小児の不整脈とその治療

小児科診療において循環不全の比較的一般的な原因は、様々な種類の心拍リズムの乱れ、すなわち小児における不整脈の発生です。洞房結節のペースメーカー細胞は、拍動形成、すなわち一次自動性の発生源であり、最も活発に拍動を生成していることが知られています。

心房、房室接合部（AV接合部）、ヒス系に位置するペースメーカー細胞は、第2次および第3次の自動性中枢と呼ばれます。通常、これらの細胞は洞房結節から発生する刺激によって抑制されますが、特定の状況下では主導的な役割を担い、心拍リズムの乱れやポンプ機能の効率低下を引き起こします。これが不整脈がAHFを引き起こす原因です。

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小児における不整脈の症状

小児に不整脈が発生すると、心拍数の増加、不安、脱力感などの症状が訴えられます。心拍リズムの乱れだけでなく、血液循環（血圧低下、微小循環障害）にも影響が及びます。小児の不整脈は、患者が痛みを感じないため、診察時に偶然発見されることがよくあります。循環不全、低酸素性脳症（例えば、モルガニ・アダムス・ストークス発作に伴う完全房室ブロック）を伴う不整脈には特に注意が必要です。安定した連続性心室性期外収縮（二叉性、三叉性）、房室頻拍および心室頻拍、心室細動および粗動、頻脈性心房細動も血液循環に大きな影響を与えます。

小児の不整脈にはどのような種類がありますか?

小児の不整脈については、一般的に受け入れられている分類はまだありませんが、AP Meshkov (1996) の分類を使用できます。この分類では、刺激の発生源に基づいて 2 つのグループに分けられます。

第 1 グループ - 小児の原発性不整脈 (洞房結節から):

• 洞性頻脈、
• 洞性徐脈。

グループ2 - 小児の異所性不整脈（その他の刺激源）:

• 受動的（SAノードからのインパルスの欠如を置き換える）：
  • 遅いAVリズム、
  • 遅い特発性（心室）調律;
• アクティブ（SAノードからのインパルスに加えて、競争的に現れる）：
• 心臓のさまざまな部分から発生する加速性期外脈、
  • 期外収縮および副収縮、
  • 心房細動および心房粗動、
  • 心室細動および心室粗動。

第1群の小児不整脈は、通常、心臓の自律神経調節の変化（神経症、ストレスなど）の結果として発生するため、機能性不整脈とも呼ばれます。第2群は、心臓への毒性、炎症性、または形態学的損傷に関連する不整脈の器質性に関連しています。器質性不整脈には、ウォルフ・パーキンソン・ホワイト症候群（WPW）の調律障害、洞房結節筋力低下症候群、その他のタイプの心室性期外興奮が含まれます。これらの不整脈の発生には、洞房結節を迂回して心房から心室へインパルス伝導するための追加の（シャント）経路（ケント、ジェームズなど、合計6つあります）が重要な役割を果たします。これらの異常の ECG 徴候は、PQ セグメントの 0.09 秒未満の短縮、ARS 複合体の拡大を伴う上行脚のシグマ波の存在、および T 波の減少または反転です。

小児の不整脈の治療

脈拍の判定は不整脈の診断に役立ちますが、正確な診断は心電図の記録と分析によってのみ可能です。

小児における不整脈は、発作性不整脈と慢性不整脈に区別されます。発作性不整脈は、突然の出現と消失を繰り返す不整脈です。発作性上室性頻拍（PVT）の特徴的な所見は、心電図上でP波が正しい位置にあり、QRS波の幅が狭い（0.12秒未満）ことです。心電図上で心拍数が120～300/分の複合波が3つ以上認められれば診断が確定します。小児では洞性PVTがより多くみられます。 AV結節PNTでは、P波は複合波より先行する（2Я8（調律源はAV結節の上部にある））、複合波と融合する、または複合波に追従する（それぞれ結節の中部と下部にある）場合がある。PNTでのみ、反射療法（頬への氷当て、頸動脈洞の片側刺激、アシュナー反射、バルサルバ反射 - いきみ、嘔吐）が効果的である。ベータ遮断薬は、スロージェットによる静脈内投与で効果的である。ノボカインアミド（用量5mg/kg）とメサトン（年齢ごとに0.1ml、合計1ml以下）を併用することで、動脈性低血圧を予防できる。

コルダロンは、8～10mg/kg/日の用量で、5～6日間、2～3回に分けて経口投与し、その後、用量を2分の1に減量します。投与中およびコルダロン投与中止後15～20日間は、発作性頻脈の発作は再発しません。残念ながら、この薬剤には長期使用を制限する多くの副作用があります（例えば、線維性肺胞炎、甲状腺機能低下症、甲状腺中毒症の発症など）。

強心配糖体（飽和用量0.05 mg/kgのジゴキシンを24～36時間かけて分割投与する）は、小児の上室性頻拍の治療に用いられます。ジゴキシンは、抗不整脈薬で上室性頻拍の発作を数日または数週間止めた後に処方されるのが一般的です。ジゴキシンは、初期血圧が低く心筋収縮力が低下している乳児に最もよく使用されます。新生児では、ジゴキシンの飽和用量は0.01～0.03 mg/kgと低くなります。

抗不整脈治療の効果は、分極混合物、アスパルカム、次に非ステロイド性同化薬（オロト酸カリウム、リボキシン）の形でのカリウム製剤の小児への投与、ならびに患者の栄養血管性ジストニアの存在下での鎮静療法、神経代謝薬（ピラセタム、アミナロン、ピリジトール、フェニブトなど）の使用によって強化されます。

PNT が繰り返し頻繁に起こる場合、電気パルス療法や心筋内の追加の伝導経路の外科的破壊に頼る必要があります。

強心配糖体やベラパミル（フィノプチンなど）は、WPW症候群やその他の心室性期外収縮には禁忌です。

上室性期外収縮は、P波の有無によって心室性期外収縮と異なります。1分間に6～15回を超える頻度で発生する期外収縮には、標的治療が必要です。オブジダン（0.1mg/kg、ジェット気流で静脈内投与）またはフィノプチン（0.1mg/kg、ジェット気流で静脈内投与）、カリウム製剤、鎮静剤が使用されます。

心室性期外収縮は、P波の欠如とQRS波の延長（0.12秒超）を特徴とする。単発性の場合もあるほか、アロリズミア（二相流、三相流）、多焦点性期外収縮、サルボ性期外収縮もこの病態に該当する。患者にはリドカイン（1～2mg/kgをボーラス投与し、その後2mg/kgを点滴で1時間ごとに投与）による緊急治療が必要となる。リドカイン耐性がある場合は、電気パルス療法が処方され、その後コルダロン（2～3mg/kgを点滴投与し、その後経口投与）が投与される。

心室発作性頻拍（VPT）は、心電図上で3つ以上の拡大した（0.12秒超）変形QRS波が出現することを特徴とし、QRS波に先行または重畳するP波は認められません。VPTには、双方向性および紡錘形（ピルエット）型のものも認められることがあります。リドカインが最も効果的ですが、メキシチル、リズミレン、コルダロン、またはノボカインアミドも使用できます。効果がない場合は、電気パルス療法が処方されます。これは、調律の転換が認められない場合、不整脈性虚脱と肺水腫が必然的に発生するためです。強心配糖体はVPTの治療には適応がありません。

発作性心房細動（PAF）は、心房粗動（220～350拍/分）または心房細動（350拍/分超）と、独立した心室の低速リズムによって引き起こされます。心室収縮の頻度に応じて、PAは徐脈性、正常性、頻脈性に分類されます。心房粗動では、心電図上でP波ではなくP波の独立した規則的なリズムが示され、これは心房における刺激の発生と、T波（またはT波と関連しないQRS波）の周期的な発生を反映しています。心室リズムは規則的または不規則的になる可能性があります。心房細動では、末梢の脈拍欠損を伴う「心臓せん妄」が臨床的に観察されます。心電図上でP波は認められず、RRの持続時間は一定ではありません。

MA Shkolnikovaら（1999）によると、ジゴキシンはMPA（特に頻脈性MPA）の治療において、サブグループ1a（キニジン、ノボカインアミド、キニレンチン、アジマリン）または1c（リトモノム、フレカイニド）の抗不整脈薬との併用療法として使用されます。アナプリリン、フィノプチン、アミオダロン、ソタロールは、小児の慢性心房細動における心室調律の制御に使用されます。徐脈性MPAでは、抗不整脈薬および強心配糖体の使用は厳禁です。

不整脈の神経栄養機構および代謝機構に作用する膜安定化薬（シトクロムC、分極混合物 - カリウム、グルコース）、抗酸化薬（ジメホスホン、アエビットなど）、神経代謝薬（トレンタール、コエンザイム、カビントン、シンナリジン、向知性薬など）の使用は非常に重要です。LA Balykovaら（1999）は、小児不整脈の複合治療において、ジメホスホン（100 mg/kg/日）の点滴静注（投与期間10～14日間）が特に有効であることを指摘しました。

不整脈治療の一般原則：

• 心理療法、神経症の鎮静剤、神経栄養調節を安定させる薬剤、ならびに器質的損傷を引き起こす疾患（心筋炎、心筋虚血、リウマチ、中毒、感染症など）の治療を含む、小児の不整脈の病因治療。
• 小児不整脈の基本的な治療、つまり心筋細胞内の電解質（主にカリウム・ナトリウム）とエネルギーバランス（パナンジン、分極混合物、オロチン酸カリウムなど）の回復を意味します。
• 抗不整脈薬の異なるグループに属する薬剤。

1. ナトリウムチャネル遮断薬または膜抑制薬（サブグループ1a - キニジン、ノボカインアミド、1b - リドカイン、1c - エタシジンなど）
2. 心臓に対する交感神経の作用を制限するベータ遮断薬（プロプラノロール、コルダナム、トラジコールなど）
3. 再分極相および活動電位の持続時間を増加させる薬剤（コルダポンなど）
4. カルシウムチャネル遮断薬（ベラタミル、ジルチアゼムなど）
5. 混合作用薬（リトモノーム、ボンネコールなど）。

徐脈は、心拍数が1分間に60回を超える場合に記録されます。健康な成人および青年にみられることがあります。病理学的には、徐脈は自動症の原因によって区別されます。

1. 副鼻腔：筋原性、神経性。
2. 置換特発性または AV リズム。
3. 心室調律：洞房ブロック2：1（II度）、完全房室ブロック（III度）。

洞性徐脈では、心電図上でQRS波の前に必ず陽性P波が出現します。神経性洞性徐脈は、自律神経機能障害、胃腸疾患、髄膜炎などで認められ、明確な呼吸性不整脈（吸入時に心拍数の増加、呼気時に心拍数の低下が認められる）を伴います。心筋障害を伴う筋性徐脈では、呼吸周期や息止めとの関連は認められません。心筋炎（過去または現在）に加えて、筋性徐脈は薬物の毒性作用によって引き起こされることもあります。脈拍数が1分間に40回未満の場合、洞性徐脈の可能性は低くなります。

洞性徐脈の治療では、アトロピンは通常、0.1%溶液0.05～0.1 mLを1歳につき皮下または静脈内に投与します（1回あたり0.7 mLを超えない）。また、経口投与（1歳につき1滴）も可能です。ベラドンナエキス、ベカルボン、ベサロールも使用できます。ベラスポンおよびベロイドは処方しないでください。

洞不全症候群では、房室調律などの代替徐脈がみられることがあります。心電図上の洞房ブロック2:1は、肺動脈ブロックの2群ごとに律動的な消失を示すものの、厳密に定義された間隔で1つのP波が維持されることによって表されます。

完全房室ブロックは、2つの独立したリズム、すなわち心房の高頻度リズム（P波）と心室の低頻度リズム（QRS波）を伴います。P波とQRS波の関係にはパターンがありません。

モルガニ・アダムス・ストークス発作（意識消失、痙攣）および心室由来の徐脈を伴う安定した心ブロックは、心内膜ペースメーカーの使用適応となります。術前は、ドブタミン、イサドリン、場合によってはアドレナリン、そして経食道ペースメーカーの使用により、必要な心拍出量を維持できます。徐脈を伴う洞不全症候群にも、同様の治療レジメンが適用されます。

ほとんどの抗不整脈薬の抗不整脈効果の確率は 50% ですが、臨床的にいくつかの不整脈の形態においてのみ 90 ～ 100% に達します。

小児の不整脈治療における抗不整脈薬はすべて、ステージIIIのAHF、洞房ブロック、II度およびIII度の房室ブロック、および洞不全症候群には禁忌です。これらの症例では、強心薬、M-抗コリン薬（アトロピン）、およびペースメーカーが使用されます。さらに、配糖体を含む抗不整脈薬自体が不整脈誘発作用を引き起こす可能性があり、これは低カリウム血症および重度の心筋障害（炎症性または毒性代謝性）を背景に発現することがよくあります。