セリアック病（グルテン腸症）-治療

セリアック病の主な治療法の一つは、グルテンを完全に除去する食事療法です。セリアック病の小児における小麦タンパク質の毒性と、食事からグルテンを除去する必要性は、30年以上前に確立されました。その後、治療済みのセリアック病患者の組織学的に正常な小腸に小麦、大麦、ライ麦粉を摂取すると、セリアック病に典型的な病変の発達を伴う症状が急速に現れることが示されました。グルテンを含むすべての穀物（小麦、大麦、ライ麦、そしておそらくオート麦）を食事から完全に除去することは比較的容易ですが、実際にそのような食事療法を続けることは非常に困難です。これは、小麦が多くの食品（菓子、ソース、缶詰、インスタントコーヒーなど）の最も一般的な成分であるという事実によるもので、したがって、特にこの食事は、この病気の悪性腫瘍の発生に対する保護効果があるため、セリアック病のすべての患者と、いわゆるリスクグループのセリアック病の疑いのある人々にグルテンフリーの食事を常に遵守する必要があることを医師と栄養士が継続的に宣伝する必要があります。

小麦、ライ麦、大麦、オート麦由来のグルテンを含まない食事は、バランスが取れており、通常の量の脂肪、タンパク質（最初は 1 日あたり 100 g）、炭水化物を含む必要があります。

少量の小麦粉の摂取にも非常に敏感な患者の中には、オート麦を問題なく摂取できる人もいるため、オート麦を食事に慎重に取り入れることは可能ですが、寛解期にのみ行うようにしてください。病気の急性期には、オート麦は食事から除外するのが最善です。

米、大豆、コーンフラワー、ジャガイモ、野菜、果物、ベリー類、動物性食品は完全に無毒であり、食事に取り入れるべきです。グルテンフリー食による治療は、この疾患の患者にとって生涯にわたって不可欠です。グルテンフリー食の遵守には、2つのルールがあります。まず治療を処方し、臨床症状の改善が見られた場合は組織学的に診断を確定することです。グルテンフリー食による治療が成功しない最も一般的な理由は、グルテンの除去が不十分であることです。

重度の代謝障害、患者の規律、そしてグルテンフリー食の継続的な遵守の必要性に対する患者の認識がない場合、入院の根拠はほとんどありません。重度の代謝障害、グルテン除去への反応の欠如、そしてグルテンを食事から継続的に除去することの高い有効性に対する患者の認識が不十分な場合は、入院が必要です。グルテンフリー食による治療に抵抗性のある腸症がある場合は、他の原因食品の特定を試みるべきですが、必ずしも特定できるとは限りません。

セリアック病では、患者がグルテンをどの程度許容できるかは患者によって異なります。この違いは、グルテンの除去によって腸管吸収機能が正常またはほぼ正常に戻る患者において最も顕著です。このような患者は少量のグルテンを許容し、寛解状態を維持し、時には食事療法を行わないこともありますが、これは病気の悪化にはつながりません。一方、ごく微量の毒性グルテンでさえ消化に極めて敏感な患者もいます。例えば、焼きたてのパン2枚など、少量のグルテンを含む食品を消化してから数時間以内に、コレラに似た激しい水様性下痢を発症します。重度の下痢による急性脱水は、生命を脅かすショック、いわゆる「グリアジンショック」を引き起こす可能性があります。

グルテンフリー食による治療では、重度の近位腸管病変に比べ、軽度の遠位腸管病変の方が速やかに退縮します。臨床的改善は、近位部の病変の重症度よりも、腸の組織学的改善の程度とより明確に相関しています。そのため、形態学的寛解（何ヶ月も持続する場合がある）と比較して、臨床的寛解の開始が早くなります。最終的に、グルテンフリー食を摂取している患者の約50%で近位小腸の粘膜は正常になり、残りの患者では部分的に回復し、正常に近づきます。少数の患者では、良好な臨床効果にもかかわらず、粘膜が損傷したままになります。入院期間が長ければ、どの患者がグルテンを消化できないかを特定できます。セリアック腸症を未治療で患う患者の中には、牛乳や乳製品に耐性がない患者が多くいます。摂取後に膨満感、下痢、痙攣性の腹痛が生じるためです。しかし、不快な症状を引き起こす場合にのみ、牛乳や乳製品を食事から完全に除外します。これらの製品は、患者の栄養不足な食生活にとって、タンパク質、カルシウム、カロリーの優れた供給源となります。観察結果によると、重症患者であっても、グルテンフリー食による治療開始時には少量の牛乳を摂取できる場合が多く、腸の構造と機能が正常化するにつれて、牛乳に対する耐性はさらに高まります。

追加治療。重症の場合、グルテンフリー食に加えて、適切な補充療法を受ける必要があります。これは、吸収不足によって引き起こされる障害を改善するのに役立ちます。したがって、貧血の場合は、特定の物質の欠乏に応じて、鉄、葉酸、および／またはビタミンB12が追加で処方されます。出血、出血の兆候、プロトロンビン時間の著しい延長がある場合は、ビタミンKまたはその類似体の非経口投与が適応となります。

重度の下痢による脱水および電解質喪失の患者には、集中的な静脈内輸液および電解質補給が必須です。低カリウム血症は、重症例では塩化カリウムの非経口投与、軽症例では経口投与により速やかに改善します。稀に痙攣が起こる場合は、グルコン酸カルシウム1～2gの緊急静脈内投与が適応となります。投与による効果がない場合、痙攣は低マグネシウム血症によるものと考えられます。このような状況では、より安全で通常は十分な、0.5gの希硫酸マグネシウムを非常にゆっくりと投与するか、または塩化マグネシウムを経口投与（100ミリ当量/日を分割投与）することができます。低カルシウム血症、骨粗鬆症および骨軟化症の臨床的または放射線学的徴候がある場合は、グルコン酸カルシウムまたは乳酸カルシウムの形のカルシウム製剤（1日6～8g）およびビタミンDが必須です。グルテン腸症に伴う重度の脂肪便を呈する患者には、グルテン食の影響下で腸管吸収が正常化するまで、骨からのカルシウム動員を防ぐため、カルシウムとビタミンDの追加投与が推奨されます。ビタミンDとカルシウムの過剰摂取による副作用を回避するため、血清カルシウム値をモニタリングする必要があります。高カルシウム血症が発生した場合は、直ちに投与を中止してください。

吸収障害のあるセリアック腸症の患者には、ビタミンA、チアミン、リボフラビン、ニコチン酸、ピリドキシン、ビタミンC、Eをマルチビタミン剤の形で治療用量として投与することが推奨されていますが、一部の研究者はこれらのビタミンの追加投与の必要性を疑問視しています。

コルチコステロイド療法は、重篤な疾患を伴う可能性のある二次性一過性副腎機能不全に対する緊急治療としてのみ使用すべきです。通常、グルテンフリー食による治療は、重症患者であっても、かなり迅速かつ持続的な改善をもたらします。

吸収不良により、栄養素だけでなく薬剤の吸収も妨げられる場合は、グルテンフリーの食事の影響下で吸収プロセスが改善するまで、薬剤を非経口投与する必要があることを強調する必要があります。

正確に診断され治療を受けた患者の予後は良好です。グルテン腸症が早期に発見されない場合、疲労の悪化、出血、併発感染症、二次性副腎機能不全などにより、致命的な転帰に至る可能性があります。

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