小児の植物性血管性ジストニアの特徴

小児の栄養障害は、全身性、全身性、あるいは局所性に現れることがあります。栄養性ジストニアは症候群性診断であるため、主要な症候群に加えて、（可能であれば）病理学的関連（神経症、残存する器質性脳症、遺伝性体質など）を示す必要があります。いずれかの内臓系（心血管系、消化器系など）における栄養機能障害が優勢な場合、ほとんどの場合、小児の身体の適応の低下を反映する全身的変化が見られます。実際、栄養性ジストニアの小児を十分に詳細に検査しても、全身的病態生理学的変化に何らかの形で関与していない器官系や臓器を見つけることは不可能です。

したがって、小児期の変化の「一般化・全身性・局所性」というテーゼは非常に相対的な意味合いを持ち、個々の栄養性ジストニアを主要な症候群に基づいて分類することは、むしろ、特定された疾患が「より近い」専門医（小児科医、心臓専門医、神経科医）の選択を前提とする、強制的な尺度となります。少なくとも2つのシステム、すなわち神経系と体内臓系（例えば心血管系）が関与していることは紛れもない事実です。

自律神経性ジストニアの症状の臨床的重症度は様々であり、医師と患者はしばしば一つの症状の出現に目を向けますが、詳細な問診と診察により、他の多くの自律神経性症状を発見することができます。これまで、機器による診断の重要性にもかかわらず、自律神経性ジストニアの診断においては臨床分析が主流でした。小児の臨床経過は、成人と同様に、永続型と発作型の自律神経性ジストニアが認められます。

成人とは異なり、小児のパニック障害は年齢に応じてそれぞれ特有の症状を示します。低年齢児では、発作構造において、パニックや感情体験よりも自律神経系・身体感覚系の症状が優勢であることが知られています。年齢が高いほど、反応の迷走神経的方向が低下し、発作における交感神経系の要素が増加します。これは、調節における体液性連鎖の全般的な強化を反映しています。当然のことながら、他の疾患と同様に、小児自律神経ジストニアは段階的な経過を辿ります。これは、発作型の経過では、危機的状況の存在が明らかに増悪期を示唆し、永続的な経過では、動態的な観察と検査によってのみ、そのような結論を導き出すことができるため、考慮に入れることが重要です。

小児期においては、自律神経系の一般的な特徴（交感神経緊張型、迷走神経緊張型（副交感神経緊張型）、あるいは混合型）を特定し、診断に反映させることが重要と思われます。これらの特徴を特定することは非常に容易であり、小児科医や神経科医は診断プロセスにおいてすぐに大まかな方針を決定し、様々な臨床徴候を共通の病態生理学的概念に結び付け、適切な治療法を選択することができます。臨床検査に加えて、両親、特に母親への徹底的な問診にも細心の注意を払うことが重要です。これにより、子供の性格特性や行動、そしてすぐには気づかない病態的特徴の逸脱を特定することができます。

小児の臨床検査では、まず皮膚の状態に注意が払われます。皮膚は身体の重要な器官であり、自律神経系の代表的な器官のようなものです。特に幼児期から思春期にかけては、自律神経系が自律神経反応に最も深く関与する時期です。この場合、皮膚と汗腺の血管反応が、特に手の末端部に現れることがあります。迷走神経緊張症では、皮膚全体が赤くなり、手はチアノーゼ（肢端チアノーゼ）を呈し、湿っぽく冷たく感じられます。体では、皮膚の大理石模様（「血管ネックレス」）、発汗量の増加（全身性多汗症）、ニキビ（思春期には尋常性ざ瘡）の傾向が見られます。神経性皮膚炎の症状、様々なアレルギー反応（蕁麻疹、クインケ浮腫など）もよく見られます。このカテゴリーの栄養失調症の子供は、体液の貯留と顔面（目の下）の一時的な腫れの傾向があります。

自律神経系の交感神経が優位になると、子供の皮膚は青白く乾燥し、血管のパターンは現れません。手の皮膚は乾燥して冷たく、時には湿疹の症状やかゆみが見られます。体質の特徴は、小児の栄養学において非常に重要です。栄養性ジストニアのさまざまな変種には、それぞれ好ましい体質タイプがあります。交感神経緊張症の子供は、食欲が増しているにもかかわらず、ふっくらしているよりも痩せていることが多いです。迷走神経緊張症がある場合、子供は肥満、多発リンパ節腫脹、扁桃腺肥大、多くの場合アデノイドになりやすいです。多くの研究者の研究が示すように、体重過多の傾向は遺伝的に決定される特性であり、90％の症例で両親のどちらかに見られます。

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体温調節障害

体温調節障害は、小児期の永続性および発作性栄養障害の特徴的な兆候です。小児は高熱にも十分耐えられます。非常に高い体温（39～40℃）に達した場合にのみ、無力症の症状が認められます。一般的には、活動的な状態を保ち、遊びにも参加します。体温は亜熱性体温（37.2～37.5℃）で非常に長期間（数ヶ月）持続することがあります。これは、慢性疾患（リウマチ、慢性胆嚢炎など）や過去の感染症との因果関係がしばしば示唆されます。なぜなら、体温の「尾引き」が数週間続くからです。体温の急激な上昇（高体温クリーゼ）は感情的な出来事を背景に発生し、小児は「発熱」や軽い頭痛を訴えます。体温は自然に低下し、アミドピリン試験中は変化しません。

体温異常の特徴は、通常、子供の夏休み中は見られず、新学期が始まると再び現れることです（いわゆる「9月7日病」）。自律神経機能障害による発熱のある子供を診察する際は、額と四肢の皮膚の正常な（冷たい）温度に注目してください。実際には、体温の上昇は腋窩部のみに見られ、体温の非対称性が見られることがあります。自律神経性ジストニアの子供の体温調節障害の兆候には、寒気（低温、隙間風、湿気への耐性が低い）が含まれます。そのため、このような患者は暖かい服装を好むため、悪寒を起こしやすくなります。

感染性の発熱とは異なり、高体温は眠りにつくと治まり、夜間には平熱に戻ります。体温の上昇は、まず第一に親にとって非常に恐ろしいものです。当初は適切な対応（医師の診察、診察、検査、治療など）をしていた親も、期待していた治療効果がほとんどないか全く得られないと、不安に駆られます。子供の体温を測る回数が増え、強迫観念的になり、自己満足的になり、子供に極めて悪影響を及ぼします。親のこのような行動は、子供が自分の「欠陥」に執着する原因となり、さらに恐怖症や抑うつ的な心理反応を引き起こすことになります。

呼吸器

栄養失調症の小児を診察すると、1/4～1/3の症例に病理学的所見が認められ、その範囲は非常に広いです。最も一般的な訴えは、吸入時の不快感、空気不足感、呼吸困難、呼吸困難です。呼吸障害はほとんどの場合、不快な情動障害を伴います。栄養失調症の小児の呼吸の特徴的な所見としては、吸入が深くなるものの呼気が不十分な場合や、まれに強制的に吸入され、長く大きな音を立てて吐き出す場合などがあります。多くの場合、小児は正常な呼吸を背景に深く大きなため息をつきますが、場合によっては強迫観念的な性質を示すこともあります。これらの訴えは、副交感神経優位の栄養失調の小児に最も多く見られます。同時に、中程度の運動中の突然の息切れ、感情的体験中の発作性神経性咳嗽（痙攣性迷走神経性咳嗽）の発症は、これらの呼吸器疾患の心因性起源を裏付けます。

栄養失調のある小児は、夜間に呼吸困難発作を起こすことがあります。これは偽喘息であり、心配事があると空気が不足している（「窒息」）ように感じます。後者の症状は、しばしば栄養失調発作（発作性栄養失調）の形態で現れ、生命の恐怖を伴います。病気の小児では、空気が不足し胸が詰まったような感覚が、特定の時間帯（起床後、就寝時、夜間）に起こり、気分の変動や前線の通過と関連しています。病気の小児は時折、大きく息を吸う必要がありますが、それができないため耐え難く、重度の肺疾患の兆候とみなされます。また、潜在性うつ病を伴う場合の方が多く見られます。特徴的な症状は、頻繁に浅い胸式呼吸の発作が起こり、吸気から呼気への変化が急激で、長時間（通常の5～60秒に対して2～3倍）息を止めることができないことです。

心因性呼吸困難の発作は、しばしば心臓痛、動悸を伴い、不安感や落ち着きのなさを伴います。小児の呼吸器疾患はすべて、抑うつ気分、不安、窒息死への恐怖を背景に発症します。空想性喘息の発作は、特有の雑音パターンを伴います。うめき声のような呼吸、ため息、うめき声、ヒューヒューという音のような吸入と大きな呼気ですが、肺からはゼーゼーという音は聞こえません。擬似喘息発作中の呼吸運動は1分間に50～60回に増加しますが、直接の原因は興奮、不快な会話などである可能性があります。過換気障害は、脱力感や全身倦怠感を伴います。小児は、指やふくらはぎの筋肉のけいれん性収縮、体のさまざまな部分の不快感（知覚異常）を訴えます。偽喘息の発作後、患者は全身の衰弱、眠気、しゃっくりやあくびの発作を経験します。

呼吸器疾患のある小児の病歴を収集すると、窒息死の恐怖（または親族の呼吸器疾患の既往など）を経験したことが明らかになることが多く、それが神経症的な固執の一因となっています。特に無力症を伴う栄養失調の小児では、強迫的な性質を持つ頻繁なあくびがよく見られますが、この一連のあくびの動きを小児が克服するのは非常に困難であり、自然に治まります。栄養失調症候群の構造を持つ呼吸器疾患のある小児の病歴には、喘息性気管支炎や頻繁な呼吸器ウイルス感染症がみられることがよくあります。

消化器系

自律神経性ジストニアの小児では、消化器系の症状が訴えられます。特に自律神経性ジストニアの小児では、消化器系の症状が顕著です。最も多く訴えられる症状は、吐き気、腹痛、嘔吐、胸やけ、便秘や原因不明の下痢といった運動障害です。親御さんを悩ませる症状として、食欲不振が挙げられます。

唾液分泌量の増加は顕著ですが、減少することは稀です。小児の吐き気と嘔吐は、感情体験による身体栄養学的症状としてよく見られます。急性の精神病（恐怖）後に一度出現したこれらの症状は固定され、その後、ストレス負荷に反応して持続的に繰り返されます。幼児の場合、頻繁な逆流と嘔吐は、胃腸ジスキネジア、特に幽門痙攣（腸管運動亢進）の症状である可能性があり、高齢の場合は心臓痙攣の結果として現れます。小児の栄養性ジストニアでは、腹部の痛みは頭痛に次いで多くみられる特徴的な症状です。

小児期における長期的な痛みは、短期的でしばしば非常に重篤な腹部発作の発作ほど典型的ではありません。腹部発作は10歳までによく見られます。このような発作が起こると、子供は顔色が悪くなり、遊ぶのをやめたり、泣き出したりしますが、通常は痛みの部位を特定できません。腹部発作に発熱（急性腹症）や炎症性血液組成の変化が伴う場合、外科的病理（虫垂炎、中腺炎など）を疑わずにはいられませんが、「周期性疾患」であるライマン症候群の可能性も念頭に置く必要があります。腹部痛の発作は、主に副交感神経優位の、鮮やかな栄養性色調を呈します。このタイプの発作性栄養性ジストニアは、低年齢の子供に多く見られ、高年齢の子供や青年期にはそれほど一般的ではありません。

「腹部片頭痛」について覚えておくことが重要です。これは発作性の腹痛として現れ、片頭痛性の激しい頭痛と組み合わさったり交互に現れたりするのが特徴的です。発作は突然始まり、平均数分間続き、自然に治まります（多くの場合、下痢を伴います）。繰り返し腹痛を呈する小児では、検査項目に脳波検査を含める必要があります。

側頭葉てんかん発作の外部症状の中で、腹痛は特徴的な徴候です。腹部前兆は、意識障害を伴わない部分複雑発作の構成要素である可能性があります。

その他の栄養症状の中でも、咽頭および食道の筋肉の痙攣性収縮を伴う、喉のしこりのような感覚、胸骨の後ろの痛みに注意する必要があります。これは神経質で自己中心的な子供によく見られます。年齢とともに、症状の傾向が見られます。生後1年目では、最も多く見られるのは逆流と疝痛です。1～3歳では便秘と下痢、3～8歳では断続的な嘔吐、6～12歳では発作性腹痛、胆道ジスキネジア、胃十二指腸炎の様々な症状が見られます。

心臓血管系

栄養失調症の小児における心血管系の状態は、小児栄養学において最も複雑かつ重要な領域です。心血管系の症状は、様々な栄養失調症の亜型で認められます。栄養失調症候群は、心血管系機能障害によって最も明確に表されます。主要な症状群に応じて、調節不全は（主に）心臓型（機能性心疾患-FCP）または血管型（高血圧型または低血圧型による動脈性ジストニア）によって区別されます。しかし、現在ではWHOの推奨に従って、血圧の変化は通常、それぞれ高血圧または低血圧と呼ばれます。これに基づいて、動脈性高血圧を伴う栄養失調症または動脈性低血圧を伴う栄養失調症と呼ぶ方が正確です。

このような分類原則の利点は何でしょうか？第一に、小児における自律神経障害の有病率は極めて高いため、診断と治療の負担は小児科医に大きく依存します。小児科医は、精神・栄養・身体の複雑な関係性に踏み込むことなく、治療の観点から患者を特徴づけることが容易です。第二に、小児期の精神・栄養症候群の臨床症状は極めて多形性であるため（年齢と性別が大きな役割を果たします）、特定のタイプの自律神経性ジストニアに分類することは、他のシステムの状態に関するデータと併せて、自律神経機能障害の程度と性質を明確に把握するための補助的な役割を果たします。

心臓型栄養性ジストニア（機能性心疾患）

このセクションには、心臓の活動における栄養調節障害に起因する機能障害の大規模なグループが含まれます。心臓のリズムと伝導障害は、臨床小児科および栄養学の最も複雑なセクションです。残念ながら、不整脈の発生に関与する病因メカニズムに関する統一的な理解はまだありません。現在、リズムと伝導障害のすべての原因は、心臓性、心臓外性、および混合性に分類されます。あらゆる器質性心疾患（心筋炎、欠陥など）は不整脈の発生に寄与します。病理学的影響は心筋の電気的不安定性を引き起こします。これは、閾値強度を超えない刺激が心臓の反復的な電気的活動を引き起こすことができる状態です。この状態の発症には、器質性の影響に加えて、栄養性および体液性調節の影響が非常に重要です。不整脈の発生に寄与する心臓外因子には、周産期外傷の影響下で形成された小児神経系の上節部および節部の機能不全による心臓神経支配の障害、ならびに遺伝性の栄養調節不全が含まれます。また、心臓外因子には、思春期における内分泌・体液性変化を含む体液性障害も含まれます。

したがって、多くの心拍リズム障害において、交感神経緊張亢進は非常に重要です。迷走神経は、アドレナリン作動系の活動亢進を抑制することで、心室の電気的パラメータに間接的に作用します。コリン作動性拮抗作用はムスカリン刺激に基づいていると考えられており、ムスカリン刺激は交感神経終末からのノルアドレナリンの放出を抑制し、受容体に対するカテコラミンの作用を弱めます。過度の副交感神経刺激も危険であり、代償性徐脈、動脈性高血圧傾向のある患者の低血圧、僧帽弁逸脱などの形で交感神経活動亢進を背景に発現する可能性があります。

小児期の不整脈の性質から、その原因が心臓外性か心臓起因性かを判断することはできません。心室発作性頻拍、切迫性心室期外収縮、心房と心室の細動、完全房室ブロックのみが、器質性心疾患のより特徴的な症状です。

小児における不整脈の機能的性質、および自律神経系上節調節系の活動との関連性は、毎日の心電図モニタリング（ホルター心電図法）の導入によって確認されました。完全に健康な小児においても、心臓の器質的病変との関連なく、日中に個々の病的な心電図現象が現れる場合があることが判明しました。130人の健康な小児を対象としたホルター心電図モニタリングでは、日中の心拍数が1分間に45～200回の範囲で変動し、第1度房室ブロックが8%、モビッツ型第2度ブロックが10%の小児に発生し、夜間にはより頻繁に発生し、孤立性心房性期外収縮および心室性期外収縮が検査対象者の39%に認められました。

上記の機能性心疾患の発生においては、自律神経調節の基本指標、特に緊張と反応性が非常に重要です。機能性心疾患のグループには、以下のものが分類されます。

再分極過程の障害（非特異的ST-T変化）は、内因性カテコールアミン濃度の絶対的な上昇、または心筋受容体のカテコールアミン感受性の上昇と関連しています。安静時および起立時の小児では、心電図はST、aVF、V5、V6の平滑化または陰性を示し、STセグメント等位線から1～3mm下方へのシフトがみられる可能性があります。これらのシフトの機能的性質は、塩化カリウム（0.05～0.1 g / kg）、オブジダン（0.5～1 mg / kg）、およびカリウム-オブジダン複合試験（塩化カリウム0.05 g / kg、オブジダン0.3 mg / kg）中の心電図の正常化によって確認されます。

第一度房室ブロック（AVB）は、迷走神経性自律神経緊張を有する小児に最も多くみられます。この変化の機能的性質を確認するために、以下の検査が行われます。

• 両親の ECG 検査では、両親の PR 間隔の延長が検出され、子供の AVB の遺伝的起源が示されます。
• ECG は起立姿勢で記録されます - 小児の 1/3 ～ 1/2 では、垂直姿勢で PR 間隔が正常化されます。
• アトロピンを皮下または静脈内に投与すると、AVB は除去されます。

心室性期外興奮症候群（Wolff-Parkinson-White症候群）は、心血管系における迷走神経性初期自律神経緊張を有する小児に最も多く発症します。これらの症候群は心電図検査によって診断されますが、心血管系の機能状態と密接な関連があり、発作性頻脈などの多くの臨床症状の発生に重要な役割を果たし、突然死の危険因子群（WHO命名法）に含まれることから、これらの症候群について知っておく必要があります。

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ウォルフ・パーキンソン・ホワイト症候群（WPW）

WPW症候群は、器質性心疾患のない小児の症例の60～70%に認められます。一過性であるため、人口におけるこの症候群の真の頻度は不明です。WPW症候群は、ケント束に沿ったインパルスの伝導と関連しています。追加の伝導路に沿ったインパルスの伝導が補助的な代償的価値を持つことを示す証拠として、健康な小児の60%に心電図上にシグマ波が認められます。WPW症候群の発生において、（患者の85%において）主な役割を担っているのは、SVD（心室中隔欠損）として臨床的に発現する自律神経調節障害です。

WPW症候群の心電図基準は次のとおりです。

• PR間隔の短縮（0.10秒未満）
• QRS波の0.10～0.12秒以上の拡大
• 第 5 波の存在 (上行性 QRS 群上)
• 二次ST-T変化
• 発作性頻脈および期外収縮を頻繁に併発する。

WPW症候群の小児の60%は、栄養環疾患（消化性潰瘍、神経性皮膚炎など）の心身遺伝的負荷を持つ家系に生まれます。症例の半数では、両親の心電図に同様の変化が見られます。WPW症候群の小児における栄養機能障害の発生は、常に妊娠および出産の不都合な経過によって促進されます。多くの場合、これらの小児における栄養機能障害の臨床像には、頭痛、発汗、めまい、失神、「心臓周辺」の痛み、腹部の痛み、脚の痛み（夜間痛が多い）などの症状が伴います。病状としては、動脈性低血圧と徐脈が認められます。

神経症状は個々の微小兆候に限られ、代償性頭蓋内圧亢進症候群は症例の2/3に記録されています。1つの感情的および個人的な計画では、WPWの子供は、高いレベルの神経症、感受性、不安、恐怖症の存在、そしてしばしば顕著な無力症症状複合体によって区別されます。迷走神経緊張は特徴的な兆候です。ストレステストと薬物テストの助けを借りてWPW症候群を排除することで、その有機的な性質を除外することができます。アトロピンテスト（0.02 mg / kg）を使用すると、WPW症候群は30〜40％で消失し、アジマリン（1 mg / kg）を使用すると、75％の子供で消失します。薬物検査後もWPW現象が持続するため、大規模なスポーツのプレーを制限する必要があります。特に、アジマリンがWPWを軽減しない子供は、有効な不応期が短く、突然死のリスクがあります。 WPW 症候群の子供の 40% に観察される心房発作性頻脈の発作は、迷走神経緊張を背景とした交感神経緊張の自律神経発作の兆候です。

一般的に、WPW症候群の予後は良好です。主な臨床症状に対しては、植物性向精神薬および向精神薬による治療が必要です。

クラーク・レヴィ・クリステスコ症候群（CLC）は、PR間隔短縮症候群とも呼ばれ、副束を介した興奮の循環に起因する心室性期外興奮症候群の一種です。CLC症候群は、心房性発作性頻拍発作を伴うことを特徴とし、女児に多くみられます。この症候群は、迷走神経緊張症の初期段階にある小児に発生する可能性があり、その場合、発作性頻拍発作が特徴的です。薬物検査（例えば、ヒルリズマル検査）ではこの現象は消失しますが、自律神経性ジストニアは残存します。

マハイム症候群ははるかに頻繁に発生します。臨床的および病態生理学的特徴はWPW症候群と類似しています。治療は上記の症候群と同様です。

自律神経性ジストニアの小児では、神経体液性リズム調節の乱れの結果として生じる不整脈（器質性心臓病の兆候がない場合）がみられることがあります。これには、安静時の上室性および右室性期外収縮、発作性頻脈、非発作性異向性上室性頻脈、慢性洞性頻脈および徐脈などがあります。

自律神経性動脈ジストニア

動脈性ジストニアを正しく診断するには、正常と病状の区別が複雑であることを考慮し、血圧値を決定するためのWHOの推奨事項を覚えておく必要があります。子供の血圧を正確に測定するという事実自体が非常に重要です。血圧を測定した後、学童の収縮期血圧（SBP）と拡張期血圧（DBP）のパーセンタイル分布の平均値とカットオフポイントを、すべての小児科医が机に置いておくべき既存の7〜17歳の学童用血圧表に従って決定します。高血圧のグループには、分布のカットオフポイントの95％を超えるSBPとDBPを持つ子供が含まれており、低血圧のグループには、SBPの値が分布曲線の5％を下回る子供がいます。実際、便宜上、次の値は子供の血圧基準の上限とすることができます：7〜9歳-125 / 75 mmHg、10〜13歳-130 / 80 mmHg。Art。、14〜17歳-135 / 85 mmHg。Art。子供の高血圧は、健康診断やスポーツセクションなどにおいて偶然に記録されることがよくありますが、子供に検出された高血圧値を確認するには、指標の不安定さと感情的要因の大きな役割のため、体系的な（数日間隔で）測定が必要です。

動脈性高血圧を伴う自律神経性ジストニア

動脈性高血圧を伴う自律神経性ジストニア（高血圧型神経循環性ジストニア）は、血圧値が95パーセンタイルを超える小児に認められます。この症状は、持続的な臓器障害の兆候を伴わずに、動脈圧の不安定な上昇を特徴とします。このタイプの自律神経性血管調節不全は、中高学年の児童、すなわち思春期に多く見られます。小児人口にも広く見られます。動脈圧の上昇は小児の4.8～14.3%に認められ、学齢期の児童では6.5%に認められます。

高血圧は、都市部の学童では農村部の学童の2倍の頻度で見られます。年齢を重ねるにつれて、このタイプの自律神経失調症の発症率は男子が女子を上回ります（それぞれ14.3%と9.55%）。ただし、若年層では女子が優勢です。このタイプの自律神経失調症は高血圧症に移行する可能性があるため、すべての医師は健康診断の実施に細心の注意を払う必要があります。

動脈性高血圧を伴う自律神経性ジストニアの臨床像では、訴える症状は通常少なく、頭痛、心臓痛、易刺激性、疲労、記憶障害などの症状が最も多く、非全身性のめまいは比較的まれです。通常、血圧レベルと訴える症状の間には関連性はなく、患児の全般的な感情状態や自身の健康への執着が影響する可能性が高くなります。入院時には、機能検査によって診断が確定しても、血圧は正常となることがあります。

症状の重症度と持続期間に応じて、一過性動脈性高血圧、動揺性高血圧、安定性高血圧の3つの段階に分けられます。最初の2つの段階は、血圧変動のある小児の少なくとも90%に当てはまります。段階分けにより、治療上の問題に対する個別的な解決策が提示され、アドレナリン遮断薬やその他の強力な降圧薬の不必要な早期投与を回避できます。

このグループの子どもは、高血圧の遺伝的負荷（両親のどちらか一方または両方にこの疾患が存在すること）により、リスクグループに分類されます（年1回の観察と予防措置が必要です）。既往歴データから、これらの子どもは周産期の経過が不良であること（急速分娩、早期破水など）に留意する必要があります。

臨床検査では、正常または加速した性発達、自律神経血管機能障害の兆候が認められます。肥満は、このカテゴリーの小児における高血圧の予測因子に関連する重要な併存因子です。ケトレー指数など、様々な方法を用いて過剰体重を判定することができます。

ケトレ指数 = 体重（kg）/身長（m2）

ケトレ指数の以下の値は、体重過多と相関します：7～8歳：20以上、10～14歳：23以上、15～17歳：25以上。この年齢層の子供の身体活動レベルは不十分で、同年齢層の通常の5～6分の1であることが示されています。女子では、月経周期の特定の日に血圧が上昇することが多く、診察時に考慮する必要があります。

高血圧を伴う自律神経性ジストニアに伴う頭痛には独自の特徴があり、その局在は特に後頭部、頭頂後頭葉に顕著です。痛みは鈍く、圧迫感があり、単調で、朝の起床直後や日中に現れ、運動によって増強します。時には、片側が強く脈打つような痛みを呈することもあります（片頭痛に類似）。痛みがピークを迎えると吐き気を催しますが、嘔吐はまれです。小児では、頭痛時の気分や活動性が低下します。

自律神経性ジストニアと高血圧を伴う小児および青年の客観的な症状の性質は、年齢と性別に関連しています。思春期の女子では、涙もろさ、疲労感、イライラ、気分の変動、頭痛などの訴えが最も多く、男子では頭痛、記憶障害、疲労感などの訴えが多く見られます。

一部の患者では、特に思春期に、自律神経性ジストニアが危機的な経過を辿ることがあります。発作には、発汗、頻脈、血圧上昇、皮膚の発赤、めまい、耳鳴り、腹痛、多尿といった顕著な自律神経症状が伴います。このグループの子どもたちは、情緒不安定性の増加、不安を背景に発作を発症する可能性があることが特徴です。

3～4個以上の神経学的微小徴候（通常は輻輳不全、笑顔の非対称性、前庭障害がない場合の眼振など）の存在は、健康な子供と比較して、このグループの子供の脳の特定の器質的機能不全を示しています。これらの症状は、一般的な腱反射亢進、体軸に沿った反射表現の解離、神経筋興奮性亢進の症状（Chvostek症状）を背景に検出されることがよくあります。高血圧の子供の高血圧性水頭症は、症例の78％で観察され、中枢神経系で進行中の器質的プロセスとは異なり、重度ではありません。エコー脳鏡検査では、脳の第三脳室または側脳室の拡張、信号脈動の振幅の増加がしばしば明らかになります。このグループの子供の典型的な眼科的徴候は、網膜動脈の狭窄です。

治療の可能性と予後を悪化させる好ましくない兆候は、顕著な迷走神経性初期自律神経緊張、交感神経緊張亢進性自律神経反応です。活動支援は正常な場合もありますが、オルソクリノプローブ検査では、しばしば拡張期亢進および交感神経緊張亢進性変異が記録されます。血圧の持続的な上昇とともに、テストの非交感神経緊張性変異が認められます。FWCi70法を用いた自転車エルゴメトリーは、活動の自律神経支援を評価し、血管反応亢進、負荷における交感神経副腎機構の関与の程度を検出する貴重な情報を提供します。血圧上昇傾向のある小児には、0.5～1 W/kgから始めて、徐々に運動量を増やすことが推奨されます。運動により血圧が著しく上昇する小児（PWC170で180/100 mmHg以上）では、安静時の血圧レベルに関係なく、正常値の小児よりも将来高血圧を発症するリスクが高くなります。

自転車エルゴメトリーデータによると、高血圧反応を示す小児は、特に遺伝的要因や肥満がある場合、動脈性高血圧のリスクがあると評価されるべきです。このグループの小児は、血行動態の種類によって健常児と区別されます。そのため、過運動性および低運動性型の頻度が高いため、正常運動性型の頻度が減少していることが注目されます。過運動性型は男子に多く見られ、血行動態ショックまたは全末梢血管抵抗（TPVR）の相対的増加が原因です。低運動性型は女子に多く見られます。

予後と高血圧への移行に関して最も不利なのは、OPSSの上昇を伴う低運動性および正常運動性の血行動態変異です。脳血管領域では、特に頭痛を背景に、REGデータによると後頭部の重苦しさ、曲線形状の不安定性、大脳半球間の非対称性、椎骨脳底動脈領域における血液充填の減少または顕著な非対称性、頭を回すテスト中の悪化が検出されます。静脈流出障害は、これらの小児によく見られるREG徴候です。頭痛発作中、REGは小動脈の緊張の増加を示しており、これはこのカテゴリーの患者に微小循環に作用し、静脈流出を改善する薬（トレンタール、トロキセバシンなど）を処方する必要があることを示しています。

脳波検査では、原則として明らかな異常は認められず、主に非特異的な変化が認められます。高血圧傾向のある小児の脳の生体電気活動における最も重要な特徴は、中脳網様体の活動亢進の兆候の存在です。これは、脳波の「平坦化」頻度の増加、負荷時のアルファ波指数の低下として現れます。軽度の不整脈、両側同期性の低速リズムのバーストは、11歳未満の小児によく見られ、この点では健康な小児とほとんど変わりません。

動脈性高血圧の発症には、感情面、個人面、行動面の特性が不可欠です。現在、高血圧の発症と特定の人格構造を関連付ける試みは成功していません。これは、精神的要因の多様性と、それらが疾患の発症メカニズムに及ぼす様々な影響を示唆しています。情緒不安定、無力症、感受性は、高血圧になりやすい10代の若者の重要な性格特性です。

このタイプの栄養性ジストニアを持つ男児の心理的特徴は、女児とは大きく異なります。男児は強い不安を特徴とし、不快な体性内臓感覚を呈する傾向があり、これが適応を困難にし、内向性を強め、内的緊張の出現に寄与します。女児も不安感情や軽度の心気症的執着の傾向が見られますが、より活動的で自己中心的であり、ヒステリックな症状が行動に明確に表れています。このカテゴリーの思春期の若者は、強調された性格の表出が多いのが特徴です。

不利な特徴は、自尊心の過大さ、ストレスの多い状況に対する長期的な感情的処理であり、これは心血管系の圧迫反応の維持に寄与します。血圧上昇傾向のある栄養性ジストニアの形成において、子供の生育状況と家族内の人間関係は非常に重要です。そのような家族では、原則として、矛盾した（対照的な）生育スタイルが見られ、父親は生育の問題から距離を置き、母親は不安と心配を経験します。このような関係はストレスが多く、母親の態度に対する子供の不満、無意識の抗議、攻撃性を持つ父親の出現に寄与します。これは、グループでのリーダーシップの傾向、クラスメートや仲間との対立によって現れ、それが心血管系の反応に反映されます。

心理学的評価により、より正確な治療アプローチが可能になり、向精神薬の投与量や心理療法の方法を適切に選択できるようになります。

したがって、動脈性高血圧を伴う自律神経ジストニアは、小児期および青年期における神経体液調節異常の特徴的な形態であるため、診断と治療に対する包括的なアプローチと、早期の診療措置の実施が必要です。

動脈性低血圧を伴う自律神経性ジストニア

原発性動脈性低血圧症、低緊張型神経循環性ジストニア、低緊張性疾患、本態性低血圧症。

現在、このタイプの動脈性ジスキネジアは独立した病理学的単位とみなされており、これは国際疾病分類（1981年）にも反映されています。小児期において、動脈性低血圧を伴う自律神経性ジストニアは一般的な疾患であり、重症度は患者によって異なり、早期発見が困難です。このタイプは早期発見が困難で、8～9歳で発症するケースが最も多く見られます。自律神経性低血圧を伴う自律神経性ジストニアの有病率に関する統計データは、4～18%と矛盾する値を示しています。

小児における動脈性低血圧は、分布曲線の5～25パーセンタイル以内の血圧で診断できます。低血圧には収縮期低血圧、収縮期拡張期低血圧、そして稀に拡張期低血圧があります。低血圧は30～35mmHgを超えない低脈圧を特徴とします。このタイプの自律神経性ジストニアを診断する際には、動脈性低血圧が、小児期特有の精神栄養症候群における単一の症状群の一要素に過ぎないことを念頭に置く必要があります。

正しい診断のためには、生理的低血圧の基準を知る必要があります。生理的低血圧とは、症状やパフォーマンスの低下を伴わない、血圧の単独低下を指します。生理的低血圧は、極北の地や高山地帯から来た人々、あるいは訓練を受けたアスリートにおいて、異常な環境への適応中に発現した体質的特徴として観察されます。その他のすべてのタイプの動脈性低血圧（病的）は、原発性低血圧（ここで言及しているもの）と症候性低血圧に分けられます。症候性低血圧は、身体疾患の構造、または感染症、中毒（心筋炎、甲状腺機能低下症など）の結果として発症します。

一般的に受け入れられている見解は、動脈性低血圧症は多病因性疾患であり、その発症には外因性および内因性の原因が複合的に組み合わさる必要があるというものです。内因性因子の中で、まず際立つのは動脈性低血圧症の遺伝的素因です。この素因は2世代にわたって受け継がれ、主に母方の栄養向性疾患が家系に多く見られます。この病態の発生は、妊娠・出産期の病状に大きく影響されます。動脈性低血圧症を患う母親の場合、人生におけるこの重要な時期が、特に出産時に多くの合併症（早産、陣痛促進力の低下、仮死、胎児の頻繁な子宮内低酸素症、流産など）に悩まされることが分かっています。これは、母体の低血圧に起因する子宮胎盤および胎児胎盤の血行動態障害に起因すると考えられています。

最も重要な外因性要因の中で、まず第一に、素因および誘発要因として非常に重要な精神的ストレスの影響に注意する必要があります。動脈性低血圧症の子供は、ストレスの多い状況への適応という点で、他の形態の自律神経失調症の中で最も好ましくないグループです。母親の両親が一人っ子の育児に従事している場合、ひとり親家庭の割合は高くなります。両親のアルコール依存症は、子供の自律神経失調症の発症に曖昧な影響を及ぼします。母親が出産前からアルコール依存症に苦しんでいる場合、子供は顕著な自律神経機能障害に陥り、しばしば交感神経緊張症や重篤な精神病理学的症状を呈します。通常、子供は就学前、小学校時代、つまりストレスに対して最も脆弱な時期にアルコール依存症の病的な影響を受けます。動脈性低血圧の患者の割合が最も高いのは、この年齢で両親の飲酒癖やアルコール依存症が家族内で始まった子供たちです（35%）。

動脈性低血圧の子供の訴えは数多く、多岐にわたります。一般的に、7～8歳になると、子供は様々な痛みの感覚を訴えますが、その中で頭痛が最も多く（76％）を占めます。頭痛は通常、午後の授業中などに現れ、圧迫感、締め付け感、痛みを伴い、主に前頭頭頂部と頭頂後頭部に局在します。まれに、脈打つような陰影を伴う頭痛が側頭前頭部に認められることがあります。頭痛の発生時間、強度、性質は、子供の感情状態、活動量、時間帯、その他の要因によって異なります。多くの場合、授業の休憩、新鮮な空気の中を散歩すること、注意を切り替えることで、頭痛が止まるか軽減されます。

よく見られる訴えとしては、めまい（32%）が挙げられます。めまいは睡眠直後に起こり、急激な体位の変化、立ち上がり、また食事と食事の間の長い休憩時に起こることが多いです。めまいは10～12歳の子供に多く見られ、年長児や青年では朝に起こります。心臓痛は子供の37.5%に見られ、特に女子に多く見られます。心臓痛の出現は不安感の増加を伴います。

最も多い訴えのグループは、感情的および個人的な障害に関連しています。これは主に、うつ状態（涙もろさ、怒りっぽさ、気分の変動を伴う）の傾向を伴う感情の不安定さであり、患者の 73% に見られます。

動脈性低血圧を伴う自律神経失調症の重要な症状は、身体活動に対する耐性が低いことです。子供の 45% が疲労感の増加に気づきます。このグループの患者の特徴として、記憶喪失、注意散漫、ぼんやり感、パフォーマンスの低下 (41%) を訴えることもあります。このグループの V3 の子供では、消化器系の症状が典型的です。通常、食欲減退、食物摂取とは関係のない腹痛、消化不良がみられます。さまざまな危機的状態は、動脈性低血圧患者の重要な特徴と見なすことができます。自律神経発作は、パニック発作の形で発生します。顕著な生命力の低下、頻脈、悪寒のような過活動、血圧上昇、呼吸困難、多尿を伴います。これは子供の 30% に見られ、青年期にはさらに多く見られます。失神状態 (失神) は子供の 17% に見られます。重度の動脈性低血圧症の場合、頻繁（月に1～2回）の自律神経発作は、特に明らかな過換気障害に加えて前庭や消化器系の不快感（めまい、吐き気、胃のゴロゴロ音、痛み、下痢など）を伴うと、小児にとって耐え難いものとなります。これらの小児は夜間の睡眠が不安定で、不快な夢を見、朝には倦怠感と疲労感を覚えます。

動脈性低血圧症は重症度が異なり、患者の適応を大きく阻害します。重症型は、血圧低下が分布曲線の5%未満となる安定した動脈性低血圧を特徴とします。8～9歳では90/50mmHg未満、11～12歳では80/40mmHg未満（男子）および90/45mmHg未満（女子）、14～15歳では90/40mmHg未満（男子）および95/50mmHg未満（女子）となります。これらの小児は、長期にわたり頻繁に朝の頭痛を繰り返すため、学業成績や全般的な適応能力が著しく低下し、学業成績も悪化します。

栄養発作は非常に頻繁に発生し、週1回から月2回程度で、しばしば栄養性前庭症状、失神前感覚を伴います。顕著な向流性運動および前庭障害、起立性失神が認められます。中等度の動脈性低血圧症では、血圧は分布曲線の5～10%の範囲内で推移し、栄養発作の頻度ははるかに低く（年に1～2回）、第1群に共通する特徴的な所見は、蒸れや暑さへの耐性が低いこと、前庭障害、めまいの傾向、および起立性失神前状態です。この群の小児では、頭痛の強度と持続時間はより低かった。

血圧が分布曲線の10〜25％以内で低下する場合、その不安定な性質は軽度の動脈性低血圧を示します。臨床像では、神経衰弱の症状と断続的な頭痛が優勢です。動脈性低血圧を伴う自律神経失調症の臨床像では、これらの子供の身体発達のわずかな遅れ（私たちが40％で観察）が注目されます。子供の半数の体重が減少しており、まれに過剰です。したがって、身体発達が低い割合は15％、平均を下回る25％を占めます。身体発達の遅れの程度と動脈性低血圧の重症度の間には直接的な相関関係が確立されています。12％の子供の性発達も年齢標準よりわずかに遅れています。示された逸脱は、生理的な動脈性低血圧の子供には発生しません。

動脈性低血圧症の小児は、通常、顔色が青白く、皮膚に顕著な血管パターンが認められ、びまん性紅色皮膚描記症が認められます。診察では、「迷走性」心臓の徴候（左縁のわずかな拡張、心尖部の第1音と第3音の鈍化）と徐脈傾向が認められます。心電図では、徐脈性不整脈、ヒス束右脚の不完全ブロックの可能性、早期再分極症候群、左胸誘導におけるT波の増大が認められます。

動脈性低血圧症の小児における栄養恒常性は、症例の70％において初期栄養緊張の副交感神経優位を特徴としますが、生理的動脈性低血圧症では、症例の69％で混合緊張が観察されます。その他の低血圧症患者では、副交感神経優位の栄養不安定性が認められます。栄養反応性は亢進しており、小児の80％において心血管系における交感神経緊張亢進反応の形で現れます。原発性動脈性低血圧症の小児における栄養活動のサポートは不十分であり、オルソクリノスタティック試験を実施すると、最も不適応な変異（拡張期亢進、頻脈）が記録されます。起立性試験を実施すると、約10%の小児に顔面蒼白、不快感、めまい、吐き気、そして失神に至る血圧低下が見られ、これは重度の動脈性低血圧の小児でより多くみられます。動脈性低血圧の小児の多くは、運動中に収縮期血圧（SBP）と拡張期血圧（DBP）のわずかな上昇を示しますが、著しい上昇がみられる小児は、通常、遺伝性高血圧症を患っており、外来での経過観察が必要です。

動脈性低血圧症の小児はすべて、軽度の残存性器質性脳機能不全を特徴とします。この状態では、概説した器質性症候群の程度には至らない神経学的微小徴候の形で現れ、軽度の高血圧性水頭症症候群の徴候と組み合わされます。他の形態の栄養性ジストニアと比較して、動脈性低血圧症は、明らかに発生の初期段階で獲得された脳構造の最も高度な欠陥を特徴とします。動脈性低血圧症を伴う栄養性ジストニアにおける脳の非特異的な統合システムの状態は、大脳辺縁系網様体複合体の構造の顕著な機能不全を特徴とします。脳波では、これはベータ活動の生成に関連する間脳構造の機能不全の徴候の形で反映されます。脳波の変化の重症度は、通常、動脈性低血圧症の重症度と相関します。

心理学的に見ると、動脈性低血圧を伴う自律神経性ジストニアの患者は、強い不安、感情的緊張、葛藤、そして自身の将来に対する悲観的な評価を特徴とします。実験心理学的手法（MIL、ローゼンツヴァイク・テスト）を用いたところ、活動性の低さ、無力症的な反応、そして自身の経験への心気症的な執着が明らかになりました。思春期の2/3において、神経症的な過剰制御として特徴付けられる自由な自己実現の侵害が、病気への引きこもりや抑うつ気分の背景につながっていました。

一般的に、このグループの小児の病理学的特徴は、動脈性低血圧の重症度、年齢（思春期に悪化が認められる）、そして小児の心理社会的環境における緊張と密接に相関していました。したがって、治療を処方する際には、上記の臨床像の特徴をすべて考慮する必要があり、向精神薬に加えて、心理矯正的処置を含めることが不可欠です。