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HbS-B型サラセミア:原因、症状、診断、治療

 
、医療編集者
最後に見直したもの: 04.07.2025
 
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サラセミア HbS-B は、鎌状赤血球貧血に似た症状を伴う異常ヘモグロビン症ですが、症状は鎌状赤血球貧血ほど重くありません。

特定の人口集団ではHbSサラセミアとβサラセミアの頻度が高いため、両方の異常が先天性に存在することは非常に一般的です。臨床的には、この疾患は中等度の貧血の症状と鎌状赤血球貧血の特徴を呈しますが、鎌状赤血球貧血は通常よりまれで軽度です。血液塗抹標本では、ほとんどの場合、鎌状赤血球を伴う軽度から中等度の小球性貧血が認められます。診断を確定するには、ヘモグロビン濃度を定量的に測定する必要があり、HbA 2値は3%を超えています。電気泳動では、HbSの増加とHbAの減少または欠如が明らかになり、HbFの増加がみられる場合があります。必要に応じて、鎌状赤血球貧血の治療と同様の治療が行われます。

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