小頭症

小頭症は、頭蓋骨の発達が遅く、脳機能が不十分であり、認知症および他の精神神経学的異常がある、非常に困難な難病である。多くの場合、小頭症は肥満症発症の原因である。しばしば病理は、中枢神経系の他の発達上の欠陥、痙性麻痺、発作と組み合わされる。

疫学

発症率は、新生児1万人あたり約2例である。

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原因 小頭症

この疾患は、神経系の先天性奇形を指す。

小頭症の発症の理由としては、体に対する放射性効果、子宮内感染症、遺伝的素因、毒性因子、染色体異常が挙げられる。病理学の原因は、子供を抱えている間の母親の将来のアルコールや薬物の使用である可能性があります。

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症状 小頭症

• 脳梁（右半球および左半球を接続する神経線維）の完全または部分的欠如。
• 異常に広い脳の回旋。
• 全脳またはその個々のセグメントの非常に狭いまたは薄い回。
• 異型組織の局在化。
• lissencephaly - 大脳半球の大脳皮質の畳込みの平滑化。

小頭症の外部徴候には、身体と頭蓋骨の大きさの不均衡な比率、小文字の早すぎる過成長が含まれる。

新生児小頭症

新生児の小頭症は、さまざまな神経障害および発作の形で現れます。精神発達の後進性に加えて、将来明らかになる運動機能の違反もある。小頭症の新生児では、出生時の頭蓋骨容積が減少し、その後は増加しないが、顔面部分の発達は規範に対応する可能性がある。このため、頭の大きさは体の大きさに比例せず、額は傾斜した形をしており、頭の皮はしわを帯びています。時間が経つにつれて、頭と体のサイズの相違がより顕著になり、成長および体重の指標もまた、正常よりも有意に低い。

フォーム

• 先天性小頭症は、異常に小さな頭蓋の発達と、正常な体の大きさのバックグラウンドに対する脳の不十分な発達からなる。
• 原発性小頭症は、妊娠の第1または第2妊娠における外傷性因子の結果として発症する。
• 副作用は、妊娠の第3期、出産中、または出生後の最初の数ヶ月間に胎児への悪影響の結果として生じる。

二次小頭症は、妊娠の第3期、出産中および生後1ヶ月の間に有害因子の胎児に負の影響を及ぼす。このような要因には、胎児性感染症、酸素欠乏症、外傷、アルコールまたは薬物の将来の母親による使用が含まれる。患者では、脳の不十分な体重に加えて、破壊の病巣（嚢胞、瞳孔症）、出血、炎症過程、ジストロフィーの領域または組織壊死が観察される。脳の脳室は、原則として拡大される。出生ヘッド径に減少させることができる非常に重要ではありませんが、さらにその発展を遅らせ、頭蓋骨が非対称形状となり、脳性麻痺（脳性麻痺）の兆候は、精神遅滞の兆候を顕著に。病気の予後は不十分である。

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診断 小頭症

微小頭症は、出生前の時期に最も困難な病理学的診断の1つである。

大人の頭囲を48センチメートル以下に減らし、脳重量が90万グラム未満の場合は、小頭症の診断を示唆している。小頭症を患う小児の脳の質量は、250グラムから900グラムの範囲である。頭の円周は三十から十センチメートルです。しかし、より低い体重および脳容積の症例が記録された。

超音波の小頭症は、この病状の共通基準がないため診断が難しい。胎児の頭囲が2SDおよび3SD減少し、頭の直径と臀部の骨の長さの比の変化が2.5パーセンタイル未満である場合、診断が推測できる。妊娠期間や骨系の形成の違反に起因する正確な情報が不足しているため、胎児頭部周囲の測定結果の評価が問題となることがあることに注意する必要があります。

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処理 小頭症

特定の治療法は存在しない。すべての場合において、治療は症状があり、患者の生活を維持することを目的としている。小頭症は治療に反応せず、発達および転帰の好ましくない予後を有する。原則として、この診断を受けた患者は、脳の奇形を有する患者のために特別施設に留まる。

予測

そのような病理は治癒不可能であるため、すべての症例における疾患の転帰は不十分である。支持療法は重要ではない結果をもたらし、患者は精神障害者のための特別機関で監視されます。

小頭症における生涯

小頭症における平均余命は、原則として、脳の発達不全および機能不全のために低い。ほとんどの場合、この病変に罹患している人々は感染病変の結果として死ぬ。

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