病的な体幹の前傾
最後に見直したもの: 06.07.2025
病的な体幹前屈(広義にはカンプトコルミア)は、永続的、周期的、発作性、律動的(「弓状」)な場合があります。痛み、姿勢の不安定性、歩行障害の誘発または悪化、転倒につながる可能性があります。この姿勢症候群の病理学的分類は、特にそれが疾患の唯一または主要な症状である場合、非常に困難な場合があります。体幹前屈は常に症状であり、疾患ではありません。したがって、体幹前屈が現れる他の症状を特定することが、診断の鍵となることがよくあります。この現象が1つではなく2つ(またはそれ以上)の神経疾患を背景に発症するという事実によって、状況が複雑になる場合があります。診断においては、永続的(かつ進行性)な体幹前屈と、一過性で一時的な前屈を区別することが重要です。
I. 体幹の持続的かつ漸進的な前屈
A. 脊椎および大関節の病気。
B. パーキンソン病末期およびパーキンソン症候群における姿勢障害。
C. 体幹伸筋の進行性筋力低下:
- ミオパシー。
- 筋萎縮性側索硬化症。
- 進行性脊髄筋萎縮症。
- 皮膚筋炎およびポリオ筋炎。
- グリコーゲン症、タイプ2。
- カルニチン欠乏症。
D. 高齢者の脊椎傾斜症候群。
II. 体幹の一過性かつ断続的な前屈
A. 体幹屈筋のけいれん:
- 軸性ジストニア。
- 発作性ジストニア。
- 体幹の軸筋のミオクローヌス。
- てんかん。
- 神経遮断症候群。
B. 精神疾患(心因性および内因性)における体幹の前屈:
- 心因性カンプトコルミア。
- 転換性障害または強迫性障害の症状における周期的なお辞儀。
- 精神疾患におけるステレオタイプ。
- 内因性精神疾患におけるうつ病。
C. 転倒の危険に対する代償的(自発的)反応として胴体を前屈させる:
- 一時的な脊髄循環不全を伴う一時的な脚の衰弱。
- 進行性自律神経不全症(「スケーター」のポーズで歩く)を含む起立性循環障害の写真における脂肪胸腺疾患。
I. 体幹の持続的かつ漸進的な前屈
A. 脊椎および大関節の疾患
脊椎および大関節の疾患は、通常、疼痛症候群を伴い、(または)体幹の傾斜の機械的な原因となります。脊椎症候群が発生します。(病的な脊椎後弯症および骨格変形、脊椎炎、強直性脊椎炎、脊椎の損傷、腫瘍、先天性疾患、変形性股関節症、関節リウマチ、反射性筋緊張症候群)。
診断は神経整形外科、放射線学的検査、または神経画像検査によって確認されます。
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B. パーキンソン病後期およびパーキンソン症候群における姿勢障害
パーキンソン病の他の症状(運動低下、安静時振戦、筋硬直、姿勢異常)を伴う状況で、前屈姿勢で立ったり歩いたり、体を前屈させながら加速歩行したりします。上記の両方の原因(関節疾患とパーキンソン病)が併発している可能性もあります。
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C. 伸筋の進行性筋力低下
骨盤帯筋群および傍脊柱筋群のミオパチーについては、ここではやや条件付きで言及しています。なぜなら、前傾しているのは体幹全体ではなく、骨盤のみだからです。伸筋群の筋力低下により骨盤が前傾し、患者は直立姿勢を維持するために後傾し、過前弯症を形成します。実際、体幹は常に後傾(過伸展)しています。この代償がなければ、体幹は常に前傾した状態になります。
体幹伸筋の筋力低下を伴う他の疾患としては、筋萎縮性側索硬化症(近位型、または稀に発症し背部伸筋の筋力低下を伴う)、進行性脊髄性筋萎縮症、皮膚筋炎、グリコーゲン症(2型、ポンペ病)、カルニチン欠乏症などがあります。これらの疾患も同様の理由から、体幹の持続的な前屈を伴うことは稀です。患者は体幹を伸ばすのに困難を感じ(例えば、何かを拾うためにかがんだ後など)、自ら「ミオパシー的手技」を用いて体を伸ばすことがあります。
D. 高齢者の脊椎傾斜症候群
この症候群は、60歳以上の高齢者において、立位および歩行時にのみ観察されます(「強脊柱症候群」)。この症候群は脊椎症候群(後弯症)と鑑別する必要がありますが、これらの患者における体幹の受動伸展は正常です。一部の患者では腰痛がみられる場合がありますが、これは一時的なもので、通常は病気の進行とともに自然に消失します。傍脊柱筋のCT検査では、低密度(筋密度の低下)が認められます。CPKがわずかに上昇する場合もあります。筋電図検査では、非特異的で弱いミオパチーの徴候が認められます(すべての患者に認められるわけではありません)。この疾患は緩徐に進行します。その性質および病理学的独立性は完全には解明されていません。
II. 体幹の一過性かつ断続的な前屈
A. 体幹屈筋のけいれん
軸性ジストニア(捻転痙性)は、持続的な姿勢異常(体幹屈曲)として現れることがあります。これはジストニー性カンプトコルミア(体幹屈曲症)です。このジストニー症候群は、診断解釈が非常に困難となることがよくあります。ここでは、ジストニアに特徴的な症状のダイナミズム(捻転痙性が体位の変化、時間帯、安静時活動、アルコールの影響、矯正動作、逆説的運動などに依存すること)を探し、姿勢異常の他の原因を除外することが重要です。
発作性ジストニア発作の画像では、体幹が傾いている(「弓状」になっている)。発作性ジストニア(運動原性および非運動原性)は、このタイプの発作で現れることは極めて稀であり、もし現れる場合でも、他の比較的典型的な症状(通常は運動誘発性の、四肢の短時間のジストニア姿勢で、意識障害を伴わず、脳波は正常)と常に併発している。
体幹屈筋のミオクローヌスは、他の症候群と混同しにくい症候群様の外観を呈します。ミオクローヌスは、体幹の短く、速く、ぎくしゃくした屈曲運動で、通常は振幅が小さく、典型的なものです。視覚的には、腹部の短い収縮が時折観察され、体幹上半身の屈曲運動と同期しています。この場合、本格的な屈曲は発現する時間がなく、わずかな兆候が見られる程度です。ミオクローヌスの原因と性質は、個々の症例ごとに明確にする必要があります(脊髄ミオクローヌス、驚愕反応など)。ミオクローヌスのてんかん性の性質を除外することが重要です。
てんかん(点頭てんかん、補足てんかんの一部の発作)は、時に急速な屈曲運動や緩徐な姿勢運動(屈曲を含む)を呈することがあります。てんかんの他の臨床徴候および脳波所見(長時間かつ深い過換気、夜間睡眠不足、夜間睡眠中のポリグラフ記録、発作のビデオ録画など)を継続的に観察する必要があります。
急性ジストニア反応(神経遮断薬症候群)の図における「偽性サラームけいれん」は、神経遮断薬の投与に反応して急性に発症し、通常は他のジストニア現象(眼球発作、眼瞼けいれん、開口障害、舌の突出、四肢のジストニアけいれんなど、抗コリン薬で緩和されるか、神経遮断薬の投与を中止すると自然に治まる)を伴います。
B. 精神疾患(心因性および内因性)における体幹の前屈
心因性カンプトコルミアは、体が直角に前かがみになり、腕を自由にぶら下げた典型的な姿勢(「類人猿姿勢」)を特徴とし、多症候群性ヒステリー(複数の運動障害、感覚障害、自律神経障害、感情的人格障害)の像で最もよく観察されます。
転換性障害または強迫性障害の写真における周期的な弯曲は、発作性の症状を特徴とするカンプトコルミアの一種であり、通常は疑似発作を彷彿とさせる明るい実証的な症状の写真で観察されます。
精神疾患におけるステレオタイプは、胴体を傾けるといった、意味のない単純な動作など、様々な形態をとることがあります。ステレオタイプは、神経遮断薬に起因する場合もあります(「遅発性ステレオタイプ」)。
内因性精神疾患に伴う重度のうつ病は、精神疾患の他の感情的、認知的、行動的症状と同様に、効率性の低下、低表情、精神運動発達遅滞、そして猫背姿勢を特徴とします。ここでは、体幹が著しく曲がっている状態ではなく、猫背(前かがみ)で「低い」姿勢について言及しています。いわゆる「カンプトコルミア」は存在しません。
C. 転倒の危険に対する代償的(自発的)反応として体幹を前屈させる
脊髄循環不全を伴う一時的な脚の筋力低下は、脚だけでなく体幹の屈曲を伴う場合があり、「脊髄性間欠性跛行」(歩行時に誘発されることが多い、脚の重だるさや痺れを伴う一時的な脚の筋力低下)の症状の一部であり、通常は全身性血管疾患を背景に発症します。ここでの体幹の屈曲は、体のバランスと安定性を維持し、転倒による怪我を防ぐための反射または自発的な反応です。
起立性循環障害、特に進行性自律神経不全症の所見における脂肪肝状態は、持続性低血圧を伴う持続性めまいや起立性失神の危険性を伴うことがあります。錐体路徴候、錐体外路徴候、小脳徴候の存在(例えば、シャイ・ドレーガー症候群の所見)は、姿勢の不安定性を高め、「スケーターの姿勢」(頭と体を前に傾け、やや横に大きく歩幅を広げて歩く)の特徴的な歩行障害につながる可能性があります。
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