小児眼瞼下垂症

先天性眼瞼下垂

1. ジストロフィー性 - 単純先天性眼瞼下垂：
   • まぶたの最も一般的な異常。
   • 上眼瞼挙筋のジストロフィーによって引き起こされる;
   • 下を向いたときの上眼瞼反応の潜時の増加。
   • 上まぶたのひだの滑らかさの度合いは異なる場合があります。
   • 上直筋の筋力低下を伴う。
   • 眼瞼裂狭窄症候群に関連する。
2. 非ジストロフィー起源:
   • 下を向いたときに上まぶたの反応に遅れがない。
   • 上眼瞼挙筋の機能は損なわれていない。

片側先天性眼瞼下垂

眼瞼狭窄症候群。両側眼瞼下垂、眼角開大、眼瞼狭窄の手術

3. 先天性神経性眼瞼下垂：
   • 通常は第3脳神経の麻痺によって引き起こされます。
   • 歪んだ再生 - 眼瞼下垂は内転、下方または上方視線によって軽減することがあります。
   • 第三脳神経の周期性麻痺;
   • 上眼瞼の麻痺が特徴的である。
   • 「痙縮期」ではまぶたが上がり、瞳孔径が縮小し、眼球が内転位をとります。
   • 「痙攣期」は定期的に発生し、通常は 1 分未満で終わります。
4. 4. マーカス・ガン現象 - 眼瞼下顎関節共同運動：
   • 通常、眼瞼下垂を伴います。
   • 患者が口を開けたり、下顎を反対側に動かしたり、飲み込んだりするとまぶたが上がる。
   • この現象は翼突筋共同運動によって引き起こされます。

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後天性眼瞼下垂

I. 腱膜欠損：

1. 眼瞼弛緩症;
2. 再発性眼瞼浮腫;
3. 後天性腱膜欠損;
4. 上まぶたのはっきりしたひだ。
5. しばしば二国間的な性格を持つ。

II. 神経性：

1. 第三脳神経の麻痺;
2. ホルネル症候群：
   • 軽度の眼瞼下垂;
   • 下まぶたのリフト;
   • 縮瞳;
   • 同側無汗症;
3. 先天性ホルネル症候群：
   • 出産時の外傷（通常は出産時に鉗子を使用することによる）が原因で起こることがあります。
   • 通常は特発性の原因があります。
4. 後天性ホルネル症候群 - 通常は交感神経系の障害の兆候であり、胸部腫瘍の除去を含む胸部手術や、幼児期に発症した神経芽腫の結果として発生することが多い。

III. 筋原性眼瞼下垂：

1. 重症筋無力症：
   • ほとんどの場合、非対称性障害です。
   • 子供の母親が同じ病状に罹患している場合は、先天性である可能性があり、この場合は一時的なものである可能性があります。
   • 乳児期に発生することもあります。
   • 胸腺低形成および腫瘍を伴う。
   • 眼の外眼筋の病変を伴い、複視を伴う。
   • 同時に眼輪筋の筋力低下も認められることが多い。
   • テンシロンテスト（エンドロフォニウムを使用したテスト）には診断価値があります。
2. 進行性外眼筋麻痺は、通常は年長児に発生します。
3. 眼瞼腫瘍、瘢痕などによる機械的眼瞼下垂。

外眼筋麻痺。両眼瞼下垂。患者は眉を上げることで目を開ける。

IV. 偽眼瞼下垂：

1. 上方眼球運動障害 - 反対側の眼とその上まぶたは上方に動きますが、患側の眼とその上まぶたは同様の動きができません。
2. 上まぶたの皮膚がたるんで伸びた眼瞼弛緩症。高齢者や上まぶたの血管腫に伴ってよく見られます。

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眼瞼下垂の治療

1. 視覚器官の完全な検査、特に眼瞼の可動性を含む検査は必須です。眼球の位置を特定し、眼球運動系の機能を検査し、ベル現象の有無を明らかにします。
2. 治療は通常、外科手術で行われます。手術の適応となるのは、機能的または美容上の欠陥がある場合です。軽度の眼瞼下垂の場合は、ファサネラ・セルヴァット法を用いて、軟骨の上縁とミュラー筋の下部を固定・切除する手術が行われます。
3. 先天性中等度眼瞼下垂症の場合、挙筋切除術のいずれかが優先されます。結膜側からアプローチする方が美容効果は優れていますが、前方アプローチの方が技術的に簡便で、より広範囲の切除が可能です。広範囲の挙筋切除に伴う合併症として、下を向いた際に両眼の眼瞼運動が同期しなくなること、および夜間に眼瞼裂が完全に閉鎖しないことが挙げられます。
4. 重度の眼瞼下垂に対する外科的介入では、通常、自家大腿筋膜または合成材料を使用して筋肉を縫合します。
5. 同時性斜視、特に垂直方向の要素が存在する場合は、外科的矯正の適応となります。
6. 筋原性眼瞼下垂の外科的治療の結果は通常は満足のいくものではなく、特に病的なベル現象の場合には眼瞼裂が閉じないなどの合併症のリスクが高くなります。

A) 右眼の上眼瞼下垂が重度で、上眼瞼の折り目がない。出生後すぐに左眼の眼瞼下垂手術が処方され、右眼の視力低下は見られなかった。b) 同じ小児の両眼の眼瞼挙筋縫合術後。額と眉毛の領域には、外科的介入による皮膚の痕跡が認められる。

テンシロン試験

年長児の場合は、以下の推奨事項に従って投与します。年少児の場合は、年齢に応じて投与量を減らします。

1. この研究は、心肺リハビリテーションを提供できる場合にのみ実施されます。
2. 眼瞼下垂がある場合は、上まぶたの状態と眼球の動きを検査し、眼球の位置を決定します。
3. 2 mg のテンシロン（塩酸エンドルフィン）を静脈内投与し、病理学的反応の出現、眼瞼下垂の減少、または眼球運動の回復を待つために 5 分間休止します。
4. 5 分間の休憩の後、追加の薬剤 8 mg を 1 ～ 2 秒間静脈内投与します。
5. 眼瞼下垂の消失、眼球の正しい位置の回復、眼球運動の正常化は、肯定的な反応とみなされます。
6. 副交感神経由来の血管反応という形で現れる副作用は、アトロピンを筋肉内または静脈内に投与することで予防または阻止できます。