神経感覚性難聴

神経感覚性難聴は、聴覚機能の低下（完全な喪失まで）のバリエーションの 1 つであり、蝸牛の感覚領域から神経装置に至る、聴覚分析装置の音知覚機構のあらゆる部分の損傷によって引き起こされます。 。病理の別の名前: 感音性または知覚性トーホーホスト、蝸牛神経障害。この問題は非常に一般的であると考えられており、治療と予後は病理学的過程の重症度、損傷の程度、違反の焦点の局在化によって異なります。 [1]

疫学

世界人口の少なくとも 6% (約 2 億 8,000 万人) が、何らかの聴覚障害を抱えているか、まったく聴力を持っていません。 WHOの統計によると、聴覚障害の原因がさまざまで、聴覚に40dBを超える聴覚障害を持つ人の数は地球上で3億6千万人と推定されています。ソ連崩壊後の国々ではこの数字は少なくとも1,300万人に上り、そのうち100万人以上が子供です。

新生児1,000人につき1人の赤ちゃんが聴覚障害を持って生まれます。さらに、生後数年間にさらに最大 3 人の赤ちゃんが難聴を持って生まれます。神経感覚性難聴は、45 ～ 65 歳の人の 14% に発生し、高齢者 (65 歳以上) の 30% に発生します。

アメリカの聴覚統計によると、毎年60万人以上の新生児が何らかの聴覚障害(40dB以上)を持って生まれています。この数字は年齢とともに増加し、9歳までに2倍になります。世界保健機関の予測は明るいものではありません。将来、感音性難聴の人の数は約 30% 増加すると予想されています。 [2]

原因 感音性難聴

聴覚機能の感音性喪失の発生の最も一般的な病因的前提条件は次のとおりであると考えられています。

• 感染プロセス:
  • ウイルス病理（インフルエンザ、耳下腺炎、ダニ媒介性脳炎、麻疹）;
  • 微生物病理（猩紅熱、脳脊髄上髄膜炎、ジフテリア、梅毒、発疹チフスなど）。
• 中毒:
  • 急性中毒（家庭用、工業用）;
  • 薬物中毒 耳毒性薬（アミノグリコシド系抗生物質、利尿薬、化学療法剤、非ステロイド性抗炎症薬など）の毒性作用。
• 循環器系の病理:
  • 心血管系の疾患（高血圧、虚血性心疾患）。
  • 脳内の血液循環障害、血液のレオロジー病理など。
• 脊柱の変性およびジストロフィープロセス（脊椎症および脊椎すべり症、 _C1-C4 椎体外関節症)。
• 遺伝的単一遺伝子性疾患、環境要因の悪影響に対する遺伝的素因。

危険因子

主な危険因子は次のとおりであると考えられます。

• 聴覚障害のある親戚がいる。
• 不利な騒音条件（高い工業騒音）での作業。
• 聴器毒性薬による治療。
• 感染症（耳下腺炎、髄膜炎、インフルエンザ感染、麻疹など）;
• 体性病理。

神経感覚性難聴は、あらゆる年齢のほぼすべての人に発生する可能性があります。この病理はさまざまなバリエーションで発生する可能性があり、さまざまな原因によって引き起こされる可能性があり、さまざまな耳構造の機能障害の結果である可能性があります。高齢者における感音性難聴の最も一般的な要因は、聴神経と内耳の問題です。根本的な原因は、遺伝的素因のほか、感染症、特定の薬の服用、頭部外傷、騒音への長時間の曝露による聴覚機構の「磨耗」である可能性があります。 [3]高齢者における病状発症のリスクが増加します。

• 虚血性心疾患。
• 糖尿病;
• 中耳炎、髄膜炎、および聴覚器官に影響を与えるその他の症状。

小児期における聴覚機能の神経感覚喪失の形成の特殊性を個別に検討します。

病因

聴覚機能の神経感覚喪失の発生の病態形態学的根拠は、聴覚分析装置のさまざまな段階、特に末梢部（蝸牛）から中枢部（側頭聴覚皮質）における機能する神経構成要素の量的欠損であると考えられています。脳葉）。感覚神経障害の形成のための基本的な形態機能的前提条件は、らせん構造の感覚受容器への損傷です。有毛細胞の異栄養過程の形での初期の損傷は、タイムリーな医療が提供されれば治療および回復できます。 [4]

一般に、感音性難聴は、血管性、感染性、外傷性、代謝性、遺伝性、加齢性、または免疫病理の影響下で発症する可能性がある多因子疾患です。血管障害は、高血圧、神経循環性ジストニア、脳卒中状態、アテローム性動脈硬化症、頸椎の骨軟骨症、血液病理を伴います。内耳動脈血管には吻合が備わっていないため、血行力学的障害が有毛細胞の酸素欠乏とその機能の低下を引き起こし、死に至る可能性があることに注意する必要があります。これは、妊娠または出産時の低酸素によって問題が引き起こされる胎児の発育中にも発生します。 [5]

あらゆる有毒物質や感染因子は、特に腎臓の病状、中耳炎、または免疫不全の状況において、感音性難聴の発症を引き起こす可能性があります。 [6]

以下の薬剤には聴器毒性作用があります。

• アミノグリコシド系抗生物質（ストレプトマイシン製剤）。
• アンホマイシン (リファンピシン)。
• 糖ペプチド (バンコマイシン)。
• アンフェニコール（レボマイセチン、クロラムフェニコール）。
• マクロライド系（エリスロマイシン、スピラマイシン。
• 抗腫瘍剤（ビンクリスチン、シスプラチン）。
• 利尿薬（フロセミド）。
• 非ステロイド性抗炎症薬（アセチルサリチル酸、インドメタシン）。
• エフェドリン製剤。
• 抗マラリア薬（キニーネ、デラジル）。
• ヒ素の準備。
• 結核薬、有機染料や有毒物質を含む薬剤。

症状 感音性難聴

感音性難聴の基本的な臨床症状は、聴力自体の進行性の低下です。ほとんどの場合、問題は徐々に増加しますが、場合によっては急速な発展を特徴とする場合があります。その他の症状のうち、主なものは次のとおりです。

• 耳内雑音。
• 痛み;
• 耳が詰まった感じ。

音声の不明瞭さ（患者は比較的よく聞くことができます。つまり、聴覚は存在しますが、患者は自分に向けられたスピーチを理解できません）。このような障害は、脳の病状により特徴的です。また、大きな騒音や耳に入る音に対する不耐性、いわゆる聴覚過敏、つまり通常の周囲の音に対する異常で痛みを伴う過敏症の兆候が見られる場合もあります。このような患者は、音の不快感だけでなく、内部の蝸牛有毛細胞の損傷によって引き起こされるさらなる耳の痛みさえ経験します。

多くの患者において、感音性難聴は、めまい、吐き気、嘔吐などの前庭障害を伴います。 [7]

急性聴覚病理の典型的な症状は次のとおりです。

• 突然の片側性または両側性の感音性難聴。言葉の明瞭さと高周波音の知覚の障害を伴い、完全に無感覚になる場合があります。
• 耳の主観的な複数の高さのノイズの発生、運動失調、吐き気、めまい、発汗の増加、動悸、血圧変動、眼振（主に急性外傷後、迷路動脈血管の循環障害、中毒）。

片側性感音性難聴は、耳の騒音と組み合わされた聴覚機能の障害を伴います。多くの場合、一定であり、ほとんどが混合音です。

子供の神経感覚性難聴

子宮内段階での病状の発症は、外部要因および内部要因によって引き起こされる可能性があります。最も一般的な外因は感染症（特に妊娠初期）です。乳児の神経感覚の聴覚機能の喪失は、麻疹や風疹、ウイルス性肝炎やヘルペスウイルス感染症、サイトメガロウイルス、トキソプラズマ症、梅毒などの病状を引き起こす可能性があります。化学物質中毒も同様に危険であると考えられています。特に、次のような危険因子があります。

• 妊娠中の母親によるアルコール飲料と薬物の使用。
• 喫煙;
• 聴器毒性のある薬剤の使用。
• 高放射線または重度の化学汚染のある環境にある。

しかし、子宮内感音性難聴のより一般的な要因は、内因性の遺伝的原因であると考えられています。

さらに、ビリルビン脳症などの新生児の病気は危険な場合があります。この病状は、赤ちゃんと母親の血液Rh因子の不適合によって引き起こされます。この問題は、聴神経の中毒性神経炎の発症につながる可能性があります。

上記の要因の大部分は、新生児の内耳の血液循環障害を引き起こします。 2 ～ 3 歳以上の乳児における感音性難聴の出現は、他の原因によって引き起こされます。主な原因としては次のようなものがあります。

• 髄膜炎および脳炎。
• 麻疹、インフルエンザ、ウイルス感染症の合併症。
• 中耳炎、聴神経または内耳に損傷を引き起こす上顎洞炎。

頭の衝突、突然の大きな音（爆発）など、機械的損傷も危険な場合があります。 [8]

フォーム

国際医学では、難聴の程度には明確に定義された分布があります。

度	500、1000、2000、4000 Hz での平均聴力閾値 (dB)
グレード 1 の感音性難聴	26-40
グレード 2 の感音性難聴	41-55
グレード 3 の感音性難聴	56-70
グレード 4 の感音性難聴	71-90
全難聴	90以上（91以上）

臨床経過に従って、通常、先天性および後天性感音性難聴、ならびに全難聴が区別されます。次に、後天性病理は次のタイプに分類されます。

• 突然の聴力喪失または聴力低下（障害の発症は12時間以内に起こります）。

• 急性感音難聴（障害の発症は24～72時間以内に起こり、病状は最長4週間持続します）。
• 亜急性の聴覚機能喪失 (障害は 4 ～ 12 週間続きます)。
• 慢性感音性難聴（12週間以上持続し、安定性、進行性および変動の増大を特徴とする）。

病理の経過は、可逆的、安定的、進行性の場合があります。さらに、局在に応じて、感音性難聴は片側性および両側性（対称性および非対称性）の可能性があります。

病因に応じて、遺伝性（遺伝性）、多因子性（主に遺伝性）および後天性難聴を区別するのが通例です。 [9]

合併症とその結果

ほとんどの専門家は、感音性聴覚障害を別個の病気とは考えていません。この問題は通常、聴覚の受容機構の障害の出現につながった、別の先天的または後天的病状の結果または合併症です。

小児期の直接感音性難聴は、次のような悪影響を引き起こす可能性があります。

• 感覚遮断状態（聴覚器官から赤ちゃんの中枢神経系へのインパルスの流れの減少）によって引き起こされる、子供の言語および精神発達の阻害。
• 聴覚の欠如と、それに伴う音声の正確な再生不能による個々の音声欠陥の形成。
• 主に先天性重度難聴に特徴的な、矯正不可能な唖の発症。

大人になると、結果は多少異なります。

• 精神異常者、引きこもり。
• 社会的孤立;
• 神経症、うつ病。

高齢の患者は、アルツハイマー病の進行、人格変性、慢性うつ病のリスクが高くなります。

診断 感音性難聴

既往歴を収集する過程で、医師は感音性難聴の発症時期、症状の進行速度を特定し、聴覚機能の対称性、コミュニケーションの問題の存在を確認します。さらに、耳鳴り、前庭障害、神経症状の有無も明らかにされます。

聴覚の問題については、一般的な臨床検査の一部として検査が行われます。

• 一般的な血液検査。
• 生化学的血液検査 (コレステロール指数、脂質スペクトル);
• 凝固図;
• ホルモンバランス。

感音性難聴の機器診断には耳鏡検査が含まれなければなりません。この簡単な検査は、聴覚経路の閉塞、狭窄、または閉鎖による音伝導障害を除外するのに役立ちます。脳神経の神経支配に異常がないか顔面領域を注意深く検査することも重要です。

短頭血管の血行力学的パラメータ（二重スキャン、三重スキャン）を研究するだけでなく、アコメトリー（ささやき声や話し言葉による聴覚の評価、ウェーバーおよびリンネのチューニングテスト）を実行することをお勧めします。

聴力検査は耳鼻咽喉科検査の段階で使用され、その結果によって外科専門医とのさらなる相談の必要性が決まります。

拡張周波数範囲による空気および骨の緊張刺激によって聴覚閾値を決定することが必須です。トーン閾値聴力測定が実行されます。

音量知覚難聴を評価するには、閾値を超える検査が推奨されます。中耳疾患や伝音性難聴を特定または除外するために、インピーダンス検査（音響反射測定法およびティンパノメトリー）も実行されます。内リンパ水腫が疑われる場合は蝸電検査が必要です。

一部の患者は、造影剤注入を含む磁気共鳴画像法またはコンピュータ断層撮影法を受け、内耳道の領域、橋小脳角、後頭蓋窩が検査されます。さらに次のことが推奨される場合があります。

• 機能的負荷を伴う頸椎のX線検査。
• 脳の磁気共鳴画像法。
• 聴神経腫瘍を検出するためのコントラスト強調。

差動診断

聴覚障害の鑑別の一環として、一般開業医や神経内科医などの他の専門家も診断に関与します。

通常、聴覚機能の喪失を伴う他の形態の病状の存在を除外することが必須です。

• 迷路症（中耳における慢性化膿性炎症過程、または根治的中耳手術、または迷路炎の結果）。
• 感染症の結果としての内耳の病状。
• 有毒な病変;
• 第 VIII 神経の神経鞘腫。
• 椎骨脳底盆地の領域における脳循環障害。
• MS;
• 脳内の新生物。
• 頭と脊椎の損傷。
• 糖尿病;
• 慢性腎不全。
• 硫黄プラグによってブロックされています。
• 甲状腺機能低下など。

伝音性難聴と感音性難聴も区別できます。後者の場合、患者は特定の周波数の音を感知する能力を失います。その結果、聞こえる音声から特定の声のトーン、特定の感嘆声、ノイズが「失われます」。伝音性難聴では、一般的に音量が低下し、音の明瞭度が低下します（一般的な騒音の増加を背景とした音の音量の減少など）。診断の過程では、伝音障害と感音障害の両方が同時に発症する可能性があることを認識することが重要であり、そのような状況では混合性難聴について言われます。 [10]

処理 感音性難聴

急性感音性難聴の場合、患者は耳鼻咽喉科に紹介されて入院治療を受け、聴覚の安静が推奨されます。

点滴グルココルチコステロイド剤が投与されます。特に、デキサメタゾンと生理食塩水（個々のスキームに従って4〜24 mgの量）が投与されます。

血液の微小循環とレオロジー特性を改善するには、ペントキシフィリン 300 mg またはビンポセチン 50 mg と等張塩化ナトリウム溶液 500 ml を最長 10 日間投与します (2.5 時間ゆっくり注射)。

抗低酸素剤および抗酸化剤（コハク酸エチルメチルヒドロキシピリジン 5% を 4 ml に等張塩化ナトリウム溶液 16 ml を加えたもの）を最長 10 日間静脈内注入することが推奨されます。点滴処置が完了すると、患者は次のような錠剤の準備に移されます。

• 血管作動薬;
• 向知性薬;
• 抗酸化剤、抗低酸素剤。

付随する体性病理の治療、慢性疾患の矯正が必須です。脳および迷路の血液循環を最適化し、組織および細胞の代謝プロセスを改善する薬剤のコースが示されています。

理学療法手順、特に音響負荷を伴う経頭蓋刺激が必要となります。理学療法は薬物療法の効果を高めます。その本質は、大脳皮質に対する交流の効果にあり、聴覚分析装置の受容体の働きを最適化する内因性エンドルフィンの生成をもたらします。電気刺激により、病理学的過程で影響を受けた毛髪構造と神経線維の機能を回復することができます。音響負荷の目的は、大脳皮質の病理学的回路を「遮断」し、難聴に伴う騒音の重症度を軽減することです。

理学療法の中でも、内耳電気療法、音響泳動療法、電気刺激、リフレクソロジー、磁気療法、レーザー療法が積極的に使用されています。

薬物療法は効果がないことが多いため（特に遺伝性、耳中毒性、髄膜炎後感音性難聴の場合）、必要に応じて補聴器やインプラントが推奨されます。 [11]

防止

感音性難聴の発症を防ぐための予防策は次のとおりです。

• 騒がしい環境では、特別な保護用耳栓を着用する必要があります。
• 騒音の多い環境に長時間さらされた後は、聴覚器官を休ませる必要があります。平和で静かな環境で一日を終えることをお勧めします。
• ヘッドフォンを含め、大音量の音楽を聴くことは強くお勧めできません。
• 不必要なノイズを加えるべきではありません。特に、テレビやラジオを「背景として」だけオンにしてください。
• 大音量の音楽が流れるクラブやディスコに頻繁に行くことはお勧めできません。
• 定期的に専門医の診察を受けて聴力検査を受けることをお勧めします。たとえば、感音性難聴を発症するリスクがある人は、毎年耳鼻科医に相談する必要があります。

その他の推奨事項としては、次のとおりです。

• 風邪、鼻水、上顎洞炎、中耳炎、喉頭炎、扁桃炎は、適時に治療する必要があります。これらの病気はいずれも感音性難聴の発症につながる可能性があります。
• 最初に医師に相談せずに、自己治療したり薬を服用したりしないでください。多くの薬は聴覚器官に有毒な影響を及ぼし、根拠なく誤って服用すると永久的な難聴を引き起こす可能性があります。
• 水泳やダイビングの際は、耳に水が入らないように注意してください。
• 自分自身の健康状態に常に注意し、難聴の初期症状が現れた場合には、直ちに医師の診察を受けることが重要です。

予測

神経感覚性難聴は矯正が非常に困難であるため、比較的良好な予後が得られるのは、初期の急性型の病状に関してのみです。痛みを伴う状態の結果は、患者の年齢カテゴリー、前庭障害の有無、難聴の程度、聴力パラメータ、治療手段の開始の適時性など、多くの要因によって決まります。

生命予後は良好です。つまり、患者の生命に対する脅威はありません。残念ながら、不十分な聴覚機能が完全な難聴に変化する可能性は十分にあります。このような結果の発症を防ぐために、保存的治療が効果がない場合は、補聴器を実行し、適切な補聴器を選択することをお勧めします。 [12]

人工内耳は長期にわたる感音性難聴の患者に対して行われ、人工内耳は蝸牛欠損に対して適応となります。 [13]

後者の程度の慢性感音性難聴は障害の兆候です。