鎌状赤血球貧血はどのように治療されますか？
最後に見直したもの： 23.04.2024
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鎌状赤血球貧血の輸血治療は、Hb Sのレベルが有意に低下するまで血液粘度の上昇を伴います。赤血球塊の輸血開始前に、ヘマトクリットは25-30％を超えてはならない。緊急輸血は、Hb Sのレベルが著しく低下することなく血液の輸送機能を高める必要がある場合にのみ表示されます。例：
- 重度の貧血を伴う。
- 隔離危機では、
- aplastic危機で;
- 失血の場合。
- 手術前に
永久的な赤血球輸血、必要に応じて、この計算10-15ミリリットル/キログラムごとに3〜4週間の重量を（手術前に、時には激しい痛みの危機、妊娠中に脳梗塞、、）が30％未満の減少ヘモグロビンSレベル、赤血球輸血を行った場合。輸血輸血は迅速にヘマトクリットを正常化し、Hb Sのレベルを低下させる。それは重要な適応症に従って行われる：
- 重度の胸部急性胸部症候群;
- 脳卒中を伴う。
- 動脈低酸素血症;
- 耐火性勃起症;
- 眼科手術の前に;
- 脳血管の血管造影の前に。
鉄の過負荷が発生すると、キレート療法が行われます。
HbSの持続的な減少のために、約80％の症例に有効な胎児ヘモグロビン合成の薬理学的刺激を使用することができる。この目的のために、1日あたり20-30mg / kgの用量でヒドロキシカルバミド（水道水）を処方すると、その効果は用量依存的である。
さらに、骨髄移植が用いられる。
[鎌状赤血球貧血予後
患者の平均余命は、疾患の臨床症状および既存の合併症の重篤度に依存する。現在の治療レベルでは、患者の85％が20年間生存している。
患者の主な死亡原因：
- 感染症：敗血症、髄膜炎。5歳未満の小児における敗血症または髄膜炎のリスクは15％以上であり、この群の死亡率は30％に達する。
- 器官不全：心臓、肝臓、腎臓への損傷。
- 重要な器官の血管の血栓症：まず、肺と脳。
鎌状赤血球貧血患者の予後を改善する因子：
- レベルHb F
- レベルHb F> 10％はストロークからの保護を提供する。
- レベルのHb F> 20 ％は痛みを伴う危機や肺の合併症から保護します。
- アルファ - サラセミアの存在は、溶血の強度を低下させる。
- 社会経済的要因。