認知障害の症状

認知症の症状には、認知、行動、感情、日常生活機能の障害が含まれます。

認知障害はあらゆる認知症の臨床的中核を成すものです。認知障害はこの疾患の主な症状であるため、診断にはその存在が必須となります。

認知機能（英語の「認知」は「知識」を意味する）は、脳の最も複雑な機能であり、これによって世界の合理的な認識と世界との相互作用が行われます。「認知機能」という用語の同義語には、「高次脳機能」、「高次精神機能」、または「認知機能」などがあります。

脳の以下の機能は、通常、認知機能であると考えられています。

• 記憶とは、受け取った情報を捕捉し、保存し、繰り返し再現する能力です。
• 知覚（グノーシス）とは、外部から来る情報を感知し認識する能力です。
• 精神運動機能（プラクシス）とは、運動プログラムを作成、維持、実行する能力です。
• スピーチとは、言葉を使って自分の考えを理解し、表現する能力です。
• 知能（思考）とは、情報を分析し、一般化し、類似点と相違点を識別し、判断と結論を下し、問題を解決する能力です。
• 注意力とは、一般的な情報の流れから最も重要な情報を選択し、現在の活動に集中し、積極的な精神作業を維持する能力です。
• 自発的活動の調整能力とは、活動の目標を自発的に選択し、その目標を達成するためのプログラムを構築し、活動の様々な段階においてそのプログラムの実施をコントロールする能力です。調整能力が不十分だと、自発性の低下、現在の活動の中断、注意散漫の増加といった症状が現れます。このような障害は通常、「調節障害」と呼ばれます。

認知症は定義上、多機能障害であり、複数の認知能力、あるいは全ての認知能力が同時に機能不全に陥ることを特徴とします。しかし、認知症の原因によって、認知機能の低下の程度は異なります。認知障害の特徴を分析することは、正確な病理学的診断を確立する上で重要な役割を果たします。

様々な原因による認知症において、最も一般的な認知障害は記憶障害です。アルツハイマー病の主な症状は、まず最近の出来事、次いで遠い出来事に関する重度かつ進行性の記憶障害です。この病気は記憶障害で始まり、その後、空間認知障害や認知障害が加わります。特に65～70歳未満の患者では、聴覚健忘性失語などの言語障害も発症します。注意力および自発的活動調節障害も軽度に現れます。

同時に、血管性認知症、レビー小体型認知症、そして皮質下基底核の損傷が優位な疾患（パーキンソン病、ハンチントン病など）の初期段階では、自発的活動の調節障害が主な臨床的特徴となります。空間認知および行為の障害も存在しますが、これらは性質が異なるため、特に当該領域の見当識障害を引き起こすことはありません。記憶障害も認められますが、通常は中等度に発現します。失語症は典型的ではありません。

前頭側頭葉変性症（前頭側頭型認知症）では、最も典型的な組み合わせは、調節障害性認知障害と、聴覚健忘性失語症や動的失語症などの言語障害です。同時に、人生の出来事に関する記憶は長期間にわたって健全に保たれます。

代謝異常性脳症では、認知活動の動態特性が最も著しく低下します。反応速度、精神活動の活発さ、疲労の増加、注意散漫などが特徴的です。これはしばしば、様々な程度の睡眠覚醒サイクルの乱れと併発します。

認知症における感情障害は最も一般的であり、病理学的過程の初期段階で発現し、その後徐々に退行します。うつ病という形の感情障害は、アルツハイマー病の初期段階の患者の25～50%に認められ、血管性認知症や皮質下基底核の損傷が優位な疾患のほとんどの症例にも認められます。不安障害もまた、特にアルツハイマー病の初期段階では非常に典型的に見られます。

行動障害とは、患者本人や周囲の人々に不安を引き起こすような、患者の行動における病的な変化です。情緒障害と同様に、行動障害は認知症の診断に必須ではありませんが、非常に多く見られます（患者の約80%に認められます）。行動障害は通常、軽度または中等度の認知症の段階で発症します。

最も一般的な行動障害には以下のものがあります。

• 無関心 - 患者の意欲と積極性の低下、生産活動の欠如または減少。
• イライラと攻撃性。
• 目的のない運動活動 - 隅から隅まで歩く、歩き回る、物をある場所から別の場所へ移動するなど。
• 睡眠障害 - 日中の眠気と夜間の精神運動興奮（いわゆる日没症候群）。
• 摂食障害 - 食欲の増減、食の嗜好の変化（甘いものへの欲求の増加など）、過剰口腔症（常に噛む、吸う、音を立てる、吐き出す、食べられないものを食べるなど）。
• 批判力の欠如 - 距離感の喪失、慎みのないまたは無神経な質問やコメント、性的失禁。
• 妄想 - 誤った結論が持続すること。最も典型的な妄想は、被害妄想（親族が盗みを働いたり、悪事を企てたりする）、嫉妬、分身妄想（配偶者が外見上はよく似た悪意のある人物にすり替わっている）、そして「私は家にいない」といった類の妄想です。
• 幻覚は通常、人や動物の映像として視覚的に現れますが、聴覚的に現れることはあまりありません。

日常生活活動障害は、認知症の認知・行動症状、そして脳の基礎疾患に関連するその他の神経疾患の不可欠な結果です。「日常生活活動障害」とは、患者の職業的、社会的、そして日常生活への適応障害を指します。日常生活活動障害の存在は、仕事、他者との交流、家事、そして重篤な場合にはセルフケアにおいて、不可能または著しい困難を呈することで示されます。日常生活活動障害の存在は、患者の自立性と自律性の程度が多かれ少なかれ低下していることを示しており、外部からの支援を必要とします。

以下の種類の活動は、日常活動の範囲の一部であると考えられています。

• プロフェッショナル - 自分の仕事を効果的に遂行し続ける能力。
• 社会的 - 他の人々と効果的に交流する能力。
• 道具的 - 家庭用電化製品を使用する能力。
• セルフサービス - 服を着たり、衛生手順を実行したり、食事をしたりできる機能。

認知症の特定の症状の発現時期と発生順序は、基礎にある病気の性質によって決まりますが、最も一般的なパターンのいくつかをたどることができます。

一般的に、認知症は軽度認知障害（MCI）の段階を経て発症します。軽度認知障害とは、認知能力が明らかに年齢基準を超えているものの、日常生活に大きな支障をきたさない状態を指します。

軽度認知障害症候群の修正診断基準（Touchon J.、Petersen R.、2004）

• 患者および/または患者の周囲の環境に応じた認知障害（後者が望ましい）。
• 個人の正常範囲と比較した最近の認知能力の低下の証拠。
• 神経心理学的検査によって得られた認知障害の客観的証拠（神経心理学的検査結果が平均年齢の標準値から少なくとも 1.5 標準偏差低下していること）。
• 患者の通常の日常的な活動には支障はありませんが、複雑な種類の活動には困難が生じる可能性があります。
• 認知症がない - ミニメンタルステート検査の結果が少なくとも24点である、

中等度の認知障害の段階では、患者は記憶障害や精神的パフォーマンスの低下を訴えます。これらの訴えは神経心理学的検査データによって確認され、客観的な認知障害が明らかになります。しかし、この段階での認知障害は軽度であるため、患者の日常活動に著しい制限を与えることはありません。同時に、複雑で通常とは異なる種類の活動が困難になる可能性もありますが、中等度の認知障害を持つ患者は就労能力を維持し、社会生活や日常生活において自立し、自給自足しており、外部からの援助を必要としません。患者の状態に対する批判はほとんどの場合維持されるため、患者は原則として、認知状態の変化に十分に警戒します。中等度の認知障害は、不安やうつ病などの感情障害を伴うことがよくあります。

障害の進行と、患者の日常活動（仕事、他者との交流など）における困難の出現は、軽度認知症症候群の形成を示唆します。この段階では、患者は自宅や近隣地域での生活には完全に適応していますが、仕事、見知らぬ場所での移動、車の運転、計算、金融取引などの複雑な活動には困難を経験します。場所と時間の認識は通常維持されますが、記憶障害のため、正確な日付を誤って判断する可能性があります。自分の状態に対する批判は部分的に失われます。興味の範囲が狭まり、より知的に複雑な活動を維持できなくなります。行動障害はしばしば見られませんが、不安うつ病は非常に一般的です。病前の性格特性の悪化は非常に典型的です（例えば、倹約家が貪欲になるなど）。

自宅での生活に支障が生じることは、中等度認知症への移行を示す兆候です。まず、家電製品の使用に支障が生じます（いわゆる日常生活動作の障害）。患者は料理の仕方、テレビや電話の使い方、ドアの鍵の使い方などを忘れてしまいます。外部からの援助が必要になりますが、最初は限られた状況でのみ、そしてやがてほとんどの場合に必要になります。中等度認知症の段階では、患者は通常、時間的な見当識障害を呈しますが、場所や自分自身の見当識は回復します。批判行動が大幅に減少することが認められます。患者はほとんどの場合、記憶障害やその他の高次脳機能障害を否定します。行動障害は極めて典型的（ただし必ずしもそうとは限りません）であり、非常に重篤な症状に発展する可能性があります。例えば、易怒性、攻撃性、妄想、不適切な運動行動などです。病理学的プロセスがさらに進行するにつれて、セルフケア（着替え、衛生手順の実施）の困難が現れ始めます。

重度の認知症は、日常生活のほとんどの場面で患者がほぼ完全に無力になることを特徴とし、常に外部からの支援を必要とします。この段階では、せん妄やその他の行動障害が徐々に退行し、知的障害が進行します。患者は場所と時間に関する見当識障害を呈し、行動、認知、言語に顕著な障害が見られます。認知障害の重症度が高いため、この段階では様々な病態の認知症を鑑別診断することは非常に困難です。歩行障害や骨盤障害などの神経障害も加わります。認知症の最終段階では、言語障害、自立歩行障害、尿失禁、神経学的剥皮症などの症状が見られます。

認知症の発症の主な段階：

• 軽度認知障害;
• 職業活動および社会活動の違反。
• 批判の減少、性格の変化;
• 日常生活の基本的な活動の中断
• 行動障害の形成;
• セルフケア障害;
• 言語障害、骨盤障害、尿失禁;
• 剥皮術。

認知障害の主な段階の特徴

ステージ	認知機能	感情および行動障害	日常の活動
軽度認知障害	軽微な違反と批判	不安・うつ病	違反していない
軽度の認知症	批判が減少する重度の障害	不安・うつ病。人格の変化	職業活動および社会活動に支障がある。患者は自宅では自立している。
中等度の認知症	批判の減少を伴う顕著な障害。時間に関する見当識障害	せん妄、攻撃性、目的のない運動活動、睡眠および食欲の障害、無神経さ	日常生活動作に支障あり。時には外部からの援助が必要となる。
重度の認知症	重大な違反。場所と時間の見当識障害	妄想の退行、自発性の欠如	自己管理能力が低下し、常に外部からの援助を必要とする。

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