リンパ浮腫：原因、症状、診断、治療

リンパ浮腫は、リンパ管の形成不全（原発性リンパ浮腫）、またはリンパ管の閉塞や破壊（続発性リンパ浮腫）によって四肢がむくむ病気です。リンパ浮腫の症状には、皮膚の褐色化と、片方または複数の四肢の硬い（指で押してもへこまない）むくみなどがあります。診断は身体診察によって行われます。リンパ浮腫の治療には、運動、弾性ストッキング、マッサージ、そして（場合によっては）手術などがあります。通常は完治しませんが、治療によって症状が軽減し、病気の進行を遅らせたり止めたりすることができます。患者は脂肪織炎、リンパ管炎、そして（まれに）リンパ管肉腫を発症するリスクがあります。

リンパ浮腫には、原発性（リンパ管形成不全から生じる）または続発性（リンパ管の閉塞または破壊の結果として発症する）があります。

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原発性リンパ浮腫

原発性リンパ浮腫は遺伝性で稀な疾患です。その表現型の発現や初発年齢は様々です。

先天性リンパ浮腫は2歳未満で発症し、リンパ管の形成不全または無形成が原因です。ミルロイ病は、VEGF3遺伝子の変異に起因する常染色体優性遺伝性の先天性リンパ浮腫であり、腸管組織におけるリンパ管のうっ血によって引き起こされるタンパク質漏出性腸症により、胆汁うっ滞性黄疸や浮腫、または下痢を伴うことがあります。

リンパ浮腫の多くは2歳から35歳の間に発症し、女性では月経開始または妊娠が典型的です。メージュ病は常染色体優性遺伝性の早期リンパ浮腫であり、転写因子遺伝子（F0XC2）の変異に起因し、二列まつ毛（二重まつ毛）、口蓋裂、脚、腕、そして時には顔面の腫脹を伴います。

晩期リンパ浮腫は35歳以降に発症します。家族性リンパ浮腫と散発性リンパ浮腫があり、遺伝学的側面は不明です。臨床所見は早期リンパ浮腫と類似していますが、症状が軽微な場合もあります。

リンパ浮腫は、ターナー症候群、黄色爪症候群（胸水と黄色爪が特徴）、ヘネカム症候群（腸管（またはその他の局所的）リンパ管拡張症、顔面頭蓋異常、および精神遅滞が特徴のまれな先天性症候群）など、さまざまな遺伝性症候群で発生します。

二次性リンパ浮腫

二次性リンパ浮腫は、一次性リンパ浮腫よりもはるかに一般的な病態です。その原因は通常、手術（特に乳がん手術でよく見られるリンパ節切除）、放射線療法（特に腋窩部または鼠径部）、外傷、腫瘍によるリンパ管閉塞、そして（発展途上国では）リンパ系フィラリア症です。慢性静脈不全症の患者において、リンパ液が間質構造に漏出することで中等度のリンパ浮腫が発生することもあります。

二次性リンパ浮腫の症状には、患肢の痛み、不快感、重さや膨満感などがあります。

主な兆候は軟部組織の浮腫であり、これは 3 つの段階に分けられます。

• ステージ I では、圧迫後、浮腫部位に陥凹が残り、損傷部位は朝までに正常に戻ります。
• ステージ II では、指で圧迫しても陥凹は残らず、軟部組織の慢性炎症により早期の線維化が起こります。
• ステージ III では、主に軟部組織の線維化により、患部の皮膚が茶色くなり、腫れは不可逆的になります。

腫れは通常片側性で、暖かい季節、月経前、そして四肢を長期間固定した後に悪化することがあります。この過程は、四肢の一部（近位または遠位リンパ浮腫のみ）または四肢全体に影響を及ぼす可能性があります。腫れが関節周辺に限局している場合は、可動域制限が生じる可能性があります。特に、薬物療法または外科的治療によってリンパ浮腫が生じた場合は、著しい障害や精神的ストレスが生じる可能性があります。

一般的な皮膚の変化には、角質増殖、色素沈着過剰、疣贅、乳頭腫、真菌症などがあります。

リンパ管炎は、真菌症による足指間の皮膚のひび割れや手の切り傷から細菌が侵入することで最も多く発症します。リンパ管炎はほとんどの場合、連鎖球菌によるもので、丹毒を引き起こしますが、ブドウ球菌が原因となる場合もあります。

患肢は充血し、熱を持ち、赤い線が病変の近位部に広がることがあります。リンパ節腫脹が起こることもあります。皮膚にひび割れが生じることもあります。

リンパ浮腫の診断

診断は通常、身体診察で明らかです。二次性リンパ浮腫が疑われる場合は、追加検査が必要です。CT検査とMRI検査では、リンパ管閉塞部位を特定できます。放射性核種リンパシンチグラフィーでは、リンパ管低形成またはリンパ流速度の低下を検出できます。陰性変化は、四肢周囲径の測定、浸漬による体液置換量の測定、皮膚または軟部組織の眼圧測定によって検出できますが、これらの検査は妥当性が検証されていません。発展途上国では、リンパ系フィラリア症の検査が必要です。

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リンパ浮腫の予後と治療

リンパ浮腫が発生した場合、完全に回復することは一般的ではありません。最適な治療と（場合によっては）予防措置を講じることで、症状をある程度緩和し、病気の進行を遅らせたり、止めたりすることができます。まれに、長期間のリンパ浮腫がリンパ管肉腫（スチュワート・トリーブス症候群）を引き起こすこともあり、これは主に乳房切除後の女性やフィラリア症の患者に多く見られます。

原発性リンパ浮腫の治療には、生活の質が大幅に改善される場合、軟部組織切除およびリンパ管再建が含まれることがあります。

二次性リンパ浮腫の治療は、原因の除去が可能な限り重要です。リンパ浮腫の症状を緩和し、組織から過剰な体液を除去するために、いくつかの治療法が用いられます（複合充血除去療法）。これらの治療法には、手技によるリンパドレナージが含まれます。手技では、患肢を挙上し、圧迫動作によって血液を心臓へ導きます。また、患肢への包帯、運動、間欠的空気圧迫法を含むマッサージによって、圧勾配を維持します。軟部組織の外科的切除、リンパ管の追加吻合、ドレナージ経路の形成などが用いられる場合もありますが、これらの方法は十分に研究されていません。

リンパ浮腫の予防

予防策としては、高温への曝露、激しい運動、患肢へのきつい衣服（エアカフを含む）の着用を避けることが挙げられます。特に皮膚と爪のケアには注意が必要です。ワクチン接種、瀉血、患肢への静脈カテーテル挿入は避けてください。

リンパ管炎の場合、β-ラクタマーゼに耐性があり、グラム陽性感染性病原体に対して有効な抗生物質（オキサシリン、クロキサシリン、ジクロキサシリンなど）が処方されます。