立ち上がる麻痺

神経症候群（上行性麻痺）は、感染後に末梢神経が多発的に損傷を受ける急性型です。この病態は、上行性ランドリー麻痺、ランドリー症候群、上行性ギラン・バレー麻痺（ギラン・バレー・ストロール症候群、GBS）とも呼ばれます。ランドリー・ギラン・バレー症候群という名称もあります。

一般に、これらすべての用語は、炎症性脱髄性多発根神経炎 (AIDP)、急性軸索運動神経障害、急性軸索運動感覚神経障害、ミラー・フィッシャー症候群など、臨床的にかなり異質な病理を説明するために使用されます。

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疫学

上行性麻痺の年間統計は、人口5万5千人から9万1千人に1人です。欧米諸国では、年間の新規発症件数は人口10万人あたり0.89～1.89件です。上行性麻痺を発症するリスクは、10歳ごとに20%増加します（European Journal of Physical and Rehabilitation Medicineのデータ）。

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原因 上行性麻痺の

上行性ギランバレー麻痺（またはランドリー麻痺）は、神経線維の軸索のミエリン鞘の損傷の結果として発症します。

最近、上行性麻痺の原因は自己免疫性であると考えられています。これは、体の防御システムが末梢神経系の神経細胞とその支持構造を誤って攻撃することです。神経インパルスを神経筋接合部に伝達する神経細胞の軸索（突起）は、ミエリンを含むシュワン細胞の鞘で覆われています。

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病因

今日、神経科医は、神経線維のミエリン鞘の損傷と神経信号伝達の低下または完全な停止に起因する上行性麻痺の病態発生を、細胞性免疫（Tリンパ球およびマクロファージ）の活性化、そして遅延型アレルギー反応に類似したメカニズムの病態の発症と関連付けています。これは、鞘細胞（ガングリオシドGM1、GD1a、GT1a、GQ1b）に対するIgG、IgM、IgA抗体の産生として発現します。

ほとんどの場合、体内での自己抗体の合成は、過去の感染によって引き起こされます。上行性麻痺の感染性原因は非常に多様です。症状の一つとして、上行性ギラン・バレー麻痺（上行性ランドリー麻痺）は、以下の患者に認められます。

• インフルエンザ、ジフテリア、水痘、風疹、麻疹;
• 狂犬病およびブルセラ症;
• ヘルペスウイルス、サイトメガロウイルス、エプスタイン・バーウイルス、E型肝炎の感染。
• 一次感染性脳炎および二次性（ワクチン接種後）脳炎
• ダニ媒介性ボレリア症;
• マイコプラズマ症およびクラミジア症の呼吸器型の形態、すなわち、マイコプラズマ・ニューモニエおよびクラミドフィラ・ニューモニエによって引き起こされる非定型肺炎。
• リンパ球性脈絡髄膜炎（マウスが媒介するウイルス感染症）
• 急性散在性脳脊髄炎;
• 全身性エリテマトーデス。

これに密接に関連するのが、人獣共通感染症のカテゴリーに属する急性感染症であるカンピロバクター症と上行性麻痺です。カンピロバクター症は、カンピロバクター・ジェジュニという細菌によって引き起こされます。この細菌は消化管に侵入し、増殖して毒素を放出します。その結果、消化管粘膜に炎症、腫脹、さらには潰瘍が生じ、全身の中毒（血液およびリンパ液を介して）を引き起こします。同時に、カンピロバクターの細胞膜のリポオリゴ糖に対するIgA抗体とIgG抗体が体内で産生され、患者のミエリン鞘と神経細胞の炎症と変性を引き起こします。

米国国立神経疾患・脳卒中研究所（NINDS）によると、上行性麻痺の症例の約3分の1はカンピロバクター症が原因です。

上行性麻痺を引き起こしたワクチンの中で、1976年から1977年にかけての豚インフルエンザワクチン接種におけるスキャンダルはよく知られています。また、Priorixワクチン（麻疹、風疹、おたふく風邪ウイルスに対するワクチン）の説明書には、上行性ギランバレー症候群麻痺が34種類もの副作用の一つとして記載されています。

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症状 上行性麻痺の

医師によると、上行性麻痺の症状は、咽頭痛、鼻炎、下痢といった明らかな感染兆候が1～6週間続いた後に現れます。そして、その後初めて、GBSの最初の兆候である脚と腕の筋力低下が現れます。筋力低下は、しばしば足指と手の知覚異常、そして四肢の遠位部から近位部へと上昇する筋肉痛を伴います。

この過程は両側に等しく影響を及ぼす場合（下半身麻痺または四肢麻痺）もあれば、片側のみに影響を及ぼす場合（片麻痺）もあります。時間の経過とともに症状は悪化します。軽度の麻痺を伴う筋力低下と運動障害は、人によって進行の程度が異なり、急激に進行する場合（7～12時間以内）、徐々に進行する場合（最大2週間以上）があります。5人に1人の患者では、筋力低下が1ヶ月間にわたって進行し続けます。

筋力低下の進行が止まると、安定化期に入ります。この期間は2～7日、場合によっては6ヶ月間続きます。この段階における上行性麻痺の主な症状には、痛みを伴う知覚異常、頭部、首、背中の筋肉痛、腱反射の低下または消失（反射低下または消失）などがあります。

上行性ギランバレー麻痺の症例のほぼ半数では、首と頭蓋骨の筋肉が影響を受け、顔面筋の衰弱、嚥下および咀嚼の困難、そして時には眼筋の衰弱（眼筋麻痺（ミラー・フィッシャー症候群））を引き起こします。

症例の8%では、麻痺は下肢のみに現れ（下半身麻痺または対麻痺）、約5分の1の患者は発症後6ヶ月で介助なしでは歩行できません。しかし、約3分の1の患者は自力で移動できます（運動協調に多少の異常はあるものの）。

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合併症とその結果

慢性麻痺の合併症には、筋組織の萎縮と完全な身体機能障害が伴います。上行性麻痺の患者の少なくとも40%には、栄養障害（血圧の急激な変動、不整脈、浮腫、発汗の増加）が認められます。心臓合併症は、心筋収縮刺激療法や心臓ペースメーカーの設置が緊急に必要となる状況に至ることがよくあります。

重症の場合（最大 25%）には、横隔膜の弱化や呼吸筋の麻痺が起こり、致命的な結果を招くことがあります。

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診断 上行性麻痺の

上行性麻痺の臨床診断は、脊柱の腰部における腰椎穿刺と採取した脳脊髄液の検査（タンパク質の存在と細胞成分のレベル）によって行われます。診断は、脳脊髄液中のタンパク質細胞分離の存在によって確定されます。

血液検査（一般検査、生化学検査、酵素免疫測定（細菌に対する抗体検査））も行われます。咽頭塗抹標本の血清学的検査および細胞学的検査、便検査が指示される場合もあります。

機器診断には以下が含まれます。

• 末梢神経の伝導性を調べることができる筋電図検査（EMG）
• 脊髄の磁気共鳴画像（MRI）。

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差動診断

上行性ギラン・バレー麻痺の鑑別診断は、脊髄圧迫、脊髄性筋萎縮症、白髄炎、ポリオ、硬膜外炎、血空洞症、リンパ腫、多発性硬化症、神経梅毒（脊髄癆）、脊髄空洞症、脳損傷による脳性麻痺などを除外するために必要です。さらに、上行性ギラン・バレー麻痺は、急性脊髄症（慢性的な背部痛を伴う）、ポルフィリン症（腹痛、発作、精神障害を伴う）、HIV感染患者およびライム病患者の多発性神経根炎、そして有機リン化合物、タリウム、ヒ素、ツガ中毒による中毒症状とも鑑別する必要があります。

処理 上行性麻痺の

上行性麻痺の治療は神経科病院で行われます。

ランドリーの上行性麻痺が急速に進行する場合は、人工呼吸器を（必要に応じて）使用できる設備がある集中治療室での緊急医療が必要になります。

ギランバレー症候群の主な治療法は、血漿交換療法または免疫グロブリン（ヒト免疫グロブリン）の静脈内投与であり、免疫療法は上行性麻痺の症状と合併症を軽減することを目的としています。

治療的血漿交換（血液濾過）は、神経細胞を攻撃する抗体を血流から除去するために行われます（2週間で5回の手順）。同様に、ガブリグロビン、ガムネックス、ガミミューン、オクタガム、フレボガンマ、ガンマガードなどのIgG免疫グロブリンを血液に導入すると、有害な抗体と炎症が中和されます。これらは点滴で投与され、1日の投与量は体重1キログラムあたり0.4グラムと計算されます。標準的な点滴回数は5日間です。免疫グロブリンの副作用としては、発熱、頭痛、吐き気、嘔吐、アレルギー反応、肝臓の炎症などがあります。脳や心臓への血液供給が損なわれている場合、体重が多すぎる場合、循環血液量が減少している場合（血液量減少症）、免疫グロブリンの導入により血栓が形成される可能性があることに留意する必要があります。そのため、抗血栓薬（抗凝固薬）も同時に処方されます。

臨床免疫学ジャーナルによると、どちらの治療法も同等の効果があります。血漿交換療法は、症状発現後4週間以内に行うと回復を早めます。また、免疫グロブリンと血漿交換療法の併用による上行性麻痺の治療は、症状発現後2週間以内に実施され、合併症も少なくなります。西洋の医師たちは、この症候群の治療におけるグルココルチコイドの使用は回復を早めず、むしろ遅らせる可能性があると結論付けています。しかしながら、国内の臨床現場では、一部の地域ではコルチコステロイドホルモンが引き続き使用されています（例えば、プレドニゾロンは静脈内投与されます）。

また、Suprastin または Tavegil（1 錠を 1 日 3 回）などの薬剤も使用されますが、抗ヒスタミン薬の副作用としては、（眠気の増加に加えて）全身の衰弱や血圧の低下が指摘されています。

イピダクリン（ノイロミジン）は、コリンエステラーゼを阻害し、インパルス伝達を改善する薬剤で、皮下投与されます（1日0.2g）。この薬剤の使用により、消化不良、下痢、めまい、皮膚反応、心拍数の低下、気管支筋および子宮筋のけいれんが起こる可能性があります。狭心症、気管支喘息、前庭障害の患者には使用しないでください。

また、上行性麻痺を治療する際にはビタミンB群の摂取も必要です。

回復期間中は、水治療法、電気泳動、イオン導入、紫外線照射、鍼治療、治療マッサージなどの理学療法治療が適応となります。

予測

上行性麻痺からの回復の速度と程度は様々です。ギラン・バレー症候群の予後は年齢によって決まり、40歳以上の患者では若年患者よりも治療効果が低くなる可能性があります。

患者の約85%は1年以内に回復しますが、5～10%は治療後に運動機能に問題を抱えます。合併症や初期の症状の重症度により、約5%の症例が死亡に至ります。

上行性ギランバレー麻痺は、特に過去の感染により重篤な全身合併症を起こした場合、再発する可能性があります（症例の 2 ～ 3%）。

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