先天性クラブハンド：原因、症状、診断、治療
最後に見直したもの： 23.04.2024
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先天性の傾斜は、上肢の半径方向または尺骨側に沿った組織の発育不良によって引き起こされる複合欠陥である。放射線ビームの方向にブラシの場合にclubhand診断される、（tanusヴァルガ）先天性尺骨clubhand -逆方向の偏差（マヌスのVARA）。
ICD-10コード
- Q71.4放射状の先天性傾斜。
- Q71.5肘の先天性皮膚。
生来のモビリティの原因は何ですか？
世界の文献によると、1400〜10000人の子供のうち1人に先天性の傾斜が記録されています。放射線先天性操縦士は、より頻繁に診断される。尺骨は、放射状のものよりも7倍少ない頻度で観察される。
上肢発達の他の先天性異常に特徴的な、外的および内的要因の影響の先天的傾斜がある。。妊婦の様々な病理学的変化と機能的な子宮疾患、疾患の共通の母、ホルモン障害、老化 - 外部、外因性の要因は、電離放射線、機械的および心理的外傷、薬、感染症、栄養不足や他の内因性の原因との接触が含まれます。この場合、タイミングは重要であり、母親にとって最も不利なのは、妊娠の最初の4〜5週間です。遺伝要因は検出されなかった。
固有の傾きはどのように現れますか？
先天性の傾斜は三つ組によって特徴付けられる：手の放射線偏位（関節接合における亜脱臼および手首の脱臼を伴うことができる）; 前腕の骨（主に半径の骨）の発達が遅れている。指と手の発達の異常。
中手指節とinterphalangeal関節の他の可能な病変ブラシの形成不全及びclinodactyly II指合指症、屈曲および伸展拘縮のうち、大部分は、IIとIII指ブラシで発現します。放射状側に位置する苦痛と手首の骨、他の骨との無形成またはコンカンスプレイを観察する。
分類
放射状防護具の分類では、放射状骨の3度の発達不全および4種のブラシが区別される。分類の基礎は、放射線写真である。
半径の未開発の程度
- I度 - 半径の短縮は、通常の長さの50％までです。
- II度 - 半径の短縮は、通常の長さの50％を超える。
- III度 - 半径の完全な欠如。
ブラシの種類
ブラシは、第1の光線（光線 - 指のすべての指骨および対応する中手骨）の敗北を特徴とする。
タイプ1展示形成不全では、私は骨や筋肉の中手母指球を、タイプ2は中手骨と指骨形成不全のI指の完全な欠如（一般的に観察される「ダングリング指」）によって特徴付けられます。タイプ3は、手の第1の全光線の無形成で表現される。タイプ4の骨障害は存在しない。
何を調べる必要がありますか？
どのように扱われますか？
保守的な治療
運動療法、マッサージ、指と手の既存の拘縮を減らすためのドレッシング練習、オルテシス製品の提供など、保守的な治療（子供の人生の最初の月から実施）が含まれます。しかし、慎重な措置は持続的な肯定的な結果をもたらさず、第2段階 - 外科手術のための予備的準備として考慮されるべきである。手術療法は、6ヶ月齢で開始することが推奨されています。
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外科的治療
外科的処置の方法の選択は、変形のタイプに依存する。
度合いが小さく、子供の年齢が小さければ小さいほど、ブラシを偏差から除去する方が簡単です。したがって、2〜3歳までの外科的処置を開始することが推奨される。
尺骨先天性傾斜は、前腕の変形および短縮、手の尺骨の逸脱、肘関節の動きの制限によって特徴付けられる。より大きな程度で、尺骨、特にその遠位部分の発達が発現される。この領域には、通常、尺骨と手首の骨とを結ぶ線維性 - 軟骨性のコードがある。アームの半径は円弧状に湾曲している。彼女の頭部は、肘関節の拘縮を決定する前方および外側の肘関節において最も頻繁に脱臼する。前腕と手の軸は肘に傾いています。ブラシの変更は非常に多様です。ブラシの病理のうち、1つまたは2つの最も一般的に観察される無形成症、通常は尺骨、光線、ならびに親指の発育不良。セグメントの他の変形のうち、シンカクティおよび低形成が注目される。
尺骨の過小発達の程度に応じて、4つのタイプの固有の偏向が区別される。
- 第1の選択肢は中等度の低形成であり、尺骨の長さは半径の61〜90％である。
- 第2の選択肢は発育不良である - 尺骨の長さは半径の31〜60％である。
- 第3の選択肢 - 尺骨の基礎 - 尺骨の長さが半径の1〜30％を占めます。
- 4番目の選択肢はulna aplasia（完全不在）です。
保守的治療の目的と原則は、放射線防護の治療の目的と原則と同じです。
なぜなら、手の機能の制限の最後に先天的talipomanusが原因前腕の短縮、エルボー（保守的な方法によって対処されていない）の拘縮に起因不能又は困難自己異常な四肢を考慮肘の外科的治療はなく、手首の訂正受動尺骨の偏差、およびの適応、まず第一に、その両面把握。外科的介入は、最も機能的に重要な変形の排除から始まる。あなたは、患者の生涯の最初の年から操作することができます。
術後期間には、運動療法、マッサージ、理学療法など、一連の回復措置が規定されており、運動の振幅を回復させ、四肢の強度を高めることを目的としている。
Использованная литература