血小板減少症の原因

血小板減少症は主に後天性の疾患であるため、その原因は特定の薬剤の使用に関連して生じるアレルギー反応に隠れていることがよくあります。この場合、アレルギー性血小板減少症と呼ばれます。

特定の薬剤を服用すると、血小板に対する特定の抗体が生成され、自己免疫性血小板減少症を発症することもあります。

血小板減少症は、感染症、体内の中毒、または甲状腺中毒症の発症によって引き起こされる可能性があります。この現象は、症候性血小板減少症と呼ばれます。

血小板減少症の主な原因となる感染因子は次のとおりです。

• 体内にヒト免疫不全ウイルスが存在すること
• さまざまな種類の肝炎の発症、ヘルペス疾患の進行、およびそれに関連するあらゆる種類の合併症の出現。

さらに、血小板減少症は、インフルエンザやその他の急性呼吸器疾患の悪影響として、伝染性単核球症に関連して現れることもあります。

しかしながら、非感染性起源の血小板減少症も認められます。これはゴーシェ病によって引き起こされることがあります。

血小板減少症を発症する経路として、この疾患を持つ母親から子供への感染という方法もあります。その過程で、胎盤を通過した自己抗体が子供の体内に出現します。この現象は、トランス免疫性血小板減少症と呼ばれます。

血小板のライフサイクルのいくつかの生理学的特徴が、以下の理由により血小板減少症の発症を決定します。

• 赤色骨髄による血小板の生成が不十分で、血小板減少症を引き起こします。
• 血小板破壊プロセスの強度が高い - これは破壊性血小板減少症と呼ばれます。
• 血小板が異常に再分布し、その結果、血流中の血小板濃度が低下します。この場合は、再分布性血小板減少症と呼ばれます。

結論として、血小板減少症の主な原因は、体内に血小板自己抗体が出現し、その結果血小板が減少することです。そして、これが様々なタイプの血小板減少症の発症の温床となります。

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

成人における血小板減少症の原因

成人における血小板減少症の原因について考察すると、この疾患は主に2つの病因群の影響によって発症する可能性があることが分かります。成人における血小板減少症は、主に自己免疫性疾患、または感染症を起源とする疾患のいずれかです。

第一の症例では、血小板減少症は、血小板減少性紫斑病の出現、またはウェルホフ病の発症によって引き起こされる、体内で起こる負のプロセスに対する特異的な自己免疫反応として発生します。体内で発生する様々な感染症が感染性血小板減少症を引き起こす可能性があります。具体的には、急性呼吸器ウイルス感染症、インフルエンザ、ヘルペス、肝炎などが挙げられます。

さらに、特発性血小板減少症も存在します。その原因は多くの場合完全に不明であり、診断には一定の困難を伴う場合があります。しかし、特発性血小板減少症の発症頻度は、最初の2つの病型に比べて大幅に低くなっています。特に免疫力がかなり強い場合、特発性血小板減少症を発症するリスクは非常に低くなります。

成人における血小板減少症の原因は多岐にわたり、ここに挙げた症状のいずれもが根本的な原因となり得ます。しかし、この疾患は、免疫系に重篤な障害が存在することを如実に示しています。正常な健康状態における免疫バリアは、外部からの様々な感染攻撃に効果的に抵抗することができ、この場合、生体防御機構が活性化することで、自己免疫疾患の発生を阻止し、対応するタイプの血小板減少症の発症を防ぐことができます。

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

小児における血小板減少症の原因

小児における血小板減少症の原因は、この疾患の発症を誘発する病原因子の 3 つの主なグループに分類できます。

小児における血小板減少症は、多数の血小板に影響を及ぼす破壊的なプロセスによって引き起こされます。また、血小板産生不足によっても発症することがあります。さらに、複数の病因が複合的に作用することで血小板減少症が発症する場合もあります。

血小板破壊の激化は、小児における異免疫性、同免疫性、およびトランス免疫性血小板減少症といった免疫病理学的プロセスに基づいています。血管障害、肺高血圧症、肺炎、呼吸窮迫症候群（原因を問わず）、誤嚥症候群、その他多くの症候群の存在も、DIC、カザバッハ・メリット症候群、全身性炎症反応症候群といった小児における多くの症候群の発症に伴って、血小板が大量に破壊されます。

血小板症は血小板に最も悪影響を及ぼします。血小板は、メイ・ヘグリン病、シュワッハマン・ダイアモンド病、ウィスコット・アルドリッチ病といった原発性の遺伝性血小板症、そして高ビリルビン血症、アシドーシス、全身性ウイルス感染症などによる二次性の薬剤誘発性血小板症によって破壊されます。

母親が抗リン脂質症候群を患っている場合、外傷の結果としての全身性および孤立性血栓症により血小板破壊が誘発され、抗凝固因子であるアンチトロンビンIII、プロテインCなどの遺伝的欠乏を伴います。

大規模な血小板破壊の現象は、補充輸血、血漿交換、血液吸着の際にも観察されます。

血小板の産生量は、いくつかの疾患を背景として著しく減少し始めます。これらの疾患には、TAR症候群（巨核球性低形成症）、再生不良性貧血、先天性白血病、神経芽腫などがあります。また、9番、13番、18番、21番染色体のトリソミーも含まれます。

血小板生成の妨害は、母親がチアジド、トルブタミドなどの薬物治療を受けている間に、血小板生成の強度が低下して起こることにより発生します。

血小板数が減少する大きな要因としては、新生児の体重が極端に低いこと、出産前に重度の溶血性疾患を患っていること、血小板増加因子が十分に合成されないことなどが挙げられます。

小児の血小板減少症は、複合的な病因を持ち、多血症の存在、重度の窒息、重度の感染症の合併症、敗血症、甲状腺中毒症などにより発生します。

小児における血小板減少症の原因は、ご覧のとおり非常に多様であり、それによって病態や特徴的な症状が決まります。この点で最もリスクが高いのは新生児です。新生児の血小板減少症は極めて稀で、10,000人に1人程度ですが、致命的な結果に至る可能性も否定できません。

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

妊娠中の血小板減少症の原因

妊娠は、女性にとって多くの変化が起こり、ほぼ全身が再構築される時期です。血液に関するこうした変化の本質は、主にこの時期に赤血球の寿命が短くなることです。女性が妊娠すると、体内の循環血液量にも変化が起こります。これは、胎盤と胎児への血液供給の必要性によって引き起こされる現象です。このような新たな状況変化により、血小板の消費量が増加し、必要な量を補充する時間が取れない場合があります。場合によっては、他の不利な要因と相まって、妊娠中の血小板減少症を引き起こす可能性があります。

様々な悪化要因が加わると、このような疾患の発生と進行の可能性は著しく高まります。これらの要因には、血液凝固不全、ウイルス感染の存在、薬剤服用によるアレルギー反応、妊娠後期、腎症、免疫疾患および自己免疫疾患の存在、そして栄養バランスの乱れなどが含まれます。

妊娠中の最大の危険は免疫性血小板減少症です。その悪影響の一つとして、子宮胎盤機能不全が起こり得ることが挙げられます。これは胎児に低酸素症や低発育症を引き起こす危険性があります。さらに、血液中の血小板数が大幅に減少するため、新生児の脳出血、さらには脳出血のリスクが高くなります。

母親の既存の免疫疾患および自己免疫疾患は、血小板造血障害という形で新生児に影響を及ぼす可能性があります。これは血球数の減少を伴い、その結果、同種免疫性、免疫不全性、自己免疫性、または異種免疫性の血小板減少症が発症し始めます。

妊娠中の血小板減少症の主な原因は、女性の血液組成の変化です。これは、胎盤と胎児への血流を確保するために循環血液量の増加を伴います。血小板数は減少します。一方、免疫力の低下を背景に、他の既存の疾患が原因で発症する場合もあります。

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

自己免疫性血小板減少症の原因

自己免疫性血小板減少症は、この疾患の中で最も一般的で広範囲に及ぶタイプです。免疫系の機能不全は、主に明確かつ明確に特定されていない原因によって引き起こされ、健康な血小板を異物と認識します。これに対する反応として、血小板に対する抗体が生成され、血中血小板数が急激に減少します。したがって、自己免疫性血小板減少症は、その原因によって原発性と二次性に分けられます。自己免疫性血小板減少症の原因が特定されていない場合は、原発性または特発性と呼ばれます。原発性自己免疫性血小板減少症は、慢性と急性にも分けられます。

自己免疫性血小板減少症は、血中血小板数の減少が他の疾患の症状の複合的な一因である場合、二次性疾患です。特に、そのような疾患が免疫系の機能に重大な障害を引き起こす場合は、二次性疾患となります。

このような陰性変化は、リンパ節の悪性病変、例えばリンパ腫、リンパ肉芽腫症、リンパ性白血病がある場合に現れます。自己免疫性血小板減少症は、ヘルペス、風疹、ウイルス感染症、HIVに伴って発生することがあります。これは、体の様々な器官や組織で発生する自己免疫疾患によって引き起こされます。具体的には、消化管肉芽腫性炎症、自己免疫性肝炎、自己免疫性甲状腺炎、強直性脊椎炎、全身性エリテマトーデス、関節リウマチ、潰瘍性大腸炎、自己免疫性溶血性貧血、エヴァンス・フィッシャー病などが挙げられます。

自己免疫性血小板減少症の原因は、免疫システムの機能不全により抗体によって血小板が破壊されることです。このような機能不全は、原因不明の場合もあれば、一部の自己免疫疾患の経過中に発生する場合もあります。このため、免疫システムの著しい弱体化を引き起こす疾患の予防は非常に重要です。

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]