ミオグロビン尿症

ミオグロビンが尿中に検出されると、医師はミオグロビン尿症を診断する。大多数の患者にとって、この用語は理解不能であり、疑わしいものでもある。ミオグロビン尿の隠蔽とは何ですか？そして、この状態を恐れる価値がありますか？

ミオグロビンは、筋肉の細胞構造の一部である色素タンパク質物質を指す。これは、筋肉組織内の酸素の一時的な貯蔵に関与する恒常的な呼吸色素成分と考えられる。ミオグロビンは酸素の細胞内輸送に関与する。

ミオグロビン尿症の発症前に、別の状態 - ミオグロビン血症が通常見られる。

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疫学

ミオグロビン尿症は比較的まれな状態と考えられている。10万人の人々のために、この病気を発症するリスクは6〜8人である。

若者は、主に遺伝型のミオグロビン尿症を発症する。この疾患が30年後に人々に影響を及ぼす場合、同様の状況では、場合によっては同定できない他の理由を探す必要があります。

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原因 ミオグロビン尿症

遺伝的家族病理：

1. （Mc-Ardl's症候群、TARUI症候群、カルニチンパルミチルトランスフェラーゼの欠乏）の明確なメカニズムを有する。
2. 不明な原発異常（悪性の高体温、乳酸合成障害、脂肪酸の異常な酸化）;
3. （筋ジストロフィーであるShi and Meji、Duchenne myopathy、chondrodystrophic myotonia）の背後にある筋障害の先天性変異体である。

取得病理：

1. 機械的障害（外傷、心臓発作、虚血）に関連する変化;
2. 筋肉の過負荷（訓練されていない筋肉の過負荷、重い物体の持ち上げ、エピスタタス、精神病、電気ショック）;
3. 熱中症（中毒、感染症など）。
4. 発熱なしのインフルエンザ（インフルエンザ、破傷風、アシドーシスを伴い、電解質バランスに違反する疾患）。
5. 炎症プロセス、中毒、中毒。

不明な理由のある病気。

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危険因子

ミオグロビン尿症の誘発因子には、

• 物理的なハイパーエフォート;
• 過度の筋肉緊張;
• 限られた炭水化物の体内への摂取;
• 筋肉組織の炎症性疾患;
• 筋肉組織への機械的損傷（外傷、クラッシュシンドローム、位置圧迫症候群）;
• オーバートレイン。
• 現在の露出。
• 中毒（薬、アルコールなど）。

ミオグロビン尿症は、毎日多くのたばこの煙草を吸う者だけでなく、アルコール依存症の人々にも発症する可能性がある。同様の状況において、病理学はエチルアルコール、一酸化炭素およびニコチンガムの毒性作用から生じる。

病気はしばしばコカイン、ヘロイン、アンフェタミンのファンに影響を及ぼし、ヘビ、サソリ、有毒なスパイダー、キノコの中毒後も観察されます。

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病因

異なるタイプのミオグロビン尿症の発症機序は、多くの共通点があります。病気の根底にある原因にかかわらず、筋肉組織における発現した破壊的過程は、ミオグロビンの放出を誘発する。対照的に、1つの筋肉は、色素の約75％およびカリウムの65％を失う。

ミオグロビンはヘモグロビンとは対照的に、分子量が小さい（それぞれ16-20,000および64.5000）。このため、ミオグロビンは、濾過システムを克服する可能性が25倍高く、組織からの排泄後最初の日に尿中に現れる。酸性環境では、ミオグロビンは沈殿して酸性ヘマチンを形成することができ、これは腎臓ループ（Henle）の上行セグメントの詰まりを引き起こす。

ミオグロビン毒性：腎臓構造単位の遠隔領域に蓄積すると、ミオグロビン尿症およびそれに伴う急性尿細管壊死過程が誘発される。腎臓はまた、カリウムと同様に他の毒性の代謝産物に苦しんでいます - 軟部組織の損傷におけるカリウムの血漿成分は7-11mmolに増加します。抗利尿ホルモンの大量放出がアルドステロンとともに起こるため、腎臓内の血行力学的プロセスが崩壊し、水およびナトリウムの管状逆吸収が増加する。複合体の列挙された瞬間は、急性腎不全のさらなる進展に影響を及ぼす。

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症状 ミオグロビン尿症

ミオグロビン尿症の症状は、すべての場合において同じではありません。それは、ミオグロビンの濃度および付随する病理学的障害の存在に依存します。ほとんどの患者は突然の重度の衰弱、筋肉の痛み、腰部の重篤さ、吐き気に苦情を言います。分泌された尿液の量は急激かつ大幅に減少し、無尿症の発症は排除されない。尿の色の変化に注意が向けられる。したがって、ミオグロビン尿症の最初の徴候は、尿液が赤く飽和して褐色にまで黒くなるまで飽和するという事実にある。

ベンジジン試験は陽性である。尿の比重は徐々に減少し、タンパク尿が検出される。尿沈渣には、シリンダー、ヘマチン、赤血球が含まれています。

さらに急性腎不全が発症すると、全身中毒の兆候が現れ、高脂血症、高カリウム血症、およびアシドーシスが観察される。

ステージ

圧縮を中止してから2日以内にステージIを分離する。この段階は、局所的な変化と内的な中毒の期間と呼ばれています。腫れ「石化」筋肉青みがかった肌、脱力感、吐き気、血圧低下、めまいを高め、患肢の痛み、運動機能の障害：この期間は、ことを特徴としています。他の典型的な症状は、ミオグロビン血症、血液凝固特性の増加、カリウムおよびリンのレベルの増加、および尿の量の減少である。尿中のタンパク質は、シリンダーで決定され、色は暗褐色に変化します。この段階で定性的な医療（外科手術を含む）が行われている場合は、症状の形態の短い「啓蒙」があります。しかし、さらに急激な悪化があり、これはミオグロビン尿症の第2段階であり、腎臓活動の急性不全であり、これは3〜12日間続く可能性がある。

II段階の間に、腫れが進行し、皮内の水疱および血腫が現れる。血液の液状化は血液希釈を置き換え、貧血は増加し、尿液の排泄は完全に停止する。この期間は特に致命的な結果に終わることがよくあります - 症例の約35％。

ステージIII-回復 - 腎機能が安定する前の段階の好結果から始まり、血流中のタンパク質および電解質のレベルが正常に戻る。この期間はそれほど危険ではありません：感染性合併症の発症、敗血症状態は除外されません。

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フォーム

ミオグロビン尿症はいくつかの変種に分けられる：

• 筋肉痛、突然の一般および筋肉衰弱、筋肉麻痺、発熱、腹痛、泌尿器液の茶色 - 赤色の濃い色を特徴とする発作性ミオグロビン尿症。
• （によるポルフィリン代謝の乱れに）筋肉、nefronekrozom、不十分な腎機能、急性mioglobinuricheskogo筋炎と筋肉のポルフィリン症における壊死プロセスの開発によって特徴付けられる特発性ミオグロビン尿、。
• クラッシュ（crash）症候群（クラッシュ症候群）の典型的な外傷性ミオグロビン尿症。それは損傷した筋肉（いわゆる「魚肉」型）の既存の粉砕および壊死の背景に対して、尿中液の急激な暗色化（外傷の瞬間から2〜3時間）から始まる。
• ポストーシスミオグロビン尿症は、大きさおよび深さが大きい熱的および電気的な熱傷の結果である（症状に関しては、外傷性タイプの病理と共通している）。
• 閉塞ミオグロビン尿症は、急性動脈閉塞、血管閉塞、および結果として急性筋虚血に関連する。
• 有毒な消化性ミオグロビン尿症は、特定の水域（例えば、Yuksovskoe湖）から魚製品を使用すると発生します。
• マーチングミオグロビン尿症は、筋肉組織に過剰な物理的運動をした後に発症する。特に、これはスポーツ中に起こります。すなわち、強烈な歩行やランニング、長い登山、スキーやサイクリング、水泳などがあります。外傷性筋炎の発症があり、細胞膜が損傷する。影響を受けた筋肉の痙攣、発熱、増加した赤血球沈降速度、白血球増加、肝機能障害や腎臓に激しい筋肉の痛み、浮腫によって現れるミオグロビン選手。

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合併症とその結果

患者が必要な医療を受けていない場合、または医者への住所が遅れた場合、ミオグロビン尿症の合併症は珍しくありません。このような状況では、唯一の可能性のある結果、すなわち重度の腎不全について話すことができます。その結果、昏睡と死亡が起こります。

これらの結果を避けるために、できるだけ早く、つまりすぐに医療を提供しています。

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診断 ミオグロビン尿症

医師は、ミオグロビン尿症の出現を招くおそれのある外傷または病理の存在を考慮して、特徴的な臨床像に注意を払い、診断を設定する。さらに、血液および尿中にミオグロビンが存在するかどうかについての試験もある。ミオグロビンを同定するために、キャピラリー電気泳動（デンプンゲルまたは紙を用いた試験）、ブロンデハイムサンプルおよび分光光度法を用いて異なる技術を適用する。

ミオグロビンは筋肉色素を意味し、その化学構造はヘモグロビンに類似している。血液の標準化学検査を使用しても、あるタンパク質を他のタンパク質と区別することはできません。したがって、特定の器械診断が識別に使用されます。紙上の電気泳動法を用いて、血清および尿中の筋肉色素を測定する。試薬は3％スルホサリチル酸と結晶性硫酸アンモニウムを使用しています。1mlの尿液をとり、3mlのスルホサリチル酸と混合し、濾過し、遠心分離する。赤褐色の沈殿物が最終的に形成される場合、尿にはタンパク質色素が含まれていることを意味します。問題の色素の種類を明らかにするために、5mlの尿中に硫酸アンモニウム2.8gを希釈する。ミオグロビンの濃度が30〜40mg％以上であれば陽性反応が示される。

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差動診断

ミオグロビン尿症とヘモグロビン尿症との間で差異診断が行われる：

	ミオグロビン尿症	ヘモグロビン尿症
血漿の染色	汚れていない	ステンドグラス
尿中の外観	ほぼすぐに	後で
尿の染色	茶褐色	チェリー・レッド・カラー（ "meat slops"）
私の日の尿の降水	形状要素を含まない	最初の日から、赤血球、着色したシリンダー、ヘモジデリン
ヘモジデリンの存在	行方不明	現在

処理 ミオグロビン尿症

ミオグロビン尿症は、電解質バランスの状態を絶え間なく監視しながら、病院の状況下で資格のある専門家によってのみ治療される。

治療における主な重点は、筋細胞の分解の結果として形成される有毒物質からの患者の血液の迅速な洗浄に置かれる。この浄化は、泌尿器系の機能の安定化の背景に対して行われる。

主な医療処置は次のとおりです。

1. 最も厳しい寝床。
2. 有害物質の除去のための再水和溶液の導入。
3. かゆみを取り除くための利尿薬の導入（フロセミド、マンニトール）。
4. 輸血を行う（血管内凝固症候群を伴う）。
5. 急性腎不全の発症における透析（昏睡を防ぐため）。
6. 必要であれば、外科的処置（筋線維の壊死が存在する場合）。
7. アヘン群の鎮痛薬の導入（いずれの場合も非ステロイド性抗炎症薬は使用されていない）。
8. タンパク質とカリウムを重視した食事（時には非経口）食品。
9. 体内の十分な体液の摂取を確保する。

患者の状態を安定させた後、彼は外来治療に移すことができる。

医薬品

血液循環を安定させるために、ミオグロビン尿症のショックおよび急性腎不全の発症を予防するために、注入治療が行われる。同時に、利尿および中心静脈圧指標が絶えず監視される。

塩調製物、グルコース溶液5％、塩化ナトリウムの等張溶液、アルブミン、凍結血漿は、無毒化および回復を促進するために導入される。微小循環プロセスを最適化するために、レオポリグルシンおよびヘパリン（5千単位）が使用される。

代謝性アシドーシスを補うために、重炭酸ナトリウム溶液（4％）を静脈内に滴下する。必要であれば、筋肉内注射の形で抗菌薬を塗布する。

ミオグロビン尿症の対症療法には、利尿薬、鎮痛薬、抗ヒスタミン剤および心臓薬の使用を含む多くの注意が払われている。

クラッシュ症候群の場合、初期の体外血液検査（血液透析、血液吸着、血漿吸着、血漿交換）を行うことが適切である。

ビタミン

治療の一般的なコースへの回復の段階で必然的にビタミンが含まれています。

• シアノコバラミン（B ₁₂） - 炭水化物の代謝を改善し、神経系をサポートし、筋肉の回復を刺激し、筋肉の適切な収縮、発達および協調をもたらす。
• ビオチンはアミノ酸代謝に関与し、エネルギーポテンシャルを提供します。
• リボフラビン（B ₂） - タンパク質の代謝、脂肪酸の酸化、グルコースの代謝に関与しています。
• レチノール（A） - タンパク質の合成およびグリコーゲンの産生に関与し、正常な筋肉成長をもたらす。
• トコフェロール（E）は、細胞膜を保護し、筋細胞の成長を促進し筋肉組織を回復させる抗酸化物質です。
• ビタミンD - は正常な筋収縮性を確保するために必要なリンとカルシウムの同化に必要です。
• ピリドキシン（B ₆） - タンパク質の正常な交換および炭水化物の利用を提供する。
• アスコルビン酸 - 筋細胞の再生と成長を促進し、コラーゲンの形成に関与し、鉄の同化を改善する。

理学療法的治療

ミオグロビン尿症の理学療法は使用されていません。

遠隔ステージで外科手術を受けた後、リハビリ療法が施され、マッサージ手技、物理療法が含まれ、まず損傷を受けた筋肉の機能を回復させ、拘縮を取り除く。

代替治療

ミオグロビン尿症の急性症状の期間中の代替薬剤による治療は、合併症の発症の状態の悪化および加速を招く可能性があるため、歓迎されない。このような治療は、筋萎縮症後の身体を回復させるために、リハビリの段階でのみ使用することができますが、他の医療上の任命の背景に対してのみ使用することができます。

次の代替レシピを使用することができます：

• 1 tspを取る。細かく切り刻んだザクロの皮と200mlの沸騰した水。肌に沸騰した水を注ぎ、ろ過して数時間かけてください。ドリンク1杯。l。食事の前に1日3回。
• 緑色の品種のリンゴを半キロ、パンプキンパルプを100g、ミントのカップルを2本、大さじ2杯。l。砂糖、沸騰水。リンゴを洗ってきれいにし、立方体に切断して容器に入れる。同じ1回目に注ぐ。l。砂糖、ミントを入れ、500mlの沸騰水を加え、45分間弱火で沸騰させる。形成された液体を別の容器に排出し、ゆでたリンゴをピューレ状態に捏ねる。カボチャはきれいにされ、切断され、1つの大さじを加える。l。砂糖、水を沸騰時間弱火で沸騰1リットル。次に、水を排水し、カボチャのピューレから調理する。

2種類のマッシュポテトを合わせ、リンゴの液体を注ぎ、良く混ぜる。冷蔵庫に3杯の大さじを入れる。l。食事の前に30分、1日3回。

• シーバソーンの果実、腰、いくつかの葉のレモンをコンポートしてください。完成品にはレモンを加え、スイーツにはハニーを加えることができます。コンポートは100mlを1日3回、食事の前に20分間飲む。
• 1リットルの沸騰水で500gのオートムギを注ぎ、40分間放置して濾過する。1日3回、食事の前に100mlを注入する。

残念ながら、代わりの治療法は医療処方に取って代わるものではない。ミオグロビン尿症は緊急の治療が必要な状態であることを覚えておく必要があります。したがって、自己投薬による実験では極めて悪い結果につながる可能性があります。

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ハーブトリートメント

リハビリの段階で医師と相談した後、薬用植物の治療を適用することができます。

• 1 tbspの注入を準備する。l。紫色、1大さじ l。花celandine、1 tsp。セントジョンズワート、大さじ1杯。l。タンポポの根茎と水500ml。製品に沸騰水を注ぎ、1時間主張する。食事の前に1日3回クイーンカップを30分間ろ過して飲む。治療期間 - 4週間。
• 1大さじを注ぐ。l。野生のチェリーフルーツの200mlの沸騰水、20分間低熱で沸騰、その後、それはフィルタリングされます。食事に関係なく、1日に4回までクインカップを飲む。
• 200gのパセリの葉、100gのオレガノ、50gのキュウリ、および1.5リットルの沸騰水を注入する準備をする。40分後、輸液を濾過し、1μlのtspを加える。塩、かき混ぜる。各食事の後にガラスの1/4を飲む。

ホメオパシー

ミオグロビン尿症後のリハビリの段階で、特定のホメオパシー救済の使用が認められています：

• アドレナリン - 血圧を安定させ、痛みの重症度を軽減します。
• オーラム・ムリアティクム（Aurum muriatikum） - 利尿を改善し、身体の適応メカニズムを引き起こす。
• ハモミラ - 運動機能を改善し、けいれんや痙攣をなくし、睡眠を正常化させる。
• ゲルゼミウム（Gelzemium） - 悪心、肢の震え、痙攣を排除し、運動活動を正常化する。
• Kali muriatikum - 妄想障害に役立ち、尿の排泄を正常化します。
• アヘン - 睡眠を正常化し、反射興奮性を低下させ、排尿を改善する。
• Solidoga - 有害物質の血液を浄化します。

ホメオパシー療法を単独で行う必要はありませんが、適切な薬剤とその用量を選択するのに役立つホメオパシーの医師に連絡する方が良いでしょう。

外科的治療

手術による治療は、

• 組織の強い圧縮を排除するのに役立つ筋膜切開術;
• 状況を悪化させる可能性のある骨折の矯正。
• 死んだ組織を除去する操作。

外科的処置の必要性および手術の規模は、主治医によって個別に決定される。

筋肉の生存率が保存されている場合に筋膜切開術が行われるが、皮下浮腫は局所血流障害の背景に対して発現される。手術は、死んだ筋肉束の改訂および切除を伴う。化膿性排出物がない場合、創傷は3-4日間縫合される。これは、腫れが鎮静し、患者の全体的な健康状態が改善する傾向がある場合に可能である。

持続性の虚血がある場合、唯一の方法は、適用されたバンドルの部位の上の手足の切断である。

他の状況では、生存可能な筋肉の再構成による死んだ組織の切除が行われる。生存率の評価は、手術中にのみ可能である。筋肉が正常な色を有し、出血および収縮が可能であれば、それはさらなる存在が可能であると認識される。切除は、消毒溶液で組織を完全に洗浄することによって完了する。縫合の必要はありません。創傷表面は二次的な張力によって締め付けられます。

防止

外傷性タイプのミオグロビン尿症の背景にある急性腎不全の発症を予防するための予防措置は、死んだ組織を適時に除去すること（時には損傷した肢を完全に除去すること）である。

救急処置を提供する場合、局所的な冷却処置はかなりの予防的価値があります。四肢が損傷した場合は、止血帯を適用する必要があります。

非外傷性ミオグロビン尿症の予防のためには、根底にある病理を適切に治療することが必要である。湿疹のミオグロビン尿症の患者は歩行時間を制限し、身体的労作を避けるべきである。

病状の予防のための一般的な推奨事項は以下の通りである。

• 筋肉の損傷を伴う怪我を無視することは不可能です。
• 身体に必要な量の清潔な水を飲むためには、飲酒体制の遵守に十分な注意を払うべきである。
• 過負荷を避けるために、スポーツ負荷の強度を制御して修正する必要があります。
• アルコール、喫煙、薬物を放棄する必要があります。
• 怪我や感染症の自己治療を許可するべきではありません。

状況によっては、患者が特定の時間（例えば、怪我の後）に動かない場合、血液が組織内で停滞するのを防ぐために特別な投薬訓練を行うべきである。このような運動は主治医によって開発され、制御される。

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予測

予後は、根底にある病理の経過および腎臓構造の損傷の程度に完全に依存する。患者が腎臓活動および無尿症を発症した場合、致命的な結果の確率は高い。

非外傷性のミオグロビン尿症は、比較的良好な予後において異なるが、筋萎縮性筋炎の発症における積極的な結果について話すことは困難である。

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役に立つリンク

• ミオグロビン尿症https://en.wikipedia.org/wiki/Myoglobinuria
• ミオグロビン尿症：背景、病態生理、疫学https://emedicine.medscape.com/article/982711-overview
• Myoglobinuria https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10658177
• ミオグロビン尿症、ヘモグロビン尿症、急性腎不全https://pdfs.semanticscholar.org/ffae/3570df6a4117b5877e0a585fbaceda4b756a.pdf

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