リンパ浮腫 - リンパ管の形成不全(原発性リンパ浮腫)またはその閉塞または破壊(二次的)に起因する四肢の浮腫。リンパ浮腫の症状には、茶色の肌の色があり、しっかりとした(指を押しても印象を残さない)1つ以上の四肢の腫れがあります。診断は、身体検査中に確立されます。リンパ浮腫の治療は、圧縮タイツ/ストッキング、マッサージ、(時には)外科的介入を行う身体訓練からなる。完全な治癒は通常起こらないが、治療は症状を軽減し、疾患の進行を遅くしたり停止させたりすることができる。患者は、大うつ病、リンパ管炎および(まれに)リンパ管肉腫を発症するリスクがある。
リンパ浮腫は、原発性(リンパ管の形成不全から生じる)または二次的(リンパ管の閉塞または破壊の結果として発生する)であり得る。
一次リンパ浮腫
原発性リンパ浮腫は本質的に遺伝性であり、まれです。それらは、表現型の症状および年齢において異なり、最初の症状が現れる。
先天性リンパ浮腫は、2歳前に表示され、リンパ管の形成不全または形成不全が原因で発生します。ミルロイ病-突然変異に起因する先天性リンパ浮腫の常染色体優性遺伝型VEGF3ため腸管リンパ組織における輻輳による蛋白漏出性腸症の胆汁うっ滞性黄疸、下痢または浮腫に関連した時には。
リンパ浮腫の基本的な量は、2〜35歳の年齢範囲で表示され、女性は月経や妊娠の発生を確立する上で、典型的なデビューを持っています。疾患Meijeの-初期のリンパ浮腫の常染色体優性遺伝型転写因子遺伝子の突然変異に起因{F0XC2)及び睫毛の第2行(distichiasis)、口蓋裂および浮腫脚、腕、時には顔の存在に関連します。
遅いリンパ浮腫のデビューは35年後に起こる。家族や散発的な形があり、遺伝的な側面は不明です。臨床所見は早期リンパ浮腫の患者と同様であるが、それほど顕著ではないかもしれない。
リンパ浮腫が発生するターナー症候群、「黄色爪」(特徴胸水や爪の黄色)とHennekama症候群、腸の(または他の場所)lifmangiektazy、頭蓋顔面異常および精神遅滞の存在によって特徴付けられる稀な先天性症候群を含む異なる遺伝的症候群。
二次性リンパ浮腫
二次性リンパ浮腫は、一次性リンパ浮腫よりもはるかに一般的な病理である。その原因は、通常、手術(リンパ節の特に除去、癌のための乳房手術のための特性)、放射線療法、外傷、腫瘍リンパ管閉塞(特に腋窩または鼠径部の)と(発展途上国)リンパ管をフィラリア症です。中等度のリンパ浮腫はまた、慢性静脈不全の患者における間質構造中にリンパ流出に開発することができます。
二次性リンパ浮腫の症状には、痛みを伴う不快感、罹患した四肢の重篤さまたはオーバーフロー感が含まれる。
枢機卿の症状は、軟骨組織の腫脹であり、ナトリウム段階によって細分される。
- ステージIでは、浮腫ゾーンを押し込んだ後、ピットが残り、損傷領域は朝までに正常に戻る。
- 指で押された後のピットのII段階では、軟組織の慢性炎症が早期の線維化を引き起こす。
- 第3段階では、患部の皮膚が褐色になり、主に軟部組織の線維化に起因して浮腫が不可逆的になる。
腫れは通常片側であり、暖かい天候、月経出血の前、および強制的な姿勢での四肢の長期滞在後に増加する可能性がある。このプロセスは、四肢の一部(孤立した近位または遠位リンパ浮腫)または四肢全体に影響を及ぼし得る。浮腫が関節周囲に局在する場合、運動範囲の限界が可能である。特に、リンパ浮腫が医学的または外科的処置の結果として生じた場合、機能障害および感情的ストレスが著しいことがある。
頻繁な皮膚の変化には角質増殖症、色素沈着過多、疣贅、乳頭腫および真菌感染症が含まれる。
リンパ管炎は、細菌が真菌症の結果として足指の間の皮膚亀裂を通って侵入するか、または手を切ることによって通常発生する。リンパ管炎はほとんど常に連鎖球菌性であり、顔面を引き起こし、時々ブドウ球菌を検出する。
損傷した四肢は充血と熱くなり、赤いバンドは焦点の近位に伸びることができる。リンパ節腫脹も可能です。時には亀裂が皮膚に現れることがあります。
どのように調べる?
リンパ浮腫の予後と治療
リンパ浮腫が発症する場合、完全治癒は特徴的ではない。最適な治療と(可能であれば)予防措置は、症状を幾分高め、病気の進行を遅くしたり止めることができます。時には、延長されたリンパ浮腫が、リンパ管肉腫(Stewart-Trivs症候群)につながることがあり、通常、乳房切除術後の女性およびフィラリア症患者。
原発性リンパ浮腫の治療には、軟部組織の切除およびリンパ管の再建が含まれ、これにより生活の質が著しく改善される。
二次性リンパ浮腫の治療には、その原因の排除が考えられる。リンパ浮腫の症状を排除するために、組織から余分な流体を除去するためにいくつかの技術を用いることができる(複合抗浮腫療法)。これには手足が上がり、血圧が心臓に向かう手動のリンパ排液が含まれます。四肢のドレッシング、練習練習、四肢のマッサージ(周期的な空気圧圧縮を含む)によって圧力勾配が維持される。軟組織の外科的切除、リンパ管の追加吻合の形成および排水管の形成が時々あるが、その方法は十分に研究されていない。
リンパ浮腫の予防
予防措置には、高温曝露の排除、激しい運動、および負傷した四肢に装着された衣類品(空気圧カフを含む)の圧搾が含まれる。特に注意するには、皮膚と爪の状態を気にする必要があります。負傷した四肢の静脈の予防接種、静脈切開およびカテーテル挿入は避けるべきである。
リンパ管炎では、b-ラクタマーゼに対して耐性であり、グラム陽性感染因子(例えば、オキサシリン、クロキサシリン、ジクロキサシリン)に対して有効な抗生物質が処方される。