頭皮と声帯の折れ曲がったパチデルマ

医師が厚皮症と診断することはあまりありません。これは比較的まれな疾患で、皮膚や粘膜組織の表皮層が剥がれ落ちる症状です。病的に変化した細胞構造の制御不能な増殖と分裂が特徴です。

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疫学

統計によると、厚皮症は男性に多く見られ、その割合は約8対1です。この疾患は比較的稀ですが、50歳を過ぎると発症率は増加します。

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原因 パキデルム

皮膚肥厚症は、病気の根本的な原因に応じて、先天性または後天性に分類できます。

先天性厚皮症は、以下の原因によって起こる可能性があります。

• 子宮内の血管系のさまざまな異常;
• 中枢神経系の損傷;
• 内分泌障害。

多くの場合、先天性厚皮症の原因は特定できず、そのような場合には特発性の病気だと言われます。

後天性皮膚肥厚症はより一般的であり、さまざまな原因によって引き起こされる可能性があります。

• 皮膚および粘膜の病気;
• 全身性エリテマトーデス;
• 結核性変化;
• 血栓性静脈炎およびその他の血管疾患。

皮膚肥厚症の発症には、次のような特定の危険因子も重要な役割を果たします。

• 喫煙、特に定期的かつ頻繁な喫煙。
• アルコール乱用;
• 慢性中毒、危険な産業、埃っぽい場所やガスで汚染された場所での労働。
• 衛生規則を無視する;
• 遺伝的素因;
• 老齢;
• 湿疹、乾癬。

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病因

血液とリンパの循環系は、組織の代謝と栄養過程において主要な役割を果たします。しかし、血液とリンパの流れがスムーズであれば、正常な組織供給と老廃物からの細胞浄化が適切に行われます。そうでなければ、代謝と組織栄養に問題が生じ、皮膚肥厚症の発症につながる可能性があります。

一般的に、皮膚肥厚症のような疾患の発症機序は十分に研究されていません。しかし、病因連鎖の根底には、血流とリンパ循環の不均衡と不全があると考えられています。その結果、血流の停滞や浮腫が生じ、真皮、皮下脂肪、筋膜などの線維化が進行します。

上記のプロセスは、病気の発生場所に応じて、皮膚または粘膜の拡散増殖を引き起こします。

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症状 パキデルム

皮膚肥厚症の症状は徐々に現れ、病変が目立つようになるまでには数年かかることがあります。

最初の兆候は、四肢や個々の臓器の機能低下として現れることがあります。最初は皮膚の腫れが現れますが、これは定期的に消えることがあります。しかし、このような腫れは心臓や腎臓の腫れとは異なり、まず、より密度が高く、指の腹で押しても跡が残りません。

時間が経つにつれて腫れは大きくなり、永続的になります。軟部組織は密度が高まり、さらに硬くなります。

多くの場合、皮膚にイボ状または乳頭腫状の増殖が見られます。増殖物の間には明瞭なひだが形成されます。皮膚は厚くなり、引き締まり、皮膚を折り畳む能力が失われます。色素沈着が見られることもあり、丹毒は周期的に再発します。

皮膚肥厚症の進行段階においては、湿疹性病変や潰瘍性病変が現れることがあります。同時に、運動機能には影響がなく、皮膚肥厚症に伴う筋骨格系の変化もありません。

臨床像の典型性は、皮膚肥厚症の病理学的過程の局在によっても左右される可能性があります。

• 頭部の襞状肥厚症は、頭皮、後頭部、頭頂部の真皮と表皮の肥大を特徴とし、同時にリンパ管の持続的な拡張とリンパうっ滞を伴います。外見的には、突出した結節や襞の出現が観察され、全体像は脳の回旋を視覚的に模倣します。襞の部分の毛髪は太く密集しています。

• 喉頭肥厚症は、単独の疾患として、あるいは他の臓器の損傷と併発して発症することがあります。肥厚症の初期症状は、喉頭に様々な大きさの結節が出現することです。結節の色は黄色からピンク色、あるいは灰色まで様々です。喉頭粘膜は緩み、青みがかった外観になります。さらに、以下の症状が認められる場合があります。
  • 嚥下困難;
  • 乾いた咳の発作;
  • 声の嗄れ、最悪の場合、声が完全に出なくなること。
  • かゆみや喉の痛み;
  • 一般的な中毒の兆候（食欲不振、疲労感、眠気）。

• 喉頭の披裂間領域の皮膚肥厚は、粘膜の肥厚、声帯および披裂間隙における表皮の限局性増殖（結節）、および肉芽形成を伴います。喉頭腔内には少量の粘性塊（分泌物）と痂皮が認められることがあります。

ステージ

厚皮症の臨床像を考慮すると、病気の進行段階をいくつかの段階に区別するのが一般的です。

• 軟部段階：周期的な腫脹と組織の粘稠度を伴う。
• 混合（中間）段階は、浮腫が広がり永続的になることが特徴で、痛みはありませんが、皮膚は厚くなり青白くなります。
• 厚皮症の圧縮段階は、病巣またはクッションの形での皮膚の肥厚、潰瘍、疣贅、角質増殖、色素沈着領域、ひび割れの出現を伴って発生します。

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合併症とその結果

厚皮症の合併症としては次のようなものが考えられます。

• 血栓性静脈炎の発症;
• 全身性皮膚炎;
• 化膿性感染症、敗血症の追加;
• 厚皮症領域の悪性腫瘍;
• 心臓や血管、腎臓の障害、血液像の変化（慢性的なタンパク質欠乏による）。
• 精神神経疾患。

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皮膚肥厚症が癌に進行するまでにどれくらいの時間がかかりますか？

厚皮症は、がんの前段階にある可能性を秘めた病態です。つまり、厚皮症の患者は悪性腫瘍を発症するリスクが高いということです。しかし、すべての厚皮症が必ずがん化するとは限りません。さらに、いつがん化するかを正確に予測することは不可能です。

この病気は悪性化しやすいため、患者は注意し、適時に医師の診察を受け、定期的に皮膚厚化症の治療を受ける必要があります。

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診断 パキデルム

診断は主に患者への問診と診察に基づいて行われます。皮膚肥厚症の正確な診断を確立するためには、追加の検査が必要になる場合もあります。

• 厚皮症の血液検査：
  • 寄生虫の老廃物に対する抗体の存在を示す血清の血清学的検査。
  • 一般的な血液検査では、好酸球数の増加、アルブミン値の低下、血液凝固の増加が示されることがあります。
• 機器診断:
  • 磁気共鳴血管造影検査では血管の状態がわかります。
  • 血管のドップラー検査により、血管の閉塞、拡張および狭窄領域の存在、弁系の損傷を検出することができます。
  • X 線は骨格系の変化（肥厚、骨粗鬆症、石灰化）を追跡するのに役立ちます。
  • サーモグラフィーでは、皮膚肥厚症の影響を受けた体の部位の温度が低下しているか、炎症を起こしている部位の温度が上昇していることがわかります。
  • 磁気共鳴画像法では、皮膚肥厚症の影響を受けた臓器や体の部分の構造を層ごとに検査することができます。

差動診断

以下の疾患については鑑別診断が行われます。

• リンパ管腫 – リンパ管の良性の増殖（多くの場合、出生時から存在する）
• 限局性強皮症 - 表皮層の組織の圧縮および萎縮。
• 先天性象皮病 - 下肢肥大の異型。

また、皮膚肥厚症を血管不全、悪性腫瘍、内分泌疾患と区別する必要がある場合もあります。

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処理 パキデルム

厚皮症の治療は、悪性腫瘍が完全に否定された場合にのみ行われます。腫瘍の性質を持つ場合、あらゆる物理的処置や一部の薬剤でさえ、厚皮症の進行を加速させる可能性があります。

喉頭肥厚症の場合は、いわゆる「発声安静」を推奨します。声に出して発声したり、ささやき声を出したりしないでください。この病気ではうがいは目立った効果をもたらしません。代わりに吸入が効果的です。

• カモミールとセージの煎じ液を使ったハーブ吸入。
• アルカリ水の吸入;
• ジオキシジン、ミラミスチン;
• ソフラデックス。

厚皮症の場合、蒸気の吸入は完全に排除されます。

病院の状況によっては、コラーゴール、1% ジオキシジン、ソフラデックスを使用した喉頭内洗浄を行うことが可能です (18 歳未満の子供と妊婦を除く)。

四肢や体の一部の外部病変に対する薬は、皮膚肥厚症の根本的な原因を考慮して処方されます。

	投与方法および投与量	副作用	特別な指示
トロキセルチン	1 日 3 回まで 1 カプセルを数週間服用してください。	腸障害、頭痛、アレルギー。	血管を強化し、腫れを軽減する血管保護剤。
デトラレックス	1日2回、1ヶ月間、食事と一緒に1錠ずつ服用してください。	吐き気、下痢、めまい、発疹。	血液の微小循環を改善する血管保護剤。
アロエエキス	皮下注射の場合、1日1アンプル。	まれ：注射部位に痛みが生じる。	緻密な結合組織を柔らかくし、その吸収を促進する生物学的刺激剤。
リダザ	ノボカイン 64 E を皮下または筋肉内に毎日または 1 日おきに 20 回注射します。	まれ：アレルギー性の発疹。	皮下組織の肥厚を引き起こす結合組織繊維を溶解する酵素活性製剤。
ケトチフェン	1日2回1錠ずつ服用してください。	目の痛みや乾燥、喉の渇き、めまい。	アレルギー症状や組織の成長を抑える抗ヒスタミン薬。

ビタミン（レチノール酢酸エステル、トコフェロール、ビタミンB群、魚油など）の摂取は非常に重要です。これらの製剤は組織の栄養状態を改善し、結合組織線維の成長を防ぐのに役立ちます。

ビタミンB ニューロビタン	1日1～4錠を食後すぐに服用してください。
ビタミンC	1日3回0.05～0.1gを服用してください。

理学療法治療

厚皮症に対する理学療法は、良性疾患であることが確認された場合にのみ処方されます。厚皮症には通常、以下のものが処方されます。

• 酵素製剤（リダーゼなど）を使用した電気泳動 - 鬱血を解消し、血液とリンパの循環を改善します。
• 磁気療法（カスケード装置） - 腫れや炎症に対処するのに役立ちます。
• カリパイン、ロンギダーゼ、ストレプトキナーゼによるフォノフォレシスは、フィブリン繊維の溶解を促進し、組織の圧縮プロセスを阻害します。
• レーザー療法 – 血管内の循環を促進し、腫れを除去します。
• アンプリパルス療法 – 組織の栄養改善に役立ちます。

さらに、温泉療法（硫化物浴と二酸化炭素浴）と水治療法も適応となります。

民間療法

皮膚肥厚症と診断された場合、患者には薬が処方されます。また、組織の回復を早め、身体全体のメンテナンスを行うために、民間療法も活用できます。

• 患部を朝晩ミルクシスルオイルで治療すると、炎症が解消され、消毒効果も得られます。
• 通常のお茶の代わりに、日中にローズヒップティーやクランベリーコンポートを飲むことをお勧めします。
• 生の粘土を水と混ぜて生地を作り、患部に塗布して一晩中固定します。この処置は、効果が持続するまで毎日繰り返します。
• 夜は、新鮮な白樺、ミント、ライラックの葉で湿布を作りましょう。
• 朝はコーヒーの代わりに、乾燥または生のショウガの根を加えたチコリドリンクを飲むことをお勧めします。

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ハーブ療法

• 乾燥したヘーゼルの葉30gを500mlの熱湯に浸し、最大2時間置いてください。1日4回、1回100mlを服用してください。
• リンゴンベリーティーを作るには、大さじ1杯の葉を250mlの熱湯に入れ、1時間置いてから飲みます。蜂蜜を少し加えても美味しいです。
• 乾燥栗20g、同量の白樺とオークの樹皮、黄耆とイモーテルをそれぞれ30gずつ混ぜ合わせます。大さじ2杯の混合物を500mlの熱湯に注ぎ、魔法瓶に入れて少なくとも2時間蒸らします。濾して、1日4回、100mlずつ服用してください。
• 潰したニンニクと蜂蜜を同量ずつ混ぜ、ガラス容器に入れて涼しい場所に1週間保管します。その後は、主食の1時間前に大さじ1杯を服用してください。治療期間は少なくとも2ヶ月です。

ホメオパシー

• 就寝前に、12C希釈の硝酸アシダムを3粒服用してください。
• ペトロリアム6C 3顆粒を毎朝食事の30分前に舌下投与します。
• 硫黄6C 5粒を夜に長期服用。
• テウクリウム・マルム6C 5顆粒を朝の食前と夜に舌下服用します。
• アピス6C 朝7粒、夜3粒。
• メデューサ6C、朝と夜に5粒。

ホメオパシー薬は、安定した良好な結果が得られるまで、数ヶ月間という長期間にわたって服用します。症状の悪化といった望ましくない兆候が現れた場合は、ホメオパシー医師に相談して、薬剤の変更を検討してください。

外科的治療

手術は、皮膚肥厚症の患者の状態を著しく改善し、病理学的過程の進行を止めることができます。手術の適応は以下のとおりです。

• 組織内の体液貯留の増加;
• 急速な組織増殖;
• ポケットや隆起の形成;
• 耐えられないほどの痛み。

外科的治療の禁忌としては次のようなものが挙げられます。

• 代償不全状態;
• 老齢;
• 造血系の疾患、血液像の劇的な変化。

手術は、病変の性質と部位に応じて様々な手法を用いて行われます。そのため、厚皮症に対する主な外科的介入方法は以下の通りと考えられています。

• 正常な血液とリンパの流れの迅速な回復。
• 正常な組織栄養を確保するために血管吻合を行う。
• 過剰に成長した組織、皮下脂肪、筋膜の切除。

皮膚疾患が最初の段階で発症したときに、可能な限り早期にすべての可能な処置を実施すれば、皮膚疾患の進行を止めることができます。

防止

厚皮症を予防するための主な対策は、病気の発症を引き起こす可能性のあるあらゆる疾患や症状を適時に正しく治療することだと考えられています。

特定のルールに従うことをお勧めします:

• 毎日適切な量の水分を摂取する。
• 過負荷を避ける;
• 必要に応じて、血行を改善する薬を服用する。
• 飲酒を控える。
• 質が高く多様な食べ物を食べる;
• 予防検査のために定期的に医師の診察を受けてください。

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予測

厚皮症の予後は比較的良好です。病態の初期段階で薬物療法を実施すれば、多くの場合、病気の進行を食い止めることができます。外科的治療は、80～90%の症例で良好な結果をもたらします。

しかし、皮膚肥厚症を完全に除去することはできません。

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