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Willebrand病の症状
Alexey Portnov 、医療編集者
最後に見直したもの： 20.11.2021
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フォンビルブラント病の主な症状は、外傷または病理学的プロセス中の出血の増加である。Willebrand病は出血停止機能に苦しんでいるため、この病気は損傷後すぐに始まる原発性出血を特徴とする。
Willebrand病における出血性症候群の性質および重症度は、その疾患の形態に依存する。一般に、条件付きで3つのオプションを区別することができます。
- 微小循環型の出血性症候群。1、2A、2B、2Mタイプのフォンビルブラント病の特徴。井戸からの出血長引く負傷した粘膜からの出血斑状出血、点状出血、などの典型的な皮膚gemisindromは、削除または子宮が月経、術中および術後出血、消化管出血の発症後女の子に出血や尿路からの出血、歯、鼻出血を逃します。種々の傷害後の注射部位および軟部組織の血腫からの出血が少なくなる。
- 血友病を臨床的に連想させる。患者は、混合（血腫および微小循環）型の出血性症候群を発現した。Willebrandタイプ3の疾患を有する患者にとっては、他のタイプの重症患者にとってはそれほど頻繁ではないことが特徴である。この疾患の最初の兆候は、真皮の半症候群、血腫、および注射部位からの出血など、新生児期に既に起こる。後で - 軟部組織の血腫; 口の粘膜の傷害を伴う出血、歯の変化; 皮膚および粘膜の創傷からの出血、鼻、腸および尿の出血が挙げられる。月経の発症後、子宮出血は女児によく見られます。血友病と同様に関節の出血は、生後1年以内に出現することがあります。それらは術中および術後の出血によって特徴付けられる。
- 臨床像は血友病Aの患者に匹敵するレベルの凝固因子VIII：血腫のタイプの出血であり、まれに関節損傷を伴って観察されたものと同様である。血腫の形態の皮膚のジェムジンドームによって特徴づけられ、外傷の発症の数時間または数日後に起こり、傷害および手術後の出血が遅れる。Willebrandタイプ2M疾患の患者では軟部組織の外傷後血腫が発生することがあります。
出血症状の合併症
Willebrand病の子供は、出血性慢性貧血を発症することがあります。関節炎は、フォン・ヴィルブランド病の第3型における再発性の関節症を患う小児に生じる。偽腫瘍の形成の単一の症例が記載される。
出血症状に加えて、しばしばウィレブランド病は、出血性症候群の重篤度に影響を及ぼす可能性のある間葉性異形成の現象と組み合わされる。