ステルス
最後に見直したもの： 23.04.2024
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Clubhand - 重度の変形の主な特徴 - に向かってブラシの持続的な偏差または不在未熟骨前腕：半径の不在 - ビームclubhand（マヌスのVARA）、尺骨の非存在下で - 尺骨clubhand（マヌスヴァルガ）。先天性talipomanusで総解剖学的および機能障害に反映される上肢の骨、筋肉、血管や神経系を打ちました。
ICDコード10
Q68.8。他の指定された先天性筋骨格変形。
ステルスの原因は何ですか？
先天的傾斜と他の器官および系の発達上の欠陥との組み合わせがあり、この病気を胚のカテゴリーに帰することができる。
それはどのようにして過酷であるのでしょうか？
ビームヘルメット
ブラシと前腕は、穿孔され、異なるサイズ（鋭利なものから鋭いものまで）、内側に開いた角度（したがって、名前 - マヌスバラ）、すなわち、不在または未開発の半径。ブラシは、最初の指と中手骨がなく、まれにIIとIIIの指がなく、背中に突出している尺骨の頭部に対して近位に変位しているため、未発達です。前腕は短縮され、背側への凸面によって湾曲する。前腕と肩の筋肉の顕著な下肢萎縮。
1度または別の拘縮の結果としての指の移動性および強度の制限。ブラシは不安定です。尺骨の遠位部分の周りで回転運動が可能である。前腕の回転運動は不在であり、肘関節における動きは限られている。
橈骨神経および橈骨動脈の発達不全を伴う変形。
肘のゆるやかさ
前腕はまた穿孔されているが、未発達の尺骨に向かって手が撓んでいる。外側（mantis valga）。ブラシは変形され、対応する中手骨のIII、IV、V指が不十分または欠けていることが多い。前腕は湾曲して短くなり、筋肉の衰弱を観察する。
ブラシの屈曲および伸長は制限されず、把持機能は維持される。半径の関節面との比較は、物体を掴んで保持するときにブラシの十分な安定性を提供する。
肘関節の形状が変化し、その中の動きは、湾曲した半径の頭部の脱臼または上腕骨とのその癒合によるものであるか、または欠如している。
[どのように処理されますか？
保守的な治療
出生後1ヵ月目から、前腕の軸に沿った位置にブラシを取り除いて、短縮され収縮した軟部組織を引き伸ばすことを目的とした保守的処置が推奨される。このためには、年齢、マッサージ、治療体操に応じて、7-10日間の変化を伴う漸進的な矯正石膏ドレッシングを適用する。変形を矯正した後、ブラシ、好ましくは熱可塑性材料、ポリビックを保持するためにプラスチック製の教師が使用される。年齢とともに、プラスチックタイヤは夜間のみ、昼間は個別に製造された医療機器を使用しています。しかし、永続的受動的矯正が終了した後、再発が起こる。
外科的治療
外科的にのみ、変形を排除し、機能の改善とともに手の安定化を達成し、再発を排除することが可能である。先天性傾斜の外科的処置の多くの方法が提案されている。変形や剛性の増加を防ぐために、8〜12ヶ月の年齢で手術を開始する必要があります。外科的介入の段階を計画している。先天性talipomanusの患者の治療の中で最も重要なステップ - 操作は、放射線talipomanusと肘尺骨talipomanusの機能を持つ手の機能を強化します。