強度が増します。将来的には、持続的な痛みが現れ、様々な要因の影響を受けて（例えば、嚥下時など）痛みが増すことがあります。一部の患者は、舌咽神経の神経支配に対応する喪失の症状（舌咽神経痛の神経炎期）を経験する場合があります。舌の後ろ3分の1、扁桃腺領域、軟口蓋、咽頭上部の知覚低下、舌根の味覚障害、唾液分泌の減少（耳下腺唾液腺による）。

古典的な舌咽神経痛は、三叉神経痛と同様に、延髄の血管の枝による神経の圧迫によって最も多く引き起こされます。

舌咽神経の症候性神経痛は、発作間欠期に持続的な疼痛が頻繁に出現すること、および舌咽神経の神経支配領域における進行性の感覚障害がみられる点で、古典的な症候性神経痛とは異なります。舌咽神経の症候性神経痛の最も一般的な原因は、頭蓋内腫瘍、血管奇形、および茎状突起領域の容積突起です。

鼓室神経叢の神経痛

鼓室神経叢神経痛（ライヒェルト症候群）は、膝状体神経節の損傷に類似した症状群として現れます（鼓室神経は舌咽神経の枝ですが）。これはまれな顔面痛の一種であり、その病因と病態は今日に至るまで解明されていません。感染や血管因子が関与している可能性が示唆されています。

典型的な症状は、外耳道付近に走る鋭い痛みで、発作的に現れ、徐々に治まります。痛みは目に見える外的原因なしに発生します。発症初期には、発作の頻度は1日に5～6回を超えません。病状は数ヶ月続く増悪期を経て進行し、その後、数ヶ月続く寛解期へと移行します。

一部の患者では、病気の発症に先立って外耳道付近に不快な感覚が現れ、それが顔全体に広がることもあります。診察では客観的な徴候は通常認められず、耳道の触診時に痛みが認められる場合もあります。

中間神経の神経痛

中間神経痛は、外耳道の奥深くに短時間の発作的な痛みが生じる稀な疾患です。主な診断基準は、主に外耳道の奥壁（トリガーゾーン）に数秒から数分続く、周期的に起こる発作的な痛みです。痛みは流涙、唾液分泌、味覚障害を伴う場合があり、帯状疱疹との関連性がしばしば認められます。

上喉頭神経の神経痛

上喉頭神経痛は、嚥下運動、大声で話すこと、または頭を回すことによって引き起こされる、咽頭側壁、顎下部、耳の下の激しい痛み（数秒から数分続く発作的な痛み）を特徴とするまれな疾患です。誘発部位は、甲状腺膜上部の咽頭側壁にあります。特発性の場合、痛みは他の原因とは関連がありません。

フライ症候群

フレイ症候群（耳介側頭神経障害、耳介側頭多汗症）は、耳下腺領域の軽度で断続的な痛み、ならびに食事中の耳下腺領域の多汗症および皮膚の充血として現れる稀な疾患です。この疾患は通常、この部位の外傷または手術によって引き起こされます。

筋骨格系の前頭蓋痛

筋骨格系の前頭蓋痛は、ほとんどの場合、顎関節機能障害および筋筋膜痛症候群を伴います。

「顎関節疼痛機能不全症候群」という用語は、シュワルツ（1955）によって初めて提唱され、その主な症状として、咀嚼筋の協調障害、咀嚼筋の疼痛性痙攣、下顎運動制限が説明されました。その後、ラスキン（1969）は「顔面筋膜性疼痛機能不全症候群」という新たな用語を提唱し、顔面痛、咀嚼筋の診察時の痛み、開口制限、顎関節運動時のクリック音という4つの主な症状を示しました。この症候群の発症には、機能不全期と咀嚼筋の疼痛性痙攣期の2つの時期があります。どちらの時期の発症かは、咀嚼筋に影響を与える様々な要因に依存しますが、主な要因としては、咀嚼筋の反射性痙攣につながる精神・情緒障害が挙げられます。筋肉がけいれんすると、痛みを伴う領域（トリガーゾーン）が発生し、そこから顔や首の隣接領域に痛みが広がります。

顔面筋膜痛症候群の特徴的な診断徴候は、現在、下顎の動きに伴って増大する咀嚼筋の痛み、下顎の可動域制限（口の開きが正常の46〜56 mmではなく、切歯間が15〜25 mm）、関節のクリック音および捻髪音、口を開けたときの下顎の側方または前方へのS字偏向、下顎を持ち上げる筋肉を触診したときの痛みであると考えられています。咀嚼筋を触診すると、痛みを伴う閉鎖部（筋肉のトリガーポイント）が検出されます。これらの領域を伸ばしたり圧迫したりすると、顔、頭、首の隣接領域に広がる痛みが発生します（いわゆる筋肉痛パターン）。痛みのパターンは神経支配ではなく、強膜の特定の部分に対応しています。

筋筋膜性疼痛障害症候群の発症は、咀嚼筋の緊張が長期間持続し、その後の弛緩が起こらないことに関連しています。まず、筋に残留緊張が生じ、その後、細胞間液が筋原線維結節へと変化することで、細胞間隙に局所的な圧迫が形成されます。これらの結節は病的な刺激の源となります。最も多く見られる筋トリガーポイントは、翼突筋に形成されます。

筋骨格系の顔面痛は、左右非対称の歯列欠損や特定の行動習慣（ストレスのかかる状況で顎を噛み締める、顎を手で支える、下顎を横または前方に押し出す）のある中年層に多く見られることが分かっています。X線画像では変化が見られない場合もあります。多くの場合、心理的要因（うつ病、心気症、神経症）が発症の主因となります。

頸部頭蓋痛

頸舌症候群は、頭を急に回したときに後頭部または上部頸部に痛みが生じ、舌の半分に不快な感覚（感覚異常、しびれと痛みの感覚）を伴う症状として現れます。

舌の痛みは反射性であり、頸椎の病変、特に環軸関節の亜脱臼によって引き起こされます。この症候群の発症は、舌の固有受容線維が第2頸椎後根の一部として脊髄に入り、舌神経と舌下神経に連結していることと関連しています。この事実は、C2の圧迫に伴う舌の不快な感覚_（環軸関節の亜脱臼でよく見られる）の出現を説明しています。

茎状突起症候群は、口腔奥部に軽度または中等度の痛みが生じることを特徴とし、嚥下時、下顎を下げる時、頭を横に回す時、そして茎状舌骨靭帯の突起を触知した際に生じます。この症候群は茎状舌骨靭帯の石灰化によって引き起こされますが、頸部や下顎の外傷によっても発症することがあります。発作を予防するため、患者は頭をまっすぐに保ち、顎を少し上げるように努めます（この疾患の名称の一つである「イーグル症候群」の由来です）。

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顔面中央部の痛み

中心性顔面痛には、痛みを伴う麻酔（痛性麻酔）と脳卒中後の中心性痛が含まれます。

• 顔面の痛みを伴う麻痺は、灼熱感、永続的な痛み、三叉神経の神経支配領域の過敏症として現れ、通常は第 5 頭蓋神経の末梢枝の神経運動または半月神経節の熱凝固の後に発生します。
• 脳卒中後の顔面中心部の痛みは、体の反対側の片側感覚異常を伴っていることが最も多くあります。

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舌痛

人口におけるこの疾患の発生率は0.7～2.6%で、85%の症例は更年期の女性に発症します。消化器疾患を併発することが多く、不快感は舌の前部2/3に限定される場合もあれば、硬口蓋の前部、つまり下唇の粘膜に広がる場合もあります。「鏡舌」（毎日鏡で舌の変化を確認する）、「食物優位」（食事中に痛みが軽減または消失する）、唾液分泌障害（通常は口腔乾燥症）、味覚の変化（苦味または金属味）、心理的問題（易刺激性、恐怖、抑うつ）などの症状が特徴的です。この疾患は長期にわたる経過を辿ります。

心因性顔面痛

心因性の顔面痛は、神経科医の診療において、通常はうつ病症候群または神経症（ヒステリー）の枠組み内で頻繁に観察されます。

• 幻覚性疼痛は、統合失調症や躁うつ病などの精神疾患に伴って生じます。幻覚性疼痛は、言語的特徴の複雑性と理解の困難さ、そして顕著なセネストパシー（「蛇が脳を食べている」「虫が顎に沿って動いている」など）を特徴とします。
• ヒステリー性の顔面痛は通常左右対称で、頭痛を伴うことが多く、痛みの強さは一日を通して変化します。患者は「ひどくて耐えられない」と表現しますが、日常生活にはほとんど影響がありません。
• うつ病における顔面痛は両側性であることが多く、通常は頭痛を伴います。感覚障害がしばしば認められ、単純な言語的特徴として表現されます。うつ病の主要症状（運動遅滞、言動緩慢、口角下垂、フェルハウト皺など）と併発することもあります。

非定型顔面痛

神経性、自律神経性、骨格筋性の顔面痛のいずれにも当てはまらない痛みは、非定型顔面痛に分類されます。通常、その非定型性は、複数の種類の疼痛症候群に特徴的な徴候が同時に出現することと関連していますが、この場合は精神病理学的要素が優勢となることが多いです。

非定型顔面痛の亜型の一つに、持続性特発性顔面痛があります。この痛みは、顔面への外科的介入、顔面、歯、または歯茎への外傷によって引き起こされる可能性がありますが、その持続性は局所的な原因によって説明できません。この痛みは、記載されている頭蓋神経痛のいずれの診断基準も満たさず、他の病態とも関連していません。痛みは最初、顔の半分の限られた領域、例えば鼻唇溝や顎の片側などに発生します。場合によっては、患者は感覚部位を正確に特定できません。痛みの領域に知覚障害やその他の器質性疾患は検出されません。追加の研究方法では、臨床的に重要な病態は明らかにされません。

非定型顔面痛のもう一つの形態は、非定型歯痛です。この用語は、客観的な病理所見がないまま、抜歯後に歯または歯床に持続する痛みを指す場合に用いられます。この症候群は、いわゆる「歯叢痛」に類似しています。患者の多くは更年期女性の患者です（9:1）。歯と歯茎の周辺に持続的な灼熱痛が見られ、しばしば反対側への反響を伴います。歯科疾患や神経疾患の客観的な兆候は通常見られませんが、一部の患者では歯科処置（複数歯の同時抜歯や歯根尖を越えて充填材が入った場合など）後にこの症候群を発症します。場合によっては、食事中に痛みが軽減し、感情、悪天候、低体温の影響で痛みが増強することがあります。

上歯神経叢が侵されると、三叉神経第2枝に沿って痛みが放散し、自律神経症状を伴うことがあります。これは、歯神経叢が自律神経節（翼口蓋神経節および上頸部交感神経節）とつながっていることに起因すると考えられます。通常、三叉神経枝の出口部には痛みはなく、第2枝および第3枝の神経支配領域にも顕著な知覚障害は見られません。

両側性歯神経叢痛は、ほぼ40歳以上の女性に発症し、長い経過をたどることが特徴です。通常は片側に灼熱痛が現れますが、すぐに反対側にも痛みが現れます。ほぼすべての患者が1年以内に両側の痛みを経験します。両側に同時に痛みが生じる場合もあります。片側性歯神経叢痛と同様に、上顎歯神経叢は下顎歯神経叢の2倍の頻度で発症します。

両側歯神経叢痛の原因としては、親知らず、小臼歯、大臼歯の複雑な抜歯、伝導麻酔、歯槽骨骨髄炎、顎への外科的介入、歯の根管を通って下顎管に充填材が入り込むこと、補綴のための口腔準備中に短期間で多数の歯を抜くこと、感染症、中毒、精神的外傷などが考えられます。

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