天疱瘡家族性良性慢性：原因、症状、診断、治療

天疱瘡家族性良性慢性（SYN疾患Guzhero・ヘイリー・ヘイリー。） - 思春期の出現によって特徴付けられる常染色体優性遺伝性疾患、しばしば後、複数の平坦な泡迅速粘着性、及び首のびらんの形成を開け、脇の下、会陰、鼠径ひだ、へそ周り、胸の下で、多くの場合、ひび割れや植生を持ちます。治癒後、色素沈着は残る。天疱瘡良性家族性慢性慢性、再発性のために。生殖器官の孤立病変を有する、肛門周囲および鼠径部・大腿部、リニア棘融解性皮膚疾患 - があり、この病気の非定型の変種。非典型的な症例では、病態学的研究は診断に特に重要であり、

天疱瘡の病態形態は家族性良性慢性である。発疹の新鮮な要素では、同様の組織学的パターンがダーエリ病で観察される：それらは、亀裂または涙腺の形成を伴う準基礎的な漿膜裂を示し、より発達した要素 - 水疱を示す。特徴的な特徴は、膀胱の空洞の中に突き出た真皮の乳頭伸長の形成である。個々のアカントゴリティック細胞またはその群は、膀胱の腔に見出される。

電子顕微鏡検査は、ダリエ病異なる構造変化の特徴的なパターンを明らかにする：ギャップのベースを形成する基底上皮細胞において、tonofilamentsビームが無秩序に配置され、間浮腫が発現しました。上皮細胞の表面上では、多くの細胞質外胚葉が検出される - 微小絨毛（microvilli）。通常の微小絨毛とは異なり、細く細長く枝分かれしている。デスモソームの数は減少または欠如しており、末端部分の溶解および2つの半分への分割が存在する。アカントゴリティック細胞は、特にそれらの分離直後に、ミクロフィブリルを保持し、核の周りに濃縮された糸フィラメントは、デスモソームとの接触を奪われる。それらは十分に発達したオルガネラを含み、正常な天疱瘡ではアントロンティック細胞と区別するジストロフィーの徴候は存在しない。棘状層では、トーフィラメントの凝縮がより急峻に表現され、肥厚し、大きな束に集められ、時にはらせん状に捻られることもある。顆粒性のエピヘルサイトには、丸編または卵形の未成熟のケラトタイグレイン顆粒が含まれています。角質片は、核およびオルガネラを含み、不完全な角質化を示す。異形細胞では、栄養性濾胞性角化症の場合のように、糸球体の凝結が起こり、角化顆粒は存在しない。

Histogenesis天疱瘡良性家族性慢性。下地棘融解欠陥複合tonofilamentsがあること - - 電子顕微鏡データに基づいて、いくつかの著者は、この疾患における棘融解が微絨毛の多数の形態学的に明らかな形成は、他ながら細胞膜特性の上皮細胞の表面の変化に起因する細胞接着の不足によって引き起こされると信じデスモソームとしてダリヤ病と

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