リストセチンによる血小板の凝集（フォンビルブラントファクター）

フォンビルブランド因子活性の基準値（ノルム）は58〜166％である。

フォンビルブラント因子は、内皮細胞および巨核球を合成する。これは血小板の正常な接着に必要であり、第VIII因子の半減期を延長する能力を有する。血漿凝固第VIII因子-抗血友病グロブリンA - 3つのサブユニットの複合体として血液中を循環し、指定されたVIII-ARと関連VIII-K（凝固ユニット）、VIII-AR（主要な抗原マーカー）およびVIII-たvWF（フォンビルブラント因子）。フォンヴィレブランド因子は、抗血友病グロブリンA（VIII-A）の凝固の合成を調節し、血管、血小板止血に関与していると考えられています。

フォンビルブラント病は、出血期間の増加、リストセチン補因子活性の低下、および因子VIIIの凝固活性の低下（程度の差異）を特徴とする遺伝性疾患である。この疾患の臨床症状は、血小板症の臨床症状と同様である。しかしながら、第VIII因子の活性が有意に低下した患者では、血腫および半球症が観察され得る。

フォンビルブラント因子の構造および活性を決定することができる実験研究に基づいて、以下の形態の疾患が区別される。

• I（全症例の70％）は、フォンビルブランド因子の通常の高分子構造中にわずかなドロップリストセチン補因子（フォンビルブラント因子）および凝固活性（VIII-K）によって特徴付けられるタイプ。
• タイプII：このタンパク質の構造の乱れによる高分子量のWillebrand因子ポリマーの選択的欠損が基礎である。
  • タイプIIBは、フォンビルブラント因子と血小板との間の相互作用の増加に起因し、血小板凝集物のクリアランスの増加は、血小板減少症をもたらす。
• III型はフォンビルブラント因子の重度の定量的欠損を特徴とし、第VIII因子（VIII-k）の活性が臨床的に有意に低下する。

フォンビルブランド因子の含量は、血小板数が基準値内である、出血時間の増加、および血小板機能障害のための明白な理由が存在しないような場合に決定されます。フォン・ウィルブランド因子（研究リストセチン - 補因子活性）の定量的な内容を決定するフォンビルブラント因子を評価するために、リストセチンおよびVIII（VIII-のvWF）を因子に結合したフォンビルブランド因子の抗原性構造体により誘導される血小板凝集を調べました。

血漿中のリストセチンによる血小板凝集の測定を用いてフォンビルブラント因子を定量する。ristocetinic aggregationの程度とvon Willebrand因子の量との間に線形関係が確立された。この方法は、この抗生物質（リストセチン）がフォンビルブラント因子と血小板糖タンパク質Ibとのインビトロ相互作用を刺激する能力に基づいている。フォンウィルブランド病の大部分の症例では、ADP、コラーゲンおよびアドレナリンの作用に対する正常な応答を伴うリストセチン凝集の違反がある。リストセチン凝集の障害は、Bernard-Soulierの大環状血栓症（血小板膜上のリストセチン凝集受容体の欠如）にも見られる。発生ベルナール・スリエ症候群にしながら、正規化された正常な血漿リストセチン凝集を添加した後、フォン・ヴィレブランド病：正常血漿を添加して使用する分化試験のために。

この研究は、血友病A（第VIII因子欠乏症）およびフォンウィルブランド病の鑑別診断にも使用することができる。血友病では、VIII-kの含有量は急激に減少し、VIII-PVの含有量は正常範囲内にある。臨床的に、この相違は、血友病が出血の増加した血腫型、およびフォン・ビルブラント病の場合には、点状 - 血腫型を引き起こすという事実に現れる。

IIB型を除いて、フォンビルブラント病のほとんどの症例において、リストセチン誘発性の血小板凝集が減少する。

第VIII因子（VIII-PV）に関連するvWFの抗原性構造は、種々の免疫学的方法によって検出され、分子のサイズによるvWFの分布は、アガロースゲル中の電気泳動によって決定される。これらの検査は、フォンビルブラント病のタイプを確立するために用いられる。

種々の誘導物質による血小板凝集の研究は、血小板の凝集機能の異常を検出するためだけでなく、この研究は、抗血小板療法の有効性を評価し、個々の用量の薬物を選択し、薬物モニタリングを行うことを可能にする。

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]