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唾液腺の癌

 
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最後に見直したもの: 19.11.2021
 
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唾液腺の脂肪細胞性癌は、まず、漿液性細胞性腺腫と考えられた。しかし、1954年にFooteおよびFrazelは、この腫瘍が攻撃的であり、浸潤性の増殖を有し、転移することを見出した。彼らはそれをSJの腺癌細胞腺癌の分化した形態とみなし、十分な治療を受けた腺癌細胞腫のほとんどが治癒可能であることを見出した。

その後の1972年のWHOの分類では、それは粘膜細胞腫瘍とみなされた。現在、新細胞の悪性の可能性が明確に確立されているため、「細胞性腫瘍」という用語は正しくありません。腺房細胞癌 - 悪性上皮性腫瘍SJ、前記腫瘍細胞のいくつかは細胞質分泌顆粒チモーゲンによって特徴付け漿液腺房分化の徴候を示します。SCの管の細胞もこの腫瘍の構成要素である。コードは8550/3です。

同義語:腺癌細胞腺癌、腺房細胞癌。

女性は男性よりも唾液腺の癌で多少悪化します。AK患者は、小児から高齢者まで、20〜70歳の年齢層にほぼ均等に分布する非常に異なる年齢層に属する。患者の4%までが20歳未満です。顎下SJ 1%まで - - 舌下SJ大半に(80%以上)AKの小さな経口SJ(約1〜7%)、約4%、続いて、耳下腺SJに局在します。

臨床的に、唾液腺がんは、通常、耳下腺領域では徐々に増殖する固体非固定腫瘍として現れるが、多巣発育の場合、腫瘍は皮膚および/または筋肉に固定される。断続的または不確実な性質の痛みの苦情が3人であり、顔の筋肉の麻痺または麻痺の症状を有する者は5〜10%である。症状の持続時間 - 平均して1年未満ですが、まれに数年に達することがあります。

唾液腺の癌は、最初は首のリンパ節への局所的転移を伴って広がる。肺には遠隔転移があります。

肉眼的には、それは腺の周囲組織と明確な区別がない高密度の孤立性腫瘍である。大きさは0.5から2、僅かに8cmまで、灰白色の灰色、褐色の液体で満たされた空洞を有する茶色、または漿液性の内容物で変化する。種々の大きさの嚢胞形成は、腺のゆるやかな組織によって囲まれている。ある場合には、腫瘍の表面は、嚢胞性の空洞のない、固体のクリーム状の灰色である。ノードの密度は、固形成分と嚢胞成分の比率によって異なります。腫瘍はカプセルに入っていますが、カプセルはすべてではありません。再発性腫瘍は、壊死の病巣で、通常、固体の性質である腫瘍の切断面には、カプセルは、それらの多形腺腫滑り光沢、青みを帯びた半透明の布に似ておりません持っています。腫瘍の多巣性増殖、血管の浸潤が認められた。超微細構造研究は、SCの末端セクションの漿液性腺房要素との腫瘍細胞の類似性を明らかにする。

顕微鏡写真は浸潤成長の徴候を明らかにする。丸くなった多角形の細胞は粒状の好塩基性細胞質を持ち、細胞膜は明確に定義されています。細胞は時には立方体の形をしていることもあり、時には細胞が小さくて輪郭がはっきりしないこともあります。有糸分裂の図である細胞の多型を明らかにする。腫瘍細胞は、上皮細胞の特徴を有し、固形状、小柱状、帯状および巣状、腺腫状および腺状の形成をカオス的に形成する。細胞は固体の場を形成し、分化していない細胞は小胞様および強膜構造を形成する。間質の線維血管中間層は狭く、薄壁の血管を有し、壊死、石灰化の病巣がある。この形態の腫瘍の主な特徴は、主に固体構造、漿液性腺房細胞との類似性、腫瘍細胞の均質性および腺構造の欠如、細胞質の特異的な粒状性である。

組織学的には、漿液性房、成長および腫瘍細胞の形態学的なタイプの種類の可能な数への細胞分化に基づきます。特定のタイプ - acinous、protocol、vacuolar、light-celled。非特異的なタイプ - 腺、固形小葉、微小嚢胞、乳頭嚢胞および濾胞。Acinous細胞は大きく、多角形で、わずかに好塩基性の顆粒状の細胞質と、円形で偏心した核がある。細胞質顆粒のチモーゲンは、正のシック反応、離開への耐性、不十分な塗装mutsikarminomを与える、または全く塗られていません。それにもかかわらず、シック反応は時には焦点となることがあり、直ちに見ることができない。ダクトは、サイズが小さく、好酸性であり、中央に位置する核を有する立方体である。彼らは様々なサイズのギャップを囲んでいます。真空細胞は、様々な大きさの細胞質性Schick陰性液胞を含み、数が可変である。形状や大きさで、明るい細胞が腺房に似ているが、その質は、日常的な方法やPAS-反応も染色ではありません。腺細胞は丸いまたは多角形であり、丸い核およびむしろ曖昧な境界を有する親水性である。彼らはしばしば合同ビームを形成する。腺細胞変異体は、非常に小さな細胞質細分性を有する優勢な細胞によって代表される。細胞質染色の強度は、この類似性は、外観、分布、位置、密度だけでなく、ヘマトキシリン、エオシン及びPASとの強い染色の能力だけでなく表されるチモーゲン顆粒漿液細胞SJに近い類似性を有する細胞の粒度に依存します。これらの細胞は、粘液、脂肪または銀顆粒を含まない。空胞、嚢胞および自由空間がある。細胞は、塊状の嚢胞の間に位置するか、または腺と腺房構造を形成する。リーン腫瘍間質は、リンパ細胞の数クラスターと豊かな血管新生した結合組織で構成されています。

固体のタイプの構造では、腫瘍細胞は互いにしっかりと収まり、バンドル、節および凝集体を形成する。微小嚢胞型では、数ミクロンからミリメートルまでの多数の小さな空間が存在することが特徴である。乳頭上皮増殖で部分的に満たされた微小嚢胞型よりも大きい著明な嚢胞腔は、嚢胞性乳頭(または乳頭嚢胞)型の特徴である。この変形例では、二次的変化は、顕著な血管新生、異なる処方の出血、および嚢胞内腔の腫瘍細胞によるヘモジデリン食作用の徴候を伴う場合でさえ、しばしば見られる。濾胞型は、上皮で覆われ、好酸性タンパク質含量で満たされた複数の嚢胞性腔を特徴とし、甲状腺の濾胞とコロイドで類似している。細かい針生検後の細胞学的検査中に見いだされることがある、時には数多くの嚢胞体を見ることが可能である。

より多くの場合、唾液腺の癌は、いずれかの細胞型および増殖型の変異を有するという事実にもかかわらず、多くの場合、細胞型および形態型の組み合わせが観察される。Acinosis-cellとprotocolの細胞型が優勢ですが、その他の細胞型はあまり一般的ではありません。このように、唾液腺癌の症例の6%以下では、透明細胞変異体が見出される。それは通常、焦点の特徴があり、診断上の困難を生じることはめったにありません。透明な細胞バージョンは、水色の細胞質を有する。細胞はグリコーゲン、脂肪、またはPEA陽性物質を細胞質に含まない。コアは中央に位置し、丸く、泡状で暗い。有糸分裂像はありません。細胞膜は細胞を非常にはっきりと取り囲んでいる。軽い細胞は、少数の腺または腺房構造を有する固体または小柱のクラスターを形成する。建築型の中には、他よりも頻繁に固形の小葉嚢胞嚢胞性嚢胞性嚢胞性嚢胞性嚢胞性嚢胞性嚢胞性嚢胞性嚢胞性のものがあります。

AKの多くの場合、間質のリンパ系浸潤が顕著に検出される。この浸潤の存在および重症度は予後の重要性を有さないが、より頻繁に、それは、マイクロフィラキュラータイプの構造および低い増殖指数を有する、あまり攻撃的ではなく明確に描写されたAKにおいて生じる。このような唾液腺の癌は、細い線維性偽カプセルによって分離され、繁殖中心の形成を伴うリンパ様浸潤によって取り囲まれている。

電子顕微鏡法は、腺腫型の細胞に特徴的な丸い高密度の複数の細胞質分泌顆粒を明らかにする。顆粒の数および大きさは様々である。粗い小胞体、多くのミトコンドリアおよびまれな微絨毛も特徴的な超微細構造徴候である。いくつかの細胞では、異なるサイズおよび形状の空胞が検出される。基底膜は、間質からの粘膜細胞および管細胞の群を分離する。光 - 光学レベルでの軽細胞は、小胞体の正式な変化または拡大、脂質封入体、分泌顆粒の酵素分解などの結果であることが見出された。

腫瘍のacinous細胞の超微細構造研究では、唾液腺腫の正常な漿液性細胞の顆粒に類似した多くの細胞の細胞質に特定のタイプの分泌顆粒が明らかになった。いくつかの研究者は細胞質に2種類の細胞を発見した:細胞質に分泌顆粒があり、それらはない。後者はよく発達したオルガネラを含む。分泌顆粒は、細胞質の先端部に局在していた。いくつかの細胞の細胞質は分泌顆粒でほぼ完全に満たされたが、他の細胞の細胞質ではそれらの細胞質はほとんどなかった。そのような細胞では、細胞小器官は珍しく、ミトコンドリアの数は少ない。プレート複合体と小胞体とは区別できない。しかしながら、分泌顆粒のない腫瘍細胞は、十分に発達した細胞質オルガネラを含んでいた。それらは、小胞体および多数のミトコンドリアに富んでいた。層状複合体は多くの細胞で見られた。分泌顆粒で満たされた細胞の表面は平滑であったが、細胞の端にある微絨毛は分泌顆粒を有さなかった。リボソームは、細胞質膜および核膜の反対側に位置していた。軽い細胞と溝がある管細胞の間に移行がありました。

組織学的には、acinous腫瘍細胞は、acinus細胞への組織学的分化を伴う末端管細胞の悪性形質転換の結果として、成熟した漿膜腺SLE細胞に由来する。それにもかかわらず、正常なacinous細胞は有糸分裂を受け、唾液腺の癌はこのタイプの細胞の形質転換に起因することが示されている。形態学的、組織化学的および超微細構造的研究により、腫瘍細胞と漿液性細胞の類似性が示され、理論的概念が確認された。腫瘍細胞の分泌活性は、正常な漿液性腺腫SLEの分泌活性に類似している。形態学的には別個の腫瘍である唾液腺の明細胞癌は、おそらく管の線条体細胞から発生する。

唾液腺の低分化癌は、顕著な細胞多型、高い増殖活性、頻繁な有糸分裂によって特徴付けられ、これは最悪の予後によって確認される。

より多くの場合、病気の段階は、腫瘍の「財布」の定義よりも良い予測因子である。腫瘍の大きさ、耳下腺の深部までのプロセスの広がり、腫瘍の不完全で不十分な根治的切除の兆候 - これは予後不良を示す。腫瘍の増殖活性に関して、最も信頼できるマーカーはKi-67標識指数そのものである。この指数が5%未満であると、腫瘍の再発はない。10%以上のKi-67標識指数では、ほとんどの患者は予後が非常に悪い。

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唾液腺の粘液表皮癌

唾液腺の粘液表皮癌は、1921年以来様々な用語で知られている。1945年にFW Stewartら その組織学的構造を反映して、「粘液表皮腫」という用語で腫瘍の説明を提示した。この悪性腺上皮腫瘍は、粘液、中間体および表皮細胞によって特徴づけられ、柱状で透明な細胞および腫瘍細胞形質を特徴とする。コードは8430/0です。

同義語:混合表皮癌および粘液癌。

外国および国内の病態学者および臨床医の研究が、粘液表皮腫を癌腫群に導入するための基礎となった。臨床的および形態学的特徴によれば、悪性度の低い分化型および悪性度の高い低悪性型が区別される。いくつかの研究者は中間型を区別している - 中程度に分化して平均悪性度である。しかしながら、L. Sikorowa、JW Meyza(1982)は、中間型を単離するのに十分な明確な組織学的基準がないと考えている。

肉眼的には、悪性度の低い唾液腺がんは、通常、周囲組織からの明確な境界線を有するが、カプセルを有さず、浸潤成長の徴候を示す。腫瘍の大きさは2〜5cmである。切開部の腫瘍節は粘液表面であり、嚢胞性腔はしばしば明らかになる。時には、新生物は、1つまたは複数の嚢胞性腔によって表される。悪性度の高い腫瘍は、3~10cmの寸法を有し、密度が高く、不動であり、周辺組織に浸潤し、嚢胞性腔はなく、出血および壊死領域を有する。唾液腺の表在性がんは青みがかった色をしており、粘液瘤または血管病変をシミュレートすることができます。口蓋に局在する腫瘍の上の粘膜は、乳頭の外観を有することがある。骨の腐食性表面が見えることがあります。

顕微鏡的には、唾液腺の癌は、未分化型、中間型、類表皮系、光および粘液産生細胞などの様々な細胞型によって表される。未分化細胞は小さく、リンパ球よりもいくらか大きく、円形または楕円形であり、小さな円形核を有する。クロマチンはヘマトキシリンで強く染色される。細胞質は好塩基球性である。これらの細胞は、粘液およびPAD陰性を含まない。それらは、しばしば、より分化した細胞の尿細管および上皮層の周辺に固体層および鎖を形成する。未分化細胞は、表皮および腺の2つの方向で、中間、軽、表皮および粘液産生細胞に分化することができる。表皮細胞への分化は、中間細胞を介して弱く間接的である。腺細胞への分化は、主に直接起こる。中間細胞(いかなる特異性も欠く細胞)は未分化である。これは、小胞核および好酸球性細胞質を有する。それらの数は異なりますが、多くの場合、腫瘍成分の大部分を占めています。それらの多能性分化の結果は、杯状、光および表皮細胞である。

類表皮細胞は、円形または多面体の中程度の大きさを有する。それらの細胞質は好酸性であり、核は小胞様であり、核を含む。また、未分化細胞のように、それらは堅いnapladstvovaniya、ストランドを形成し、嚢胞腔を覆うことができる。ケラトギアリンおよびデスモソームは扁平上皮細胞に類似している。

軽い細胞は大きさや形状が多様で、グリコーゲンを含む軽く透明な(空の)細胞質を持っています。核は浅く、気泡があり、または核があり、細胞の中央または片側に位置する。これらの細胞は、嚢胞に隣接する固体領域を形成するか、または未分化および中間細胞の群の間に位置する。

粘液産生細胞は、大きな、直方体および円筒形であるが、ほとんどの場合、杯状である。通常、それらは腫瘍の10%を超えない。小さな核は、細胞の偏心または周辺に位置する。原線維または網状細胞質はわずかに好塩基性であり、細胞質に蓄積する粘液の分泌の結果であるムチカルミンで強く染色される。間質の秘密は、間質の内部を貫通し、粘液湖を形成する。唾液の「ダクト」と嚢胞を覆う杯細胞は、しばしばライニングの唯一の要素です。それらは、中間および未分化細胞から区別される。粘液形成細胞は、SJの末端粘液分泌部分への腫瘍細胞の分化の変種の1つである。

悪性度の低いより分化したタイプでは、様々なサイズの嚢胞構造が優勢であり、粘液の支配的な含有量が間質に浸透している。それらは、中間の未分化の軽い細胞に囲まれている。間質は大部分が豊富で、繊維質であり、時には硝子質である。神経壊死浸潤、高有糸分裂活性、または細胞性異型はまれである。再生の中心の形成を伴う腫瘍の縁に沿ったリンパ様浸潤は、リンパ節の浸潤を模倣することができる。

よく分化したタイプの微視的パターンは、細胞多型および主に粘液で満たされた嚢胞構造によって区別される; より差別化されないタイプはより単調である。異なる細胞型の割合は、異なるMC間および単一の腫瘍内で変化し得る。唾液腺がんは、通常、しばしば優勢である固体成分を含む多嚢胞性構造を有する。いくつかの腫瘍は明確な境界を有するが、隣接する実質の浸潤は明らかである。腫瘍においては、記載された全てのタイプの細胞を表すことができるが、中間体および類表皮が優勢である。それらは、間質に浸潤する小さな細胞の単調な構造を有する様々なサイズおよび形状の中実の巣を形成する。細胞の異型が発現し、有糸分裂の数字が頻繁に現れる。有糸分裂像を有する小細胞の領域は、単一の杯細胞の中に見出され得、そして粘液分泌細胞を有する小嚢胞の領域もまた存在する。まれに、oncocyte、lightおよび/またはbar細胞の集団が優勢であるかもしれない。軽い細胞では、ムチンはほとんどないが、グリコーゲン含量が検出される。しばしば、炎症性浸潤を伴う限局性硬化症および/または粘液溢出液が存在する。唾液腺の硬化性癌が記載されている。

粘表皮腫の起源を考慮すると、生理学的状態および病理学的状態の両方において、唾液管の上皮における杯状および表皮細胞の存在について知ることは重要である。超微細構造研究のデータによれば、病理学的状態において、上皮細胞は腺及び表皮方向に分化することができる。背骨型細胞の再形成は、中間細胞の形成によって起こる。扁平上皮癌は、未分化細胞の改変に起因する細胞からなる。これは、粘液表皮腫が唾液管の細胞に由来するか、顆粒間葉または大唾液管の円筒状細胞の下に位置する細胞の修飾の結果として発達するという徴候である。MCにおける筋上皮細胞は見出されておらず、これは、筋肉上皮細胞が存在しない大きな唾液管細胞からのこれらの腫瘍の発生の概念を確認する。

MCと嚢胞の嚢胞性変異体の間の顕微鏡的鑑別診断は、嚢胞内層の均一性の存在および浸潤成長の徴候の欠如に基づく。粘液形成細胞要素の存在は、ケラチン化の徴候の欠如は、類表皮細胞が優勢である低悪性度MCの鑑別診断に役立つ。

MCの分化の程度を決定するためのいくつかのシステムが提案されているが、それらのどれも一般に受け入れられていない。それにもかかわらず、このシステムは、5つの組織学的徴候に基づいて、その有効性を示している。

高度に分化した腫瘍は、顎下SCに局在化するとより積極的に行動する。

免疫組織化学的研究における高分子サイトケラチンとの反応は、腫瘍内に少量の類表皮細胞の決定を助けることができる。

唾液腺の腺様嚢胞癌

唾液腺の腺様嚢胞癌が唾液腺および粘液腺に発生する。文献では、腫瘍は、1859年にBillrothによって提案され、腫瘍の細胞間物質の構造を反映して、用語「シリンダー」の下に記載されていた。J.Evingによって提案された用語「アデノイド嚢胞癌」は、臨床医および病態学者の大多数の意見では、腫瘍の悪性の性質を考慮し、その臨床的および形態学的特徴を反映する。

唾液腺の腺様嚢胞癌は、管状、曲がった、および固体の増殖を含む様々な形態学的形態の上皮および筋上皮細胞からなる基底細胞腫瘍である。コードは8200/3です。

肉眼的には、腫瘍は比較的限られた節または浸潤のように見え、通常はカプセル化されていない。腫瘍浸潤は周囲の組織まで広がり、出血および嚢胞性変性がある。

カットでは、布は均質で、部分的に湿った、灰白色、黄色灰色または薄茶色である。

顕微鏡的には、しばしば腫瘍の回旋周囲の広がりが明らかになる。細胞要素は、一般に、丸いまたは楕円形の核、乏しい細胞質および認識しにくい境界を有する小さな細胞によって表される。Mitosesはまれです。暗い経路、わずかに好酸球性の細胞質、腺構造を形成する細胞がある。細胞塊の不規則な形態の中には、これらの腫瘍の方向を特徴付けるいわゆる曲がった領域を作り出す嚢胞または肺胞腔の列がある。腺構造は、PBS陽性反応を与えるヒアリンで満たされている。場合によっては、曲がった構造が固体または嚢胞領域と交互になる。天と細胞の層は、硝子間質を通り抜け、さまざまな大きさと形の円形または楕円形の細胞塊を形成する。曲がった領域は、大きくてもよく、線維および/または硝子間質に散在する小さな細胞群によって形成されてもよい。腫瘍細胞の浸潤特性に依存して、以下のタイプが区別される:空洞または腔が腺または固形領域より優勢である場合; 固形組織(特に結合線維組織)または浸潤した骨格筋が腫瘍に存在する場合; このタイプは一般的です。腫瘍間質は硝子体であり、陽性異染反応を生じる。コンドロイドやミクソンドロイドの成分はありません。

超微細構造研究により、腺様嚢胞性癌は上皮分泌(管)および筋上皮の2種類の細胞からなることが示されている。腫瘍筋上皮細胞は、正常な細胞型の挿入ダクトの1つと非常に類似している。改変された筋上皮細胞は、通常、濃色の尖った核およびしばしば軽い細胞質を有する。漿膜細胞、多面体形態 - 未分化であり、豊富な核 - 細胞質比を有する。PLA陽性のヒアリン含有嚢胞および疑似鉄構造は、腫瘍細胞によって産生される複製された基底膜によって表される。

構造には3つの異なるタイプがあります:管状、曲がったものと固体のもの、または玄武岩です。管状型では、中央管腔を有する明確な細管および管は、上皮および外筋上皮細胞の内層で裏打ちされている。最も一般的なタイプの曲がったタイプは、円筒状の嚢胞性腔を有する細胞の巣を特徴とする。彼らは、硝子性または好塩基性の粘液の内容物で作られています。管状または微小嚢胞構造の形成なしに、単調な基底細胞の束によって固体または基底細胞型が形成される。極低温タイプと固体タイプが常に存在する場合、小さな真のチャンネルが、常にはっきりと見えるとは限りません。これらのタイプの各々は、優勢であるか、またはしばしば、複雑な腫瘍構造の一部であり得る。腫瘍間質は、通常、硝子化し、粘液性または粘液性の症状を示すことがある。いくつかの腫瘍では、上皮成分の圧縮を伴う鋭い間質性の丘疹がある。ペリ神経または腔内侵襲は、ACCの一般的および頻繁な徴候である。腫瘍は、臨床的に見える悪性腫瘍の兆候なしに、有意な長さにわたって神経に沿って伸びることができる。加えて、腫瘍は、その破壊の放射線学的徴候が現れる前に骨に浸潤することができる。

唾液腺のアデノイド(Adenoidokistozny)癌は、他の新生物(腫瘍ハイブリッド)と一緒に発見されることがあります。再発性および転移性腫瘍の研究結果によれば、多形性癌腫または肉腫へのACCの転移の可能性が報告されている。

予後因子と予測因子 - 生存率に影響を及ぼす因子 - ACCには、組織学的型、腫瘍局在、臨床段階、骨損傷の有無および切除の手術余裕の状態が含まれる。一般に、曲がった管状構造からなる腫瘍は、腫瘍領域の30%以上を占める固体部位を有するものよりも攻撃的ではない。組織学的タイプと並んで、この疾患の臨床段階は予後に有意な効果を有する。他の研究者によると、 "Grad"の予測値を確認しようとする試みは失敗した。臨床ステージおよび腫瘍サイズの予後の重要性は、これらの患者における臨床転帰の最も一定した因子として再考された。5年生存率は35%であるが、遠方の結果は著しく悪化する。患者の80〜90%が10〜15年でこの病気で死亡する。局所再発は、様々なデータによれば、これらの腫瘍の観察の16〜85%で起こる。再発は不治の病の深刻な兆候です。リンパはまれノードおよび範囲5~25%で変化、より通常顎下SJに局在する腫瘍に起因し、むしろ、リンパ節及び無転移の腫瘍の直接拡散。遠隔転移は、ACCの症例の25〜55%において観察され、より多くの場合、肺、骨、脳および肝臓によって影響される。遠隔転移の患者のわずか20%が5年以上生存している。

生存に及ぼす神経周囲浸潤の影響は議論の余地がある。広範囲の根治的局所切除は、その後の照射またはそれなしで、選択療法の方法である。放射線療法または化学療法と再発および/または転移の治療との組み合わせのみが限定された成功をもたらす。それにもかかわらず、放射線療法は、顕微鏡的に残存する腫瘍に局所的に曝露された結果を改善する。ACCにおける治療の化学療法方法の価値は限られており、さらなる研究が必要である。

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唾液腺の上皮 - 筋上皮癌

異なる比率の2種類の細胞からなる唾液腺がんで、通常は1つの管構造を形成します。二相性形態は、上皮系の細胞および筋上皮型の軽細胞の外層であるダクトを裏打ちする内層によって表される。コード - 8562/3。

同義語:腺腫様食細胞腫、軽細胞腺腫グリコーゲンが豊富な腺腫のグリコーゲンが豊富な腺癌細胞の軽細胞腺癌

唾液腺の上皮 - 筋上皮癌は、SCの全腫瘍の1%に認められる。女性はより多くの場合病気 - 2:1です。患者の年齢は13〜89歳である。ピーク発生率は、60〜70歳の年齢層で観察される。小児科では2例の疾患が報告されている。上気道および消化管、大SJ特に耳下腺SJ(60%)においてより頻繁に上皮筋上皮癌を局在化するだけでなく、影響を受ける可能性があり、小規模SJ経口。

唾液腺の上皮 - 筋上皮癌の臨床像は、無痛でゆっくりと増殖する腫瘍によって表される。小さなSLにおいて、唾液腺の癌がしばしば潰瘍化し、粘膜縁を有する粘膜下節を代表する。顔面神経の急速な成長および/または圧痛は、分化度の低い腫瘍部位の存在を示唆している。

唾液腺の肉眼的にエピトープ - 筋上皮癌は、縁部に広範なタイプの増殖および真のカプセルが存在しない多顆粒形成として特徴付けられる。腫瘍の表面は、固体で、突出していた。嚢胞性腔が存在してもよい。小さなSJの腫瘍は周囲の組織からの境界があまりありません。

組織学的には、唾液腺の上皮 - 筋上皮癌は、管状および固体型の混合構造を有する小葉型の成長型である。乳頭部および嚢胞部は、20%の症例で確認することができます。小さなSJの腫瘍は周囲の組織に浸潤することがある。粘膜の覆う腫瘍の潰瘍化は、約40%の症例に起こる。

エピトープ - 筋上皮癌の病理学的な組織学的証拠は、2層ダクト構造の存在である。内層は、高密度の細かい細胞質および核の中心または基底位置を有する一列の立方晶細胞によって形成される。外側層は、明確に定義された境界を有する多角形セルの1つ以上の層によって表すことができる。細胞質は特徴的な発光外観を有し、核はわずかに偏心した小胞である。2層構造型は嚢胞性および乳頭状の領域に保存されるが、固体領域は軽い細胞によってのみ形成され得る。腫瘍の小葉を取り囲む硝子体の主膜は、それらに器官形態を与える。器官構造 - 中心に細管を有する様々なサイズのもので、非常に小さく、立方体状の、無形の暗い上皮細胞が並んでいる。それらの核は大きくて濃い色で、2つまたは3つのヌクレオシドを含む。細胞質は貧弱であり、有糸分裂は稀である。これらの細胞は、正常SCの顆粒球の細胞と類似している。それらはオルガネラをほとんど含まず、少量の分泌物を産生する。基底膜のような、材料のシック陽性の、硝子好酸性の束は、ダクト構造を囲み、固体領域の光細胞を分離する。外層の細胞は、グリコーゲンおよび他のオルガネラが豊富である。彼らは筋上皮の分化を示す。軽い細胞の核は小さく、卵形または紡錘形であり、基底膜近くに局在し、それに平行である。軽細胞が優勢であり、それらの固体構造が過剰出血、副甲状腺腺腫、または透明細胞型の腺癌細胞癌に類似するいくつかの腫瘍が存在する。以前は、この唾液腺の癌は、筋上皮腺腫または腺管癌に分類されていました。浸潤性の成長および転移によって特徴付けられる。

腫瘍節の中央部における凝固壊死はまれである。まれなケースでは、扁平上皮化生および紡錘形細胞ならびに管構造の内層の細胞における腫瘍細胞の変化が観察され得る。

周皮および血管の浸潤が頻繁であり、下にある骨への浸潤もまた観察され得る。

明細胞集団において、唾液腺の上皮 - 筋上皮癌は、視野において0〜1 -2分裂で決定することができる。脱分化のまれな症例が記載されている

予後上、再発は約40%で起こり、転移は14%の症例で起こる。転移の最も頻繁な局在化は、頚部リンパ節、肺、肝臓および腎臓である。患者の10%までがこの疾患およびその合併症で死亡する。5年生存率と10年生存率はそれぞれ80%と72%である。

より好ましくない予後では、腫瘍の大きさおよび急速な成長が関連する。主な予後因子は、腫瘍の切除後の創傷の縁の状態である。小さなSJでは、予後はより悪く、これはおそらく困難、および時には根治的腫瘍除去の不可能性によるものである。アチピアは、腫瘍細胞の20%以上の徴候の存在下で予後を悪化させる。高分裂指数である異数化率は、脱分化部位が悪化した転帰を予測し、それらとの転移および再発は70%以上の患者で進行する。

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唾液腺の明細胞癌

ヘマトキシリンおよびエオシンで標準的に染色された光学的に軽い細胞質を有する細胞の均質な集団からなる悪性上皮腫瘍。しばしば唾液腺の癌は明確な細胞成分を有するという事実により、明細胞癌腫は、明細胞集団の単形性およびSCの他の腫瘍に特徴的な特徴がないという点でそれらとは異なる。コードは8310/3です。

同義語:明細胞性腺癌、硝子化する明細胞癌。

明細胞性唾液腺癌は上皮性筋上皮癌と混同することがあり、これは明細胞癌とも言われています。

ピーク発生率は40-70歳になり、腫瘍は子供にはほとんど見られません。性別の素因はありません。

口腔の小さなSJで最も頻繁に限局した光細胞癌。この場合、腫瘍は頬、舌、口の底、唇、大臼歯および扁桃の領域の粘膜の腺に出会うことができるが、口蓋は最も頻繁に冒される。

臨床的に、唯一の恒常的な徴候は腫脹の出現である。粘膜の痛みおよび潰瘍は、あまり一般的ではない。診断がなされるまで、腫瘍は1ヶ月から15年の間に患者に存在することが報告されている。

肉眼唾液腺がんは、比較的小さなサイズ(直径通常3cm未満)にもかかわらず、腫瘍は明確な境界を持っていない、と多くの場合、周辺組織への浸潤の兆候がある - 唾液腺、粘膜および軟部組織、骨や神経が。切り口の表面は灰色がかった白い。

組織学的には、唾液腺の明細胞癌は、軽い細胞質を有する単球または多角形細胞の単調な集団によって特徴付けられる。まれなケースでは、わずかなパーセンテージの細胞が淡い親酸化性の細胞質を有する。核は偏心して配置され、丸い形状を有し、しばしば小さな核小体を含む。Schick反応の助けを借りて、異なる量のグリコーゲンが腫瘍細胞の細胞質において検出され得る。いくつかの著者は、この特徴によれば、いわゆる「明るい細胞癌、グリコーゲンが豊富」を区別する。ムチカミンで染色する場合、細胞質のムチンは通常存在しません。腫瘍細胞は束、巣、固形病巣を形成する - 明細胞癌には管構造はない。核分裂パターンはまれであるが、一部の腫瘍では中等度の核多形の兆候がある。明細胞癌間質が広いから成るgialiniziruyuschem型コラーゲン梁、および他のタイプの - 弱いコラーゲン細胞であるか、またはできる薄い線維性中隔、で表されます。透明細胞癌は、カプセルを有さず、浸潤性腫瘍の徴候を有する。

免疫組織化学的には、唾液腺の明細胞癌は、少なくとも局所的であり、サイトケラチン陽性である。タンパク質B-100、ビメンチン、CPAPおよびアクチンの発現は可変性を有する。筋上皮分化の組織学的および免疫組織化学的徴候の存在下で、腫瘍は、筋上皮腫または筋上皮癌の明確な細胞変異体としてよりよく分類される。

電子顕微鏡法は、高密度の接続、デスモソーム、トフィフィラメント、微絨毛および基底膜、すなわち、ダクト分化の兆候。

したがって、超微細構造データによって確認されるような透明細胞癌の組織形成は、筋上皮の分化ではなく、管に関連する。

明確な細胞癌の予後は非常に良いです。少数の腫瘍が局所リンパ節への転移をもたらし、肺への転移はほとんどない。所与の疾患の致死的結果を伴う症例は記載されていない。

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唾液腺の粘液癌

細胞外ムチンの大きな湖を有する上皮クラスターからなるまれな悪性腫瘍。粘液成分は、通常、腫瘍塊の大部分を占める。コードは8480/3です。

肉眼的には、唾液腺の粘液癌は節構造であり、境界はわずかに限定されている。切口の表面は灰色がかった白色で、粘性のあるゼリー状の内容物で満たされた多数の嚢胞性腔を含む。

組織学的には、唾液腺の癌は、不規則な形状の巣および結合組織の束によって分離された粘液充填嚢胞腔内に浮遊する腫瘍細胞の群からなる。腫瘍細胞は立方体、円筒形または不規則な形をしており、細胞質は通常軽度であり、核は濃色であり、中央に位置する。腫瘍細胞の核は、粥腫を示すことがあるが、核分裂パターンは非常にまれである。新生物の細胞はグループ(クラスター)に集められ、プロトコル種の二次ルーメンまたは不完全な構造を形成する傾向がある。粘液形成細胞は粘液湖に広がる乳頭構造を構築することができる。また、腺房型の腫瘍形成粘液細胞の島が存在し得る。シック陽性の細胞内および細胞外の粘液の内容物は、アルシアンブルーおよびムシカルミンで着色されている。

粘液腺癌の免疫プロウイルス細胞 - パンチトケラチン、ならびにサイトケラチン7,8,18および19、すなわち、単純な上皮に通常見られるもの。約10〜20%の症例が、サイトケラチン4および13と陽性反応を示す。腫瘍細胞は、5 / 6,10,14,17サイトケラチンおよび平滑筋アクチンの発現に関して陰性である。

電子顕微鏡法は、密度の低い粘液の滴を腫瘍細胞の密集した細胞質中に検出することを可能にする。漿膜粘膜滴も見られる。内腔に面する細胞の側では、無作為に配列された微小絨毛を見ることができます。

粘液腺癌の鑑別診断には、唾液腺の粘液表皮癌、SCの原生動物癌および粘液腺癌のムチンが豊富な変異体が含まれる。MKでは、粘液の溢出を見ることができますが、腫瘍自体は表皮細胞と中間細胞から構成されています。嚢胞腺癌およびAKでは、上皮で内包された嚢胞性腔が存在するが、細胞外粘液湖はこれらの腫瘍の特徴ではない。

予後に関しては、唾液腺の粘液癌は放射線療法に対して感受性でなく、再発して局所リンパ節に転移する傾向があることに留意すべきである。

唾液腺の癌細胞癌

それは、その浸潤性を含めて、細胞形態学的に悪性のオンコジーンおよび腺癌構造表現型の増殖を特徴とする。この腫瘍は新規に発生する可能性があるが、通常は既存のオンコサイトーマと関連して見出される。悪性腫瘍の細胞徴候がないにもかかわらず、転移および再帰的に与えられ、癌細胞癌と呼ばれる。コードは8290/3です。

肉眼で見ると、唾液腺の癌は、壊死を伴う灰色から褐色および赤褐色から、切開部上で、均一でなく、均一であり、カプセルを欠いている

穏やかoxyphilic顆粒状細胞質を有する大きな円形または多角形の細胞の組織学的に、病巣を表すonkotsitarny唾液腺癌、膵島とソケットとしばしば顕著な核小体と共に、中心核を丸め。多核細胞があることもあります。いくつかの腫瘍では、異なる口径の管構造が生じることがあり、腫瘍細胞は、層、柱状構造、小柱、さらには腺および偽芽球を形成する。腫瘍の硝子間質には、親水性顆粒細胞が浸潤している。唾液腺のオンコジック癌は、カプセルを有さず、しばしば隣接する筋肉、リンパ管および神経に浸潤する。特徴は、細胞性および核異型、多型性である。腫瘍細胞は、会陰構造、浸潤組織、骨格筋および血管を捕捉する。彼らは角質化やムチン産生がほとんどなく、PAS反応とアルシアンブルーとの反応が陰性です。

Lee and Roth(1976)が行った超微細構造研究は、悪性腫瘍細胞腫の構造が良性腫瘍変異体の構造と変わらないことを示した。基底膜がなく、時には細胞間スペースが広がっている。悪性腫瘍細胞腫の診断は、カプセル化、局所、神経周囲および血管浸潤、局所および遠隔転移における欠陥の存在に基づく。

細胞の腫瘍細胞の性質は、ミトコンドリアを検出する様々な組織化学着色法によって決定することができ、抗ミトコンドリア抗体を用いた免疫組織化学法を用いることもできる。

免疫組織化学的方法は、良性のオンコサイトーマからのオンコジック癌腫を区別するのに役立つ。抗体K-67、α-1-抗トリプシンが使用される。

電子顕微鏡では、しばしば異常な形状および大きさを有する多数のミトコンドリアが明らかになる。腎線維芽細胞性内腔には微絨毛が並び、脂質滴も見られる。他の超微細構造の特徴には、均一に配置されたデスモソームのほぼ連続した基底プレートおよびミトコンドリアにおけるクリスタの配置の崩壊が含まれる。

唾液腺の前癌性癌は、高悪性度腫瘍に属する。それは、複数の局所再発、局所および遠隔転移の存在を特徴とする。明らかに、最も重要な予後因子は、遠隔転移の有無である。

唾液腺の筋上皮癌

浸潤性の増殖および転移能を特徴とする、筋上皮細胞分化を伴う腫瘍細胞のみからなる腫瘍。この腫瘍は、筋上皮腫の悪性類似体である。コードは8982/3です。

同義語:悪性筋脊髄腫。

巨視的には、唾液腺の筋上皮がんにはカプセルがなく、結節で成長し、非常に明確な境界を有する。腫瘍の大きさは2〜10cmで広く変化します。腫瘍の表面は灰色がかった白色を呈し、輝くことがあります。いくつかの腫瘍では、壊死および嚢胞性変性の分野がある。

筋上皮癌の拡大に関しては、腫瘍が隣接する骨に影響を与える可能性があると言わなければならない。会陰部および血管侵襲がある。局所および遠隔転移はまれにしか起こらないが、後に病気の進行とともに現れることがある。

組織学的には、唾液腺の筋上皮癌はマルチローブ構造を特徴とする。筋上皮細胞腫細胞のタイプは、筋上皮腫に見られるその良性アナログを反映する。腫瘍細胞は、しばしば、紡錘形、星状、上皮様、血漿細胞質型(ヒアリン)、または時折、輪状細胞のタイプによって空胞化される。他の腫瘍では、肉腫に似た紡錘形細胞からなる細胞成分を増加させる傾向がある。非常にまれに、筋上皮癌は、筋上皮機能を有する軽細胞の単相集団からなる。

腫瘍細胞は、固体またはバンドル構造を形成することができ、構造のタイプは、小柱または網状であってもよい。しかし、腫瘍細胞は、豊富な粘液質または硝化した間質によってそれらの間で切断され得る。嚢胞性または偽嚢胞性変性が起こることがある。扁平上皮細胞の分化を伴う小領域を見つけることができます。唾液腺のまれな筋上皮癌は、管腔内に非管腔細胞が並んだ管構造を含む。多数の真の管腔細胞で裏打ちされたかなり多数の管構造からなる腫瘍は、「純粋な」筋上皮新生物のカテゴリーに含めてはならない。

同じ腫瘍内に、異なるタイプの構造および様々なタイプの細胞が見出される。実際、ほとんどの筋上皮癌は、良性の筋上皮腫よりも単形性が低い。それらはまた、有糸分裂活性を増加させることが見出され得る。細胞の多型も顕著であり、壊死を検出することができる。それにもかかわらず、診断のための主な要件 - 浸潤の徴候の検出及び破壊的成長、これは良性筋上皮腫瘍から筋上皮癌を区別する特性です。

唾液腺の筋上皮がんが新たに発生する可能性があると考えられているが、例の半分で、それは特に再発、以前多形腺腫または良性mioepiteliomyから発生することが強調されるべきです。

遺伝学的研究では、この腫瘍ではまれな疾患であることが明らかになりました - 主に様々な染色体異常の形態で、約25%の症例。ほとんどの場合、8番目の染色体に変化があります。

唾液腺の上皮がんは積極的な成長パターンの腫瘍であり、その治療の臨床結果は異なる。患者のおよそ3分の1がこの病気で死亡し、3分の1は腫瘍の再発に苦しみ、しばしば繰り返され、最後に3分の1が完全に治癒する。顕著な細胞多型および高い増殖活性は予後不良と相関する。筋上皮癌の臨床的行動は新生児および多形性腺腫および良性筋脊髄髄膜腫から発症する臨床的行動に差はない。

分子遺伝学的方法は、20〜25%の症例において筋上皮癌の染色体異常を示し、8番染色体の変化に関連することが多い。

多形性腺腫からの唾液腺癌

「悪性腫瘍からの多形性腺腫」としてのWHOの現在の分類によって定義される。コードは8941/3です。

同義語:良性の混合腫瘍の唾液腺癌、多形性腺腫の癌、悪性混合腫瘍。

唾液腺の肉眼癌は明確に定義されたユニットは、いくつかの場所で欠陥、腫瘍塊によって損傷又は浸透することができるカプセル、で与えられます。1.5〜25センチと異なるデータで様々な良性のその対応のものを、より通常は二倍大きい多形腺腫癌の平均サイズ。腫瘍は明確な境界、それが癌の浸潤性成長の兆しを表現することはできないい時には多形腺腫がで増加し、明確な境界を持っています完全にカプセル化されたように見える。

切除では、腫瘍の表面は混合腫瘍に類似した固体であるが、出血の病巣、嚢胞性変性、および悪性腫瘍に特徴的な壊死領域が存在する。

組織学的には、唾液腺癌は、多形癌の構造の成分を有する多形性腺腫の画像を有する。増殖のプロットは、固体の腺癌または類表皮癌の出現を有するが、多くの場合、腺癌および鱗状癌と区別する必要がある。いくつかの場所では、唾液腺癌は扁平上皮として分化し、中悪性度の原発性粘液表皮癌を撮影する。さらに、腺癌は、乳頭状、嚢胞性または小柱構造を形成する傾向がある。

多形性腺腫の悪性形質転換は、硝子間質における高色彩で細胞学的に異なる上皮細胞の出現を特徴とする。細胞は浸潤し、多形性腺腫の構造を破壊し、神経および血管を捕捉する。いくつかの場所では、腫瘍は良性の特徴を有するが、他の領域における細胞多型および有糸分裂は悪性の特徴を示す。

ある場合には、粘液状物質が優勢であり、軟骨巣は、多形性腺腫の上皮成分と様々な割合で混合した大きな濃色軟骨芽細胞からなる。軟骨および粘液腫の領域は誤って腺癌の要素とみなすことができる。壊死、出血、石灰化の領域があります。

いくつかの領域では、細長い核および通常は乏しい細胞質を有する紡錘形細胞が間質に見える。紡錘形の細胞は、巨大細胞と拡散的に、または巨大細胞と混合して存在し、偽肉腫領域を形成する。

組織学的には、腫瘍における良性および悪性の成分の割合は、症例ごとに有意に異なる。場合によっては全く検出できない良性成分を見つけるために、すべての物質を徹底的に調べる必要があることがあります。しかし、外科的に切除された多形腺腫の同じ場所にその存在の証拠がある場合、腫瘍は多形性腺腫のカルミンとして分類されるべきである。

多形性腺腫からの癌腫の悪性構成要素は、低悪性度腺癌(SSCまたはRSDなど)または未分化癌によって最もよく表される。しかし、いかなる形態のSJも観察することができる。

最も信頼できる診断基準は、侵襲的かつ破壊的な腫瘍増殖である。しばしば核異型症および高色彩症があるが、異型が最小限である多形腺腫由来の癌腫のタイプがあることがある。この兆候は、腫瘍の「等級」を決定し、予後に最も大きな影響を及ぼす。通常、壊死の分野があり、分裂も容易に検出される。

多形態性唾液腺腺腫の癌は、侵襲性(1.5mm以下、周囲の組織への腫瘍浸潤)、(浸潤で1.5mm以下「ekstrakapsupyarnye」布地)低侵襲性、非侵襲的に分割されなければなりません。 

最初の2つのグループは非常に良い予測をしていますが、3番目のグループは非常に疑わしいです。多形性腺腫からの浸潤性および非浸潤性の癌腫の違いは、周辺組織における腫瘍浸潤の兆候の検出に基づく。

形態学的表現における唾液腺の未分化癌は、SCの腫瘍群のいずれにも割り当てることができない、丸い細胞または紡錘形細胞由来の悪性上皮腫瘍である。この唾液腺の癌には、機能的分化の構造および徴候はない。癌の顕微鏡的に単離されたサブタイプは、細胞のタイプに依存する。現在、未分化癌の亜型は別個の種と考えられている。

唾液腺がんは、繊維状の硝子間質によって分離された、層または巣を形成する円形、小または中型の未分化細胞からなる。間質に自由に横たわる丸く均一な細胞があり、悪性リンパ腫または網状肉腫に似ている。これは唾液腺のいわゆる固体球状細胞癌である。

紡錘形様腫瘍は、より小さいまたは中型の紡錘形細胞(グループ化されているかまたは列になっている)によって表され、それらは互いにさらに絡み合っている。時には巨大な細胞があります。腫瘍は紡錘形肉腫または胚性筋腫組織に似ているが、細胞は分化することができる。ミトコーズ、壊死のゾーンがあります。間質は貧弱で、通常は硝子体である。この腫瘍変異体は、Koosらによって記載された小細胞癌腫に類似している可能性がある。1972年

唾液腺の多型細胞癌は、様々な大きさおよび形状の未分化細胞からなり、病変の領域全体に散在する。腫瘍の間質はゆるやかな硝子体である。腫瘍細胞は組織に浸潤し、隣接する構造に広がり、血管および神経周囲の空間に浸透する。

唾液腺のリンパ上皮癌

顕著な非腫瘍性リンパ形質細胞浸潤を伴う唾液腺の未分化癌。コードは8082/3です。

同義語:limfoepiteliopodobny唾液腺癌、リンパ性悪性腫瘍、リンパ間質と未分化癌、未分化癌、腫瘍のリンパ腫。

未分化癌の変異体として、良性リンパ上皮病変の悪性類似物と考えられるものもあれば、リンパ性間質を有する低悪性度扁平上皮癌と考えられるものもある。

肉眼的には、唾液腺の癌は、明確に描写され得るか、または腺の周囲組織への浸潤の顕著な兆候を有し、軟組織に隣接する。腫瘍の節は高密度の一貫性を有し、大きさは1〜10cm(平均2〜3cm)である。

組織学的には、唾液腺の癌は、浸潤病巣、束、リンパ性間質によって隔てられた島の形で増殖する。腫瘍細胞は、あいまいな境界、明るい親水性の細胞質、およびよく刻まれた核小体を伴う卵形の小胞型の核を有する。まれに核が完全に単形であるにもかかわらず、核の大きさは通常適度に変化する。通常、壊死領域および多くの有糸分裂像が容易に検出される。時には、腫瘍細胞は、「ふっくら」および紡錘形の形態を有し、特徴的なタイプの束を形成する。時々、腫瘍細胞の好酸性細胞質の体積の増加および不明瞭に発現された細胞間架橋の出現という形で扁平細胞分化の焦点がある。

唾液腺の癌は、リンパ球および形質細胞によって高密度に浸潤され、しばしば反応性リンパ濾胞の形成を伴う。リンパ球成分は、それが腫瘍の上皮性を隠すほど顕著であり得る。ある場合には、組織球が腫瘍島に多数見られ、いわゆる「星空」の画像が生成される。他の不定特性は:巨大な多核細胞、アミロイド沈着、特定の腫瘍の膵島における嚢胞の形成、又は神経周囲LVIの存在の有無にかかわらず「非caseating」肉芽腫を形成します。

腫瘍細胞は、膵臓癌およびEMAについて免疫反応性である。リンパ系細胞は、T細胞とB細胞の混合物によって表される。電子顕微鏡法は、デスモソームおよびトノフィラメントの形態の扁平細胞分化の徴候を明らかにする。

腫瘍細胞では、FISHまたはCISH法を用いて、エプスタイン - バーウイルスに属するウイルスRNAおよびDNAを検出することができる。Epstein-Barrウイルスの膜タンパク質1の免疫組織化学的決定は、より多様である。

唾液腺の癌の鑑別診断は未分化癌の転移、悪性リンパ腫、limfoepitelialnogo sialoadenitom、limfadenomoyおよび未分化大細胞癌で行われます。limfoepitelialnogoが著しい携帯異型性を唾液腺炎ない場合、基底膜があり、間質反応はdesmoppasticheskoyエプスタイン・バーウイルスによって引き起こされる感染症との接続がありません。多かれ少なかれによって特徴付けlimfadenomyため腺構造を形成し、無細胞異型、無desmoppasticheskoy間質起因エプスタイン・バーウイルスによって引き起こされる感染症をとなりました。ほとんどのリンパ上皮癌は新規に増殖するが、時にはリンパ上皮性唾液腺炎(以前は筋上皮性唾液腺炎と呼ばれていた)で発症することがある。おそらく一般的なサプレッサー遺伝子に関連している優性に継承されたトリコウイケトーマ腫を有するSCのリンパ上皮癌に対する家族の素因を報告した。

Limfoepitelialnayakartsinoma

すべてのSJ腫瘍の1%未満を占める稀な腫瘍。エスキモーは、北極地方(グリーンランド、カナダ、アラスカ)、中国東南アジアおよび日本人に罹患していることが多い。イヌイットイヌイト部族は、世界でSJ腫瘍の発生率が最も高く、その大部分はリンパ上皮癌である。女性の穏やかな優勢、耳下腺の頻繁な関与、病気の進行段階のより頻繁な観察、そしておそらくより積極的な病気の経過が、イヌイットですべて指摘されている。リンパ上皮癌の患者の年齢は10-90歳の広い範囲にあり、最も頻繁に冒される人は40-50歳です。

病因論的に唾液腺癌は発癌におけるこのウイルスの重要な役割を示唆している流行地域でのエプスタイン - バーウイルスと癌SJ limfoepitelialnogo接続が存在する例はほぼ100%です。血清学的試験は、VCA及び/又はエプスタイン - バーウイルスの核抗原流行地域における癌limfoepitelialnogoを有する患者の50%以上に高められた抗体力価を識別する。非風土病地域の患者では、まれにEpstein-Barrウイルスが検出されます。これらのデータは、SCのリンパ上皮癌の病因における民族的、地理的およびウイルス性因子の相互作用の複合体全体を指す。

80%の症例におけるリンパ上皮癌の局在は、耳下SLEに続いて顎下SJと関連している。時には、リンパ上皮癌は口腔および口腔咽頭の小さなSCで起こる。

臨床的に、リンパ上皮癌は、耳下腺および顎下SCの増加であり、これはしばしば長期間続くが、突然の急速な成長を伴う。痛みはないかもしれません。進行した段階では、腫瘍を周囲の組織または皮膚に半田付けすることができる。顔面神経の敗北は、症例の20%以下で起こる。リンパ節の転移は、10〜40%の症例で観察される。シェーグレン症候群との関連性を確認する臨床的または血清学的データはない。

唾液腺のlimfoepitelialnogo癌は(はるかに一般的である)上咽頭癌と形態学的に区別できないので、取ると前limfoepitelialnogoのSJ癌などの腫瘍の主要な性質を主張鼻咽頭の生検を検討することも重要です。

唾液腺のリンパ上皮癌は、局所リンパ節に転移する傾向がある。症例の約20%が遠隔転移を示し、そのうち肺、肝臓、骨および脳の局所化がより一般的である。原発腫瘍で発現される特徴的なリンパ浸潤性浸潤は、転移において全く弱くてもなくてもよい。

5年生存率の組み合わせ治療(放射線治療動作)を有する患者における予後は、疾患の局所再発主要かつ最も重要な予測因子の可能性にもかかわらずステージで、75から86パーセントに達します。試みは多型の有糸分裂および細胞程度の数に応じて、癌limfoepitelialnogo「グレード」を分類する試みがなされてきたが、現時点では一般的に受け入れられている、または少なくとも広範られるグレードの癌limfoepitelialnogoそのようなシステム・ユニットはありません。

唾液腺の小細胞癌

唾液腺のまれな癌で、小さな細胞質の細胞質が薄く、柔らかい核クロマチンと見えない核小体の増殖を特徴とする。コードは8041/3です。

同義語:唾液腺の小細胞未分化癌、小細胞アナフィラキシー癌、卵巣癌、神経内分泌癌。

唾液腺の小細胞癌は、SJの全腫瘍の1%未満であり、SLEの悪性腫瘍の約2%未満である。診断時の大部分の患者の年齢は50歳以上であるが、それにもかかわらず、この腫瘍は若者にも記載されている。多少の頻度でこの病変が男性に影響を与える。

腫瘍の局在は大小のSJに関連しており、多くの場合、耳下腺炎WH

臨床的に、唾液腺の癌を有する患者は、数ヶ月にわたり無痛で急速に増殖する腫瘍に訴える。増加した子宮頸部リンパ節および顔面筋肉の麻痺が頻繁に見られる。異所性ホルモンの産生に関連する異常徴候症候群は典型的ではない。

巨視的には唾液腺の小細胞癌はファジー境界を有する高密度腫瘍であり、しばしばSJおよび隣接する軟部組織の隣接する実質の浸潤の徴候を有する。腫瘍は通常、通常は出血および壊死の領域を伴う灰色がかった色または白っぽい色を有する。

組織学的には、唾液腺の小細胞癌は、未分化細胞および線維性間質の異なる量からなる不規則な形状の巣である束によって特徴付けられる。腫瘍細胞の巣は、腫瘍の周辺に沿ってパリセード構造を形成することができる。時折、ロゼットのような構造が見られることがあります。腫瘍細胞の大きさは成熟リンパ球よりも通常2~3倍大きく、腫瘍細胞質には丸いまたは楕円形の核を有する。時には、単一の多角形と大きな細胞があります。核内のクロマチンは柔らかく、核小体は知覚できないか、または存在しない。細胞の境界は明確に定義されておらず、しばしば互いに対して核の「寝床」が存在する。多くの有糸分裂像を発見する。腫瘍は、管の分化の小さいおよび稀な病巣を有することができる。扁平上皮細胞分化の焦点も記載されている。頻繁な現象は、壊死、出血、神経周囲浸潤の徴候の広範な分野である。

唾液腺の小細胞癌は全体的に不都合な予後を有する。局所再発および遠隔転移が患者の50%以上に生じる。頸部のリンパ節の転移は、遠隔転移よりも少ない頻度で観察される。小細胞癌の5年生存率は13〜46%であると、さまざまな著者が報告しています。生存率は、原発腫瘍が3cmを超える患者、サイトケラチン20が陰性であること、神経内分泌マーカーの免疫反応性が低下した患者でさえも低い。

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