上向き麻痺

神経学的症候群 - 上行麻痺 - は、末梢神経への感染後の多重損傷の急性形態である。この病理の他の名前は、上行するLandry麻痺またはLandry症候群、ギラン・バール（Guillain-Barre-Strohl症候群、GBS）の上行麻痺である。また、Landry-Guillain-Barre症候群の名前もあります。

炎症性脱髄性多発神経根（AIDP）、急性運動軸索神経障害、軸索およびミラーフィッシャー症候群の急性運動感覚性ニューロパシー - 一般的に、全てのこれらの用語は、非常に臨床的異質性の疾患を説明するために使用されます。

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疫学

上向き麻痺の年間統計は55〜91万人の1例です。西欧諸国では、年間新規エピソード数は10万人あたり0.89〜1.89人である。上昇する麻痺を発症するリスクは、10年ごとに20％増加する（物理的およびリハビリテーション医学の欧州ジャーナルのデータ）。

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原因 上行麻痺

神経線維の軸索のミエリン鞘への損傷の結果として、ギラン・バール（またはランドリー）の上昇する麻痺が発生する。

最近、上向き麻痺の原因は自己免疫性であると考えられている。身体の防御システムは、末梢神経系の神経細胞およびその支持構造を間違って攻撃する。神経筋の接合部に神経インパルスを伝達する神経細胞の軸索（プロセス）は、ミエリンを含むシュワン細胞のシースで覆われている。

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病因

今日まで、神経線維のミエリン鞘および細胞性免疫（Tリンパ球およびマクロファージ）の活性化に関連した神経信号神経科医の専門家の減少又は完全な停止の違反が発生上昇麻痺の病因、および近隣そのメカニズムに遅延するために、開発の状態、アレルギー反応。これは、細胞膜（ガングリオシドGM1、GD1a、GT1aおよびGQ1b）に対する抗体のIgG、IgM及びIgAの製剤の中で発現されます。

多くの場合、体内の自己抗体の合成は以前の感染によって誘発される。上向き麻痺の感染原因は非常に多様である。症状の1つとして、Guillain-Barreの上行麻痺（Landryの上行麻痺）が、以下の患者で観察されます：

• インフルエンザ、ジフテリア、水痘、風疹およびはしか;
• 狂犬病およびブルセラ症;
• ヘルペスウイルス感染、サイトメガロウイルス、エプスタイン - バーウイルスおよびE型肝炎;
• 原発性感染性および二次性（後胚葉性）脳炎;
• iksodovyダニ媒介性ボレリア症;
• Mycoplasma pneumoniaeおよびChlamydophila pneumoniae非定型肺炎によって引き起こされるマイコプラズマ症およびクラミジアの呼吸形態;
• リンパ球性脈絡髄膜炎（これはマウスによって媒介されるウイルス感染である）;
• 急性播種性脳脊髄炎;
• 全身性エリテマトーデス。

人畜共通感染症、カンピロバクター症および上行性麻痺の急性感染症と密接に関連している。カンピロバクター症はカンピロバクタージェジュニ（Campylobacter jejuni）によって引き起こされ、これは消化管に浸透し、毒素の放出が増え始める。その結果、胃腸管の粘膜の炎症、腫脹および潰瘍化、ならびに体（血液およびリンパによる）の全身性中毒が発症する。この場合、体はヒトミエリン鞘および神経細胞の炎症および変性を引き起こすIgAおよびIgG抗体のカンピロバクター膜のリポオリゴ糖を産生する。

米国国立神経障害学研究所（NINDS）によると、上行麻痺の約3分の1がカンピロバクター症によって引き起こされています。

1976-1977での豚インフルエンザに対するワクチン接種の立ち上がり麻痺知らスキャンダルに責任があるのワクチンのうち、ギランの上昇麻痺記載されている可能性のある副作用の3ダースの一つとして、ワクチンPriorix（麻疹ウイルス、風疹とepidparotita）への指示でAバレー

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症状 上行麻痺

医師は、咽頭炎、鼻炎、または下痢の形態の感染の明らかな兆候が1〜6週間続いた後に、麻痺の症状が患者に現れることに注意しています。その後、GBSの最初の兆候が現れます：脚と手の弱さ。しばしば、衰弱には、足と手の指の感覚異常と、遠位の足から近位のものへと上がる筋肉痛が伴う。

このプロセスは、両側に等しく（傍または四肢痛）影響を及ぼし得るが、片側（片麻痺）でもあり得る。時間が経つと、その状態は悪化する。軽度の麻痺の形態の筋肉衰弱および障害運動は、急激に（7〜12時間）または測定的に（最大2週間およびそれ以上）あらゆる異なる方法で増加する。5番目の患者ごとに、筋肉の衰弱は1ヵ月間続きます。

衰弱が進行しなくなった後、安定化段階が起こり、それは2〜7日間から6ヶ月間持続する可能性がある。この段階で上行する麻痺の主な症状には、痛みを伴う感覚異常が含まれる。頭、首、背中の筋肉の痛み。腱反射（hypoまたはareflexia）の減少または欠如。

また、ギラン・バレー症候群の上昇麻痺のほぼ半分は、顔、嚥下困難および咀嚼の筋肉の衰弱を引き起こし、首と頭蓋骨の筋肉の影響を受け、時には眼筋の衰弱もよい - 眼筋麻痺（ミラーフィッシャー症候群）。

症例の8％において、麻痺は下肢（対麻痺または不全麻痺）にのみ影響し、患者の約5分の6は病気の6ヶ月後に歩行不能である。しかし、約3分の1の患者が独立して動くことができます（運動の調整の偏差があります）。

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合併症とその結果

慢性麻痺の合併症は、筋組織の萎縮および完全な障害を伴う。栄養障害 - 血圧の急激な変動、心臓不整脈、腫脹、発汗の増加が、上行性麻痺患者の少なくとも40％に認められる。しばしば、心臓合併症は、心筋収縮の刺激またはペースメーカドライバの設置の緊急の必要性に達する。

重度の症例（最大25％）での結果 - 致命的な結果を伴う呼吸筋の横隔膜および麻痺の弱化。

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診断 上行麻痺

脊柱の腰椎領域、得られた脳脊髄液（タンパク質レベル及び細胞成分の存在）の研究における腰椎穿刺を介して行われた臨床診断上昇麻痺。診断は、脳脊髄液中のアルブミン細胞学的解離の存在によって確認される。

また、一般的な、生化学的および免疫酵素的な（細菌剤に対する抗体のための）血液検査が行われる。咽頭からのスミアの血清学的および細胞学的検査、糞便分析を処方することができる。

計測器診断には、

• 末梢神経の伝導性を調べることを可能にする筋電図（EMG）;
• 脊髄の磁気共鳴イメージング（MRI）。

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差動診断

昇順麻痺の鑑別診断、脊髄圧迫、脊髄性筋萎縮症、leykomielita、ポリオepidurita、hemorrhachis、リンパ腫、多発性硬化症、神経梅毒（癆）、脊髄空洞症を除外するために必要な、と脳性麻痺ギラン・バレーによる脳損傷に。さらに、それは有機リンによって昇順急性脊髄症（慢性腰痛）からギラン・バレー症候群の麻痺、（腹痛、けいれんや精神障害を持つ）ポルフィリン症、HIV感染におけるpoliradikulitovとライム病、および中毒の症状を持つ患者を区別する必要があります化合物、タリウム、ヒ素、ヘムロック。

処理 上行麻痺

上向き麻痺の治療は、神経病院で行われる。

Landryの上行麻痺が急速に進行する場合、人工肺換気装置（必要な場合）を使用する条件がある集中治療室で緊急医療が必要です。

ギラン・バレー症候群の主な治療法 - 血漿交換または静脈内免疫グロブリン（免疫グロブリンのヒト）、麻痺を昇順の症状や合併症を減らすことを目的とした免疫療法すなわち。

血流から抗体の攻撃神経細胞を除去するために、治療的血漿交換（血液濾過）を実施する（5週間の処置を2週間行う）。同様に、抗体とは、血液、免疫グロブリンのIgGに有害な炎症の導入を中和する - それらは、注入によって投与されるGabriglobina、Gamunex、Gamimun、Oktagama、Flebogamma、ガンマガード、等、毎日の投与量は、体重1キログラム当たり0.4グラムで計算されます。標準輸液量は5日間1回です。免疫グロブリンの起こり得る副作用としては、温度上昇、頭痛、悪心、嘔吐、アレルギー反応および肝臓の炎症が挙げられる。免疫グロブリンが血栓形成につながる可能性があり、過剰体重および血液量（血液量減少）の減少と、その脳または心臓の血液供給の障害に留意すべきです。したがって、血栓症のために同時に処方された薬物（抗凝固剤）。

Journal of Clinical Immunologyによれば、両方の治療法が同等に有効である。プラセフエレシスは、症状の発現の4週間以内に使用すると回復を加速する。また、免疫グロブリンと血漿交換との組み合わせによる上行麻痺の治療は、症状の発現後2週間以内に行われ、合併症は少ない。欧米の医師は、この症候群の治療においてグルココルチコイドを使用しても回復を加速させず、潜在的にそれを延期する可能性があるという結論に達した。しかし、国内の臨床では、一部の場所でコルチコステロイドホルモン（例えば、静脈内プレドニゾロン投与）を継続して使用する。

SuprastinまたはTavegil（タブレット上で一日に三回）が、抗ヒスタミン薬の副作用の数は（過度の眠気を除く）とマークされている、一般的な弱さと血圧を下げる - 薬も使用されています。

使用された阻害性コリンエステラーゼおよびパルスブースティング薬イピダクリン（ノイロミジン）は、皮下投与される（0.2g /日）。この薬剤の使用は、消化不良、下痢、めまい、皮膚反応、ならびに心拍数の減少および子宮の気管支および筋肉の攣縮の原因となり得る。狭心症、気管支喘息および前庭器疾患の患者には使用されません。

さらに、上行麻痺の治療では、ビタミンB群を摂取する必要があります。

回復期には、水治療、電気泳動、イオントフォレシス、UV照射、鍼灸、治療マッサージなどの物理療法治療が示されています。

予測

上昇する麻痺後の回復率および程度は異なる。ギラン・バレー症候群の予測は、年齢を考慮して決定されます。40歳以上の患者では、治療結果は若年患者よりも低くなる可能性があります。

病気の後1年以内に患者の約85％が回復する。治療後5〜10％は運動に問題がある。合併症および症状の初期重症度のために、症例の約5％が致命的となる。

Guillain-Barreの上昇する麻痺は、特に転移した感染が重大な全身合併症を起こした場合に、再発（症例の2〜3％）をもたらす可能性がある。

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