てんかん - 診断

てんかんの診断において最も有益な方法は、病歴と発作症状に関する詳細な情報を徹底的に収集することです。身体診察と神経学的診察においては、てんかん焦点の病因と局在を示唆する可能性のある神経症状の同定に特に注意を払う必要があります。しかし、てんかんにおいては、病歴は身体診察よりも重要です。

抗てんかん薬を処方する前に、感染性または生化学的原因を特定するため、血液検査を実施します。また、白血球数、赤血球数、血小板数、血液機能、腎機能についても検査を行います。髄膜炎の可能性を除外するために、腰椎穿刺が必要となる場合もあります。

脳腫瘍、血腫、海綿状血管腫、動静脈奇形、膿瘍、異形成、陳旧性脳卒中など、発作の原因となりうる脳の構造変化を検出するには、神経画像検査が必要となる場合があります。MRIは、海馬萎縮やT2強調画像における信号強度の上昇として現れる中側頭葉硬化症などの微細な構造変化を検出できるため、CT検査よりも発作の診断に有用です。

中側頭葉硬化症（MTS）は、側頭葉てんかんの患者によく見られます。この点で、MTSが発作の原因なのか結果なのかという問題は広く議論されています。実験動物では、MTSは側頭葉発作の反復後に発症しますが、ヒトにおいては、反復発作中にMTS徴候が出現および発現する可能性を確認するダイナミックMRIを用いた散発的な観察例があるのみです。一方、低酸素症および虚血は、発作発症前のMTSで観察されるものと同様の海馬の変化を引き起こす可能性があります。いずれにせよ、MTSは側頭葉てんかんの非常に有用な神経画像マーカーであり、てんかん焦点の局在を可能にします。しかし、これは、特定の患者のてんかん発作がすべてこの領域で発生しているという証拠にはなりません。

脳波はてんかんの診断において特に重要です。脳波は、2点間の電位の時間変動を記録するものです。通常、脳波は頭部の異なる部位に8～32対の電極を配置して記録されます。電気活動は通常15～30分間記録されます。てんかん活動は眠気や浅い睡眠の状態でのみ現れる可能性があるため、理想的には、脳波は覚醒時と睡眠時の両方で記録する必要があります。脳波専門医は、全体的な電圧、脳の対応する領域における活動の対称性、周波数スペクトル、特定のリズムの存在（例えば、脳の後部における8～12/秒のアルファ波）、局所的または発作的な変化の存在に注意しながら、データを解釈します。局所的な変化は、徐波（例えば、0～3/秒のデルタ波活動または4～7/秒のシータ波活動）として現れる場合もあれば、脳波電圧の低下として現れる場合もあります。発作性活動は、スパイク、鋭波、棘波複合体、およびてんかん発作に伴う変化として現れることがあります。

通常、発作中に脳波を記録することはほとんど不可能です。そのため、外科的介入を計画する際にてんかん焦点の局在を明らかにするために発作を記録しなければならない場合には、長期間の脳波記録が必要となります。行動現象と電気活動の対応を明らかにするために、映像および音声記録を脳波と同期させることができます。場合によっては、外科的介入の前に頭蓋内電極を用いた侵襲的脳波記録を行う必要があります。

脳波データ自体はてんかんの診断根拠とはなりません。脳波は、既往歴を裏付けるための追加検査に過ぎません。脳波に異常なピークが認められても、発作を起こさず、てんかんと診断できない人もいます。逆に、てんかん患者では、発作間欠期の脳波が正常である場合もあります。

てんかんのシミュレーション

一部の病態では、異常な動き、感覚、反応性の喪失が伴う場合がありますが、これらは脳内の異常放電とは関連がありません。そのため、典型的な症例ではそれほど長時間のけいれんを伴わない失神が、てんかん発作と誤って評価されることがあります。脳灌流の急激な減少は、てんかんに似た症状を引き起こす可能性があります。低血糖や低酸素症は、てんかん発作と同様に錯乱を引き起こす可能性があり、患者によっては、錯乱を伴う重度の片頭痛発作と発作の鑑別診断が困難な場合があります。一過性全健忘は、新しい情報を記憶する能力が突然、自然に失われる状態です。発作の持続時間（数時間）または他のすべての認知機能が保持されることによって、複雑部分発作と区別できます。ナルコレプシー、脱力発作、日中の過度の眠気などの睡眠障害も、てんかん発作に類似することがあります。振戦、チック、ジストニア姿勢、舞踏運動などの錐体外路障害は、単純運動部分発作と間違われることがあります。

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てんかんに似た症状

臨床像や分類は数多く存在しますが、どれも満足のいくものではありません。特に、統合失調症は、片頭痛などの他の慢性神経疾患の患者よりも、てんかん患者に多く見られることが示されています。理論的には、これらすべてが犯罪行為と関連している可能性があります。文献には、以下の病態が記載されています。

1. 発作に関連して、前兆の間または他の意識障害のいずれかの間に幻覚や重度の感情障害が起こる。
2. 大発作の後に起こる妄想性幻覚状態。2～3 週間続き、意識の混濁を伴います。
3. 一過性の統合失調症様発作は、発作の合間に自然に消失します。症状は症例によって大きく異なり、意識が完全に保たれる患者もいれば、「混濁」する患者もいます。健忘症を呈する患者もいれば、全てを完璧に記憶している患者もいます。脳波に異常がみられる患者もいれば、正常化する患者もいます（精神病が消失するにつれて異常となる患者もいます）。一部の症状は治療に関連しています。
4. 慢性統合失調症様精神病。妄想型統合失調症と同一。14年以上続く長期のてんかん（通常は一時的なもの）の病歴に関連して記述される。
5. 情動障害。これらの障害は側頭葉てんかん患者に多く見られるようです。これらの障害は通常、短期間で自然に治ります。情動精神病や統合失調感情精神病も見られます。しかし、てんかん患者の自殺率はより高くなっていることを忘れてはなりません。
6. 失神
7. 睡眠障害（ナルコレプシー、脱力発作、日中の過度の眠気）
8. 虚血発作
9. 心拍リズムの乱れ
10. 低血糖
11. フラクション
12. 混乱を伴う片頭痛発作
13. 一過性全健忘
14. 前庭障害
15. 震え、多動、チック、ジストニア
16. パニック発作
17. 非てんかん性発作（心因性発作、偽発作）

心因性疾患もてんかん発作との鑑別が困難です。これらの疾患には、パニック発作、過換気、発作性制御喪失症候群（激怒発作、間欠性爆発性障害）、そして真のてんかん発作との鑑別が特に困難な心因性発作が含まれます。息止め発作（情動呼吸発作）では、怒りや恐怖の状態で、子供は息を止め、顔が青ざめ、意識を失い、その後、ピクピクと動くことがあります。夜驚症は、甲高い叫び声と混乱を伴い、突然、不完全な睡眠から目覚めるのが特徴です。息止め発作や夜驚症は親を心配させますが、これらは良性の疾患です。心因性発作は、心身症発作、偽発作、非てんかん性発作とも呼ばれます。これらは、潜在意識の葛藤によって引き起こされます。多くの場合、非てんかん性発作は、意識的な発作の模倣ではなく、ストレスに対する潜在意識的な心身反応です。心因性発作の治療は、抗てんかん薬の使用ではなく、心理カウンセリングと行動療法で構成されます。心因性発作の診断を確定するには、通常、ビデオ脳波モニタリングが必要です。これは、てんかん性発作で通常観察される変化が心因性発作には見られないためです。てんかん性発作を模倣する発作は、真のてんかん発作との区別が難しい場合があるため、てんかんと誤診された患者の中には、長年にわたり抗てんかん薬による適切な治療を受けていない人もいます。偽発作の診断においては、発作の性質に関する詳細な情報を得ることが非常に重要です。特に、前駆症状の性質、常同性、発作の持続時間、発作発生状況、誘発因子、そして発作中の患者の行動に注意を払う必要があります。

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