リング状肉芽腫：原因、症状、診断、治療

環状肉芽腫は、末梢成長を通じて正常またはわずかに萎縮した皮膚の周囲にリングを形成する丘疹と結節の存在を特徴とする良性、慢性、特発性の疾患です。

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環状肉芽腫の原因は何ですか?

環状肉芽腫の原因は不明です。多病因性であると考えられており、感染症（主に結核やリウマチ）、内分泌疾患（主に糖尿病）、外傷（虫刺され、日焼けなど）、薬剤（特にビタミンD）などの副作用が発症に影響する可能性があります。O・K・シャポシュニコフとI・E・ハジゾフ（1985）によると、環状肉芽腫は炭水化物代謝障害の皮膚病理学的徴候であり、細小血管症を伴うとされています。

環状肉芽腫の病理形態学

真皮の中央部には、顆粒状の破壊という形で結合組織壊死の病巣があり、柵状に配列した組織球浸潤に囲まれています。組織球の中には、リンパ球、形質細胞、好中球顆粒球、線維芽細胞が含まれています。コラーゲン繊維の破壊は、1つまたは複数の壊死領域の形で完全に起こる場合もあれば、いくつかの非常に小さな病巣の形で不完全になる場合もあります。不完全な破壊の病巣は通常小さく、その中のコラーゲン繊維の束の一部は正常に見えますが、さまざまな程度の破壊状態の他のものは好塩基色を帯び、粘液腫脹の領域に似ています。浸潤物には、リンパ球、組織球、線維芽細胞が含まれます。影響を受けた領域では、コラーゲン繊維がさまざまな方向に分布しており、粘液性物質は細い糸と顆粒の形をしており、トルイジンブルーで異染性染色されます。単一の巨細胞が見られる場合もあります。一部の研究者は、浸潤物中の好酸球の存在がこの疾患の特徴であると考えています。

コラーゲン繊維の不完全な破壊の非常に小さな病巣と周囲の軽度の浸潤を伴う環状肉芽腫は、組織学的画像が曖昧なため気付かれない可能性がありますが、コラーゲン束間の組織球の存在と後者の異常な配置に基づいて診断できます。

表皮は、表皮が潰瘍化する（穿孔型）浅部壊死病変を除き、ほぼ変化しません。これらの症例の浸潤は弱く、リンパ球で構成され、壊死病変の周囲の血管周囲に局在します。巨細胞はまれです。ムチカルミンおよびアルシアンブルー染色ではムチンが検出され、古い病変には脂質沈着が観察されます。リゾチームおよびメタロプロテアーゼインヒビター-1染色では、他の種類の壊死性肉芽腫とは異なる特徴的な陽性反応の分布が認められ、リポイド壊死症を含む鑑別診断が可能になります。

電子顕微鏡検査により、壊死帯にはコラーゲン繊維の残骸、細胞断片、フィブリン、および不定形の顆粒物質が、移行帯にはコラーゲン原線維の顆粒破壊、細いグリコサミノグリカン糸、および浸潤細胞が、浸潤帯には組織球、類上皮細胞、線維芽細胞、および大きな顆粒を伴う組織好塩基球が認められます。

環状肉芽腫の皮下リンパ節（深部型）は、コラーゲンが完全に破壊された大きな病巣と、その周囲を柵状の組織球が取り囲むことを特徴とする。破壊部は通常、淡色で均質であり、フィブリノサイト塊が浸潤し、その周囲を主にリンパ球からなる顕著な慢性浸潤が囲んでいる。

環状肉芽腫の組織発生機序は不明である。免疫蛍光顕微鏡検査により、病変部の小血管壁にIgMおよび補体成分C3の沈着が認められ、部分的には真皮表皮境界部にフィブリノーゲンとともに、壊死病変にはフィブリンとともに沈着が認められた。組織変化は当初アルサス現象に類似し、その後、遅延型過敏症により肉芽腫形成に至る可能性が示唆されている。免疫形態学的検査では、浸潤部に活性化Tリンパ球（主にヘルパー/インデューサー表現型）とランゲルハンス細胞に類似したCD1陽性樹状細胞が認められ、これらが本疾患の病態形成に関与していると考えられる。本疾患の局所型と播種型は発生機序が異なると考えられている。後者ではHLA-BW35がしばしば検出される。抗甲状腺グロブリン抗体との関連が認められており、家族性症例も報告されている。

環状肉芽腫の症状

黄色や青みがかった紅斑は、足の裏、すね、手、指に最も多く発生し、通常は無症状です。環状肉芽腫は全身性疾患との関連はありませんが、成人では多発性発疹を伴う場合、糖代謝障害の頻度が高くなります。場合によっては、日光への曝露、虫刺され、結核の皮膚テスト、外傷、ウイルス感染などが原因となることがあります。

臨床的には、この疾患の典型的な形態は、赤みがかった色またはピンク色がかった色（時には正常な皮膚の色）の、わずかに光沢のある小さな無痛性結節からなる単形性の発疹として現れ、リング状または半リング状に集まり、手足の甲に好発します。発疹は通常、自覚的な感覚を伴わず、原則として潰瘍化しません。病変の中心部はやや陥没し、チアノーゼを呈し、わずかに萎縮したように見え、個々の密集した結節が認められる周辺部よりも色素沈着が強いです。その他の亜型はあまり一般的ではありません。分散性環状肉芽腫は、炭水化物代謝障害のある患者に発症し、多数の丘疹からなる発疹を特徴とします。丘疹は独立して出現するか、融合しますが、まれにリング状になります。穿孔性病変は、四肢末端部、特に手に皮膚病変が出現しますが、まれに顔面、首、体幹にも出現します。退縮した要素の部位に瘢痕が形成される可能性があります。

深部（皮下）型は、全身性または局所性で、リウマチ結節に類似し、ほぼ例外なく小児期に発症します。結節は皮下組織に現れ、最も多く見られるのは脚、頭皮、手のひらです。まれに、成人では顔面、主に前額に単一の環状病変がみられることがあります。その他の非定型（紅斑性、結節性、濾胞性、苔癬状、光線性）も観察されます。環状肉芽腫の典型的な形態は主に小児に発生し、特に女児に多く見られます。ほとんどの場合、環状肉芽腫は退縮しますが、再発する可能性もあります。

環状肉芽腫の治療

環状肉芽腫は通常、治療を必要とせず、発疹は自然に消失しますが、閉鎖包帯を用いた局所グルココルチコイドや病変内グルココルチコイドが使用される場合もあります。PUVA療法は、播種性疾患の患者に効果的です。