神経感覚性難聴

神経感覚性難聴は、聴覚機能の低下（最大で完全消失）の1つであり、蝸牛感覚野から神経装置に至るまで、聴覚分析装置の音知覚機構のあらゆる部位の損傷によって引き起こされます。この病態は、感音性難聴、知覚性難聴、蝸牛神経障害とも呼ばれます。この疾患は非常に一般的であり、治療と予後は病理学的プロセスの重症度、損傷の程度、および障害部位によって異なります。[ 1 ]

疫学

世界人口の少なくとも6%（約2億8000万人）は、何らかの聴覚障害、あるいは全く聴覚がない状態にあります。WHOの統計によると、聴力障害（聴力障害）を持つ人の数は、原因は様々ですが、地球上で40dBを超えると推定されています。旧ソ連諸国では、この数字は少なくとも1300万人に達し、そのうち100万人以上が子供です。

新生児1000人につき1人が聴覚障害を持って生まれます。さらに、生後数年間で最大3人の赤ちゃんが聴覚障害を持って生まれます。感覚性難聴は、45～65歳の人の14%、65歳以上の高齢者の30%に発生します。

アメリカの聴覚統計によると、毎年60万人以上の新生児が何らかの聴覚障害（40dB以上）を持って生まれています。この数字は年齢とともに増加し、9歳になると倍増します。世界保健機関（WHO）の予測は楽観的ではありません。将来、感音難聴の人の数は約30%増加すると予想されています。[ 2 ]

原因 感音性難聴

感音性聴覚機能喪失の発生における最も一般的な病因的必要条件は、以下のものと考えられています。

• 感染プロセス:
  • ウイルス性疾患（インフルエンザ、耳下腺炎、ダニ媒介性脳炎、麻疹）
  • 微生物による病理（猩紅熱、脳脊髄膜炎、ジフテリア、梅毒、チフスなど）。
• 酩酊状態:
  • 急性中毒（家庭、産業）
  • 耳毒性薬剤（アミノグリコシド系抗生物質、利尿剤、化学製剤、非ステロイド性抗炎症薬など）の薬物毒性作用。
• 循環器系の病理：
  • 心血管系の疾患（高血圧、虚血性心疾患）
  • 脳内の血液循環障害、血液のレオロジー的病理など。
• 脊柱の変性および異栄養過程（脊椎症および脊椎すべり症、_C1-C4椎間板ヘルニア）。
• 遺伝性単一遺伝子疾患、環境要因の悪影響に対する遺伝的素因。

危険因子

主なリスク要因としては以下が考えられます。

• 聴覚障害のある親戚がいる。
• 好ましくない騒音条件（高い産業騒音）での作業。
• 耳毒性薬による治療
• 感染症（耳下腺炎、髄膜炎、インフルエンザ感染症、麻疹など）
• 身体病理。

感覚性難聴は、年齢を問わず、ほぼすべての人に発症する可能性があります。病態は多岐にわたり、様々な原因によって引き起こされる可能性があり、耳の様々な構造における機能障害の結果として生じることもあります。高齢者における感音性難聴の最も一般的な要因は、聴神経と内耳の問題です。根本的な原因は、遺伝的素因に加え、感染症、特定の薬剤の服用、頭部外傷、騒音への長期曝露による聴覚機構の「摩耗」などが挙げられます。[ 3 ] 高齢者における病態発症リスクの上昇要因：

• 虚血性心疾患;
• 糖尿病;
• 中耳炎、髄膜炎、その他聴覚器官に影響を与える症状。

小児期における聴覚機能の神経感覚喪失の形成の特殊性については別途検討します。

病因

神経感覚性聴覚機能喪失の病態形態学的根拠は、聴覚分析器官の様々な段階、特に末梢（蝸牛）から中枢（脳の側頭葉の聴覚皮質）における機能的神経成分の量的欠損であると考えられています。感音神経障害の形成における基本的な形態機能的前提条件は、らせん構造の感覚受容器の損傷です。有毛細胞のジストロフィー過程という形で現れる初期の損傷は、適切なタイミングで医療ケアが提供されれば治療・回復が可能です。[ 4 ]

一般的に、感音難聴は、血管性、感染性、外傷性、代謝性、遺伝性、加齢性、免疫性などの病態の影響を受けて発症する多因子性疾患です。血管疾患は、高血圧、神経循環性ジストニア、脳卒中、動脈硬化症、頸椎骨軟骨症、血液病変を伴います。内耳動脈には吻合部がないため、血行動態の異常は有毛細胞の酸素欠乏と機能低下を引き起こし、死に至る可能性があることに留意する必要があります。これは、妊娠中または出産中の低酸素症によって引き起こされる胎児の発育中にも発生します。[ 5 ]

あらゆる毒性物質や感染性因子は、特に腎臓病変、中耳炎、または免疫不全がある場合には、感音難聴の発症を引き起こす可能性がある。[ 6 ]

以下の薬剤には耳毒性作用があります。

• アミノグリコシド系抗生物質（ストレプトマイシン製剤）。
• アンホマイシン（リファンピシン）。
• 糖ペプチド（バンコマイシン）。
• アンフェニコール（レボマイセチン、クロラムフェニコール）。
• マクロライド（エリスロマイシン、スピラマイシン）。
• 抗腫瘍剤（ビンクリスチン、シスプラチン）。
• 利尿剤（フロセミド）。
• 非ステロイド性抗炎症薬（アセチルサリチル酸、インドメタシン）。
• エフェドリン製剤。
• 抗マラリア薬（キニーネ、デラギル）。
• ヒ素製剤。
• 結核の薬、有機染料や毒性物質を含む医薬品。

症状 感音性難聴

感音難聴の基本的な臨床症状は、聴覚機能そのものの進行性の低下です。ほとんどの場合、症状は徐々に進行しますが、急速な進行を特徴とする場合もあります。その他の主な症状としては、以下のものがあります。

• 耳内雑音;
• 痛み;
• 耳が詰まった感じ。

音の理解不能（患者は比較的よく聞こえる、つまり聴力はあるものの、自分に向けられた言葉が理解できない状態）。このような障害は、脳の病態に特徴的なものです。また、大きな音や耳に届く音に対する不耐性、いわゆる聴覚過敏（周囲の通常の音に対して異常に敏感で痛みを伴う）の兆候が現れる場合もあります。このような患者は、音の不快感だけでなく、内耳の蝸牛有毛細胞の損傷によって引き起こされる耳の痛みも経験します。

多くの患者では、感音難聴にめまい、吐き気、嘔吐などの前庭障害が伴います。[ 7 ]

急性聴覚障害の典型的な症状は次のとおりです。

• 突然の片側または両側の感音難聴、言語明瞭度の低下、高周波音の知覚障害、完全な無感覚までを伴う。
• 耳の中に主観的な多重高さの雑音が発生する、運動失調、吐き気、めまい、発汗増加、動悸、血圧変動、眼振（主に急性外傷、迷路動脈の循環障害、中毒の後）などの急性前庭機能障害および自律神経機能障害。

片側性感音難聴は、耳鳴り（多くの場合は一定で、主に混合音を伴います）と組み合わされた聴覚機能障害を伴います。

小児の神経感覚性難聴

子宮内期における病変の発症は、外的要因と内的要因によって引き起こされる可能性があります。最も一般的な外的要因は感染症（特に妊娠初期）です。乳児の感覚神経による聴覚機能の喪失は、麻疹や風疹、ウイルス性肝炎やヘルペスウイルス感染症、サイトメガロウイルス、トキソプラズマ症、梅毒などの病態を引き起こす可能性があります。化学物質による中毒も同様に危険と考えられており、特にリスク要因として以下が挙げられます。

• 妊婦によるアルコール飲料および薬物の使用。
• 喫煙;
• 耳毒性薬剤の使用;
• 放射線量が高い環境、または化学物質による汚染がひどい環境にいること。

しかし、子宮内感音難聴のより一般的な要因は、内因性の遺伝的原因であると考えられています。

さらに、新生児ビリルビン脳症などの疾患も危険です。この病態は、母親と乳児の血液型Rh因子の不適合によって引き起こされ、聴神経の中毒性神経炎を発症する可能性があります。

上記の要因のほとんどは、新生児の内耳の血行障害を引き起こします。2～3歳以上の乳児における感音難聴は、他の原因によっても引き起こされます。主なものは以下のとおりです。

• 髄膜炎および脳炎;
• 麻疹、インフルエンザ、およびウイルス感染の合併症。
• 中耳炎、上顎洞炎により聴神経または内耳に損傷が生じます。

機械的な損傷も危険である：頭部の衝突、突然の大きな音（爆発）など。[ 8 ]

フォーム

国際医学では、難聴の程度の分布は明確に定義されています。

学位	500、1000、2000、4000 Hzでの平均聴力閾値（dB）
グレード1感音難聴	26-40
グレード2感音難聴	41～55
グレード3の感音難聴	56-70
グレード4の感音難聴	71-90
完全な難聴	90歳以上（91歳以上）

臨床経過に応じて、先天性難聴、後天性感音難聴、そして全聾は通常区別されます。一方、後天性の病理は以下のタイプに分類されます。

• 突然の聴力喪失または聴力低下（障害の発症は 12 時間以内に発生します）。

• 急性感音難聴（障害の発症は 24 ～ 72 時間以内に起こり、病状は最大 4 週間持続します）。
• 亜急性の聴覚機能喪失（障害は 4 ～ 12 週間続きます）。
• 慢性感音難聴（12 週間以上持続し、安定、進行および変動を特徴とする）。

病状の経過は可逆的、安定的、進行性です。さらに、感音難聴は、発生部位によって片側性または両側性（対称性または非対称性）に分けられます。

病因に応じて、遺伝性（遺伝的）、多因子性（主に遺伝的）、および後天性の難聴に区別するのが一般的である。[ 9 ]

合併症とその結果

ほとんどの専門家は、感音難聴を別個の病気とは考えていません。この問題は通常、聴覚の受容機構の障害の出現につながった別の先天性または後天性の病理の結果または合併症です。

小児期の直接感音難聴は、次のような悪影響を引き起こす可能性があります。

• 感覚遮断状態（聴覚器官から乳児の中枢神経系へのインパルスの流れが減少する）によって引き起こされる、乳児の言語および精神発達の抑制。
• 聴力の欠如により、発話を正しく再現できないために、個々の発話障害が生じる。
• 矯正不可能な、主に先天性の重度難聴の特徴である無言症の発症。

大人になると、結果は多少異なります。

• 精神病質者、内向的。
• 社会的孤立;
• 神経症、うつ病。

高齢患者はアルツハイマー病の進行、人格の退化、慢性うつ病のリスクが高くなります。

診断 感音性難聴

病歴聴取の過程で、医師は感音難聴の発症時期、症状の進行速度、聴覚機能の左右対称性、コミュニケーション障害の有無などを特定します。さらに、耳鳴り、前庭障害、神経症状の有無も確認します。

聴覚障害については、一般的な臨床検査の一環として検査が行われます。

• 一般的な血液検査
• 生化学血液検査（コレステロール指数、脂質スペクトル）
• 凝固造影検査;
• ホルモンバランス。

感音難聴の機器診断には、耳鏡検査が不可欠です。この簡便な検査は、聴覚伝導路の閉塞、狭窄、または閉鎖による音伝導障害を除外するのに役立ちます。また、顔面を注意深く観察し、頭蓋神経の神経支配に異常がないか確認することも重要です。

腕頭動脈の血行動態パラメータ（デュプレックス、トリプレックススキャン）を調べるとともに、アコメトリー（ささやき声と話し言葉による聴力の評価）とウェーバーとリンネのチューニングテストを実行することが推奨されます。

耳鼻咽喉科の検査の段階では、耳鼻咽喉科の検査が使用され、その結果によって耳鼻咽喉科医とのさらなる相談の必要性が判断されます。

拡張周波数範囲での空気刺激および骨音刺激によって聴力閾値を決定することが必須です。音閾値聴力検査を実施します。

音量知覚難聴の評価には、閾値以上の検査が推奨されます。インピーダンス検査（音響反射測定法およびティンパノメトリー）も実施し、中耳疾患や伝音難聴を特定または除外します。内リンパ水腫が疑われる場合は、蝸電図検査が適応となります。

一部の患者では、造影剤注入を含む磁気共鳴画像法（MRI）またはコンピュータ断層撮影（CT）検査が行われます。検査では、内耳道、橋小脳角部、後頭蓋底の領域が検査されます。さらに、以下の検査が推奨される場合があります。

• 機能的負荷を加えた頸椎の放射線検査。
• 脳の磁気共鳴画像法
• 聴神経腫瘍の検出のためのコントラスト強調。

差動診断

聴覚障害の鑑別の一環として、一般開業医や神経科医など他の専門家も診断に関与します。

通常、聴覚機能の喪失を伴う他の病状の存在を除外することが必須です。

• 迷路症（中耳の慢性化膿性炎症過程、または中耳の根治手術、もしくは迷路炎の結果）
• 感染の結果としての内耳の病理。
• 毒性病変;
• 第8神経の神経鞘腫;
• 椎骨脳底動脈領域の脳循環障害。
• MS;
• 脳内の腫瘍;
• 頭部および脊椎の損傷;
• 糖尿病;
• 慢性腎不全;
• 硫黄の詰まりにより閉塞。
• 甲状腺機能低下症など

伝音性難聴と感音性難聴も区別することができます。後者の場合、患者は特定の周波数の音を聞き取る能力を失います。その結果、特定の声のトーン、特定の叫び声、そして会話から雑音を「聞き取れない」状態になります。伝音性難聴では、全体的な音量の低下と音の明瞭度の低下が見られます（一般的な騒音の増加に対する音量の低下など）。診断においては、伝音性難聴と感音性難聴の両方が同時に発症する可能性があることを認識することが重要です。そのような場合、混合性難聴と呼ばれます。[ 10 ]

処理 感音性難聴

急性感音難聴の場合、患者は入院治療のため耳鼻咽喉科に紹介され、聴覚休息が推奨されます。

点滴用のグルココルチコステロイド剤、特に生理食塩水と混合したデキサメタゾン（個々の計画に応じて4〜24 mgの量）が投与されます。

血液の微小循環とレオロジー特性を改善するには、ペントキシフィリン 300 mg またはビンポセチン 50 mg を等張塩化ナトリウム溶液 500 ml とともに（2.5 時間かけてゆっくりと注入）最大 10 日間投与します。

抗低酸素薬および抗酸化剤（エチルメチルヒドロキシピリジンコハク酸塩5%を4mLに等張塩化ナトリウム溶液16mLを加えて）の点滴静注を最長10日間行うことが推奨されます。点滴療法終了後、患者は錠剤製剤に移行します。錠剤製剤には以下のものがあります。

• 血管作動薬;
• 向知性薬;
• 抗酸化剤、抗低酸素剤。

併発する身体病変の治療、慢性疾患の是正は必須です。脳と迷路の血液循環を最適化し、組織と細胞の代謝プロセスを改善する薬物療法が適応となります。

理学療法、特に音響負荷を伴う経頭蓋刺激が適応となります。理学療法は薬物療法の効果を高めます。その本質は、交流電流を大脳皮質に作用させ、内因性エンドルフィンを産生させることにあります。このエンドルフィンは、聴覚分析器の受容体の働きを最適化します。電気刺激は、病理学的過程において影響を受けた毛髪構造と神経線維の機能を回復させます。音響負荷の目的は、大脳皮質における病的な回路を「断ち切り」、難聴に伴う騒音の重症度を軽減することです。

その他の理学療法処置としては、内耳電気刺激、音響泳動、電気刺激、リフレクソロジー、磁気療法、レーザー療法などが積極的に使用されています。

薬物療法は効果がないことも多いため（特に遺伝性、耳毒性、髄膜炎後感音難聴の場合）、必要に応じて補聴器やインプラントが推奨される。[ 11 ]

防止

感音難聴の発症を防ぐための予防策は次のとおりです。

• 騒音環境にいるときは、特別な保護用耳栓を着用する必要があります。
• 騒がしい環境に長時間さらされた後は、聴覚器官を休ませる必要があります。一日を静かに終えることをお勧めします。
• ヘッドホンを含め、大音量で音楽を聴くことは絶対に避けてください。
• 不必要なノイズを加えないでください。特に、バックグラウンドとしてテレビやラジオをオンにしないでください。
• 大音量の音楽が流れるクラブやディスコに頻繁に行くことはお勧めできません。
• 定期的に専門医を受診し、聴力検査を受けることをお勧めします。例えば、感音難聴のリスクがある方は、年に1回耳鼻咽喉科医の診察を受けることをお勧めします。

その他の推奨事項:

• 風邪、鼻水、上顎洞炎、中耳炎、喉頭炎、扁桃炎などは、速やかに治療する必要があります。これらの病気はいずれも感音性難聴の発症につながる可能性があります。
• 医師に相談せずに自己判断で薬を服用しないでください。多くの薬は聴覚器官に毒性があり、誤った服用や無分別な服用は永久的な難聴につながる可能性があります。
• 水泳やダイビング中は、耳に水が入らないように保護することをお勧めします。
• 自分の健康に気を配ることが重要であり、難聴の最初の症状が現れた場合は、すぐに医師の診察を受ける必要があります。

予測

感覚性難聴は治療が非常に困難であるため、比較的良好な予後は、病状の初期の急性期に限って言えるものです。この痛みを伴う病状の転帰は、患者の年齢、前庭障害の有無、難聴の程度、聴力検査値、そして治療開始時期など、多くの要因に左右されます。

生命予後は良好であり、患者の生命に危険はありません。残念ながら、不十分な聴力から完全な難聴に移行する可能性は十分にあります。このような結果の発症を防ぐため、保存的治療が効果がない場合には、補聴器の装着と適切な補聴器の選択が推奨されます。[ 12 ]

人工内耳手術は、長期にわたる感音難聴の患者に対して行われ、また、人工内耳手術は蝸牛の欠陥に対して適応となる。[ 13 ]

後者の程度の慢性感音難聴は障害の兆候となります。