鎌状赤血球貧血はどのように治療するのですか？
最後に見直したもの： 08.07.2025
すべてのiLiveコンテンツは、可能な限り事実上の正確さを保証するために医学的にレビューまたは事実確認されています。
厳格な調達ガイドラインがあり、評判の良いメディアサイト、学術研究機関、そして可能であれば医学的に査読された研究のみにリンクしています。 かっこ内の数字（[1]、[2]など）は、これらの研究へのクリック可能なリンクです。
当社のコンテンツのいずれかが不正確、期限切れ、またはその他の疑問があると思われる場合は、それを選択してCtrl + Enterキーを押してください。
鎌状赤血球症に対する輸血療法は、ヘモグロビンS値が著しく低下するまで血液粘度の上昇を伴います。赤血球輸血を開始する前にヘマトクリット値が25～30%を超えないようにする必要があります。緊急輸血は、ヘモグロビンS値の著しい低下なく血液輸送機能を高める必要がある場合にのみ適応となります。例えば、以下のような場合です。
- 重度の貧血の場合;
- 財政緊縮危機の場合;
- 無形成症危機の間;
- 失血の場合;
- 手術前に。
赤血球の持続輸血は、ヘマトクリット値を30%未満に下げる必要がある場合（脳卒中、激しい疼痛発作時、妊娠、手術前など）に行われます。この目的で、赤血球は3～4週間ごとに10～15 ml/kgの速度で輸血されます。交換輸血はヘマトクリット値を速やかに正常化し、ヘマトクリット値を低下させます。交換輸血は、生命維持の適応に応じて行われます。
- 重症急性胸部症候群の場合;
- 脳卒中の場合
- 動脈性低酸素血症の場合;
- 難治性持続勃起症;
- 眼科手術の前;
- 脳血管の血管造影検査の前に。
鉄過剰症が発症した場合は、キレート療法が行われます。
HbS値を長期的に低下させるには、胎児ヘモグロビン合成を薬理学的に刺激する方法があり、約80%の症例で効果があります。この目的で、ヒドロキシカルバミド（Hydrea）を1日20～30mg/kgの用量で継続投与します。効果は用量依存的です。
さらに骨髄移植も行われます。
[ 鎌状赤血球貧血の予後
患者の平均余命は、疾患の臨床症状の重症度と既存の合併症によって異なります。現在の治療法では、85%の患者が最長20年間生存します。
患者の主な死亡原因：
- 感染症：敗血症、髄膜炎。5歳未満の乳幼児における敗血症または髄膜炎の発症リスクは15%を超え、この年齢層の死亡率は30%に達します。
- 臓器不全：心臓、肝臓、腎臓への損傷。
- 重要な臓器の血管の血栓症：主に肺と脳。
鎌状赤血球貧血患者の予後を改善する要因：
- Hb Fレベル
- Hb F レベルが 10% を超えると脳卒中を予防できます。
- Hb F レベル > 20 % は、疼痛発作および肺合併症を防ぎます。
- アルファサラセミアの存在。これにより溶血の強度が低下します。
- 社会経済的要因。