胸腔内リンパ節結核の診断

鑑別診断

胸腔内リンパ節の結核は、非結核性病変による縦隔および肺根部の病理学的変化と鑑別する必要があります。この領域では、X線検査で検出される30以上の疾患が報告されています。一般的に、それらは以下の3つの主要なグループに分類されます。

• 縦隔臓器の腫瘍様病変;
• 非特異的リンパ節腫脹;
• 胸部臓器の血管の発達における異常。

鑑別診断を行う際には、縦隔のX線解剖学的構造を考慮する必要があります。縦隔は胸腔の一部であり、前方は胸骨後壁と肋軟骨、後方は脊柱、側方では内側胸膜層、下方では横隔膜、上方では胸郭開口部によって区切られています。

前縦隔および後縦隔疾患の小児は、胸腔内リンパ節の特異的な病変が疑われるため、結核専門施設への検査が勧められます。通常、これらの小児は活動性結核の患者と接触したことがある小児、またはツベルクリンに対する感受性の変化がみられる小児です。ウイルス増殖、過敏性ツベルクリン反応、マントー試験（TE 2回）で6 mmを超える丘疹サイズの増大は、感染を示唆します。このような場合、放射線学的に記録された縦隔影の拡大は、胸腔内リンパ節の結核の疑いと明確に解釈されます。前縦隔または後縦隔における病変の局在を特定することで、通常は中央縦隔に位置する胸腔内リンパ節の特異的な病変を除外できます。

縦隔臓器に影響を及ぼす容積形成の原因として、小児の結核性気管支炎との鑑別診断を困難にするものとして、胸腺肥大、胸腺腫、類皮嚢胞および奇形腫、神経原性形成、リンパ肉芽腫症、リンパ性白血病、肉腫、サルコイドーシスなどが挙げられます。胸郭内リンパ節結核は、縦隔型全身病変、良性および悪性リンパ腫（胸部サルコイドーシス、リンパ肉芽腫症、リンパ性白血病、リンパ肉腫）、炎症性非特異的リンパ節腫脹（反応性およびウイルス性）と区別することが最も重要です。

胸腺過形成、胸腺腫。胸腺過形成は乳児期および幼児期に発生します。「胸腺腫」という用語は、胸腺のあらゆる種類の腫瘍および嚢胞を包含します。胸腺病変は多くの場合無症状です。腫瘍が進行するにつれて、臨床症状、すなわち隣接臓器への圧迫症状やホルモン活性の症状が現れます。X線画像では、胸腺腫は片側または両側の縦隔の拡張として描出されます。多くの場合、非対称に発生します。好発部位は前縦隔の上部および中部です。X線画像では、胸腺腫は通常、鎖骨の高さから追跡でき、胸骨後腔を満たし、大きさによっては下方に向かって狭くなり、横隔膜まで広がることがあります。影は均一で、鋭い輪郭を呈し、肺組織に向かってわずかに凸状になります。腫大した葉が片側に偏位すると、拡大した縦隔は二輪性の特徴を示す。腫瘍化した胸腺葉の大きさと形状は多岐にわたる。文献では、輪郭の波状化や洋梨状、カルシウム塩の封入が見られる可能性が示唆されている。これは胸腔内リンパ節の肥大との類似性を示す。鑑別診断においては、局所診断が決定的な重要性を持つ。

類皮嚢胞および奇形腫も前縦隔に局在します。類皮嚢胞は胚発生の欠陥であり、外胚葉の派生物です。したがって、皮膚、毛髪、汗腺、脂腺などの要素がそこに存在します。奇形腫には、外胚葉、中胚葉、内胚葉の3つの胚葉すべての要素（皮膚とその付属器、筋肉、神経組織、骨組織、さらには歯、顎などの個々の臓器の要素）が存在します。類皮嚢胞および奇形腫は、原則として臨床的に症状を呈することはなく、通常はX線検査によって特定されます。奇形腫は前縦隔の中央部に典型的に局在します。類皮嚢胞は非常にゆっくりと成長することが特徴です。診断の決定的な要因は、骨組織封入体（例えば、歯、顎の破片、指骨）の存在です。封入体が記録されていない場合、X 線写真は良性腫瘍に該当します。

神経原性腫瘍は、縦隔に発生する最も一般的な腫瘍および嚢胞です。新生児を含むあらゆる年齢層で発生します。最も多くみられるのは、シュワン細胞から発生する良性腫瘍である神経鞘腫です。悪性神経鞘腫はまれにしか発生しません。神経鞘腫の臨床症状は特徴的ではなく、経過は長く、無症状です。ほとんどの場合、予防的なX線検査で発見されます。X線：

• 直接レントゲン写真では、肋骨脊椎角の傍脊椎に腫瘍が検出されます。腫瘍は通常、脊椎に隣接した広い底部を持つ細長い半楕円形をしています。
• 側面像では、腫瘍の影も脊椎に隣接して広い基部を持ち、その凸部は前方を向いています。

神経鞘腫の成長速度も変化することがあります。影の構造は均一で、輪郭は明瞭ですが、時には漠然とした凹凸が見られます。神経鞘腫は脈動せず、検査対象者の体位を変えても動きません。

サルコイドーシス。胸腔内リンパ節の結核は、ステージIのサルコイドーシスとは区別されます。現代の概念によれば、サルコイドーシスは原因不明の慢性疾患であり、リンパ系、内臓、皮膚の損傷を特徴とし、硝子化層に囲まれた特異的な肉芽腫の形成を伴います。胸腔内リンパ節は100％の症例で影響を受けますが、他の臓器が影響を受ける頻度は低くなります。サルコイドーシスは、年長児および青年に発生します。サルコイドーシスの臨床症状は多様です。ほとんどの場合、この疾患は無症状であり、蛍光透視検査中に偶然発見されます。症例の20％では、レフグレン症候群（体温の38〜39℃への上昇、結節性紅斑、関節痛、胸腔内リンパ節腫脹）を伴う急性発症の可能性があります。一部の患者は亜急性発症し、体温が微熱レベルまで上昇し、乾いた咳、全身の脱力感、関節痛などの症状が見られます。胸腔内リンパ節の結核とサルコイドーシスを区別する兆候は数多くあります。サルコイドーシスはツベルクリン無反応を特徴とし、85～90％の症例でツベルクリン反応は陰性ですが、結核性気管支節炎では陽性です。症例の半数以上でサルコイドーシスは潜在性で、顕著な臨床症状は現れません。サルコイドーシスの血球像では、白血球減少症およびリンパ球減少症、単球増多症、正常またはわずかに増加したESRを伴う好酸球増多が時々認められます。血清では、ガンマグロブリン含有量の増加、および血中および尿中のカルシウム濃度の上昇が見られます。サルコイドーシスの胸腔内リンパ節のレントゲン写真は、まれな例外を除き、左右対称の腫大と明確な境界が特徴です。腫大の程度は腺腫大と同様に顕著です。構造異常は同様の性質で、根元の肺のパターンに変化はありません。診断が著しく困難な場合は、可能であれば末梢リンパ節の生検が指示されます。末梢リンパ節がない場合には、生検を伴う縦隔鏡検査が行われます。サルコイド肉芽腫の組織学的検査は単形性、つまり大きさ、形状、構造が同じであることが特徴的です。肉芽腫は類上皮肉芽細胞で構成されています。結核とは異なり、肉芽腫の中心部に壊死は見られません。まれに、ピロゴフ・ランガンス細胞型の巨大細胞がみられることがあります。肉芽腫は、網状繊維と硝子体の境界によって周囲の組織から区切られています。結核に典型的な白血球軸が欠けている。

リンパ肉芽腫症。胸腔内リンパ節結核の臨床的および放射線学的所見は、リンパ肉芽腫症と類似しています。体重減少、衰弱、微熱から発熱までの体温上昇、X線画像で確認される胸腔内リンパ節腫大などの症状は、両疾患に共通して見られます。リンパ肉芽腫症では、免疫不全症候群の発症により、ツベルクリン反応は、たとえツベルクリン陽性反応を示した症例であっても陰性となります。リンパ肉芽腫症の末梢リンパ節は、症例の90～95%で侵され、主に頸部および鎖骨上部に認められます。結核とは異なり、リンパ節は大きく成長し、木質密度を有し、周囲の組織と癒着しておらず、通常は化膿性融解を起こしません。リンパ肉芽腫症は、貧血、好中球増多を伴う白血球増多、進行性リンパ球減少症、好酸球増多を特徴とします。結核は赤血球の変化を特徴とせず、白血球増多はそれほど顕著ではありませんが、リンパ球増多は起こり得ます。リンパ肉芽腫症のX線検査では、腫瘍様リンパ節増殖が認められ、その増加の程度は顕著です。この過程は、原則として対称的な分布を示します。腫瘍化したリンパ節の構造は均一です。上縦隔は拡張し、明瞭な多環式の輪郭を呈します。

気管支学的検査では、通常、胸腔内リンパ節腫大の間接的な徴候が明らかになりますが、結核性気管支リンパ節炎では、気管支に特異的な病変や、限定的なカタル性気管支内炎が現れることがあります。顕微鏡的検査では、リンパ肉芽腫症に特徴的な多形性の細胞組成が明らかになります。好中球、リンパ球、形質細胞、細網内皮細胞が認められ、好酸球の割合もかなり高くなります。ベレゾフスキー・シュテルンベルグ細胞の存在が診断を確定します。

リンパ性白血病。肉腫。リンパ性白血病および肉腫における胸腔内リンパ節の腫大は、結核性気管支リンパ節炎の症状を模倣することもあります。結核とは異なり、ツベルクリン反応は陰性です。白血球像は非常に重要です。白血病はリンパ球数の急増を特徴とし、塗抹標本では正常リンパ球、その幼若リンパ球および病理学的形態に加えて、芽球細胞が検出されます。診断は、胸骨穿刺と穿頭生検による骨髄検査によって明確にされます。リンパ節は腫瘍の種類に応じて腫大します。小児期および青年期におけるリンパ性白血病の発症は、通常、胸腔内リンパ節のすべてのグループが関与する過程につながり、明確な多環性輪郭を持つ均質構造の大きな対称的な集塊を形成します。病気が急速に進行すると、気管支の開存性が損なわれ、上大静脈が圧迫される圧迫症候群を引き起こす可能性があります。血液学的検査（脊髄造影、穿頭生検）は診断において極めて重要です。結核による肉腫の鑑別診断は、対称性の損傷、均一な構造と急速な成長を示す胸腔内リンパ節の顕著な増加によって助けられます。これは特に小児および青年期に顕著です。

非特異的リンパ節腫脹。場合によっては、胸腔内リンパ節の結核は、胸腔内リンパ節腫脹症候群を伴う非特異的疾患（麻疹、百日咳、ウイルス感染症）と鑑別する必要があります。鑑別診断の必要性は、MBTに感染した小児で最も頻繁に発生します。既往歴に非特異的リンパ節腫脹のある小児は、通常、急性呼吸器ウイルス感染症、耳鼻咽喉科疾患を頻繁に患っています。小児の臨床状態では、アレルギー症候群または素因として現れる反応性の変化が認められます。X線検査では、胸腔内リンパ節の腫大の程度が結核に典型的なものよりも大きいことが確認されます。リンパ節の構造は均一です。急性期には、充血、間質性浮腫によって引き起こされる肺パターンのびまん性増加が認められます。動的観察は、比較的短期間でのプロセスの退縮を示します。非特異的胸腔内リンパ節腫脹の患者に対する診断的気管気管支鏡検査では、通常、びまん性非特異的気管支内炎の気管支学的所見が明らかになります。特異的リンパ節腫脹は、気管支における限定的な病変、すなわち様々な段階の結核やカタル性気管支内炎によって複雑化します。このような小児は、結核中毒（長期の微熱状態）、頻繁な急性呼吸器感染症、空咳、食欲不振、眠気など、同様の症状で医師の診察を受けることが多いです。

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