神経芽細胞腫

腎芽腫は、腎臓の先天性胚性悪性腫瘍である。

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疫学

腎芽細胞腫の発生率。小児期の他の悪性固形腫瘍と比較して、14歳未満の100万人の子供あたり7-8例が比較的高い。腎芽細胞腫に罹患するリスクは、8000〜10,000人の子供に1人いる。腫瘍は主に1〜6歳で検出される。6歳以上の患者は約15％を占める。

症例の5〜10％において、両側性芽細胞腫が診断される。第2腎臓の敗血症は、転移の結果ではなく、原発性多発性腫瘍の発現である。両側腎芽細胞腫は片側よりも早期に現れ、診断の平均年齢はそれぞれ15ヶ月および3年である。

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原因 腎芽細胞腫

腎芽細胞腫は、腎組織のしおりおよび分化の違反の結果として胚形成中に生じる。腎芽細胞腫患者の3分の1までは、他の胚発生障害に関連する発達障害を有するが、腎芽細胞腫はいくつかの遺伝性症候群の不可欠な部分として作用することがある。腎芽細胞腫および発達異常の出現は、胎児組織が様々な障害に反応する1つの因子の胚発生の間の効果と関連している。

腎芽腫および遺伝性症候群

先天性奇形は、腎芽の例12から15パーセントで記録しました。ほとんどの場合、このような無虹彩症、片側肥大、ベックウィズ - ヴィーデマン症候群、泌尿生殖器系の奇形（WAGR-症候群、デニス・-Drash症候群）、筋骨格系の奇形、過誤腫（血管腫、複数の母斑、「コーヒーステイン」のような異常を明らかにする皮膚）など

先天性無胸腺症は、腎芽細胞腫患者70人中1人に記録されています。この場合、自発的な無虹彩を有する小児の3分の1が、その後、腎芽細胞腫を発症する。腎芽細胞腫、白内障、先天性緑内障、小頭症、精神運動発達の遅延、頭蓋顔面異型性も検出することができる。耳介の異常、成長遅延、睾丸痙攣、催眠麻痺、馬蹄腎が含まれる。このような場合の染色体異常は、染色体11（Pr13）-WT-1遺伝子の短腕の欠損によって示される。

先天性片側肥大は、ほとんどの場合、腎芽と組み合わせるだけでなく、副腎皮質の腫瘍、肝臓腫瘍の過誤腫、神経線維腫症、ラッセル・シルバー症候群（小人症）と組み合わせることができます。

ベックウィズ-ヴィーデマン症候群、胎児過形成vistseromegaliey腎臓、副腎皮質、膵臓、生殖腺、肝臓、巨舌、前腹壁（omphalocele、臍ヘルニア、離開のrecti）の奇形片側肥大、小頭症、精神運動遅滞、現れる  低血糖症、出生後の体性巨人症、耳の奇形。神経芽細胞腫、横紋筋肉腫、肝芽腫、teratoblastomoy：この症候群は腎芽有するだけでなく、他の胎児性腫瘍を有するのみならず、組み合わされます。ベックウィズ-ヴィーデマン症候群を有する患者の約20％が、同期または異時性腫瘍増殖と両側腎芽細胞腫を発症します。染色体11r5（WT-2遺伝子）上に位置するベックウィズ-ヴィーデマン症候群の原因遺伝子の遺伝子座。

腎芽（先天性無虹彩症、先天性片側肥大。Beckwtth-Wiedetnann症候群）にかかりやすい子供たちは、3ヶ月ごとに6歳までのスクリーニング超音波にさらされなければなりません。

泌尿生殖器系（馬蹄腎、腎形成異常、尿道下裂、停留精巣、腎臓収集システムを倍増、嚢胞性腎疾患）の異常はまた、染色体11における突然変異と関連していると腎芽と組み合わせることができます。

WAGR症候群（腎芽細胞腫、無虹彩、泌尿生殖器系の奇形、精神運動発達の遅延）は染色体11p13（WT-1遺伝子）の欠損と関連している。WAGR症候群の特徴は、腎不全の発症である。

デニス・-Drash症候群（腎芽細胞腫、糸球体症、泌尿生殖器系の奇形）も11p13遺伝子座（WT-1遺伝子）における点突然変異と関連しています。

脊髄髄芽腫患者の3％において、筋骨格系の奇形（内反足、先天性股関節脱臼、肋骨の先天性病理など）が検出される。

シンドロームFerlmann、ソトス、Stmpson-Golaby-Behemel - 過剰増殖のいわゆる症候群は、巨大舌、nefromegalii、巨人のように迅速な出生前および出生後の発達中に現れます。これらの症候群では、腎芽細胞腫および腎芽腫症の両方が発症し得る - 胚性腎臓組織（芽球）の持続、より頻繁には両側性。腎芽腫症の頻度は、腎芽細胞腫の発生率よりも約20〜30倍高い。腎芽細胞症は潜在的に腎芽細胞腫に発展することがあり、動的超音波スクリーニングが必要である。

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症状 腎芽細胞腫

腎芽細胞腫は長い間隠されている可能性があります。数ヶ月または数年間、子供の発症に異常はない - この期間中、腫瘍はゆっくりと成長する。その後、腫瘍の進行速度が増加し、この瞬間から芽細胞腫の急速な成長が始まります。主な症状は、腹腔内に触診可能な形成が存在することである。

原則として、子供の主観的幸福は満足のいくままである。あるサイズに達する前に芽細胞腫は不快感を引き起こさないので、腫瘍に注意を払うことも、親から隠すこともできません。通常、入浴や衣服の交換の際には、お子様の腹部と触診可能な腫瘍の非対称性を発見するのが一般的です。しかし、大きな腫瘍でさえ、非対称性を引き起こし、腹部の増加を引き起こすまで、気付かないことがあります。

顕著な中毒は、原則として、無視された場合にのみ示される。患者の25％以下はgiperreninemieyに関連付けられている、このような被膜下破断腎芽によって引き起こさ血尿、高血圧などの症状を経験しました。

腎芽腫は、血行性およびリンパ性転移を特徴とする。リンパ形質移入は早い。リンパ節は、肝臓ゲートの腎臓、大動脈節およびリンパ節のゲートで損傷される。腎芽細胞腫では、下大静脈の腫瘍血栓を見ることができます。

フォーム

組織学的構造および組織学的分類

腎芽細胞腫は、原発性の頭蓋奇形芽細胞腫に由来し、組織学的異質性によって特徴付けられる。腎芽細胞腫の全ての症例の約80％は、上皮細胞、芽細胞腫および間質の3つのタイプの細胞からなる腫瘍のいわゆる古典的または三相変異体を構成する。また、上皮型は主に優勢であり、主に髄芽腫および主に間質を含むタイプの腫瘍であり、成分の1つの含有量は少なくとも65％でなければならない。いくつかの腫瘍は、二相性および一相性でさえあり得る。

Smldr / Harmsの組織学的ステージングには、腎臓腫瘍の3度の悪性腫瘍の子供の予後に関連する悪性腫瘍の割り当てが含まれる（表66-1）。

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臨床ステージング

現在、SIOP（欧州）およびNWTS（北米）グループは、腎芽細胞腫を病期分類するために単一のシステムを使用している。

• 私はステージングします - 腫瘍は腎臓内に局在し、可能であれば完全に除去されます。
• II段階 - 腫瘍は腎臓を越えて広がり、恐らく完全な除去を行う。
  • 心膜性セルロースおよび/または腎臓に広がって腎臓の嚢の発芽：
  • 局所リンパ節の敗血症（ステージIIN +）;
  • 副腎血管の敗北;
  • 尿管関与。
• III期 - 腫瘍は腎臓を越えて広がり、おそらくは不完全である
  • 削除：
  • 切開または吸引生検の場合;
  • 術前破裂または術中破裂;
  • 腹膜あたりの転移：
  • 腹腔内リンパ節の病変（ただし、III期のN +）：
  • 腹腔への腫瘍滲出液;
  • 非ラジカル除去。
• ステージIV - 遠隔転移の存在。
• V期 - 両側腎芽腫。

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診断 腎芽細胞腫

過度の外傷性破裂の結果は、腫瘍性pseudocapsule腹腔内の出血および腹腔播種全腫瘍細胞の発達と起こり得るように、それは腫瘍形成において検出腹部の触診は、慎重に行われるべきです。同様の理由から、腎芽細胞腫を有する小児は、保護レジーム（安静、挫傷および挫傷の予防）を観察する必要がある。

最も一般的なマスクnefroblasgomy - くる病。くる病および腎芽腫の一般的な症状は、腹部の増加および胸郭の下部開口部の展開である。腫瘍中毒の症状（蒼白、かゆみ、食欲不振、体重減少）も、くる病の徴候と誤認される可能性があります。

他のすべての悪性腫瘍と同様に、腎芽細胞腫の診断は形態学的所見に基づいている。しかしながら、腎芽細胞腫に関しては、化学放射線療法の開始前に生検規則を例外として行うことができる。生検の整合性違反時pseudocapsuleを発生し、腫瘍の罹患率を増加させる腹部に散在pseudocapsule腫瘍デトリタス有するどろどろ文字、疾患の変化の臨床病期（自動的にステップIIIに変換する）で囲まれ、そして予後を悪化させます。そのため、16歳未満の患者に穿刺と生検のintsiznonnuyuを除く、保守的な調査に設定腎芽と診断されました。これは、腎芽細胞腫の明確な診断徴候の存在によって促進され、診断上の誤りを最小限に抑える。

同時に、アメリカのNWTSプロトコルは、腎臓の腫瘍生検または彼女の最初の除去のための場合でも疑わしい切除を提供しています。NWTS戦略に応じて、このアプローチは、エラー保守的診断を回避し、腹腔の徹底的な監査を行うために、（NWTSデータに対して、両側腎芽腫第腎臓の30％は方法によって可視化することができない、影響を受けた転移性リンパ節および腫瘍反対腎臓を除去または発見します保存的診断）。

腫瘍の主な焦点の診断は、芽細胞腫の典型的な徴候の探索および他の疾患の排除に基づく。鑑別診断の円は、腎臓の奇形、水腎症、神経原性腫瘍および後腹膜腔の他の腫瘍、肝腫瘍を含む。

研究室と器械研究

腹腔の超音波。超音波が検出されると、腎臓に由来する不均一な形成は、破壊された腎臓の残骸と密接に関連している。下大静脈の腫瘍血栓を可視化することができる。他の臓器に由来する腫瘍では、腎臓は混合し、変形する。超音波による水腎症が腎臓の収集系の拡張を明らかにしたとき、その実質の薄化。

排泄尿路造影は、腸のループを押し出す腫瘍形成の影を明らかにする。その後の画像では、「腎臓」の腎臓または変形、腎臓の腎臓および骨盤系の変位、および造影剤の排出の遅延が検出される。腎臓から出現しない腫瘍の場合、排泄尿路造影には「ミュート」腎臓があります

造影剤のコントラストは典型的ではないが、典型的には、腎臓および尿管の腎臓および骨盤系の混合である。水腎症では、カップと骨盤のシステムの拡張とカップの「コインのような」変形がしばしば注目され、しばしばメガレーターと膀胱尿管逆流と組み合わせられる。

コンピュータまたは磁気共鳴イメージングは、腎臓に由来する腫瘍形成の存在を明らかにし、腫瘍の周辺の器官との有病率および関連性に関する追加情報を提供する。

血管造影は、診断が疑わしい場合に実施される。血管造影図は血管の病理学的ネットワークを明らかにし、血液供給の源 - 腎動脈（主な血液供給タイプ） - を明らかにする。

血管造影およびカラー二重ドップラー血管造影では、腫瘍血栓を下大静脈に視覚化することができる。

腎臓の放射性同位体研究 - 腎シンチグラフィー - 腎臓の総機能と、それぞれの機能を別々に評価することができます。

特に重要なのは、腎芽細胞腫と神経芽腫との鑑別診断である。これらの腫瘍の臨床像および診断画像は、場合によっては非常に類似している可能性があるためです。従って、一次診断を有する全ての患者において、神経芽細胞腫の骨髄への転移を排除するために、また尿中のカテコールアミンの排泄を調べるために、ミエログラムが検査される。

X線コンピュータ断層撮影（CT）]、腹部超音波および後腹膜も腹腔内、局所リンパ節、肝臓、および他の器官および組織における可能転移、ならびに診断滲出を評価するのに役立つ - 可能転移の所見は、胸部X線（必要な場合には、 。

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腎摘除術が疑われる患者の義務的および追加的研究

必須の研究

• 地方の地位を評価した全財政調査
• 臨床血液検査
• 尿の臨床分析
• 生化学的血液検査（電解質、全タンパク質、肝臓試験、クレアチニン、尿素、ラクトデヒドロゲナーゼ、アルカリ性リン酸塩、リン酸カルシウム代謝）凝固像
• 腹腔および後腹腔のUEI
• 静脈内造影による腹腔および後腹腔のRCC（MRI）
• 5つの投影における胸腔の放射線写真（直線、2側面、2傾斜）
• 2点からの骨穿刺
• 尿ECGカテコールアミンの腎シンチグラフィー検査
• EkoKG

その他の診断テスト

• 肺に転移が疑われ、横隔膜を介して腫瘍が脱出した場合 - 胸腔のPKT
• 脳の転移の疑いがある場合、ならびに腎臓の軽細胞肉腫およびラブドイド腫瘍の場合 - 脳のEchoEGおよびPKT
• 腹腔および後腹腔の超音波カラーデュプレックス静脈スキャン
• 血管造影
• 神経原性腫瘍（MIBGシンチグラフィー）との鑑別診断の困難さ。
• 腎臓の明確な細胞肉腫 - 骨格の強壮

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処理 腎芽細胞腫

腎芽細胞腫は、小児腫瘍の最初の固形悪性腫瘍であり、小児腫瘍学における治療は奨励的な結果をもたらした。現在、腎芽細胞腫の複雑な治療が用いられている。治療計画には、化学療法、腫瘍腎盂切除術および放射線療法の根本的な手術が含まれる。

腫瘍は内側開腹術のアクセスから取り除かれる。途中開腹術のみで腹腔の改修、腫瘍ニューロレイン除去術および転移の影響を受けたリンパ節の除去に十分な機会が得られるため、他のアクセスの選択は重大な間違いです。隣接する器官（横隔膜、肝臓）に出芽する大きなサイズの腫瘍には、胸腔鏡的切開術が必要です。腫瘍は単一のブロックで除去される。我々は、腫瘍の術中破裂の予防、腎血管の早期結紮に特に注意を払わなければならない。尿管のバンディング（縫合）と交差は、できるだけ遠位に動員された後に行わなければならない。腫瘍病変を排除するために対側腎臓を検査する必要がある。肝門、腸骨節の後腹膜腔、大動脈瘤、腸間膜腔の拡大したリンパ節の徴候があれば、それらは生検でなければならない。

ヨーロッパや北アメリカで腎芽ソフトウェアの治療への現在のアプローチはtumornefroureterektomiiおよびアジュバント化学療法と放射線治療の面で似ています。それらの違いは、術前（ネオアジュバント）化学療法にある（組み合わせvinkristiiaとダクチノマイシンを取ら基本的な細胞傷害性薬物の組み合わせ。術前化学療法は年齢ヶ月bより高齢の患者に行われます）。

米国およびカナダでは、術前化学療法を行わなくても、腎芽細胞腫の治療は伝統的に手術で開始されています。例外は、下大静脈の切除不能な腫瘍および腫瘍の血栓である。これらの場合、切開または吸引経皮的生検が行われる。

第V期の腎芽腫の治療

伝統的には、両側性腎芽腫では、手術の適応は、最も影響を受けていない腎臓の切除の可能性である。外科的治療は2段階で行われる。最初に、切除は腫瘍で最も罹患していない腎臓の健康な組織内で実施され、数週間後に2番目に罹患した腎臓が除去される。外科的治療の第2段階を実施するために必要な条件は、切除後の最も影響を受けた腎臓の十分な機能の確認である。

遠隔転移による腎芽細胞腫の治療

最も一般的なものは肺の転移である。化学放射線療法後の切除可能性により、肺転移の除去を伴って胸骨または開胸術が行われる。肺転移の完全な退行のX線およびRCT徴候の場合、疑わしい場所での肺生検による手術が行われる。

予測

腎芽細胞腫の予後は、組織学的変異（好ましい形態および好ましくない形態学的形態を割り当てる）、年齢（子供の年齢が低いほど、予後が良好である）および疾患の段階に依存する。好都合な組織学的変異型では、患者の95％までがI期、II期〜90％まで、III期〜60％まで生存する。IVで - 最大20％。好ましくない組織学的変種の予後はずっと悪い。ステージVの予後は、罹患した腎臓の1つの切除の可能性に依存する。

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