先天性クラブハンド：原因、症状、診断、治療

先天性内反手は、上肢の橈側または尺側の組織の発達不全によって引き起こされる複合的な障害です。手が橈側に偏向している場合は橈側内反手（tanus valga）と診断され、反対側に偏向している場合は尺側先天性内反手（manus vara）と診断されます。

ICD-10コード

• Q71.4 先天性橈骨クラブハンドです。
• Q71.5 先天性尺骨内反手です。

先天性内反手の原因は何ですか?

世界文献によると、先天性内反手は1400～10万人に1人の小児に認められます。橈骨側内反手の方が診断頻度が高く、尺骨側内反手は橈骨側内反手の7分の1の頻度で見られます。

先天性内反手は、他の上肢先天異常にも見られる外的要因と内的要因の結果として発症します。外因性要因としては、電離放射線、機械的・精神的外傷、薬物、感染症との接触、栄養失調などが挙げられます。内因性要因としては、妊婦における子宮の様々な病理学的変化や機能障害、母体の全身疾患、ホルモン異常、身体の老化などが挙げられます。この場合、曝露時期が非常に重要であり、妊娠初期の4～5週間は母体にとって最も不利な時期と考えられています。遺伝的要因は特定されていません。

先天性内反手はどのように現れるのでしょうか?

先天性内反手は、手の橈骨偏位（肘手首関節における手の亜脱臼および脱臼を伴う場合がある）、前腕骨（主に橈骨）の発育不全、指と手の発育異常という 3 つの特徴によって特徴付けられます。

その他の手の病変としては、第2指の形成不全および斜指症、合指症、中手指節関節および指節間関節の屈曲・伸展拘縮などが挙げられ、特に第2指と第3指で顕著です。手首の橈骨側にある骨も影響を受け、形成不全または他の骨との癒合が観察されます。

分類

橈骨内反手の分類では、橈骨の発達不全の程度を3段階に、手のタイプを4種類に分類します。分類の基準はレントゲン写真です。

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橈骨の未発達の程度

• グレード I - 橈骨の短縮が通常の長さの最大 50% になります。
• グレード II - 橈骨の短縮が通常の長さの 50% を超えます。
• グレード III - 橈骨が完全に欠損している。

[ 4 ], [ 5 ]

ブラシの種類

手は、第 1 指節 (指節 - 指のすべての指骨とそれに対応する中手骨) の損傷を特徴とします。

タイプ1は第1中手骨と母指球筋の形成不全を呈し、タイプ2は中手骨の完全な欠損と第1指の指骨の形成不全（通常は「垂れ指」が観察されます）を特徴とします。タイプ3は、手の第一指節全体の形成不全を呈します。タイプ4では、骨の異常は認められません。

先天性内反手はどのように治療するのでしょうか?

保存的治療

保存的治療（生後数ヶ月から実施）には、運動療法、マッサージ、指と手の拘縮を軽減するための矯正運動、矯正器具の使用などが含まれます。しかし、保存的治療は安定した良好な結果をもたらすことはなく、第二段階である外科的治療への準備段階として考えるべきです。外科的治療は生後6ヶ月から開始することが推奨されます。

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外科的治療

外科的介入方法の選択は、変形の種類によって異なります。

程度が低いほど、また年齢が若いほど、手の偏位を矯正しやすくなります。そのため、2～3歳までに手術治療を開始することが推奨されます。

先天性尺骨内反手は、前腕の変形と短縮、手の尺側偏位、肘関節の動きの制限を特徴とする。尺骨、特に遠位部の発育不全は、より顕著に現れる。尺骨と手根骨を繋ぐ線維軟骨は、通常この領域に位置する。橈骨は弓状に湾曲している。橈骨頭は、肘関節内で前方および外側に脱臼することが最も多く、肘関節の拘縮の原因となる。前腕と手の軸は、肘に向かって偏位している。手の変化は多種多様である。手の病理のうち、最も一般的なものは、1つまたは2つの尺骨（通常は尺骨）の形成不全と、親指の発育不全である。この節の他の変形には、合指症や形成不全がある。

尺骨の発達不全の程度に応じて、先天性内反手は4つのタイプに分けられます。

• 最初の選択肢は中程度の低形成です。尺骨の長さが橈骨の 61 ～ 90% です。
• 2 番目の選択肢は重度の低形成です。尺骨の長さが橈骨の 31 ～ 60% になります。
• 3 番目のオプションは、原始的な尺骨です。尺骨の長さは、橈骨の 1 ～ 30% です。
• 4 番目の選択肢は、尺骨形成不全（完全な欠損）です。

保存的治療の目標と原則は、橈側内反手の治療の目標と原則と同一です。

先天性尺骨内反手に対する外科的治療の適応は、肘関節拘縮（保存的治療では矯正できない）、前腕短縮および矯正不可能な手指の尺側偏位、そして手の機能制限（主に両掌握）により、異常肢の自己管理が不可能または困難である場合です。外科的介入は、機能的に最も重大な変形の除去から始まります。手術は、患者が生後1年という早期から行うことができます。

術後には、可動域の回復と手足の筋力増強を目的とした運動療法、マッサージ、理学療法などの一連のリハビリテーション措置が処方されます。