てんかんにおける脳波検査

てんかんは、2回以上のてんかん発作（発作）を呈する疾患です。てんかん発作は、意識、行動、感情、運動機能または感覚機能の短時間で、通常は誘発性のない定型的な障害であり、臨床症状においても大脳皮質における過剰なニューロンの放電と関連している可能性があります。ニューロン放電の概念によるてんかん発作の定義は、てんかん学における脳波の最も重要な意義を決定します。てんかんの形態（50種類以上）の明確化には、この形態に特徴的な脳波パターンの必須構成要素の記述が含まれます。脳波の価値は、てんかん放電、ひいてはてんかん様活動が、てんかん発作以外の脳波上で観察されるという事実によって決定されます。

てんかんの確実な兆候は、てんかん様活動の放電とてんかん発作のパターンです。さらに、高振幅（100～150μV以上）のアルファ波、デルタ波、シータ波のバーストも特徴的ですが、それ自体がてんかんの証拠とみなすことはできず、臨床像との関連で評価されます。てんかんの診断に加えて、脳波はてんかん疾患の形態を決定する上で重要な役割を果たし、予後と薬剤の選択を決定します。脳波は、てんかん様活動の減少を評価して薬剤の投与量を選択し、追加の病理学的活動の出現に基づいて副作用を予測することを可能にします。

脳波上でてんかん様活動を検出するには、発作誘発因子に関する情報に基づき、リズミカルな光刺激（主に光誘発性発作）、過換気、その他の刺激が用いられます。特に睡眠中の長時間記録は、てんかん様放電やてんかん発作のパターンの検出に役立ちます。睡眠不足は、脳波上でてんかん様放電や発作そのものを誘発しやすくなります。てんかん様活動はてんかんの診断を確定するだけでなく、他の病態でも認められる可能性があり、また、てんかん患者の中には記録できない人もいます。

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脳波と脳波ビデオモニタリングの長期記録

てんかん発作と同様に、脳波におけるてんかん様活動は常時記録されるわけではありません。てんかん性疾患の一部では、睡眠中にのみ観察され、特定の生活状況や患者の活動によって引き起こされる場合もあります。したがって、てんかん診断の信頼性は、被験者が十分に自由に行動できる条件下での長期脳波記録の可能性に直接依存します。この目的のために、通常の生活活動に近い条件下での長期（12～24時間以上）脳波記録用の特別なポータブルシステムが開発されました。この記録システムは、特別に設計された電極が組み込まれた弾性キャップで構成されており、長期にわたる高品質の脳波記録を可能にします。記録された脳の電気活動は、患者の便利なバッグに収まるタバコケースサイズのレコーダーによって増幅、デジタル化され、フラッシュカードに記録されます。患者は通常の家事を行うことができます。記録が完了すると、実験室のフラッシュカードの情報は、脳波データの記録、表示、分析、保存、印刷のためにコンピュータシステムに転送され、通常のEEGとして処理されます。最も信頼性の高い情報は、EEGビデオモニタリング（発作中の患者のEEGとビデオ録画の同時記録）によって提供されます。これらの方法の使用は、通常のEEGでてんかん様活動が明らかにされない場合のてんかんの診断、てんかんの形態とてんかん発作の種類の決定、てんかん発作と非てんかん発作の鑑別診断、外科的治療中の手術目標の明確化、睡眠中のてんかん様活動に関連するてんかん性非発作性疾患の診断、薬物の選択と投与量の正確さの管理、治療の副作用、寛解の信頼性に必要です。

最も一般的なてんかんおよびてんかん症候群における脳波の特徴

• 中心側頭葉棘波を伴う小児良性てんかん（良性ローランドてんかん）。
  • 発作時以外では、片側半球（40～50%）または両半球に局所棘波、鋭波、および/または棘徐波複合が認められ、中心および中部側頭誘導において片側優位となり、ローランド領域および側頭領域で逆位相を形成する。てんかん様活動は覚醒時には認められないが、睡眠時には現れることがある。
  • 発作中：中心および中側頭葉誘導における局所的てんかん放電が、高振幅のスパイクおよび鋭波の形で、低速波と組み合わさって発生し、最初の局在を超えて広がる可能性があります。
• 早期発症の小児良性後頭てんかん（パナヨトポロス型）。
  • 発作時以外では、患者の90%で主に多巣性の高振幅または低振幅の鋭徐波複合が認められ、しばしば両側同期の全般性放電がみられます。症例の3分の2で後頭部棘波が、3分の1で後頭外棘波が観察されます。複合は眼を閉じているときに連続的に出現します。眼を開けるとてんかん様活動が遮断されることが観察されます。脳波上でてんかん様活動が認められ、時には光刺激によって発作が誘発されます。
  • 発作中：後頭葉誘導および後頭頭頂葉誘導の一方または両方に、通常、最初の局在を超えて広がる、高振幅のスパイクおよび鋭波と徐波が組み合わさったてんかん放電が発生します。
• 特発性全般てんかん。小児期および若年期特発性欠神てんかん、ならびに若年期特発性ミオクロニーてんかんに特徴的な脳波パターン。全般性強直間代発作を伴う原発性全般特発性てんかんの脳波の特徴は以下のとおりです。
  • 発作時以外: 正常範囲内の場合もありますが、通常はデルタ波、シータ波、両側同期または非対称の棘徐波複合体のバースト、棘波、鋭波を伴う中程度または顕著な変化を伴います。
  • 発作中：10 Hz の律動的な活動の形で全身性放電が発生し、間代期には振幅が徐々に増大し、頻度が減少し、8～16 Hz の鋭波、棘徐波および多棘徐波複合体、高振幅のデルタ波およびシータ波のグループが見られ、不規則で非対称であり、強直期にはデルタ波およびシータ活動が発生し、活動のない期間または低振幅の緩徐活動の期間で終了することがある。
• 症候性焦点性てんかん：特徴的なてんかん様焦点放電は、特発性てんかんに比べて不規則に観察されます。発作自体も典型的なてんかん様活動を呈さず、徐波のバーストや、同期ずれ、さらには発作に伴う脳波の平坦化を呈する場合があります。
  • 辺縁系（海馬系）側頭葉てんかんでは、発作間欠期に変化がみられない場合があります。通常、側頭葉誘導に局所的な鋭徐波複合が観察され、時に両側同期し、片側優位の振幅を示すことがあります。発作中は、側頭葉誘導において高振幅で律動的な「急峻な」徐波、または鋭波、あるいは鋭徐波複合がバースト状に出現し、前頭葉誘導および後頭葉誘導に広がります。発作開始時（時には発作中）には、片側性の脳波平坦化が観察されることがあります。聴覚錯覚、そして頻度は低いものの視覚錯覚、幻覚、夢様状態、言語障害および見当識障害を伴う側頭葉てんかんでは、脳波上でてんかん様活動がより頻繁に観察されます。放電は中側頭葉誘導および後側頭葉誘導に局在します。
  • 自動症として起こる非けいれん性の側頭発作では、急性現象を伴わない律動的な一次または二次の全般的な高振幅デルタ活動の形でてんかん放電の像が現れる可能性があり、まれに、25 μV未満の振幅を伴う多形性活動によって現れる拡散性非同期化の形で現れる可能性があります。
  • 前頭葉てんかんでは、症例の3分の2において、発作間欠期に脳波検査で局所病変が明らかになることはありません。てんかん様振動が存在する場合、片側または両側の前頭葉誘導に記録され、両側同期性の棘徐波複合が観察され、多くの場合、前頭葉では側方優位となります。発作中には、主に前頭葉誘導および/または側頭葉誘導において、両側同期性の棘徐波放電または高振幅の規則的なデルタ波またはシータ波が観察され、時に突然のびまん性脱同期がみられることがあります。眼窩前頭焦点では、三次元的な局在化により、てんかん発作パターンの最初の鋭波の発生源の位置が明らかになります。
• てんかん性脳症。国際抗てんかん連盟（ILA）の用語分類委員会の提案に、新たな診断項目が導入されました。この項目には、幅広い重度のてんかん性疾患、すなわちてんかん性脳症が含まれます。てんかん性脳症は、てんかん放電によって引き起こされる永続的な脳機能障害であり、脳波ではてんかん様活動として、臨床的には様々な長期的な精神障害、行動障害、神経心理学的障害、神経学的障害として現れます。これらの疾患には、ウェスト乳児痙攣症候群、レノックス・ガストー症候群、その他の重度の「破局的」乳児症候群、そしててんかん発作を伴わずにしばしば発症する幅広い精神障害および行動障害が含まれます。てんかん性脳症の診断は脳波検査によってのみ可能です。なぜなら、発作がない場合のみ、脳波検査によっててんかん性疾患であることが確定し、発作がある場合には、てんかん性脳症との関連性を明確にすることができるからです。以下は、てんかん性脳症の主な病型における脳波の変化に関するデータです。
• ウェスト乳児けいれん症候群。
  • 発作時以外：ヒプサリズム（hypsarrhythmia）、すなわち持続的な全般性高振幅徐波および鋭波、棘波、棘徐波複合。局所的な病理学的変化や持続的な活動の非対称性がみられる場合がある。
  • 発作中：痙攣の初期段階は電光石火のように速いが、全般性の棘波と鋭波を呈する。強直性痙攣は全般性の棘波を呈し、発作の終末期にかけて振幅が増大する（ベータ波）。発作は、現在発生中のてんかん様高振幅活動の突然の脱同期（振幅の減少）として現れることもある。
• レノックス・ガストー症候群。
  • 発作以外では、鋭い波、棘徐波複合体（200～600 μV）、ヒプサリズムの像に一致する局所的および多局所的な障害を伴う、持続的な全般的な高振幅の緩徐かつ過同期性の活動。
  • 発作中：全般性棘波および鋭波、棘徐波複合。ミオクロニー・アスタティック発作中：棘徐波複合。高振幅活動の背景に同期消失が認められる場合がある。強直発作中：全般性高振幅（>50μV）の鋭いベータ波活動。
• 脳波でバースト抑制パターンを示す早期乳児てんかん性脳症（大田原症候群）。
  • 発作以外では、全般性バースト抑制活動（1～3 Hzの不規則な非対称性の多棘徐波、鋭徐波複合体を伴う高振幅の9、5活動が3～10秒間続き、低振幅（<40 μV）の多形性活動の期間によって中断される）、またはヒプサリズム（振幅が200 μVを超える棘波、鋭波、棘徐波、多棘徐波、鋭徐波複合体を伴う全般性の8および9活動）。
  • 発作中：振幅および棘波、鋭波、棘徐波複合体、多棘徐波、振幅が 300 μV を超える鋭徐波の数の増加、または背景記録の平坦化。
• てんかん性脳症は、主に行動、精神、認知障害を呈します。これらの病型には、ランダウ・クレフナーてんかん性失語症、徐波睡眠中に持続性棘徐波複合を伴うてんかん、前頭葉てんかん症候群、右半球発達障害に伴う後天性てんかん症候群などが含まれます。これらの病型の主な特徴であり、主要な診断基準の一つは、障害された脳機能の性質に応じて、種類と局在が一致する、顕著なてんかん様活動です。自閉症などの一般的な発達障害では、欠神に特徴的な両側同期放電が観察されることがあります。失語症では、側頭誘導における放電などが観察されます。

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