ライ症候群

ライ症候群はまれな疾患ですが、始動すると命を脅かす危険な病気です。この疾患は、将来の脂肪性ジストロフィーにおいて、脳および肝臓における浮腫性症候群の発症を特徴とする。この症候群は、1963年にThe LancetのDouglas Reye博士と同僚のGraham MorganとJim Baralと最初に記述されました。多くの場合、水痘患者、B型インフルエンザなどのウイルス感染症に出現しました。

研究の過程で、この病気に罹患している人々の血縁者において、症候群の発症がより起こりやすいことが判明した。これが正確に何に関連しているのかを特定することはまだ不可能でした。

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疫学

ライ症候群は子供にのみ見られる。

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原因 ライ症候群

この疾患は、アセチルサリチル酸（これはこの疾患の原因である）を含む薬物に対する子供の過敏症のために発症する。このような薬剤は、発熱および高熱の場合、例えば、インフルエンザ、水痘胃腸炎または共通の急性呼吸器疾患の場合に処方される。

体内に入ると、この酸は細胞膜の成分の破壊をもたらし、脂肪酸の代謝および水 - 電解質のバランスが崩れ、アミノトランスフェラーゼおよび/またはアンモニアの血清血液の増加が生じる。

結果として、肝臓はいわゆる肝脂肪浸潤を発症する。これに伴い、浮腫の発生に伴って脳に無菌性の炎症が発症する。そのため、この症候群は急性肝性脳症、またはまれに白い肝疾患とも呼ばれます。

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病因

臨床研究では、レイ症候群の基礎はミトコンドリアの破壊であることが示されている。重要な役割の病因は、アセチルCoAおよびピルビン酸カルボキシラーゼ活性の低いレベルで、その結果、または内因性（代謝障害を伴う先天性の病変）を引き起こす（特定の薬を服用して、感染症）による外因性の脂肪酸の違反β酸化を果たしました。このため、グリコーゲンの生成が減少し、これが低血糖の発症をもたらす。

さらに、クエン酸サイクルでは、リンゴ酸およびコハク酸デヒドロゲナーゼの活性が低下し、シトクロムオキシダーゼ活性が呼吸鎖において減少する。尿素サイクル - オルニチントランスカルバミラーゼのミトコンドリア領域ならびにカルバミルホスフェートシンテターゼにおける酵素活性の破壊がある。

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症状 ライ症候群

診療所には、病気の経過の2つの変種、古典的および非典型的がある。

病気のレイ症状は5歳以上の子どもに最も頻繁に開発して、古典的なアスピリン関連症候群では、通常、通常の治療用量での前駆現象のアスピリンを伴う二相流を、持っている、それが二相流を持っています。

ライ症候群の臨床徴候はウイルス感染（インフルエンザ、水痘）の後に現れ、長い（平均3日間）潜伏期間ではない。

脳や肝の病変には、そのような徴候があります：

• 神経学的症状（患者はどこにいるのか理解できず、誰も認識せず、最も単純な質問、攻撃性、無関心さえ答えられない）。
• 過換気の進行に伴い、加速され浅い呼吸。
• 因果関係のない攻撃に対してさえ強い攻撃性があります。
• 患者は痙攣を開始し、24時間から3日間、時には数週間まで昏睡状態に陥る。

最初の兆候

病気の最初の兆候が現れ始めると、それは臓器損傷の重症度に依存する。通常、シンドロームはウイルス性疾患の発症の5〜6日後に最初に現れる。彼が水痘にかかった場合は、発疹が発症してから4日目に早期に症状が始まることがあります。

レイ症候群の最初の症状のうち、

• 定期的な嘔吐に伴う突然の悪心。
• 飢えとエネルギー不足。
• 奇妙な行動反応 - 苛立ち、行動の阻害、スピーチの問題。
• 一定の眠気。

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小児および新生児におけるライ症候群

ライ症候群は、通常、ウイルス性疾患の治療中にアスピリンを服用した青少年または小児に現れる。それは、脳、肝臓、および腎臓の機能的活性を破壊する。速やかな迅速な治療を行わなければ、この疾患は死に至る可能性があります。

ライ症候群は、5歳までの幼児では先天的異常代謝を伴う非定形（いわゆるレア様症候群）で現れます。

2歳未満の小児におけるこの疾患の初期症状は、過換気および下痢である。

大人のライ症候群

典型的には、レア症候群は小児および青年によって影響を受けるが、この疾患は非常にまれなケースで成人に影響を及ぼす。

ステージ

レイの症候群は5つの段階を経る：

ステップI

• 手足の手のひらに発疹。
• 持続的な重度の嘔吐。
• 一般的な嗜眠。
• 意識の混乱。
• 悪夢。
• 頭痛。

ステージII

• Stupor。
• Gypersentillation。
• 肝臓の重いジストロフィー（生検結果による）。
• 過活動反射。

ステージIII

• ステージIおよびIIの症状。
• 昏睡状態になります。
• 可能性のある脳浮腫。
• まれに、呼吸を停止する。

ステージIV

• 昏睡の深刻化。
• 光に対する反応が最小限の拡張された瞳孔。
• 肝臓の機能不全。

ステージV

• 深い昏睡。
• 痙攣。
• 多臓器不全
• 怠惰。
• 高アンモニア血症（300mg /血液1リットル超）。
• 死

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合併症とその結果

レイ症候群の可能性のある結果と合併症：

• 急性呼吸不全、伝導障害（不整脈）、突然の心停止の兆候を伴う心臓血管崩壊;
• 吸引性肺炎;
• DIC-症候群;
• 尿崩症;
• 敗血症状態;
• 脚と手の対麻痺および麻痺;
• 急性胃腸;
• 昏睡

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診断 ライ症候群

Reye症候群の診断にはむしろ困難があります。なぜなら、Reye症候群だけに特有の症状はないからです。そういうわけで、医者を診断するときに間違いを犯すリスクはかなり高いです。検査の前に、ウイルス性疾患の治療中に患者が服用したすべての薬物療法について医師に知らせなければならないことに留意すべきである。

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分析

分析は、脂肪酸の酸化の可能性のある異常ならびに他の代謝障害の検出を特定するために行われる。

レイの症候群については、以下の血液検査の指標が特徴です。

• トランスアミナーゼ（ALT、AST）レベル、血中のアンモニアレベルの上昇、
• プロトロンビン時間の延長;
• 血糖値の低下（低血糖）。

腰椎穿刺の手順もあります - 患者は脊髄から液体のサンプルを採取します。脳炎や髄膜炎などの神経症状がある他の疾患の存在を排除するために実施されています。ライ症候群では、塗抹標本における白血球の数は8μlを超えてはならない。

肝臓生検の手順 - 肝臓の損傷が生じる疾患を排除するために、肝臓組織のサンプルを採取する。

肝生検は主に1歳未満の小児で行われ、頻繁な再発や症候群の非定型的な兆候（前駆血および嘔吐なし）が行われる。

分析を行う過程で、患者を麻酔し、その後、腹部の右側の小さな穿刺を特別な針で行い、小さな肝臓を採取する。

生検で肝細胞のびまん性脂肪ジストロフィーが認められた場合、寄託されたグリコーゲン炎症性細胞浸潤は存在しない。

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インストゥルメンタル診断

ライ症候群の診断では、器械的検査法も用いられる。例えば、コンピュータ断層撮影、脳波、およびMRIである。

頭部のMRIおよびCTのおかげで、脳活動の可能性のある障害、兆候の現れおよび患者の行動の変化を排除することが可能である。これにより、腫瘍、様々な動脈瘤、脳の出血、膿瘍などとの鑑別診断が可能になります。

差動診断

レイ症候群の兆候は特異的ではなく、他の疾患でも起こりうるため、排除によってのみ診断することができます。神経筋疾患、ウイルス感染、各種薬物の副作用、脳症や肝障害を引き起こす可能性のある毒素とライ症候群を区別する。

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処理 ライ症候群

レイ症候群の治療は永久に行われる。病気が重度の場合、患者は集中治療室に送ることができます。病院では、患者は絶え間なくコントロールされます。彼のバイタルサインは注意深く監視されます。

治療は、まず、脳浮腫の除去、代謝障害および出血障害の矯正に向けられている。

治療の手順は次のとおりです。

• 薬物の静脈内への注入（ドロッパー、電解質および医師によって規定されたグルコース溶液を介して投与することができる）;
• 可能性のある痙攣発作の予防を防ぐための抗けいれん薬;
• 利尿薬 - 利尿薬は余分な体の体を和らげ、それによって頭蓋内圧を低下させる。
• 急性脂肪肝疾患による出血の可能性の治療。患者の血小板の塊や血漿への輸血だけでなく、ビタミンKの使用も可能です。

患者が自己呼吸に問題がある場合、人工呼吸が行われる。重度の症例では、肝臓移植を行うことができる

医薬品

治療の過程では、利尿薬や抗けいれん薬が処方されることが多い。

ライ症候群では、ホメオパシー療法、代替医療、ハーブ療法はおすすめしません。

防止

この疾患の予防として、アセチルサリチル酸および幼児、青少年の治療に含まれるその医薬品を使用することの拒否という唯一の方法がある。たとえば、CitramonやAscofenなどの薬剤は使用しないでください。また、サリチル酸塩やサリチル酸を含む医薬品の使用はお勧めしません。

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予測

ライ症候群は、軽度の形態であれば良好な予後を有することができ、この場合の死亡率はわずか2％である。しかし、これは、脳の機能的活動に対する損傷の重篤度、ならびに肝臓および代謝障害の進行速度に依存することが理解されるべきである。重要な要因はまた、血液中のアンモニアレベルおよび脳浮腫の程度である。患者が深い昏睡状態に合流した場合、その後の死亡の確率は80％に増加する。

患者が疾患の急性期に耐えることができれば、彼は回復し始めるでしょう。その後、発作が起こると、脳細胞の損傷の症状が現れることがあります - 痙攣性障害、筋肉の痙攣、末梢神経の障害、精神遅滞が可能です。まれに、このような疾患は1人で2回発生する可能性があります。

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